Na u tseba ka Sickle Cell Anemia? A re buisaneng ka eona!

Na o kile wa utlwa ka lebitso la 'Sickle Cell Anemia'? Mohlomong lebitso lena le utlwahala le makatsa hanyane, kapa le bile le tshosa hanyane. Empa ke boemo ba lefutso bo amanang le madi a rona. Ka bokhutšoanyane, se etsahalang ho sena ke hore disele tsa rona tse kgubedu tsa madi, ke hore, disele tse kgubedu tse mading, di fetoha ka sebopeho. Jwalo ka sekele (ke ka lebaka leo e bitswang 'sekele'). Phetoho ena e ka baka mathata a fapaneng a bophelo bo botle. Kahoo, na re tla bua ka sena ka botlalo kajeno?

Anemia ea Sickle Cell ke eng? Hantle-ntle ho etsahala'ng?

Anemia ea sele ea sickle ke seo lingaka li se bitsang mofuta o boima ka ho fetisisa oa sehlopha se seholo se bitsoang 'Lefu la Sele ea Sickle'. Ena ke lefu la tsoalo, ke hore, lefu la mali le futsitsoeng . Lebaka le ka sehloohong la sena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Ka lebaka la phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso, lisele tse khubelu tsa mali tse hlahisoang 'meleng ea rona hangata ha li chitja, empa lia kobeha le ho otlolloa joaloka sekele (ka sebopeho sa tlhaku ea C). Lingaka le tsona li bitsa tsena "lisele tsa sickle".

Jwale sheba, disele tsa rona tse kgubedu tse tlwaelehileng tsa madi di chitja ebile di tenyetseha, kahoo di ka tsamaya habonolo methapong ya rona e bonolo ya madi mme tsa isa oksijene karolong e nngwe le e nngwe ya mmele, setho se seng le se seng, le dinama tse ding le tse ding. Empa disele tsena tse kgubedu tse bōpehileng jwalo ka sekele di tiile ebile di a kgomarela . Kahoo ha di tsamaye habonolo methapong ya madi, empa di atisa ho kgomarela dibakeng tse ding. Jwalo ka sephethephethe tseleng. Ntho e nngwe ke hore, disele tsena tsa 'sekele' di a senyeha mme di shwa kapele ho feta disele tse kgubedu tse tlwaelehileng tsa madi. Ka lebaka la sena sohle, palo ya disele tse kgubedu tse phetseng hantle mmeleng wa hao e a fokotseha, e leng se bakang kgaello ya madi e matla. Ke hore, kgaello ya madi.

Nakong e fetileng, masea a tsoetsoeng a e-na le lefu lena a ne a e-na le monyetla o monyenyane haholo oa ho phela ho fihlela a le batho ba baholo. Leha ho le joalo, ka tsoelo-pele ea bongaka, ho fumanoa ha lefu lena kapele le mekhoa e mecha ea phekolo , sena se fetohile haholo. Batho ba bangata hona joale ba phela ho fihlela ba le lilemo li 50 kapa ho feta.

Lefu lena le atile hakae Sri Lanka? Ke mang ea ka bang le lona haholo?

Ha e le hantle ho thata ho fumana lipalo-palo mabapi le lefu lena Sri Lanka. Empa ha o sheba lefats'e, lefu lena le atile haholo-holo ho batho ba tsoang Afrika, Europe Boroa, Bochabela bo Hare kapa Maindia a Asia. Seo se bolela hore ho na le kamano e itseng ea liphatsa tsa lefutso.

Matšoao a anemia ea lisele tsa sickle ke afe?

Matšoao a lefu lena a ka fapana ho ea ka motho, empa ho na le matšoao a mang a tloaelehileng:

• Mokhathala o bakoang ke khaello ea mali: Ha boemo bona bo hlaha ho masea a manyenyane, a ka 'na a lla khafetsa, a ikutloa a sa phele hantle, 'me a hana ho anyesa.
• Tšoaetso e atileng khafetsa:Lefu lena le senya lesapo la rona la mmele. Lesapo la mmele ke karolo ea bohlokoa ea sesole sa rona sa 'mele. Kahoo ha le fokola, ho na le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke mafu le tšoaetso. Leha ho le joalo, ka lebaka la lithibela-mafu le liente tse fumanehang hona joale, kotsi ena e fokotsehile haholo.
• Bohloko: Ena ke e 'ngoe ea matšoao a tloaelehileng le a sa thabiseng a lefu lena. Lisele tsa 'mele ha li fumane oksijene e lekaneng, e leng se bakang tšenyo liseleng. Tšenyo ena ke eona e bakang bohloko. Libaka tse tloaelehileng tsa bohloko ke matsoho, maoto, sefuba le mokokotlo. Ka linako tse ling bo ka qala e le bohloko bo bonyenyane 'me ba eketseha butle-butle, kapa bo ka fetoha bohloko bo sa mamelleheng ka tšohanyetso.
• Ho ruruha ho bohloko matsohong le maotong: Ena ke e 'ngoe ea matšoao a pele a anemia ea sickle cell ho lesea. Ho ruruha ho etsahala hobane lisele tse khubelu tsa mali tse bōpehileng joaloka sickle li khomarela methapong e bonolo ea mali matsohong le maotong a lesea, li sitisa phallo ea mali.
• Mahlo le letlalo le mosehla le bakoang ke ho ba le lefu la nyooko: Sebete sa rona se ikarabella bakeng sa ho sefa lisele tse khubelu tsa mali. Ho sickle cell anemia, ntho e bitsoang bilirubin, e lokolloang liseleng tsa nyooko tse shoang kapele, e bokellana 'meleng, e leng se bakang ho ba le lefu la nyooko.

Matšoao ana hangata a qala ho hlaha ha lesea le le likhoeli tse ka bang 6 ho isa ho tse 9. Ha nako e ntse e ea, ha palo ea lisele tse sa tloaelehang (tse kotsi) 'meleng e ntse e eketseha, matšoao a ka fetoha 'me a ba matla le ho feta.

Ke hobane'ng ha ho hlaha anemia ea lisele tse sickle? E bakoa ke eng?

Anemia ea sele ea sickle e bakoa ke liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso liphatseng tsa rona tsa lefutso. Ka ho khetheha, ho na le jini e bitsoang jini ea HBB. Jini ena e re laela ho etsa protheine e bitsoang beta-globin, e leng karolo ea hemoglobin ea rona. Joalo ka ha u tseba, jini ke ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa e thusang lisele tsa rona tse khubelu tsa mali ho jara oksijene.

Kahoo, ho fumana anemia ea sele ea sickle, u tlameha ho rua jini e tšoanang e fetotsoeng ho tsoa ho 'm'ao le ntate oa hau . Ka linako tse ling, haeba u rua jini tse peli tse fetotsoeng ho tsoa ho batsoali ka bobeli, u ka ba le mefuta e meng, mohlomong e seng mpe hakaalo, ea lefu la sele ea sickle. Lingaka li bitsa tsena 'liphetoho tse fapaneng tsa lefutso'.

Ke mathata afe a ka hlahang ka lebaka la boemo bona?

Anemia ea lisele tsa sickle e ka baka mathata a tebileng, ao ka linako tse ling a behang bophelo kotsing . Mohlala, batho ba nang le lefu lena hangata ba hloka tlhokomelo ea bongaka ea tšohanyetso le ho kena sepetlele, haholo-holo bakeng sa maemo a bitsoang acute chest syndrome (ACS) le vaso-occlusive crisis (VOC).

Ho na le mathata a mang:

• Lefu la liphio le sa foleng: Boemo bona bo ka hlaha ha liphio li sa fumane oksijene e lekaneng, e leng se bakang tšenyo ea lisele.
• Li-retina tse arohaneng: Sena se ka etsahala haeba lisele tsa sickle li thibela methapo ea mali ka leihlong.
• Ho tsieleha ha setho sa botona (priapism): Boemo bo bakwang ke ho thibana ha methapo ya madi ka hara botona.
• Ho aroloa ha splenic: Haeba lisele tsa sickle li qabeletsoe ka har'a spleen 'me li thibela phallo ea mali, sena se ka baka khaello ea mali e matla le e potlakileng.
• Setorouku: Mang kapa mang ea nang le anemia ea lisele tse senyehileng, esita le bana ba banyenyane ( stroke ea bana), o kotsing.

Lefu la sefuba le matla ke eng (ACS)?

Ena ke bothata bo atileng haholo ba anemia ea lisele tsa sickle. Hape ke sesosa se ka sehloohong sa lefu le sesosa sa bobeli se ka sehloohong sa ho kena sepetlele. Sena se etsahala ha lisele tsa sickle li kopana 'me li thiba methapo ea mali matšoafong. Matšoao a kenyelletsa:

• Bohloko ba sefuba bo sa lebelloang.
• Khohlela.
• Feberu.
• Ho thatafalloa ke ho hema.

Mathata a Vaso-occlusive Crisis (VOC) ke eng?

Ke ha disele tsa sickle di thiba methapo ya madi. Dingaka di boetse di bitsa sena "bothata bo boholo ba bohloko." Ho VOC, bohloko bo sa mamelleheng bo ka hlaha matsohong, maotong, mokokotlong o ka tlase le mpeng.

Ka linako tse ling lingaka li bitsa li-VOC "lefu le sa bonahaleng." Hobane, maemong a mangata, letšoao feela ke bohloko. Ha ho na pontšo ea kotsi kapa lefu le leng. Ho bohloko feela.

Kalafo e ka sehloohong bakeng sa bohloko bona bo boholo ke meriana e fokotsang bohloko ea opioid. Leha ho le joalo, lithuto tse ling li bontšitse hore tlhoko ena ea opioid e ka lebisa ho itšehla thajana ho batho ba nang le anemia ea sickle cell, e leng se ka lebisang ho tepella maikutlong le matšoenyehong. Ena ke phephetso e 'ngoe eo u lokelang ho tobana le eona ha u phela le lefu lena.

Lefu lena le fumanoa joang? (Tlhahlobo)

Lingaka li fumana hore na lefu la anemia ea lisele tsa sickle le bakoa ke eng ka ho u hlahloba pele. Li ka 'na tsa utloa spleen kapa sebete sa hao. Li tla botsa ka matšoao a hao, haholo-holo bohloko matsohong le maotong a hao, le ka mpa ea hao. Li tla boela li u botse ka mafu a hao a nakong e fetileng le hore na u kile ua ba le tšoaetso efe kapa efe. Ebe li ka etsa liteko tse kang:

• Palo e Felletseng ea Mali (CBC): Sena se kenyelletsa liteko tse 'maloa tse shebang ka ho khetheha lisele tsa hau tse khubelu tsa mali.
• Hemoglobin electrophoresis: E boetse e bitsoa chromatography ea metsi e sebetsang hantle, teko ena e sekaseka hemoglobin ea hau ho fumana le ho lekanya mofuta o sa tloaelehang oa hemoglobin o bakang anemia ea sele ea sickle.
• Liteko tsa lefutso: Ngaka ea hau e ka 'na ea laela liteko tsena ho bona hore na u na le liphetoho tsa lefutso tse bakang anemia ea lisele tsa sickle.

Mekhoa ea phekolo ea see ke efe? Na se ka phekoloa?

Kalafo ea anemia ea sele ea sickle e itšetlehile ka matšoao a hau le bophelo ba hau ka kakaretso. Mohlala, haeba u na le mathata a tebileng joalo ka acute chest syndrome, liketsahalo tse ngata tsa bohloko bo boholo, kapa haeba u na le boemo bo kang ho holofala, ngaka ea hau e ka khothaletsa ho kenngoa ha sele ea stem ea allogeneic. Hona joale ena ke eona feela tsela ea ho phekola anemia ea sele ea sickle ka botlalo .

Mekhoa e meng ea phekolo ke:

• Tšelo ea mali.
• Lithibela-mafu bakeng sa tšoaetso.
• Meriana e imollang matšoao a itseng. Tse ling tsa tsona ke:
• Hydroxyurea: Ena ke moriana o thibelang kankere. E sebelisoa ho masea a pakeng tsa likhoeli tse 6-9, bana le batho ba baholo. E ka fokotsa ho ata ha mathata a tebileng le ho fokotsa matšoao a khaello ea mali.
• Voxeletor: Sena se thibela lisele tse khubelu tsa mali ho fetoha lisele tsa sickle. E fuoa bana ba lilemo tse fetang 4.
• Kalafo ea L-glutamine: Moriana ona, o fuoang bana ba lilemo tse fetang 5 le batho ba baholo, o thibela lisele tsa sickle hore li se ke tsa e-ba tse sa tloaelehang le ho feta.
• Crizanlizumab-tmca: Sena se fokotsa makhetlo a VOC/maqakabetsi a bohloko bo boholo. E fuoa batho ba fetang lilemo tse 16.

Bophelo ba ka bo tla ba jwang haeba ke na le sickle cell anemia?

Ho batho ba bangata, anemia ea lisele tse sekoli ke lefu le sa foleng . Sena se bolela hore u tla hloka tlhokomelo ea bongaka le tšehetso bophelong bohle ba hao. Matšoao a ka ba bobebe ho ba bang, a itekanetseng ho ba bang, 'me a be matla hoo a ka behang bophelo ba ba bang kotsing. Boemo ba motho e mong le e mong bo fapane. Kahoo bua le ngaka ea hao ka seo u ka se lebellang. E tseba bophelo ba hao hantle le hore na lefu lena le tla u ama joang.

Na boemo bona boa mpefala ha o ntse o tsofala?

E, ha re ntse re tsofala, mathata a mang a bophelo bo botle, mohlomong a tebileng haholoanyane a ka hlaha ka lebaka la ho se felle hantle ha oksijene lithong le liseleng. Batho ba nang le anemia ea sickle cell ba kotsing e kholo ea ho holofala, ho senyeha ha matšoafo, liphio, spleen le sebete.

Tebello e tloaelehileng ea bophelo ba motho ea nang le lefu lena ke efe?

Lintho li ntlafetse haholo hona joale ho feta pele. Ka ho fumanoa kapele le kalafo ho fokotsa mathata , batho ba nang le sickle cell anemia ba ka phela ho fihlela ba le lilemo li 50. Batho ba bang ba phela nako e telele le ho feta. Haeba u na le lipotso ka sena, bua le ngaka ea hau. E ka u hlalosetsa eona.

Na ho na le mokhoa oa ho thibela lefu lena hore le se ke la hlaha?

Anemia ea lisele tsa sickle ke lefu le futsitsoeng, kahoo le ke ke la thibeloa.Leha ho le jwalo, o ka etsa tlhahlobo ya madi ho bona hore na o na le phetoho ya lefutso e bakang anemia ya sele ya sickle. Dinaheng tse ngata tse tswetseng pele, lesea le leng le le leng le lekolwa lefu lena ha le tswalwa. Ntho ya bohlokwa ka ho fetisisa ke ho fumana lefu lena esale pele le ho qala kalafo .

Nka phela hantle joang le lefu lena? (Ho itlhokomela)

Mekhoa e mecha ea phekolo e lumelletse batho ba nang le sickle cell anemia ho phela bophelo bo betere haholo. Haeba u na le lefu lena, nahana ka lintho tsena:

• Batla tlhokomelo ea bongaka e khethehileng: Ho bohlokoa ho batla phekolo ho sehlopha sa lingaka tsa mali.
• Etsa tlhahlobo ea bongaka khafetsa: Ho boloka kamano e ntle le ngaka ea lelapa la hau le ho ea tlhahlobong khafetsa ho ka thusa ho thibela mathata a tebileng.
• Nahana ka taolo ea bohloko: Bohloko ke karolo e tloaelehileng ea lefu lena. Batla keletso ho setsebi sa taolo ea bohloko.
• Fumana tšehetso ea bophelo bo botle ba kelello: Ka linako tse ling lefu lena le ka baka maikutlo a ho itšehla thajana, ho tepella maikutlong le ho tšoenyeha. Haeba u ikutloa ka tsela ena, bua le ngaka.
• Itšireletse mafung a tšoaetsanoang: Buisana le ngaka ea hao ka ho entoa. Nka mehato ea ho itšireletsa mafung a tšoaetsanoang.
• Ela hloko tikoloho ea hau: Ho bohlokoa haholo hore batho ba nang le anemia ea sickle cell ba boloke mocheso o leka-lekaneng oa 'mele. Qoba mocheso o feteletseng le libaka tse batang.
• Sheba liteko tsa bongaka: Lingaka le bafuputsi ba lula ba leka mekhoa e mecha ea phekolo. U ka 'na ua ba le monyetla oa ho nka karolo ho e 'ngoe.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o ikutloa eka matšoao a hao a ntse a mpefala, kapa haeba o ba le matšoao a macha, bona ngaka hang-hang .

U hloka ho ea Phaposing ea Maemo a Tšohanyetso neng?

Anemia ea sele ea sickle e ka baka maemo a tebileng a bongaka. Eya kamoreng ea maemo a tšohanyetso hang-hang haeba u na le matšoao ana:

• Matšoao a khaello ea mali (mokhathala o feteletseng, ho hema ka thata, ho otla ha pelo ka tsela e sa tloaelehang).
• Feberu e phahame ho feta likhato tse 38.5 tsa Celsius (101.3 Fahrenheit).
• Bohloko ba sefuba.
• Khohlela.

Boemo bona bo boetse bo eketsa kotsi ea stroke. Stroke ke tšohanyetso ea bongaka . Haeba u na le matšoao a latelang, e-ea sepetlele hang-hang:

• Mathata a ho leka-lekana ha 'mele kapa ho sebelisana hantle ha 'mele.
• Pono e lerootho kapa pono e habeli.
• Pherekano.
• Bofokoli kapa ho hloka matla lehlakoreng le leng la 'mele.
• Bothata ba ho bua (ho hoholeha).

Qetellong, lintho tse 'maloa tseo u lokelang ho li hopola

Anemia ea sele ea sickle ke boemo bo thata haholo. Lilemong tse fetileng, masea a hlahileng a e-na le lefu lena a ne a se na tšepo ea ho phela. Empa,Lipatlisiso tsa bongaka li entse tsoelo-pele e kholo lilemong tse leshome tse fetileng kapa ho feta, kahoo batho ba bangata joale ba khona ho laola lefu lena le sa foleng le ho phela bophelo bo botle.

Haeba uena kapa ngoana oa hao a e-na le lefu lena, ha u ntse u thabile ka tsoelo-pele eo u e entseng nakong e fetileng, e-ba le tšepo ka bokamoso. Bafuputsi ba lula ba leka ho fumana mekhoa e mecha ea phekolo bakeng sa lefu lena. Bua le ngaka ea hao 'me u ele hloko liteko tse ncha tsa bongaka. Le ka mohla u se ke ua tela tšepo . Ho bohlokoa haholo ho latela likeletso tse nepahetseng tsa bongaka le ho ba le maikutlo a matle.

Anemia ea sele ea sickle , khaello ea mali, mafu a lefutso, mafu a mali, liphetoho tsa lefutso, hemoglobin, malebela a bophelo bo botle