Naon ari AL Amiloidosis téh? Hayu urang bahas panyakit bahaya ieu!

Dupi anjeun kantos nguping panyakit anu disebut 'AL Amyloidosis'? Panginten henteu, leres? Ieu sabenerna rada jarang, hartosna sanés panyakit anu mangaruhan sadayana. Nanging, upami kajantenan, éta tiasa rada serius. Sacara sederhana, éta mangrupikeun parobahan dina jinis sél anu disebut "sél Plasma" anu aya dina awak urang, sareng sababaraha protéin anu dihasilkeun ku éta kaluar tina kontrol sareng neundeun dina sababaraha organ awak urang, ngaruksak éta. Éta sapertos mesin anu jalanna saé sareng ujug-ujug mimiti ngadamel bagian anu salah. Hayu urang bahas ieu langkung rinci , sabab penting pisan pikeun waspada kana ieu.

Naon sabenerna 'AL Amiloidosis' téh?

'Amiloidosis AL' ieu mangrupikeun salah sahiji jinis panyakit anu langkung ageung anu disebut 'Amiloidosis'. 'Amiloidosis' mangrupikeun panyakit langka anu lumangsung nalika aya parobihan, atanapi 'mutasi', dina 'sél plasma' dina sumsum tulang urang. Sél plasma anu robih ieu ngahasilkeun jinis protéin anu teu normal. Protéin ieu, sapertos bal benang anu kusut, ngagumpal, sareng neundeun dina organ sareng jaringan vital urang.

Dina amiloidosis AL, jinis protéin anu kacau sapertos kieu nyaéta protéin ranté hampang. Protéin ranté hampang ieu mangrupikeun bagian tina antibodi anu dianggo ku awak urang pikeun ngalawan panyakit. Antibodi ieu didamel ku sél plasma anu sami anu kuring sebatkeun sateuacanna.

Biasana, amiloidosis AL lolobana mangaruhan jantung sareng/atanapi ginjal urang. Nanging, sakapeung tiasa mangaruhan lambung, peujit, saraf, sareng kulit.

Anu pangsaéna nyaéta upami panyakit ieu dikenal ti mimiti sareng diubaran gancang , kadang-kadang tiasa diurus salaku panyakit kronis. Nanging, upami henteu diubaran, éta tiasa nyababkeun kaayaan anu serius anu ngancam kahirupan sareng bahkan maot. Janten ieu sanés hal anu tiasa dianggap enteng.

Naon hartos dua hurup `AL` dina nami ieu?

Aya rupa-rupa jinis amiloidosis. Unggal jinis dingaranan dumasar kana protéin abnormal anu nyababkeun panyakit ieu. Dina amiloidosis AL, hurup A nangtung pikeun amiloidosis sareng hurup L nangtung pikeun protéin anu disebut ranté hampang anu nyababkeun panyakit ieu. Jenis amiloidosis anu sanés anu terkenal nyaéta amiloidosis AA (disababkeun ku protéin amiloid A sérum) sareng amiloidosis ATTR (disababkeun ku transthyretin).

Kumaha pangaruh 'AL amyloidosis' kana awak kuring?

Sacara sederhana, AL amyloidosis nyaéta panyakit sél plasma. Sél plasma mangrupikeun bagian tina sistem imun urang. Pancén utama na nyaéta ngadamel antibodi pikeun ngalawan inféksi. Bayangkeun yén dina awak urang, aya rébuan klon sél plasma anu ngadamel rupa-rupa jinis antibodi pikeun ngalawan rupa-rupa panyakit. Hiji sél plasma ngabagi sareng ngadamel langkung seueur sél.

Dina panyakit anu ngalibatkeun 'sél plasma', sakelompok 'sél plasma' ieu meulah sacara teu terkendali, ngahasilkeun jumlah anu ageung tina jinis 'antibodi' anu sami.

Dina amiloidosis AL, nalika antibodi dijieun, dua ranté protéin anu disebut ranté beurat sareng ranté hampang dijieun. Anu kajantenan di dieu nyaéta sél plasma ngadamel seueur teuing protéin ranté hampang. Ranté hampang ieu salah tilepan sareng ngahiji. Protéin anu ngagumpal ieu disebut fibril amiloid. Fibril ieu disimpen dina organ urang. Éta nalika karusakan serius mimiti kajantenan kana organ-organ éta, sakapeung dugi ka ngancam kahirupan.

Saha anu paling gampang katarajang panyakit ieu?

Amiloidosis mangrupikeun panyakit anu kawilang jarang. Diperkirakeun mangaruhan antara 9 sareng 14 jalmi per juta di Amérika Serikat sareng antara 5 sareng 12 jalmi per juta di daérah sanés di dunya. Amiloidosis AL rada langkung umum dina lalaki tibatan awéwé. Éta ogé biasana mangaruhan jalma anu umurna langkung ti 60 taun . Umur rata-rata diagnosis nyaéta sakitar 64 taun.

Naon waé gejala-gejala 'AL amyloidosis'?

'AL amyloidosis' teu ngan ukur mangaruhan organ awak urang, ti sirah nepi ka suku, tapi ogé anggota awak. Seringna, gejala panyakit ieu tiasa sami sareng gejala panyakit sanés anu kirang serius. Ogé, gejalana muncul laun pisan . Janten anjeun panginten henteu langsung perhatikeun parobihan dina awak anjeun.

Gejala anu aya hubunganana sareng sirah sareng beuheung:

• Naha anjeun ngarasa lieur atanapi linglung ('lieur') nalika hudang?
• Naha anjeun ngagaduhan ruam warna ungu di sakitar panon atanapi dina kongkolak panon anjeun?
• Naha létah anjeun karasa langkung ageung tibatan biasana ?

Gejala anu aya hubunganana sareng leungeun sareng suku:

Leungeun bisa mibanda ciri-ciri ieu:

• Naha anjeun ngalaman rasa tingling, kaduruk, atanapi nyucuk-nyucuk dina leungeun anjeun? Ieu tiasa janten gejala tina kaayaan anu disebut "Neuropati Periferal".
• Naha anjeun ngalaman rasa lieur sareng mati rasa dina ramo-ramo leungeun anjeun? Ieu tiasa janten gejala "Sindrom Terowongan Karpal".

Gejala dina suku sareng dampal suku tiasa kalebet:

• Naha suku atanapi dampal suku anjeun bareuh ?
• Naha suku anjeun karasa teu hirup ?

Salian ti éta, anjeun tiasa perhatikeun yén anjeun gampang lebam , gampang getihan , atanapi kulit anjeun robah warna jadi wungu dimana aya kerutan.

Gejala anu nunjukkeun masalah jantung sareng paru-paru:

Gejala-gejala di handap ieu ogé tiasa janten gejala panyakit sanés, tapi ati-ati:

• Jantung berdebar-debar: Rasa sapertos jantung ngadégdég sareng gancang ratug.
• Sesek napas (dyspnea): Rasa sesek dina dada, siga teu bisa ngarénghap jero.
• Nyeri dada : Nyeri di mana waé dina dada. Nyeri ieu tiasa seukeut, teu karasa, atanapi datang sareng angkat. Nyeri dada ogé tiasa janten tanda serangan jantung, janten upami anjeun ngalaman nyeri dada anu langkung ti lima menit sareng henteu leungit ku istirahat atanapi nginum obat, langsung nelepon 911 atanapi pasihan batur jalan ka rumah sakit.
• Kacapean : Ngarasa capé pisan nepi ka anjeun teu bisa ngalakukeun tugas sapopoé, siga awak anjeun geus teu boga deui kahirupan.

Gejala anu nunjukkeun masalah lambung atanapi peujit:

Amiloidosis AL ogé tiasa mangaruhan kabiasaan tuang anjeun. Anjeun tiasa ngalaman gejala sapertos:

• Napsu dahar anu goréng: Napsu dahar unggal jalma robah ti jaman ka jaman. Tapi upami anjeun kaleungitan napsu dahar salami sababaraha dinten tanpa alesan naon waé, éta tiasa janten tanda masalah peujit anu aya hubunganana sareng AL amyloidosis.
• Kembung atanapi gas anu kaleuleuwihi : Kembung sareng gas mangrupikeun gejala anu umum, tapi sakapeung ngerakeun. Nanging, upami anjeun ngagaduhan gas anu terus-terusan, éta tiasa janten tanda masalah lambung anu aya hubunganana sareng AL amyloidosis.
• Kabebeng : Kabebeng nyaéta ngalaman buang air besar kirang ti tilu kali saminggu. Upami anjeun ngalaman kabebeng langkung ti tilu minggu, éta mangrupikeun masalah anu anjeun kedah konsultasi ka dokter anjeun.
• Diare : Feses caian. Upami diare terus-terusan, anjeun ogé kedah ngawartosan dokter anjeun.

Gejala anu nunjukkeun masalah ginjal atanapi kandung kemih:

Anjeun tiasa perhatikeun parobahan dina penampilan cikiih anjeun atanapi sabaraha sering anjeun kedah kiih. Gejala-gejala ieu tiasa kalebet:

• Naha anjeun ningali langkung seueur gelembung dina cikiih anjeun tibatan biasana?
• Naha anjeun kiih kirang ti biasana, atanapi anjeun kedah hudang wengi kanggo kiih ?

Naon anu nyababkeun AL amyloidosis?

Urang parantos ngabahas ieu sakedik sateuacanna. 'AL amyloidosis' disababkeun ku 'sél plasma' anu ngadamel 'antibodi', protéin anu disebut 'ranté beurat' sareng 'ranté hampang', nalika protéin 'ranté hampang' éta didamel kaleuleuwihi. 'Ranté hampang' ieu salah lipat, ngagumpal, sareng ngabentuk 'fibril amiloid' anu teras disimpen dina organ urang. Éta nalika masalah dimimitian.

Kumaha dokter ngadiagnosis AL amyloidosis?

Dokter nganggo sababaraha tés pikeun diagnosa AL amyloidosis. Tés anu paling penting nyaéta nyandak sampel leutik jaringan atanapi organ anu dianggap kapangaruhan ku panyakit ieu. Ieu disebut biopsi. Biopsi tiasa diklasifikasikeun sapertos kieu:

• Biopsi sumsum tulang : Ieu ngalibatkeun nyandak sampel leutik sumsum tulang di jero tulang.
• Biopsi ginjal : Sababaraha potongan leutik jaringan ginjal tiasa dicandak.
• Biopsi jantung : Sababaraha potongan otot jantung leutik tiasa dicandak.
• Biopsi bantalan lemak : Sapotong leutik jaringan lemak dicandak tina beuteung. Ieu mangrupikeun tés anu kawilang gampang.

Tés tambahan

Dokter anjeun tiasa ngalakukeun tés sanés pikeun ningali kumaha saéna organ anjeun tiasa dianggo. Ieu tiasa kalebet:

• Tés getih : Ieu dilakukeun pikeun mariksa kumaha ginjal, jantung, sareng ati anjeun jalan, sareng pikeun mariksa jumlah ranté hampang dina getih anjeun.
• Tés cikiih : Ieu biasana tés pangumpulan cikiih 24 jam. Anjeun ngumpulkeun cikiih anjeun di bumi teras mawa sampelna ka dokter anjeun. Tés ieu mariksa naha ginjal anjeun kapangaruhan ku amiloidosis.
• Éléktrokardiogram (EKG): Éléktrokardiogram ngukur aktivitas listrik jantung.
• Ékokardiogram : Kadang-kadang disebut ultrasound jantung, ieu ngagunakeun gelombang sora frékuénsi luhur pikeun ngukur gerakan jantung.
• MRI Jantung (Pencitraan Résonansi Magnét Jantung) : Tés ieu tiasa nyandak gambar jantung anu jelas pisan sareng lengkep.

Kumaha cara ngubaran amiloidosis AL?

Dokter ngubaran AL amyloidosis pikeun ngurangan gejala anjeun, ngontrol karusakan organ, sareng ngalambatkeun atanapi ngeureunkeun panumpukan protéin amyloid anu abnormal.

Dokter tiasa ngubaran amiloidosis AL nganggo kémoterapi, imunoterapi, atanapi stéroid. Kaseueuran jalmi dipasihan hiji atanapi dua ubar kémoterapi, sering digabungkeun sareng stéroid. Ubar-ubar ieu damel babarengan pikeun ngancurkeun sél plasma anu ngadamel protéin ranté hampang.

Anu penting, sanaos ubar ieu tiasa ngeureunkeun atanapi ngalambatkeun kamajuan AL amyloidosis, éta henteu tiasa miceun fibril amiloid anu parantos ngumpul dina organ anjeun. Sakali pangobatan dimimitian, sistem imun anjeun sorangan laun-laun tiasa miceun protéin abnormal ieu. Para panaliti ogé milarian antibodi monoklonal énggal anu tiasa miceun fibril ieu.

Dokter anjeun ogé bakal ngobrol sareng anjeun ngeunaan naha anjeun tiasa kéngingkeun mangpaat tina "cangkok sumsum tulang" atanapi "cangkok sél stém." Sanaos ieu mangrupikeun pangobatan anu langkung rumit, éta tiasa suksés pisan pikeun sababaraha jalmi.

Naha perkembangan 'AL amyloidosis' tiasa dicegah?

Hanjakalna, henteu. Teu aya cara pikeun nyegah amiloidosis AL atanapi jinis amiloidosis anu sanés. Amiloidosis AL lumangsung nalika hiji sél plasma janten teu normal sareng mimiti ngabagi teu tiasa dikontrol. Ieu sanés hal anu urang tiasa ngendalikeun.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng 'AL amyloidosis'?

Dokter ayeuna ngabantosan jalma anu ngagaduhan amiloidosis AL hirup langkung lami. Pikeun sababaraha urang, amiloidosis AL mangrupikeun kaayaan jangka panjang, atanapi kronis, anu tiasa diurus ku pangobatan. Nanging, penting pikeun émut yén ieu mangrupikeun kaayaan anu serius pisan sareng tiasa nyababkeun kaayaan médis anu ngancam kahirupan.

Kusabab AL amyloidosis mangrupikeun panyakit anu jarang, hésé pikeun dokter terang persis sabaraha lami jalma anu kaserang panyakit ieu tiasa hirup. Upami anjeun ngagaduhan AL amyloidosis, tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan prognosis anjeun saatos perawatan. Dokter anjeun tiasa masihan anjeun inpormasi anu pangsaéna ngeunaan naon anu kedah diarepkeun.

Kumaha carana abdi ngurus diri abdi sorangan?

Upami anjeun ngagaduhan AL amyloidosis, dokter anjeun bakal fokus utamina kana ngubaran gejala anjeun sareng ngeureunkeun atanapi ngalambatkeun kamajuan panyakit. Anjeun panginten kedah teras-terasan nginum obat, sareng perawatan éta tiasa gaduh efek samping. Salah sahiji cara anjeun tiasa ngurus diri anjeun nyaéta diajar ngeunaan efek samping tina perawatan anjeun sareng kumaha ngaturna. Ieu sababaraha saran sanésna:

• Sababaraha perlakuan tiasa mangaruhan napsu anjeun.Upami kitu, tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan kabiasaan tuang anu séhat anu bakal ngabantosan anjeun tetep kuat salami perawatan. Dahar diet anu saimbang penting pisan.
• Coba istirahat anu cukup . Istirahat penting pisan pikeun awak nalika ngalawan panyakit sapertos kieu.
• Olahraga mangrupikeun cara anu saé pikeun ngajaga pikiran anjeun bagja sareng ngabantosan anjeun ngajaga beurat awak anu séhat. Nanging, tanyakeun ka dokter anjeun pikeun naséhat ngeunaan latihan anu moal masihan teuing beban kana awak anjeun.
• Kusabab AL amyloidosis mangrupikeun panyakit anu jarang, anjeun tiasa ngaraos sepi sareng terasing . Anu sanés tiasa henteu ngartos panyakit ieu. Taroskeun ka dokter anjeun ngeunaan kelompok dukungan atanapi program pikeun jalma anu ngagaduhan AL amyloidosis. Ngobrol sareng jalma sapertos kitu tiasa janten sumber kakuatan anu saé.

Pamungkas, sababaraha poin penting (Pesen pikeun dibawa ka bumi)

Amiloidosis AL (Amiloid ranté hampang atanapi amiloidosis primér) nyaéta panyakit langka anu disababkeun ku déposisi protéin ranté hampang anu teu normal dina organ sareng jaringan awak urang. Ieu tiasa janten panyakit anu serius pisan , sakapeung diurus salaku panyakit kronis, tapi ogé tiasa nyababkeun kaayaan médis anu ngancam kahirupan.

Tapi tong hariwang, dokter nuju mendakan cara énggal pikeun ngabantosan jalmi anu ngagaduhan amiloidosis AL hirup langkung lami sareng langkung saé. Upami anjeun ngagaduhan amiloidosis AL, tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan uji klinis sareng panilitian énggal pikeun ngubaran panyakit ieu. Deteksi sareng pangobatan dini mangrupikeun konci. Penting ogé pikeun tetep positip sareng nuturkeun naséhat dokter anjeun.

Amiloidosis AL , amiloidosis primér, sél plasma, protéin ranté hampang, fibril amiloid, panyakit ginjal, panyakit jantung