Har ditt barn hudutslag och muskelsvaghet? Låt oss lära oss om juvenil dermatomyosit (JDM)

Känner ditt barn sig lite trött? Verkar hen ha svårt att gå i trappor, springa eller leka? Har hen rödlila hudfläckar runt ögonen och kinderna? Ibland tänker vi på dessa som en enkel allergi, men det kan vara något allvarligare. Idag pratar vi om juvenil dermatomyosit, eller JDM förkortat, ett sällsynt tillstånd som drabbar barn och uppvisar liknande symtom. Var inte rädd för ett långt namn, låt oss förklara allt enkelt.

Vad är juvenil dermatomyosit (JDM)?

Enkelt uttryckt är JDM ett tillstånd där kroppens eget försvarssystem, immunförsvaret , plötsligt får ett rastlöst tillstånd och börjar attackera friska delar av vår egen kropp. Mer specifikt drabbar det främst vår egen hud, små blodkärl och muskler . Inom medicinen kallas sjukdomar där vårt eget system arbetar mot oss för "autoimmuna sjukdomar" . Tänk dig att armén som skyddar vårt land attackerar vårt eget folk.

Detta tillstånd gör att barnets muskler försvagas. Detta gör det svårt för dem att stå upp, gå i trappor, springa, leka och ibland till och med göra enkla saker som att kamma håret. Som förälder är det förståeligt att känna sig ledsen och rädd när man hör talas om ett medicinskt tillstånd som hindrar ditt barn från att utföra dagliga sysslor. Men det bästa är att behandlingar för JDM mycket framgångsrikt kan kontrollera symtomen och göra ditt barns liv mycket bättre.

Vem är mest benägen att utveckla detta tillstånd?

JDM är en mycket sällsynt sjukdom. Den debuterar vanligtvis hos barn mellan 5 och 10 år. Den är också dubbelt så vanlig hos flickor som hos pojkar. Även om den kan drabba alla barn har forskning visat att den är vanligare hos vita barn.

Även vuxna kan uppleva dessa symtom. Men det uppstår vanligtvis i 40- eller 50-årsåldern. När denna sjukdom utvecklas hos vuxna kallar vi den dermatomyosit . JDM och dermatomyosit tillhör båda samma grupp, det vill säga de är två sjukdomar som tillhör gruppen av inflammatoriska muskelsjukdomar som kallas myosit .

Vilka är de första kännetecknen för JDM?

Innan sjukdomen diagnostiseras kan du märka vissa förändringar hos ditt barn. Dessa kan vara de första tecknen på sjukdomen. Om du är uppmärksam på dessa kan du uppsöka läkare tidigare.

Låt oss prata mer ingående om de två huvudsakliga symtomen på sjukdomen.

När JDM har bekräftats finns det två huvudsakliga ihållande symtom: hudförändringar och muskelsvaghet.

1. Hudutslag

Barn med JDM kan ha ett mycket specifikt hudutslag.

• Ansiktsförändringar: Detta börjar med att kinderna och ögonlocken blir röda eller lila . Ibland ser ögonlocken svullna ut, så läkare kan initialt missta det för en enkel allergi.
• Naglar, knän och armbågar: Med tiden kan torra, röda fläckar eller knölar utvecklas på ditt barns naglar, knän och armbågar. Vid första anblicken kan dessa se ut som eksem eller psoriasis.
• Solkänslighet: Detta är ett mycket viktigt symptom. När ett barn med JDM utsätts för solljus förvärras hudutslaget.

2. Muskelsvaghet

Detta är det andra huvudsakliga och mest störande symptomet på JDM. Denna svaghet känns främst i musklerna nära mitten av kroppen. Det vill säga:

• Axlar
• Hals
• Höftområdet
• Magmusklerna
• Överarmar och ben

När dessa muskler är svaga kan det vara mycket svårt för ett barn att utföra vardagliga sysslor. Till exempel kan det vara svårt att resa sig från sittande ställning, gå i trappor, resa sig från en stol, springa och kamma håret.

Vilka komplikationer kan uppstå om de lämnas obehandlade?

JDM är ett medicinskt tillstånd som kräver omedelbar läkarvård. Om det lämnas obehandlat kan allvarliga komplikationer uppstå.

• Kalkavlagringar: Hårda, kritliknande klumpar kan bildas under huden. Dessa kan begränsa muskelrörelser och orsaka smärta.
• Muskelkontrakturer: Musklerna förkortas och börjar dra ihop sig när lederna böjs. Detta kan göra det svårt att sträcka ut extremiteten.
• Sår: Sår kan uppstå på huden eller i mag-tarmkanalen.
• Allvarlig svaghet: Allvarlig svaghet i andnings- och sväljningsmusklerna kan vara livshotande.

Varför händer detta? Vad är orsaken till JDM?

Som vi diskuterade tidigare är JDM en autoimmun sjukdom. Men varför vänder sig vårt eget immunförsvar plötsligt emot oss? Läkare har inte riktigt hittat någon specifik orsak till detta ännu .

Men det finns flera teorier om detta. En huvudteori är att när något, såsom en virusinfektion, kommer in i kroppen, börjar vårt immunförsvar bekämpa det. Men även efter att infektionen är borta slutar inte detta immunförsvar att kämpa. Istället tror man att det fortsätter att fungera och börjar attackera våra egna kroppsceller. Forskare tror också att det kan finnas en genetisk komponent i detta.

Hur ställer läkaren diagnosen? (Diagnos)

När du tar ditt barn till en läkare kommer hen först att undersöka barnet noggrant. De kommer särskilt att kontrollera om det finns hudutslag och muskelstyrka. Sedan kommer de att fråga dig om dina symtom.

Flera tester utförs för att bekräfta den exakta diagnosen.

• Blodprover: Det finns inget enskilt blodprov som omedelbart kan diagnostisera JDM. Blodprover kan dock kontrollera saker som inflammationsnivåer i kroppen, nivåer av muskelenzymer som ackumuleras i blodet när muskler skadas och specifika proteiner (autoantikroppar) som vanligtvis ses vid JDM.
• Elektromyografi (EMG): I detta test förs små nålliknande elektroder in i musklerna och den elektriska aktiviteten i dessa muskler mäts. Detta kan hjälpa till att upptäcka eventuella avvikelser i muskelfunktionen.
• MR (magnetisk resonanstomografi): En MR-undersökning kan producera detaljerade bilder av kroppens insida. Den kan tydligt se saker som mycket subtil svullnad och inflammation i musklerna.
• Muskelbiopsi: Vid detta utförs ett litet kirurgiskt ingrepp för att ta bort en mycket liten bit vävnad från den drabbade muskeln och undersöka den i mikroskop. Detta kan hjälpa till att avgöra om det finns inflammation i musklerna och om det orsakas av JDM eller en annan sjukdom, såsom muskeldystrofi .
• Nagelveckskapillaroskopi:Detta är ett mycket enkelt och smärtfritt test. En apparat med ett speciellt ljus och förstoringsglas används för att undersöka de små blodkärlen under barnets naglar. Dessa blodkärl är ofta svullna hos barn med JDM.

Vilka behandlingar finns det för JDM?

Huvudmålet med behandling av JDM är att minska inflammation i kroppen och förbättra barnets livskvalitet. Även om många barn måste leva med JDM i flera år, kan behandlingen kontrollera symtomen mycket väl. Efter behandling går många barn månader eller år utan några symtom. Vi kallar detta "remission" .

Behandlingsmetoder kan delas in i två huvuddelar.