Naha anjeun perhatikeun tanda lahir anu ageung, beureum poék, warna anggur dina awak orok anjeun nalika anjeunna lahir? Atanapi, nalika orok anjeun ageung, naha hiji suku sigana langkung panjang sareng langkung kandel tibatan anu sanés? Anjeun ogé tiasa perhatikeun yén aya urat anu bengkong. Upami orok anjeun ngagaduhan hiji atanapi langkung tina gejala ieu, penting pikeun anjeun waspada kana kaayaan langka anu urang bahas ayeuna anu disebut Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS). Sanaos sigana rumit, hayu urang tetep saderhana.
Sacara sederhana, naon ari Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS) téh?
KTS mangrupikeun kaayaan bawaan anu jarang pisan anu kajantenan nalika lahir. Éta ngan ukur mangaruhan sakitar hiji ti sajuta jalmi di sakumna dunya. Janten éta henteu umum pisan. Aya tilu masalah utama anu tiasa katingali dina jalma anu ngagaduhan kaayaan ieu.
1. Tanda lahir beureum dina kulit: Ieu ogé disebut "noda anggur port" sabab warnana siga anggur leutik.
2. Varises: Ieu kaayaan anu urang sebut "Varises".
3. Hiji leungeun atawa suku jadi leuwih badag tibatan nu séjénna: Hiji suku hususna bisa jadi leuwih panjang atawa leuwih kandel tibatan nu séjénna.
Salian ti tilu gejala utama ieu, sababaraha jalmi ogé tiasa ngalaman masalah sareng sistem limfatik, anu ngabantosan ngajaga kasaimbangan cairan dina awak urang.
Dokter sakapeung nyebut ieu "CLVM". Ieu ngandung harti yén kaayaan ieu mangaruhan sababaraha bagian awak urang.
- C (Kapiler): Ieu mangrupikeun pembuluh darah anu ipis pisan anu nyambungkeun urat sareng arteri urang. Tanda lahir beureum éta disababkeun ku parobahan dina ieu.
- L (Sistem limfatik): Éta hartina sistem limfatik. Bagian tina sistem imun urang.
- V (Véin): Éta hartina urat. Pembuluh getih anu ngalirkeun getih ka jantung.
- M (Malformasi): Ieu ngandung harti yén hiji bagian teu acan berkembang sacara normal.
Kaayaan ieu mimiti kapanggih ku dua dokter Perancis dina taun 1900. Éta sababna sindrom ieu dingaranan dumasar kana ngaran aranjeunna.
Naon waé gejala-gejala jalma anu ngagaduhan KTS?
Hayu urang tingali langkung caket kumaha kaayaan ieu mangaruhan pembuluh darah, jaringan lemes, tulang, sareng pembuluh limfatik jalma anu ngagaduhan KTS. Pikeun ngartos gejala ieu kalayan jelas, tingali tabel di handap ieu.
| Gejala | Panjelasan anu saderhana |
|---|---|
| Pewarna anggur port | Ieu tiasa janten tanda awal KTS. Ieu disababkeun ku bareuh pembuluh darah leutik (kapiler) di handapeun kulit. Warnana tiasa bénten-bénten ti pink ngora dugi ka beureum anggur poék. Nalika anjeun sepuh, bintik ieu tiasa janten langkung poék atanapi langkung hampang. Kadang-kadang, lepuh leutik muncul dina bintik éta, anu tiasa pecah sareng ngaluarkeun getih. |
| Varises | Kaayaan ieu tiasa mangaruhan ampir sadayana anu ngagaduhan KTS. Nalika masalah ieu kajantenan dina urat anu aya dina permukaan kulit, urat dina suku, khususna dina selangkangan sareng pingping, janten warna biru. Kadang-kadang, éta ogé tiasa mangaruhan urat anu aya di jero awak. Upami ieu kajantenan, aya résiko gumpalan getih (Deep Vein Thrombosis - DVT). |
| Tumuwuhna leungeun atawa suku anu teu normal | Seringna, ngan hiji leungeun atawa suku anu tumuwuh leuwih badag tibatan anu séjénna. Ieu bisa dimimitian ti orok. Paling sering mangaruhan hiji suku. Hiji suku bisa jadi leuwih panjang atawa leuwih kandel tibatan anu séjénna. Ieu bisa nyababkeun hésé leumpang jeung gerak. |
| Masalah sistem limfatik | Sababaraha jalmi tiasa gaduh pembuluh limfatik tambahan atanapi bentukna teu normal. Nalika ieu henteu fungsina leres, éta tiasa bocor cairan limfatik, nyababkeun bareuh dina suku, atanapi nyababkeun masalah pelvis, kandung kemih, atanapi peujit. |
| Nyeri | Urat-uratna tiasa ateul atanapi nyeri. Masalah dina sirkulasi getih tiasa nyababkeun suku bareuh sareng nyeri. Ogé, suku anu ngagedéan tiasa karasa beurat atanapi nyeri. |
Naha kaayaan ieu leres-leres kajantenan?
Kaseueuran waktos, KTS disababkeun ku parobahan dina salah sahiji gén urang. Langkung tepatna, éta disababkeun ku mutasi dina gén anu disebut PIK3CA.
Anu penting nyaéta ieu sanés hal anu diwariskeun ti indung ka anak. Mutasi genetik ieu lumangsung sacara sporadis, tanpa alesan naon waé. Ku kituna, salaku kolot, teu aya alesan pikeun ngarasa sedih atanapi nyalahkeun diri anjeun pikeun ieu.
Kadang-kadang jalma anu teu ngagaduhan parobahan dina gén PIK3CA ogé ngagaduhan KTS, janten para panaliti yakin yén parobahan genetik anu sanés tiasa janten panyababna.
Komplikasi naon deui anu tiasa kajantenan kusabab KTS?
Upami KTS henteu diurus kalayan leres, sababaraha komplikasi tiasa kajantenan, sareng penting pikeun waspada kana éta.
- Gumpalan getih: Gumpalan getih (DVT) tiasa kabentuk dina urat jero suku. Résiko panggedéna nyaéta upami gumpalan getih ieu leupas sareng nyangkut dina urat dina paru-paru, éta tiasa janten kaayaan anu ngancam kahirupan (Emboli Pulmonal).
- Infeksi kulit: Infeksi baktéri anu lumangsung di handapeun kulit (selulitis) tiasa kajantenan.
- Bareuh: Masalah dina sistem limfatik tiasa nyababkeun cairan ngumpul dina awak sareng nyababkeun bareuh (Limfedema).
- Perdarahan internal: Perdarahan tiasa lumangsung tina lambung, peujit, kandung kemih, atanapi dina awéwé, sistem réproduktif.
Jarang pisan, sababaraha jalmi anu ngagaduhan KTS ogé tiasa ngalaman cacad lahir anu ngalibatkeun ramo atanapi ramo suku.
- Ngabogaan ramo tambahan (Polidactyly)
- Sindaktili (ramo-ramo nu ngahiji)
Kumaha dokter tiasa ngadiagnosis KTS sacara akurat?
Dokter mimitina bakal mendiagnosis kaayaan éta ku cara ningali penampilan fisik orok. Upami sahenteuna aya dua tina tilu tanda utama anu urang bahas sateuacanna (tanda lahir, urat lancah, sareng anggota awak anu ngagedéan), dicurigai éta tiasa janten KTS. Kusabab tanda-tanda ieu sering katingali nalika lahir, aya kalana éta tiasa didiagnosis sateuacan orok mulih ti rumah sakit.
Dokter tiasa mesen rupa-rupa tés pikeun mastikeun kaayaan ieu sareng milarian sacara pasti naon pangaruhna kana awak.
| Tés | Naon anu anjeun tingali dina ieu? |
|---|---|
| CT scan atanapi MRI scan | Pariksa kaayaan jaringan lemes sareng tulang awak, sareng tingkat kamekaran anu teu normal. |
| MRA (Angiogram Résonansi Magnétik) | Ieu mangrupikeun jinis scan MRI khusus. Éta tiasa ningali kaayaan pembuluh darah sareng véna kalayan jelas pisan. |
| Ultrasonografi Doppler | Tingali cara getih ngalir ngaliwatan véna sareng artéri, teras tingali naha aya sumbatan atanapi aliran balik di mana waé. |
Naon waé pangobatan pikeun KTS?
Teu aya ubar pikeun KTS. Nanging, aya seueur pangobatan anu tiasa ngabantosan jalma ngatur gejala sareng komplikasi sareng hirup normal. Pangobatan gumantung kana gejala individu.
| Métode pangobatan | Naon anu kajantenan ka dinya? |
|---|---|
| Pangencer getih (Antikoagulan) | Ubar ieu ngabantosan ngirangan résiko gumpalan getih. |
| Obat Sirolimus | Ubar ieu ngalambatkeun atanapi ngeureunkeun kamekaran pembuluh darah anu teu normal, sahingga ngirangan gejala sareng komplikasi. |
| Stoking Kompresi | Ieu ngabantosan ngirangan bareuh sareng nyeri dina suku, sareng ngirangan résiko gumpalan getih. Éta ngabantosan aliran getih tina suku ka jantung. |
| Angkat sapatu | Upami suku anjeun henteu sami panjangna, nambihan bagian anu langkung luhur kana hiji sapatu tiasa ngagampangkeun leumpang. Ieu ogé ngabantosan ngirangan résiko skoliosis. |
| Terapi laser | Perawatan ieu dianggo pikeun ngacerahkeun warna tanda lahir 'noda anggur port' dina kulit. |
| Skleroterapi | Cairan khusus disuntikkeun kana urat anu bermasalah, anu bakal nganonaktipkeun sareng nutup urat-urat éta. Ieu mangrupikeun pangobatan anu efektif pikeun urat varikos. |
| Bedah | Operasi tiasa dilakukeun pikeun ngabenerkeun masalah véna utama, nyaluyukeun panjang suku, atanapi ngirangan ukuran panangan/suku anu ngagedéan ku cara miceun jaringan anu kaleuleuwihi. |
Naon waé hal anu kedah diperhatoskeun nalika hirup sareng KTS?
Nalika hirup sareng KTS, penting pisan pikeun ngagaduhan pamahaman anu saé ngeunaan awak anjeun sareng ngurus hal-hal tertentu.
- Jaga kulit anjeun kalayan saé: Ngajaga kulit anjeun tetep bersih sareng bébas tina tatu tiasa ngirangan résiko inféksi kulit.
- Tetep aktip sabisa-bisa: Ulah cicing dina posisi anu sami teuing lila. Olahraga sareng leumpang sacara teratur tiasa ngirangan résiko gumpalan getih.
- Anggo pakean komprési sakumaha anu diarahkeun ku dokter anjeun: Upami dokter anjeun parantos ngarésépkeunana, teras anggo kaos kaki khusus atanapi pakean anu ngirangan bareuh.
- Ulah ngagunakeun sababaraha metode KB: Konsultasikeun ka dokter anjeun ngeunaan cara nyingkahan hal-hal sapertos pil KB anu ngandung hormon éstrogén, sabab éta ningkatkeun résiko gumpalan getih.
- Salila kakandungan sareng sateuacan operasi: Salila waktos ieu, anjeun panginten kedah nginum obat pengencer getih pikeun nyegah gumpalan getih, sabab résiko gumpalan getih langkung luhur. Ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan ieu sareng kéngingkeun naséhat.
Iraha abdi kedah ka dokter? Iraha waktosna kedah ka ETU?
Penting pisan pikeun jalma anu ngagaduhan KTS pikeun ngalakukeun pamariksaan rutin sapanjang hirupna. Ieu mangrupikeun waktos nalika kaayaan tiasa diawasi, pangobatan tiasa katingali jalan, sareng parobihan anu diperyogikeun tiasa dilakukeun.
Nanging, sakapeung anjeun panginten kedah angkat ka rumah sakit dina kaayaan darurat. Waspada kana gejala-gejala ieu.
Ieu kaayaan nalika anjeun kedah angkat ka ETU (Unit Perawatan Darurat) kalayan gancang:
* Upami anjeun ningali tanda-tanda gumpalan getih: Upami hiji suku ujug-ujug janten nyeri, bareuh, beureum, sareng karasa haneut upami dirampa, éta tiasa janten trombosis véna jero (DVT).
* Upami anjeun ngalaman gejala gumpalan getih dina paru-paru: Nyeri dada anu ujug-ujug, sesek napas, engapan gancang, atanapi batuk getih, éta tiasa janten emboli paru. Ieu mangrupikeun kaayaan darurat.
* Upami aya perdarahan parah: Upami aya perdarahan anu teu tiasa dikontrol ti mana waé dina awak.
Upami anjeun ningali salah sahiji tanda-tanda ieu, tong miceunan waktos sareng langsung angkat ka Unit Gawat Darurat (ETU) rumah sakit anu pangcaketna.
KTS mangrupikeun kaayaan anu rumit, janten anjeun panginten gaduh seueur patarosan. Unggal anjeun pendak sareng dokter anjeun, déngékeun sadayana anu aya dina pikiran anjeun. Tong mikir, "Ieu ngan ukur masalah anu teu kedah diurus ku abdi." Langkung saé upami anjeun terbuka sareng jujur ka dokter anjeun.
Pesen Bawa Ka Imah
- Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS) nyaéta cacad lahir anu langka anu sanés disababkeun ku kasalahan kolot.
- Tilu gejala utama nyaéta: tanda lahir beureum poék (noda anggur port), urat varikos, sareng hiji panangan atanapi suku anu langkung ageung tibatan anu sanésna.
- Sanaos kaayaan ieu teu tiasa diubaran sapinuhna, aya seueur perawatan anu tiasa ngabantosan anjeun ngatur gejala anjeun sareng hirup anu saé pisan.
- Komplikasi anu paling penting anu kedah diwaspadai nyaéta gumpalan getih (DVT, Emboli Pulmonal) sareng perdarahan anu kaleuleuwihi. Salawasna waspada kana tanda-tanda peringatan ieu.
- Penting pisan pikeun tetep ngahubungi dokter anjeun sapanjang hirup anjeun sareng ngiringan pamariksaan rutin.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun