Naha kulit anak anjeun beuki kandel sareng atos? Hayu urang ngobrol ngeunaan Juvenile Systemic Scleroderma!

Naha anjeun perhatikeun yén kulit budak anjeun ujug-ujug robah saeutik? Panginten kulitna janten rada kasar, kenceng, sareng karasana béda nalika dirampa? Upami anjeun perhatikeun hal sapertos kitu, anjeun kedah rada hariwang. Kusabab, ieu kadang-kadang tiasa janten gejala tina kaayaan anu disebut Juvenile Systemic Scleroderma , anu urang bahas ayeuna. Tong hariwang, urang bakal ngabahas ieu sacara rinci.

Naon ari Skleroderma Sistemik Juvenil téh?

Sacara basajan, Juvenile Systemic Scleroderma (ogé katelah Systemic Sclerosis ) nyaéta kaayaan dimana kulit anak anjeun janten langkung kandel sareng langkung kaku tibatan biasana. Anggap waé sapertos lambaran karét anu laun-laun kandel sareng janten sapertos plastik keras. Éta henteu ngan ukur dugi ka kulit. Kadang-kadang, éta ogé tiasa mangaruhan organ sanés di jero awak anak. Kecap 'sistemik' hartosna éta tiasa mangaruhan sakumna awak anak.

Ieu sabenerna panyakit otoimun . Nyaéta, sistem pertahanan awak urang, sistem imun, sacara salah mimiti nyerang sél séhatna sorangan. Dina kasus Scleroderma ieu, nalika sistem imun nyerang sél kulit ku cara kieu, peradangan atanapi bareuh kulit lumangsung. Kusabab bareuh ieu, protéin anu disebut kolagén, anu masihan kulit urang élastisitas sareng kakuatan, mimiti dihasilkeun kaleuleuwihi. Sapertos parut anu kabentuk nalika tatu kajantenan, produksi kolagén anu kaleuleuwihi ieu nyababkeun fibrosis atanapi pengerasan kulit sapertos parut.

Naha aya jinis utama Skleroderma Sistemik?

Muhun, aya tilu jinis utama. Hayu urang tingali naon éta.

1. Sklerosis sistemik kutaneus difus: Dina jinis ieu, kulit anak anu kandel tiasa katingali di sakumna awak. Ogé, tiasa aya masalah sareng fungsi organ internal awak. Bayangkeun, teu ngan ukur leungeun, suku, sareng raray, tapi ogé tempat-tempat sapertos dada sareng beuteung mimiti kandel.

2. Sklerosis sistemik kutaneus terbatas (sindrom CREST): Ieu rada istimewa. Ieu ogé disebut sindrom CREST . CREST nyaéta akronim anu dibentuk ku ngagabungkeun hurup kahiji tina lima ciri utama kaayaan ieu.

• C - Kalsinosis: Ieu hartina kalsium ngumpul di handapeun kulit sareng ngabentuk benjolan leutik.
• R - Fenomena Raynaud: Ieu kajadian nalika ujung ramo (leungeun sareng suku) robah jadi bodas, biru, teras beureum nalika kakeunaan tiis atanapi nalika setrés. Janten hésé pikeun ngatur suhu awak.
• E - Disfungsi motilitas esofagus: Ieu ngandung harti yén tabung anu ngangkut dahareun ti tikoro ka lambung (esofagus) henteu jalan kalayan leres nalika urang ngelek. Ieu tiasa nyababkeun nyeri dada.Hal-hal sapertos kitu tiasa waé kajadian.
• S - Sklerodaktili: Kulit dina ramo-ramo jadi kandel jeung teuas. Ramo-ramo bisa bareuh jeung kaku, kawas sosis.
• T - Telangiectasia: Pembuluh darah leutik dina kulit jadi ngagedean, katempona siga jaring lancah atawa titik beureum.

3. Sklerosis sistemik sinus skleroderma: Ieu nalika organ internal awak kapangaruhan tanpa aya kulit anu kandel atanapi mengeras. 'Sine scleroderma' hartosna 'tanpa skleroderma (kulit anu mengeras)'. Ieu ngandung harti yén sanaos panginten henteu aya parobihan anu signifikan dina kulit, organ internal tiasa kapangaruhan.

Saha anu paling dipikaresep ngalaman Juvenile Systemic Scleroderma? Sabaraha umum éta?

Kaayaan anu disebut Juvenile Systemic Scleroderma ieu sabenerna tiasa mangaruhan saha waé dina sagala umur, henteu paduli genderna. Nanging, jarang pisan pikeun murangkalih alit, nyaéta murangkalih di handap umur 10 taun, pikeun ngalaman éta. Kecap 'juvenile' sorangan hartosna ieu mangrupikeun kaayaan anu mangaruhan murangkalih. Upami anjeun ningali statistik di nagara sapertos Amérika Serikat, disebutkeun aya antara 5.000 sareng 7.000 murangkalih anu katarajang Scleroderma. Sakitar 2% tina total populasi anu katarajang Scleroderma kapangaruhan ku panyakit ieu sateuacan umur 10 taun. 7% deui nyanghareupan kaayaan ieu antara umur 10 sareng 19 taun. Janten, ieu dianggap panyakit anu jarang pisan .

Naon gejala-gejala Skleroderma Sistemik Juvenil?

Dina kaayaan ieu, gejala tiasa mangaruhan kulit sareng organ internal anak. Salian ti éta, seueur murangkalih anu ngagaduhan Sistemik Scleroderma ogé ngalaman kaayaan anu disebut fenomena Raynaud .

Gejala anu mangaruhan kulit sareng jaringan

Mimitina, hayu urang tingali kumaha ieu mangaruhan kulit sareng jaringan anu aya hubunganana:

• Kulit kaleungitan élastisitasna. Janten kasar, kenceng, sareng teu pikaresepeun.
• Fungsi leungeun ngurangan. Kulit jadi kenceng, utamana dina ramo jeung dampal leungeun, sahingga hésé pikeun ngabengkokkeun leungeun jeung nyekel barang.
• Pembuluh getih beureum muncul dina kulit, khususna dina leungeun, beungeut, sareng di sakitar kuku (telangiectasias). Ieu tiasa katingalina sapertos sarang lancah alit.
• Kalsinosis nyaéta formasi gumpalan leutik deposit kalsium di handapeun kulit atanapi di tempat sanés. Ieu kadang-kadang tiasa karasa teuas.

Mimitina, kulit dina leungeun sareng suku tiasa katingali bareuh sareng ngagedean. Kana waktu, kulit anak tiasa janten kenceng, kandel, sareng tiasa muncul kerutan, daérah anu cekung, atanapi liang alit. Salaku conto, sababaraha ramo ramo anak tiasa bareuh sapertos sosis, teras janten teuas sareng herang.

Gejala anu mangaruhan organ internal

Skleroderma sistemik ogé tiasa mangaruhan organ internal murangkalih. Gejalana tiasa kalebet:

• Sendi bareuh, kaku, jeung nyeri. Siga radang sendi.
• Borok dina ramo leungeun. Borok ieu butuh waktu lila pikeun cageur.
• Masalah dina sistem pencernaan. Contona, nyeri dada, hésé ngelek, tai leupas (diare), sareng keram lambung.
• Masalah pernapasan. Anjeun tiasa ngalaman batuk anu terus-terusan atanapi sesek napas.
• Masalah ginjal. Ieu ogé tiasa nyababkeun tekanan darah tinggi (hipertensi) .
• Ngarasa capé terus-terusan. Gancang capé sanajan geus ngalakukeun hal leutik.
• Lemah otot.

Kaseueuran waktos, kaayaan ieu henteu nyeri. Ku kituna, sababaraha murangkalih panginten henteu terang yén aranjeunna ngagaduhan Scleroderma. Éta sababna murangkalih anu didiagnosis Systemic Sclerosis kedah rutin konsultasi ka dokter pikeun mariksa tekanan darah tinggi, masalah paru-paru, ginjal, saluran cerna, sareng jantung.

Fenomena Raynaud

Ieu mangrupikeun gejala anu rada unik. Fenomena Raynaud nyaéta nalika ramo sareng ramo suku murangkalih robih warna nalika kakeunaan tiis atanapi nalika setrés. Mimitina aranjeunna janten bodas , teras biru , sareng pamustunganana beureum . Ieu mangrupikeun gejala anu tiasa katingali dina tahap awal panyakit. Kadang-kadang ieu tiasa janten petunjuk munggaran yén Sklerosis Sistemik aya.

Gejala séjén anu tiasa kajantenan sareng fenomena Raynaud nyaéta:

• Ngarasa capé sepanjang waktos
• Nyeri sendi
• Kasusah ngelek dahareun
• Nyeri patuangan
• Radang dada
• Diare
• Kasusah engapan

Naha Skleroderma Sistemik Juvenil tiasa kajadian?

Sabenerna mah, sabab pasti Scleroderma Sistemik Juvenile masih tacan dipikanyaho . Nanging, panalungtikan nunjukkeun yén karusakan sél anu ngalapisi jero pembuluh darah urang nyababkeun sél jaringan konéktif dina kulit, anu disebut fibroblas, janten kaleuleuwihi aktif. Fibroblas ieu nyaéta sél anu ngahasilkeun protéin sapertos kolagén. Janten, gejala Scleroderma Sistemik disababkeun ku produksi kolagén anu kaleuleuwihi ieu.

Naha kulit orok téh pageuh pisan?

Dina Scleroderma Sistemik, kulit janten kenceng kusabab kaleuwihan protéin anu disebut kolagén dina jaringan anak. Sakumaha anu parantos dibahas sateuacanna, tugas sistem imun nyaéta pikeun ngajaga awak tina inféksi sareng panyakit. Nanging, dina anak anu kaserang Scleroderma, sistem imun réaksi kaleuleuwihi sareng nyobian ngajaga awak ku sél séhatna nyalira - nyaéta, éta nyerang sélna nyalira . Hasilna, sél anak mimiti ngahasilkeun teuing seueur kolagén. Kolagén anu kaleuleuwihi ieu disimpen dina kulit sareng organ internal anak, nyiptakeun penampilan anu teuas sareng kandel, mirip sareng tapak tatu.

Kumaha Skleroderma Sistemik didiagnosis?

Dokter anak anjeun bakal mendiagnosis Sistemik Scleroderma ku cara mertimbangkeun sababaraha faktor.

• Gejala sareng tanda fisik, sapertos kulit kandel sareng parobihan dina ramo-ramo.
• Parobahan husus dina kulit, sapertos daérah anu kandel, ukuran, bentuk, sareng warnana.
• Riwayat médis sareng pamariksaan fisik anu lengkep bakal masihan inpormasi ngeunaan panyakit anak sateuacanna sareng naha aya di kulawarga anu kantos ngagaduhan kaayaan anu sami.

Tés naon anu dianggo pikeun diagnosa Skleroderma Sistemik?

Rupa-rupa tés dilakukeun pikeun nyingkirkeun kaayaan sanés anu mirip skleroderma, pikeun nangtukeun sabaraha aktifna skleroderma, sareng pikeun nangtukeun naha organ sanés salian ti kulit kapangaruhan. Tés pikeun protéin otoimun tiasa masihan gambaran ngeunaan jalanna panyakit. Jarang pisan, dokter ngalakukeun biopsi kulit .

Sababaraha tés tambahan pikeun Sistemik Scleroderma nyaéta:

• Tes getih: Ngukur kadar protéin otoimun sareng fungsi ginjal.
• Tés rontgen: Tingali parobahan dina kulit, tulang, sareng organ internal anak (sapertos paru-paru sareng peujit).
• Tés pikeun mariksa prosés ngelek dina esofagus: Ieu hartina ningali fungsi tabung anu ngangkut dahareun tina sungut ka lambung.
• Tés fungsi pulmonal: Tés engapan pikeun ningali naha paru-paru anak jalan kalawan bener.
• Ultrasonografi jantung (Ekokardiografi): Tingali kumaha jantung orok anjeun jalanna.

Saha anu ngadiagnosis Skleroderma Sistemik Juvenil?

Skleroderma sistemik didiagnosis, diawasi, sareng diubaran ku dokter umum anak anjeun, ahli reumatologi anu spesialisasina dina kaayaan ieu, dokter kulit , atanapi tim dokter anu spesialisasina dina bagian awak anu khusus (sistem pencernaan, jantung, paru-paru, ginjal).

Kumaha cara ngubaran Skleroderma Sistemik Juvenil?

Tujuan utama tina pangobatan skleroderma sistemik nyaéta pikeun ngeureunkeun peradangan, nyegah kaayaan jadi parah, sareng nyegah karusakan organ internal.

Ngajaga kulit

Ngajaga kulit anjeun ngabantosan ngamaksimalkeun aliran getih ka kulit sareng anggota awak anjeun. Ieu penting pisan pikeun murangkalih anu ngagaduhan fenomena Raynaud . Ieu sababaraha hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngajaga kulit anak anjeun:

• Ulah nepi ka nyideraan bagian anu kapangaruhan, utamana ramo suku jeung leungeun.Sanajan cimata leutik ogé bisa jadi masalah gedé.
• Lindungi leungeun sareng suku anak anjeun tina tiis. Jaga kamar tetep haneut. Dina usum tiis (di daérah anu langkung tiis sapertos dataran luhur di nagara urang), pakean anak anjeun ku lapisan pakean tambahan, sapertos topi nganggo penutup ceuli, sarung tangan, sareng kaos kaki haneut. Wol langkung haneut tibatan katun atanapi lawon sintétis. Ogé, langkung saé nganggo sababaraha lapisan pakean ipis tibatan hiji lapisan kandel.
• Ulah ngaroko atanapi ngalaan orok anjeun ngaroko.
• Ulah masihan anak anjeun ubar tiis anu ngandung bahan pseudoephedrine.
• Jaga anak anjeun tina sinar panonpoé anu kaleuleuwihi. Anggo tabir surya sakumaha anu disarankeun ku dokter anjeun.
• Ulah nganggo astringent, lulur awak atanapi raray, atanapi deterjen anu kasar kana kulit anak anjeun anu ngagaringkeun kulit.
• Anggo losion pikeun ngajaga kulit anak anjeun tetep lemes sapertos anu diarahkeun ku dokter.

Terapi fisik

Program peregangan dasar sareng latihan anu dipandu, anu dilakukeun ku ahli terapi fisik sareng ahli terapi okupasi, tiasa ngabantosan ngajaga kalenturan murangkalih, rentang gerak dina sendi, kakuatan otot, sareng aliran getih ka daérah anu kapangaruhan. Perawatan ieu ogé tiasa ngabantosan nyegah kontraktur sendi, nyaéta kaku dina sendi. Upami diperyogikeun, dokter tiasa nyarankeun bidai atanapi kawat gigi.

Bedah

Jarang pisan, bedah leungeun ortopedi atanapi bedah kosmetik panginten diperyogikeun pikeun ngabenerkeun cacad atanapi tatu sendi atanapi kulit anu parah. Nanging, sateuacan dioperasi, kaayaan éta kedah dina kaayaan remisi , hartosna parantos teu aktip salami sababaraha taun.

Dokter anak anjeun tiasa mertimbangkeun transplantasi sumsum tulang autolog salaku pilihan pangobatan. Pangobatan sanésna ayeuna nuju ditalungtik.

Obat naon waé anu dipasihkeun pikeun Sistemik Scleroderma?

Dokter anjeun tiasa ngaresepkeun rupa-rupa ubar pikeun ngubaran kaayaan anak anjeun. Salaku conto:

• Kortikosteroid: Ngurangan peradangan dina otot, sendi, sareng kulit. Steroid ogé tiasa ngabantosan ngubaran tahap awal peradangan dina organ internal. Nanging, stéroid biasana henteu épéktip pisan dina tahap fibrotik sklerosis sistemik anu langkung akhir.
• Obat anti radang nonsteroid (NSAID): Contona , ibuprofen sareng naproxenUbar sapertos NSAID kadang dianggo pikeun ngirangan peradangan sendi dina murangkalih anu kaserang radang sendi. Nanging, kedah ati-ati supados henteu kaleuleuwihi nganggo NSAID nalika fungsi ginjal kaganggu.
• Ubar modulator imun lianna: Ieu dibikeun pikeun ngurangan réspon otoimun sareng nyegah peradangan sareng parut salajengna.
• Obat anu ngalebarkeun pembuluh darah sareng ningkatkeun aliran getih: Ieu dianggo pikeun ngubaran fenomena Raynaud .

Upami anak abdi ngagaduhan Sistemik Scleroderma, naon anu kedah dipiharep?

Teu aya ubar khusus pikeun skleroderma. Nanging, anjeun tiasa ngabantosan anak anjeun ngatur kaayaan éta sareng hirup sareng éta.

Skleroderma sistemik nyaéta panyakit kronis , jangka panjang, sareng laun-laun maju. Ieu tiasa lumangsung salami sababaraha bulan atanapi taun. Pandangan anak anjeun gumantung kana sabaraha nyebarna gejala sareng sabaraha bagian awak (utamina kulit sareng organ internal) anu kapangaruhan.

Barudak anu ngagaduhan masalah paru-paru, jantung, atanapi ginjal ngagaduhan résiko komplikasi anu langkung luhur, sapertos kontraktur sendi sareng parobahan kosmetik. Kaayaan ieu ogé tiasa mangaruhan kamekaran tulang anak.

Skleroderma sistemik sering teu leungit sagemblengna, tapi bisa tetep dina tingkat anu sami salami sababaraha taun tanpa beuki parah.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng Skleroderma Sistemik Juvenil?

Harepan hirup hiji budak anu didiagnosis Systemic Scleroderma rupa-rupa gumantung kana parahna kaayaanana, khususna naha éta mangaruhan organ internalna. Penting pikeun ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan ieu pikeun kéngingkeun pamahaman anu jelas.

Naha Skleroderma Sistemik Juvenil tiasa dicegah?

Kusabab panyabab pastina teu dipikanyaho, teu aya cara khusus pikeun nyegah Sistemik Scleroderma.

Kumaha carana abdi ngarawat murangkalih abdi anu didiagnosis Sistemik Scleroderma?

Barudak anu ngagaduhan Sistemik Scleroderma kedah hirup normal sabisa-bisa. Aranjeunna kedah sakola, ulin, sareng ilubiung dina kagiatan. Sacara umum, teu aya watesan jumlah kagiatan fisik anu tiasa dilakukeun ku barudak (asalkeun aman). Olahraga ngabantosan nyegah kalemahan sareng ningkatkeun kakuatan otot, kalenturan, sareng daya tahan.

Iraha abdi kedah ngabawa anak abdi ka dokter?

Anak anjeun kedah dipariksa sacara rutin. Utamana perhatikeun gejala anu mangaruhan organ internal. Upami anak anjeun nyeri parah , sesah ngagerakkeun bagian awakna, atanapi ngagaduhan gejala anu mangaruhan kahirupan sapopoe,Tepang langsung ka dokter.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter kuring?

Naroskeun patarosan sapertos kieu bakal ngabantosan anjeun:

• Sabaraha parahna kaayaan anak abdi?
• Kumaha carana abdi tiasa ngabantosan ngajaga kulit anak abdi di bumi?
• Sabaraha sering anak kuring kedah angkat ka terapi fisik?
• Gejala naon anu kedah diperhatoskeun upami panyakitna parah?
• Naha anak abdi peryogi dioperasi?

Naha aya jinis skleroderma anu sanés?

Salian ti jinis-jinis Scleroderma Sistemik, aya dua jinis utama Scleroderma. Nyaéta:

• Skleroderma lokal: Jenis ieu ngan ukur mangaruhan kulit di daérah awak anu tangtu. Éta ogé tiasa nyebar ka otot atanapi tulang di handapeunna, atanapi tiasa henteu aya. Jarang mangaruhan organ internal.
• Skleroderma sistemik (ogé katelah sklerosis sistemik): Ieu anu parantos dibahas dina tulisan ieu. Dina kaayaan ieu, kulit tiasa kandel di mana waé dina awak. Salian ti parobahan kulit, jaringan parut tiasa berkembang dina organ internal sapertos ginjal, jantung, paru-paru, sareng sistem pencernaan. Barudak anu ngagaduhan sklerosis sistemik tiasa gaduh gerakan sendi anu terbatas kusabab parobahan kulit anu nyebar.

Hal-hal anu paling penting anu anjeun kedah émut dina tulisan ieu

Skleroderma Sistemik Juvenil nyaéta kaayaan langka dina barudak anu nyababkeun kulit kandel sareng heuras, sakapeung mangaruhan organ internal. Éta mangrupikeun panyakit otoimun.

• Gejala: Kulit jadi kenceng, ramo-ramo bareuh, fenomena Raynaud (ramo-ramo robah warna dina cuaca tiis), nyeri sendi, masalah pencernaan, sareng sesek napas tiasa waé kajadian.
• Sabab: Sanaos teu acan dipikanyaho sacara pasti, ieu dipercaya disababkeun ku sistem imun anu teu berfungsi sareng produksi kolagén anu kaleuleuwihi.
• Perawatan: Kadalikeun panyakitna, jaga kulitna, anggo terapi fisik sareng, upami diperyogikeun, pangobatan. Sanaos teu aya ubar anu lengkep, gejalana tiasa diatasi.
• Anu paling penting: Upami anak anjeun ngagaduhan gejala, langsung milarian naséhat médis. Penting pisan pikeun ngarujuk anak anjeun pikeun pamariksaan médis rutin sareng ngabantosan aranjeunna hirup normal. Tong hariwang, anjeun tiasa ngungkulan kaayaan ieu kalayan bantosan dokter.

Skleroderma , panyakit kulit pediatrik, pengencangan kulit, kolagen, panyakit otoimun, fenomena Raynaud, sindrom CREST