Naon ari benjolan dina beuheung jeung kelek? Hayu urang diajar ngeunaan Panyakit Rosai-Dorfman!

Wajar mun ngarasa rada sieun nalika ningali parobahan dina awak urang, sanés? Utamana upami urang ningali benjolan leutik dina beuheung, kelek, atanapi selangkangan, urang mikir, 'Naon ieu?' Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan langka anu tiasa nyababkeun benjolan sapertos kitu, tapi teu seueur jalmi anu kantos nguping ngeunaan éta. Ieu disebut Panyakit Rosai-Dorfman.

Naha anjeun terang naon panyakit Ross-Dorffman (RDD) téh?

Sacara basajan, awak urang gaduh hiji jinis sél getih bodas anu disebut histiosit . Ieu sapertos petugas pulisi dina awak urang, anu ngalawan kuman anu nyababkeun panyakit, sareng éta mangrupikeun bagian penting tina sistem imun urang. Nanging, nalika histiosit ieu ageung teuing, éta disebut panyakit Ross-Dorffmann (RDD). Ieu saleresna sanés kanker (jinak) , hartosna sanés panyakit bahaya anu nyebar ti hiji bagian awak ka bagian awak anu sanés. Nanging, nalika sél ieu akumulasi kaleuleuwihi, urang tiasa ngalaman rasa teu nyaman sareng gejala.

Kaseueuran waktos, histiosit anu kaleuleuwihi ieu ngumpul dina kelenjar getah bening dina beuheung urang. Teras aranjeunna ngabareuhan sapertos benjolan dina beuheung. Dokter sakapeung nyebat bareuh kelenjar getah bening ieu '(limfadenopati).' Tapi éta henteu ngan ukur tiasa mangaruhan beuheung, tapi ogé kelenjar getah bening di bagian awak anu sanés. Kadang-kadang, salian ti kelenjar getah bening, sél-sél ieu ogé tiasa ngumpul di bagian awak anu sanés (situs ekstranodal).

Panyakit ieu disebut ogé 'sinus histiocytosis with masive lymphadenopathy'. Ieu mangrupikeun panyakit langka anu kagolong kana kelompok 'non-Langerhans cell histiocytosis'.

Naon waé jinis utama panyakit Ross-Dorffmann (RDD)?

Panyakit ieu teu mangaruhan sadayana jalma sacara sami. Aya jalma anu bareuh di hiji tempat, sedengkeun anu sanésna tiasa bareuh di sababaraha tempat. Ogé, histiosit ieu tiasa ngumpul teu ngan ukur dina benjolan tapi ogé di bagian awak anu sanés. Kieu klasifikasina.

• Panyakit Ross-Dorffmann Klasik (Nodal) (RDD Klasik/Nodal): Ieu mangrupikeun jinis anu paling umum. Ieu utamina ngalibatkeun bareuh kelenjar getah bening dina beuheung. Nanging, gejalana tiasa bénten-bénten gumantung kana sabaraha kelenjar anu kapangaruhan.
• RDD Extranodal: Dina jinis ieu, histiosit ieu ngumpul dina jaringan salian ti kelenjar getah bening. Kulit paling sering kapangaruhan. Ieu disebut RDD kutaneus (CRDD) . Salian ti éta, kaayaan ieu tiasa mangaruhan sinus, panon sareng kongkolak panon, tulang, sareng sistem saraf pusat (SSP) - nyaéta, otak sareng tulang tonggong. Kadang-kadang sistem pernapasan sareng sistem pencernaan ogé tiasa kapangaruhan.

Kira-kira 40% jalma anu ngagaduhan RDD tiasa ngagaduhan sél histiosit ieu anu dikumpulkeun di bagian awak anu sanés, salian ti kutil, sapertos anu anjeun sebatkeun.

Saha anu paling gampang katarajang panyakit ieu?

Panyakit Ross-Dorffmann utamina mangaruhan barudak, rumaja, sareng déwasa ngora . Biasana didiagnosis dina jalma anu umurna 20-an. Nanging, jalma anu umurna 70-an ogé parantos dilaporkeun ngagaduhan panyakit ieu.

RDD, anu mangaruhan testis, langkung umum dina lalaki turunan Afrika. Tapi kaayaan kulit anu disebatkeun sateuacanna "CRDD" langkung umum dina awéwé turunan Asia. "CRDD" paling umum dina jalma anu umurna 20-an, 30-an, sareng 40-an.

Sakumaha langka panyakit Ross-Dorfman?

Ieu mangrupikeun panyakit anu jarang pisan . Ieu mangaruhan sakitar hiji ti dua ratus rébu jalmi. Salaku conto, di Amérika Serikat, sakitar 100 kasus énggal dilaporkeun unggal taun. Éta hartosna di Sri Lanka, éta langkung sakedik deui.

Naon waé gejala-gejala panyakit Rose-Dorfman (RDD)?

Gejala anu anjeun alami bakal gumantung kana dimana dina awak anjeun histiosit anu kaleuleuwihi ngumpul. Upami ngan ukur kelenjar getah bening dina beuheung anjeun anu kapangaruhan, gejala anjeun tiasa hampang atanapi bahkan teu aya. Nanging, upami sél-sél ieu ngumpul sareng ngaganggu fungsi organ, gejala anjeun tiasa langkung parah.

Gejala klasik (nodal)

Histiosit sering ngumpul dina jaringan beuheung. Ku kituna, gejala anu paling umum nyaéta munculna benjolan anu teu nyeri sareng bareuh di dua sisi beuheung . Anjeun panginten émut kumaha sakapeung anjeun kéngingkeun benjolan alit dina beuheung anjeun nalika anjeun pilek atanapi flu, leres? Leres, tapi panginten henteu nyeri. Nanging, gumantung kana dimana jaringan anu kapangaruhan, bareuh ogé tiasa aya di daérah sanés.

Area utama peradangan anu tiasa kajantenan kusabab paningkatan histiosit nyaéta:

• Beuheung anjeun
• Daérah selangkangan
• Kelek
• Tengah dada (mediastinum)

Anjeun panginten moal perhatikeun gejala naon waé salian ti bareuh, atanapi anjeun panginten perhatikeun gejala sapertos kieu:

• Muriang
• Kulit pucet
• kacapean anu ekstrim
• Késang peuting
• Irung meler
• Leungitna beurat awak anu teu kahartos

Gejala ekstranodal

Panyakit Rose-Dorffmann (`CRDD`) tiasa mangaruhan kulit sareng tiasa muncul di mana waé dina awak. Benjolan ieu, anu kabentuk ku kumpulan sél histiosit, biasana tumuwuh lalaunan. Gejala anu tiasa katingali dina kulit kalebet:

• Benjolan datar atanapi naék
• Benjolan padet atawa pinuh ku nanah
• Bintik konéng, wungu, beureum, atanapi coklat
• Éta tiasa nyebar ka sakumna kulit atanapi diwatesan dina hiji daérah.

Nalika kaleuwihan histiosit ieu mangaruhan organ atanapi sistem awak anu khusus, rupa-rupa gejala tiasa kajantenan. Salaku conto, upami RDD mangaruhan panon, éta tiasa nyababkeun paningal ganda. Upami mangaruhan sistem saraf pusat, éta tiasa nyababkeun kejang. Upami mangaruhan paru-paru, éta tiasa nyababkeun batuk anu terus-terusan. Nya kitu, gejalana rupa-rupa gumantung kana daérah anu kapangaruhan.

Naon anu nyababkeun panyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Para ilmuwan masih teu acan terang sabab pasti panyakit ieu. Kusabab RDD mangaruhan unggal jalma sacara béda, tiasa aya sababaraha sabab. Salaku conto, panilitian anyar nunjukkeun yén kaayaan kulit "CRDD" disababkeun ku hal anu sanés tibatan hal anu sami anu nyababkeun RDD biasa.

Para panalungtik nembe mendakan yén mutasi gén anu tangtu kapanggih dina jinis RDD anu sanés salian ti CRDD. Mutasi ieu tiasa nyababkeun sél tumuh teu kakontrol.

Seueur jalmi anu ngagaduhan RDD ngagaduhan kaayaan ieu sareng kaayaan médis anu sanés. Janten, tiasa aya hubungan antara kaayaan éta sareng RDD. Langkung seueur panilitian diperyogikeun ngeunaan ieu.

RDD parantos kapendak aya hubunganana sareng kaayaan ieu:

• Infeksi virus: Conto-contona nyaéta herpes, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, sareng inféksi HIV.
• Kangker: Limfoma Hodgkin, limfoma non-Hodgkin, sareng kangker kulit sapertos sarkoma sél jelas kutaneus. (Tapi émut, RDD sanés kangker.)
• Kaayaan otoimun: Lupus, Artritis Idiopatik Juvenil, Anemia Hemolitik Autoimun.

Kumaha cara diagnosis panyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Dokter anjeun mimitina bakal ngalakukeun pamariksaan fisik sareng naroskeun ngeunaan gejala anjeun. Aranjeunna bakal milarian tanda-tanda RDD, sapertos kelenjar bengkak sareng benjolan kulit. Aranjeunna ogé bakal naroskeun ngeunaan riwayat médis anjeun pikeun ningali naha anjeun ngagaduhan atanapi kantos ngagaduhan kaayaan anu aya hubunganana sareng RDD.

Salian ti éta, dokter ogé tiasa ngalaksanakeun tés ieu:

• Prosedur pencitraan: Gumantung kana jinis jaringan anu dicurigai ngandung histiosit, dokter tiasa mesen rontgen, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT, atanapi scan tulang. Ieu tiasa dianggo pikeun ningali naon anu aya di jero awak.
• Tés getih: Sababaraha tés getih, sapertos cacah getih lengkep (CBC) sareng panel métabolik anu komprehensif, tiasa dilakukeun pikeun ningali parobihan naon anu lumangsung dina awak.
• Biopsi: Ieu mangrupikeun tés anu penting pisan.Ieu ngalibatkeun nyandak sampel leutik jaringan anu kapangaruhan (contona, kelenjar getah bening anu bareuh) sareng mariksa sél-sélna dina mikroskop pikeun ningali naha éta sél ngagaduhan ciri RDD. Biopsi ieu ogé tiasa nangtukeun naha aya panyakit sanés anu nyababkeun kamekaran sél anu teu normal.

Kumaha cara ngubaran panyakit Ross-Dorffmann (RDD)?

Kadang-kadang, RDD tiasa ngaleungit sacara spontan tanpa aya pangobatan. Ieu ngandung harti yén panyakitna bakal cageur sorangan. Nanging, waktos anu diperyogikeun hésé diprediksi. Butuh sababaraha bulan atanapi bahkan taun pikeun cageur. Nanging, dina sababaraha kasus, éta tiasa henteu ngaleungit sorangan, atanapi tiasa kambuh deui. Upami henteu diubaran, panyakitna tiasa langkung parah.

Perawatan anu anjeun tampi bakal gumantung kana kumaha RDD parantos mangaruhan anjeun.

• Observasi: Upami anjeun teu ngagaduhan gejala anu gaduh dampak ageung kana kahirupan anjeun, dokter anjeun tiasa mutuskeun pikeun ngawas kaayaan anjeun. Ieu sami sareng pendekatan "ngantosan sacara ati-ati".
• Operasi: Benjolan ieu tiasa diangkat ku cara operasi. Upami anjeun ngagaduhan 'CRDD' (RDD kutaneus), atanapi upami benjolan éta ngahalangan saluran napas anjeun atanapi mangaruhan tulang tonggong anjeun, operasi tiasa dilakukeun.
• Terapi radiasi: Upami operasi teu tiasa miceun histiosit, terapi radiasi tiasa dipasihkeun. Ieu ngalibatkeun ngagunakeun mesin pikeun ngarahkeun sinar radiasi anu dituju kana sél, ngancurkeun éta.
• Kemoterapi: Upami panyakitna parah, atanapi upami pangobatan sanés, sapertos operasi, henteu ngirangan gejala, kemoterapi tiasa dipertimbangkeun. Ieu ngalibatkeun panggunaan ubar anu maéhan sél anu gancang tumuwuh, sapertos sél kanker.
• Kortikosteroid: Kortikosteroid, sapertos prednison, tiasa ngirangan bareuh sendi sareng ngagentos gejala. Ieu mangrupikeun jinis ubar anu ngirangan peradangan.
• Imunoterapi: Perawatan ieu ngabantosan sistem imun anjeun mendakan sareng ngancurkeun sél histiosit anu kaleuleuwihi sacara langkung efektif.

Kumaha masa depan jalma anu kaserang panyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Prognosis anjeun gumantung kana sababaraha faktor. Jumlah sél anu kapangaruhan, dimana dina awak anjeun ayana kaleuwihan histiosit, sareng kumaha saéna réspon anjeun kana pangobatan. Kaseueuran waktos, RDD ngaleungit sorangan. Nanging, dina sababaraha kasus, pangobatan diperyogikeun, atanapi komplikasi serius tiasa kajantenan.

Sacara umum, beuki saeutik jumlah sél anu kapangaruhan, beuki saé hasilna.Upami aya RDD ekstranodal, anu mangaruhan kulit, dada, atanapi saluran pernapasan luhur, hasilna langkung dipikaresep saé. Nanging, upami histiosit aya di saluran pernapasan handap, ginjal, atanapi ati, kaayaanana tiasa langkung parah.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter kuring?

Tong hilap ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan hal-hal ieu, sabab penting pisan anjeun gaduh pamahaman anu saé ngeunaan kaayaan anjeun:

• "Dokter, bagian awak abdi anu mana anu kapangaruhan ku kaayaan RDD abdi?"
• "Naha abdi kedah ngalakukeun tés pencitraan deui (sapertos scan) atanapi tés getih?"
• "Naha abdi peryogi pangobatan, atanapi naha kaayaan RDD abdi tiasa cageur sorangan?"
• "Sabaraha hariwangna abdi kana kaayaan RDD ieu?"
• "Naon pangobatan anu pangsaéna anu disarankeun ku dokter pikeun abdi?"
• "Efek samping naon anu tiasa kuring rasakeun saatos dirawat?"
• "Kumaha kamungkinan kaayaan RDD kuring bakal kambuh deui saatos dirawat?"
• "Sabaraha sering abdi kedah sumping kanggo pamariksaan kanggo ngawas kaayaan abdi?"

Naha panyakit Ross-Dorffman (RDD) mangrupikeun kanker?

Henteu. Ieu patarosan anu sering ditanyakeun ku seueur jalmi. Panyakit Rose-Dorffman sanés kanker (jinak) . Hartina, éta henteu nyebar ti hiji bagian awak ka bagian awak anu sanés sapertos kanker (kanker). Nanging, benjolan anu kabentuk kusabab RDD tiasa mangaruhan organ, ngaganggu fungsina, sareng nyababkeun komplikasi. Dokter anjeun mangrupikeun jalmi anu pangsaéna pikeun terang kumaha kaayaan RDD anjeun mangaruhan awak anjeun sareng naha anjeun kedah hariwang ngeunaan éta.

Saha anu mendakan panyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Saé ogé terang ieu. Dina taun 1965, saurang élmuwan anu namina Pierre Paul Louis Lucien Destombes mendakan gejala RDD dina opat pasien. Teras, dina taun 1969, dua élmuwan anu namina Juan Rosai sareng Ronald Dorfman nalungtik kelompok pasien sanés anu ngagaduhan gejala anu sami. Panyakit ieu ayeuna umumna dikenal salaku panyakit Rosai-Dorfman, ngagabungkeun namina. Jarang, éta ogé disebut panyakit Rosai-Dorfman-Destombes, pikeun ngahargaan ka sadaya tilu élmuwan.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Panyakit Ross-Dorffmann (RDD) tiasa janten diagnosis anu nangtang sabab jarang pisan sareng mangaruhan unggal jalma sacara béda . Teu aya pedoman perawatan tunggal pikeun RDD. Éta sababna penting pikeun ngobrol sacara terbuka sareng dokter anjeun, ngartos diagnosis anjeun, sareng waspada kana pilihan perawatan anjeun.

Anjeun tiasa waé ngagaduhan RDD hampang anu bakal ngaleungit sorangan. Atanapi, anjeun panginten peryogi kombinasi perawatan. Taroskeun ka dokter anjeun kumaha rencana perawatan anjeun sareng hasil anu dipiharep bakal disaluyukeun sareng kaayaan anjeun.

Inget, anjeun teu nyalira . Nalika nungkulan kaayaan anu jarang sapertos kitu, penting pisan pikeun nuturkeun naséhat médis sareng tetep kuat méntal. Upami anjeun gaduh patarosan atanapi mamang, bahas éta sareng dokter anjeun. Tong sieun, sabab kasadaran mangrupikeun senjata anu pangsaéna pikeun ngalawan hal-hal sapertos kitu.

Panyakit Rosai -Dorfman, RDD, histiosit, limfadenopati, benjolan beuheung, panyakit kulit, CRDD, panyakit langka, sistem imun