Har du hört talas om denna allvarliga blodcancer? (Akut promyelocytisk leukemi - APL) Låt oss prata i detalj!

Har du någonsin känt dig väldigt trött helt plötsligt, fått några blåmärken eller haft frekvent blödande tandkött? Även om vi inte lägger så stor vikt vid dessa saker, kan de i sällsynta fall vara tecken på ett allvarligare tillstånd, såsom akut promyelocytisk leukemi (APL) . Så oroa dig inte, idag ska vi prata om denna blodcancer som kallas APL på ett tydligt och enkelt sätt.

Vad är akut promyelocytisk leukemi (APL)?

Enkelt uttryckt är APL en mycket sällsynt typ av blodcancer . Den tillhör faktiskt en stor grupp leukemier som kallas akut myeloisk leukemi . Den huvudsakliga platsen där blod produceras i vår kropp är benmärgen . Här i denna benmärg, på grund av en genetisk förändring, det vill säga en genetisk mutation , börjar onormala vita blodkroppar bildas. Dessa onormala celler delar sig och förökar sig snabbt okontrollerat och sprider sig i hela benmärgen. Ibland kallar läkare detta APL-leukemi, eller M3-leukemi .

APL är ett allvarligt tillstånd. Symtomen kan komma plötsligt och förvärras snabbt. Kraftig blödning är en viktig riskfaktor. Men det finns goda nyheter! Med nya behandlingar, inklusive kemoterapi och nya icke-kemoterapiläkemedel, kan läkare kontrollera APL och ofta bota det helt.

Hur vanlig är denna sjukdom?

APL är faktiskt en mycket sällsynt sjukdom . Till exempel, i ett land som USA, diagnostiseras endast cirka 30 000 personer med denna sjukdom varje år. Oftast diagnostiseras APL hos personer i 30-årsåldern .

Vilka är symtomen på APL?

APL-symtom uppstår när din benmärg inte kan producera friska röda blodkroppar , vita blodkroppar och blodplättar som den normalt skulle göra. Denna minskning av alla dessa typer av blodkroppar kallas pancytopeni . När detta händer kan du utveckla allvarliga symtom som anemi , blödningsproblem på grund av blodkoagulering och frekventa sjukdomar.

Andra vanliga APL-symtom är:

• Känsla av extrem trötthet och utmattning på grund av en minskning av röda blodkroppar (dvs. anemi).
• Frekventa infektioner på grund av lågt antal vita blodkroppar som bekämpar sjukdomar. Saker som feber och förkylningar kan förekomma ofta.
• Eftersom din kropps ämnesomsättning accelereras och energin från maten förbränns snabbt,Oavsiktlig viktminskning.

Blödningssymtom

En person med akut plättbildning har ett lågt antal blodplättar och blodkoagulationsfaktorer som hjälper blodet att koagulera. Trombocyter är det som hjälper till att stoppa eller minska blödningar. Så när dessa är låga börjar problemet.

Här är några symtom på blödning orsakad av APL:

• Blödning kan förekomma var som helst i kroppen. Till exempel blödande tandkött , täta näsblod och, hos kvinnor, rikliga menstruationsblödningar .
• Blod samlas under huden och orsakar blåmärken på olika ställen på kroppen . Även ett litet skärsår kan orsaka ett stort blåmärke.
• Ibland kan blödning uppstå i hjärnan (intrakraniell blödning) . Om detta händer kan du få svårt att röra dina lemmar, få svåra huvudvärkar och uppleva förändringar i din syn. Detta är en nödsituation!
• Om din avföring är svart eller har blodstrimmor kan det bero på blödning i matsmältningssystemet (gastrointestinal blödning) .

Vad orsakar APL?

Denna sjukdom orsakas av att två gener som kontrollerar produktionen av våra blodkroppar slås samman och bildar en onormal gen som kallas PML-RARa . Viktigt är att denna genetiska mutation inte är något man ärver från sina föräldrar . Den sker slumpmässigt, det vill säga utan anledning, under ens livstid. Experter vet fortfarande inte exakt vad som orsakar denna genetiska förändring.

Denna mutation gör att vita blodkroppar växer okontrollerat, istället för att utvecklas ordentligt, och istället bildar omogna vita blodkroppar (promyelocyter) . Dessa omogna celler fyller benmärgen och tränger ut utrymmet för friska blodkroppar och blodplättar.

Vilka är komplikationerna med APL?

APL är ett livshotande tillstånd. Detta beror på att den kraftiga blödningen som uppstår snabbt kan bli farlig. Om du inte kan stoppa blödningen även från ett mindre sår, om du har mycket blod i avföringen eller urinen när du går på toaletten, eller om du inte kan stoppa blödningen från tandköttet, bör du omedelbart uppsöka läkare eller åka till akutmottagningen på sjukhus .

Kom ihåg: Om du har okontrollerbar blödning, ignorera den aldrig. Snabb behandling är nyckeln.

Hur diagnostiseras APL?

Läkare utför vanligtvis flera tester för att diagnostisera denna sjukdom.

• Fullständigt blodstatus (CBC): APL orsakar onormal bildning av vita blodkroppar. Ett CBC-test kan undersöka de olika typerna av blodkroppar och antalet blodplättar i ett blodprov.
• Perifert blodutstryk:I detta fall tas ett blodprov och undersöks i mikroskop. Sedan undersöks om det finns många små granuler inuti de omogna vita blodkropparna (promyelocyter), eller om det finns speciella saker som kallas Auer-stavar . Dessa är karakteristiska för APL.
• Benmärgsbiopsi: I detta test tas ett litet prov av din benmärg och dess celler undersöks.
• Flödescytometri: I detta test letar patologer efter mönster av specifika proteiner på ytan av onormala celler. Dessa mönster kan bekräfta APL.
• Polymeraskedjereaktion (PCR)-test: Detta test kan noggrant detektera närvaron av den onormala genen (PML-RARa) som orsakar APL.
• Cytogenetik: Detta testar specifika förändringar i kromosomerna hos onormala celler. Att hitta dessa förändringar är det viktigaste sättet att bekräfta diagnosen APL.

Läkare klassificerar APL som lågrisk eller högrisk baserat på ditt antal vita blodkroppar. Personer med högrisk-APL löper större risk att få återkommande cancer eller återfall .

Hur behandlas APL?

APL behandlas med en kombination av differentieringsmedel , kemoterapi och riktad terapi . Faktum är att sedan upptäckten av dessa behandlingar på 1980-talet har denna sjukdom, som tidigare ansågs vara dödlig, nu blivit en botbar sjukdom. Detta är en stor prestation!

Celldifferentieringsläkemedel är icke-kemoterapiläkemedel som hjälper onormala, omogna vita blodkroppar att differentieras till normala, mogna vita blodkroppar. Dessa icke-kemoterapiläkemedel, listade nedan, har resulterat i mer än 95 % remission och botningsgrad.

• All-trans-retinsyra (ATRA) eller tretinoin (Vesanoid®) – Detta är en form av vitamin A.
• Arseniktrioxid (ATO) – Detta är en form av arsenik.

Om din läkare misstänker att du har APL kan hen börja med ATRA redan innan andra tester bekräftar sjukdomen. Detta beror på att tidig behandlingsstart kan minska risken för livshotande blödningar.

Steg av APL-behandling

Behandling sker vanligtvis i tre faser: induktion, konsolidering och underhåll. Behandlingen kan variera beroende på risknivån.

• Inledande skede (induktion):Huvudmålet med denna fas är att döda tillräckligt många leukemiceller för att sätta din APL i remission . Remission innebär att du inte har några symtom och inga tecken på leukemi kan hittas på tester. Detta görs genom att använda icke-kemoterapiläkemedel, kemoterapi och riktade terapier. Under denna tid måste du stanna på sjukhuset, vanligtvis i fyra till sex veckor.
• Konsolideringsfas: Din onkolog kan också kalla detta för "postremissionsbehandling". Denna behandling håller APL i remission och fortsätter att döda eventuella kvarvarande leukemiceller. Detta är samma läkemedel som användes i den initiala fasen. Denna behandling kan pågå i cirka åtta månader, med behandlingar varannan månad. Du kan ha fyra veckors behandling följt av fyra veckors uppehåll. Detta läkemedel kan ges som ett piller eller som en intravenös (IV) behandling .
• Underhållsfas: Detta är en pågående behandling, men läkemedlet ges i en lägre dos än i initial- och stabiliseringsfaserna. Denna underhållsbehandling ges vanligtvis i ungefär ett år.

Din onkolog kan också administrera stödjande behandling , såsom blodtransfusioner, tillsammans med denna behandling.

Komplikationer av behandlingen

Den vanligaste, och något allvarligare, komplikationen kallas differentieringssyndrom . Detta är en grupp allvarliga reaktioner på APL-läkemedel. Dessa reaktioner uppstår vanligtvis inom de första tre veckorna efter behandlingsstart. Symtomen kan vara milda eller svåra. Några av dem inkluderar:

• Hosta.
• Överskottsvätska runt hjärtat och lungorna (pleurautgjutning) .
• Njursvikt .
• Lågt blodtryck (hypotension) .
• Minskade syrenivåer i blodet (hypoxemi) .
• Andningssvårigheter (dyspné) .
• Svullnad/ inflammation i armar, ben och nacke.
• Feber som kommer utan anledning.
• Viktökning utan anledning.

Om du utvecklar detta differentieringssyndrom kan din läkare avbryta din behandling ett tag. De kan också använda andra läkemedel, såsom hydroxiurea, för att sänka antalet vita blodkroppar.

Vad kan någon med APL förvänta sig?

Generellt sett är prognosen för sjukdomen god.Även om allas situation är olika, har studier visat att mellan 90 % och 95 % av personer med APL går i remission. APL kan dock komma tillbaka efter behandling. Mellan 5 % och 10 % av personerna får ett återfall, vanligtvis inom de första tre åren efter behandling. De kommer då att behöva ytterligare eller annan behandling.

Överlevnadsfrekvens

Eftersom APL är en sällsynt sjukdom kommer vår kunskap om överlevnadsnivåer från kliniska prövningar med låg- och högrisk-APL-patienter.

En analys visar att 99 % av patienter med låg risk för APL lever fyra år efter behandling. En annan analys av patienter med hög risk för APL visar att 86 % lever fem år efter behandling. Det här är riktigt bra resultat!

Hur tar jag hand om mig själv?

Eftersom APL kan återkomma är det mycket viktigt att du träffar din läkare i tid (uppföljningsbesök) .

Du kommer att genomgå en läkarkontroll var eller varannan månad under det första året efter behandlingen. Efter det första året behöver du träffa din läkare ungefär var tredje till fjärde månad under de kommande två åren. Tester som CBC, PCR och benmärgsbiopsi kan göras vid dessa besök.

När ska jag åka till akuten?

APL kan återkomma efter behandling, och symtomen kan snabbt förvärras. Om du är i remission från APL, uppsök akutmottagningen omedelbart om du upplever något av följande:

• Om du blöder okontrollerat .
• Om du plötsligt får svullnad med smärta i benen eller nedre delen av buken .

Slutligen, ett viktigt meddelande

Akut promyelocytisk leukemi (APL) är en sällsynt blodcancer som en gång ansågs vara en dödlig sjukdom, men som nu har blivit en botbar sjukdom tack vare avancerade behandlingar.

Detta är dock fortfarande en allvarlig sjukdom. Om den inte diagnostiseras och behandlas snabbt kan den vara livshotande . Ignorera därför aldrig symtom som okontrollerbar blödning om du har det. Det viktigaste är att söka läkarhjälp och få en diagnos så snart som möjligt. Var inte rädd, var modig, för nu finns det bra behandlingar för detta!

` Leukemi, APL, Blodcancer, Blodcancer, Benmärg, Anemi, ATRA, Kemoterapi, Akut promyelocytisk leukemi, M3-leukemi, PML-RARa, Blödning