Porphyria ke eng? Se tšohe, ha re bueng ka eona habonolo.

Na o kile wa ba le maikutlo a ho tjhesa a sa mamelleheng kapa ho phatloha ha letlalo ha o le letsatsing? Kapa o kile wa ba le bohloko bo boholo ba mpa bo bakwang ke ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa ntle le lebaka le utlwahalang? Matshwao ana a fapane le mafu a tlwaelehileng. Mohlomong ka mora sena ho na le lefu le sa tlwaelehang leo batho ba bangata ba eso kang ba utlwa ka lona. Leo ke le leng la lefu le jwalo le bitswang Porphyria . O se ke wa tshoha ha o utlwa lebitso lena. Kajeno, re tla bua ka sena ka tsela e bonolo le ka tsela eo o ka e utlwisisang.

Ka mantsoe a bonolo feela, Porphyria ke eng?

Ho utloisisa sena, a re qaleng ka ho nahana ka fektheri e nyane 'meleng ea rona. Ho na le protheine ea bohlokoa haholo e fang lisele tsa rona tse khubelu tsa mali 'mala oa tsona o mofubelu 'me e jara oksijene ho tloha matšoafong ho ea 'meleng oohle. E bitsoa 'heme'. Heme ena e hlahisoa 'meleng oa rona ka letoto la mehato, joalo ka mola oa kopano. Feela joaloka ho kopanya koloi. Mohatong o mong le o mong, liprotheine tse khethehileng tse bitsoang li-enzyme lia sebetsa.

Jwale ak'u nahane, ho etsahala eng haeba mohato o le mong ketaneng ena ea tlhahiso o ka khomarela, kapa haeba mosebetsi a le mong (enzyme) a sa sebetse hantle? Mohato o latelang o ke ke oa etsoa, ​​​​'me thepa e tala ea bokellana, na ha ho joalo? Ka mokhoa o ts'oanang, ha ho hlaha sekoli mohatong oa tlhahiso ea heme, lik'hemik'hale tse hlahisoang mohatong o fetileng, tse bitsoang 'porphyrins' le 'li-precursors tsa porphyrin', li qala ho bokellana 'meleng. Ke ho bokellana ha lik'hemik'hale tsena 'meleng ho bakang matšoao a porphyria. Tsena li ka senya tsamaiso ea methapo kapa letlalo.

Mefuta e meholo ea porphyria ke efe?

Porphyria e ka aroloa ka mekhahlelo e 'meli e meholo, ho latela hore na matšoao a hlaha joang. Ho utloisisa sehlopha sena ho tla u thusa ho utloisisa lefu lena hamolemo.

Ho na le mefuta e meng e 'maloa e fapaneng tlasa mefuta ena e 'meli e meholo. Mohlala, mofuta o bitsoang `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, o oelang tlas'a acute porphyria, le mofuta o bitsoang `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, o oelang tlas'a cutaneous porphyria, ha o atile haholo.

Ke lintho life tse bakang matšoao a ho hlaha?

Leha porphyria e le lefutso, matšoao ha a hlahe kamehla. Ho na le lintho tse itseng tse ka bakang matšoao, kapa "tlhaselo". Tsena li bitsoa 'lihlohlelletso'. Ho qoba tsena ke tsela e molemohali ea ho laola lefu lena.

• Meriana e itseng: Lipilisi tse ling tse kokobetsang bohloko , lipilisi tsa thibelo ea bokhachane, lithethefatsi tse kokobetsang bohloko, le meriana e meng ea ho tšoaroa ke sethoathoa li ka baka sena. Haeba u na le porphyria, u lokela ho bua le ngaka ea hau pele u nka moriana ofe kapa ofe.
• Joala le ho tsuba : Ho noa le ho tsuba ho tlōla tekano, haholo-holo ka nako e le 'ngoe, ke lintho tse ka sehloohong tse bakang bothata bona.
• Lijo le ho itima lijo: Lintho tse kang lijo tse nang le lik'habohaedreite tse tlase , lijo tse thata tsa ho theola boima ba 'mele le ho itima lijo li ka baka matšoao.
• Khatello ea kelello le ea 'mele: Lintho tse kang ho sebetsa ho feta tekano, khatello ea kelello le opereishene li ka e ama.
• Litšoaetso: Matšoao a ka hlaha ka lebaka la khatello ea maikutlo e beoang 'meleng ke lefu kapa tšoaetso efe kapa efe.
• Khanya ea Letsatsi: Khanya ea letsatsi ke sesosa se seholo sa batho ba nang le Cutaneous Porphyria.

U lokela ho bona ngaka neng? Tlhahlobo e etsoa joang?

Kaha lefu lena le sa tloaeleha 'me matšoao a tšoana le a mafu a mang a tloaelehileng, ka linako tse ling ho ka nka nako ho fumana hore na ke mang. Ho bohlokoa ho bona ngaka haeba u na le matšoao a latelang, haholo-holo haeba a hlaha khafetsa.

Ka porphyria e matla

Haeba o utloa bohloko bo boholo ba mpa hammoho le matšoao a kang ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, ho pipitleloa, ho otla ha pelo ho eketsehileng, khatello e phahameng ea mali, bofokoli ba mesifa, pherekano, kapa ho tsieleha, ho bohlokoa haholo ho ea sepetlele hang-hang, haholo-holo Lefapha la Kalafo ea Maemo a Tšohanyetso (ETU), kaha boemo bona ka linako tse ling bo ka beha bophelo kotsing.

Ho Cutaneous Porphyria

Haeba letlalo la hao le hlaha matheba, liso, ho ruruha, bofubelu, kapa ho ngoatheha habonolo ka mor'a ho pepesehela letsatsi, bona ngaka ea letlalo.

Mokhoa oa ho hlahloba:

1. Tlhahlobo ea bongaka: Taba ea pele, ngaka e tla u hlahloba, e mamele ka hloko matšoao a hau le nalane ea bongaka ea lelapa.

2. Liteko tsa laboratori: Haeba ho belaelloa hore porphyria e teng, moroto oa hau, mali, mohlomong le lisampole tsa mantle li tla hlahlojoa bakeng sa maemo a porphyrins. Maemong a tebileng, moroto o ka fetoha 'mala o mofubelu o lefifi kapa o pherese.

3. Liteko tsa Liphatsa tsa Lefutso: Haeba lefu lena le tiisitsoe ka liteko tsa laboratori, liteko tsa liphatsa tsa lefutso li ka etsoa ho fumana phetoho e itseng ea liphatsa tsa lefutso e le bakileng.

Mekhoa ea phekolo ke efe?

Kalafo ea porphyria e fapana ho latela mofuta oa lefu le boima ba matšoao. Leha ho se na pheko, matšoao a ka laoloa 'me motho a ka phela bophelo bo tloaelehileng.

Kalafo bakeng sa Porphyria e Hlobaetsang

Ha matšoao a fetoha a maholo (tlhaselo e matla), ho hlokahala ho kena sepetlele le ho phekoloa.

• Ho fa motho letsoai (maro a IV): Ho leka-lekanya letsoai le metsi 'meleng.
• Ente ea Heme: Laola khaello ea heme 'meleng le ho fokotsa bongata ba porphyrin e bokellanang.
• Ho fa glucose: Ho fa tswekere e kang dextrose ka methapo kapa ka molomo ho bontsha sebete ho fokotsa tlhahiso ya porphyrin.
• Mekhoa e meng ea phekolo: Lithethefatsi tse kokobetsang bohloko bakeng sa bohloko bo boholo, le meriana ea ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa.
• Meriana e mecha e kang Givosiran (Givlaari): Bakeng sa batho ba nang le matšoao a khafetsa, moriana ona o fanoa khoeli le khoeli ho fokotsa makhetlo le boima ba ona.

Kalafo ea Cutaneous Porphyria

• Tšireletso ea letsatsi:Ena ke ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa. Ho roala matsoho a malelele, likatiba, le ho tlotsa setlolo sa letsatsi se nang le tšireletso e phahameng, joalo ka SPF 50+.
• Phlebotomy: Sena se kenyelletsa ho ntsha madi a manyane (hoo e ka bang yuniti e le nngwe) mmeleng dibeke tse ding le tse ding tse mmalwa. Sena se thusa ho fokotsa bongata ba tshepe e eketsehileng mmeleng mme se thusa ho tlosa di-porphyrins tse bokellaneng sebeteng.
• Meriana: Litekanyo tse tlase tsa meriana e kang chloroquine kapa hydroxychloroquine li ka potlakisa ho tlosoa ha porphyrins sebeteng.