Har du problem med ditt hjärtas elektriska system? Låt oss prata om långt QT-syndrom (LQTS).

Har du någonsin hört talas om hjärtats elektriska system? Vårt hjärta fungerar som en liten maskin. Det har ett elektriskt system som styr hjärtslaget. Ibland kan små förändringar ske i detta elektriska system. En sådan förändring kallas långt QT-syndrom, eller "(Långt QT-syndrom - LQTS)". Oroa dig inte, låt oss prata om detta enkelt.

Vad är långt QT-syndrom? Enkelt uttryckt...

Tänk dig att efter att ditt hjärta har slagit en gång, tar det lite "vila" innan det kan slå igen, som en batteriladdning. Tiden det tar att "vila" eller ladda är lite längre än normalt, vilket är vad vi kallar långt QT-syndrom.

Om du har tagit ett EKG, vilket är ett test som undersöker hjärtats elektriska aktivitet, finns det en del av det som kallas QT-intervallet. Detta visar hur lång tid det tar för hjärtats nedre kammare, kallade kamrarna, att dra ihop sig och sedan slappna av, eller "ladda om" som jag sa.

Hjärtats elektriska aktivitet underlättas av små elektriskt laddade partiklar som kallas "joner". Joner som natrium, kalcium, kalium och klorid bidrar till detta. Dessa joner rör sig in och ut ur hjärtcellerna genom speciella vägar som kallas "jonkanaler". Vid detta "(Långt QT-syndrom)" finns det antingen ett problem med dessa jonkanaler, eller så saknas de. Då fördröjs hjärtats "återladdning". När QT-intervallet förlängs finns det en ökad risk för en farligt snabb hjärtrytmrubbning som kallas "Torsades de Pointes", vilket kan vara livshotande.

Finns det olika typer av långt QT-syndrom?

Ja, det finns två huvudtyper. Den ena är ärftlig , vilket innebär att den ärvs via gener. Den andra är förvärvad , vilket innebär att den orsakas av andra faktorer, såsom vissa mediciner.

Medfödda typer:

Dessa orsakas huvudsakligen av genetiska defekter i de "jonkanaler" jag nämnde.

• Jonkanalavvikelser: Detta är den vanligaste typen. Det finns flera typer som LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5. Dessa klassificeras efter vilken typ av jonkanal det är fråga om. Risken för framtida hjärtsjukdom kan variera beroende på typen.
• Jervell och Lange-Nielsens syndrom: Vid detta tillstånd kan båda föräldrarna bära på den onormala genen, men de kanske inte har några symtom. Detta är ett mycket sällsynt tillstånd. Eftersom det är osannolikt att båda föräldrarna bär på genen har varje barn 25 % chans att ärva den. Personer med detta syndrom kan födas döva.
• Romano-Ward syndrom:I detta fall har den ena föräldern vanligtvis "Långt QT-syndrom" och den andra inte. Varje barn har 50 % chans att ärva denna onormala gen. I detta fall är hörseln normal.
• Timothys syndrom: Detta är också en mycket sällsynt typ. Det kan drabba inte bara hjärtat utan även andra delar av kroppen.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Långt QT-syndrom är faktiskt ett sällsynt tillstånd . Till exempel i USA uppskattas det att ungefär en av 2 000 personer har detta tillstånd.

Vilka är symtomen på långt QT-syndrom?

Dessa är de symtom som ofta ses:

• Synkope: Plötslig medvetslöshet.
• Kramper: Vissa personer kan uppleva kramper.
• Hjärtstopp: Detta är mycket farligt.
• Sudden death:

Dessa symtom uppstår när den farliga hjärtrytmrubbningen som kallas "Torsades de Pointes" som jag nämnde tidigare uppstår. Vid denna tidpunkt kan hjärtat inte pumpa blod ordentligt. Om hjärnan inte får tillräckligt med blodtillförsel kan saker som svimning och kramper inträffa. Om denna störning fortsätter kan plötslig död inträffa. Men om hjärtfrekvensen återgår till det normala upphör symtomen.

Symtom uppträder oftast när:

• Under träning (eller några minuter efter träning).
• Vid stark känslomässig stimulering , särskilt vid plötslig rädsla eller förskräckelse.
• Under sömnen eller vid plötsligt uppvaknande .

Viktigt är att upp till 50 % av personer med långt QT-syndrom aldrig utvecklar symtom . Och för ungefär en av tio personer är hjärtstillestånd det första tecknet på tillståndet. Detta kan vara dödligt om det inte behandlas snabbt.

Symtomen börjar vanligtvis i tidig vuxen ålder . Om du har symtom kan de återkomma. Symtomen uppträder troligtvis före 30 års ålder. Vissa personer kan dock utveckla symtom i 50-årsåldern och uppåt.

Vad orsakar långt QT-syndrom?

Som jag nämnde tidigare kan detta vara ärvt från dina föräldrar (medfött) eller förvärvat på grund av vissa mediciner . Vid långt QT-syndrom finns det en avvikelse i genkoden för dina jonkanaler. Dessa onormala jonkanaler orsakar en fördröjning i återhämtningsfasen av din hjärtfrekvens. Detta kan leda till en livshotande arytmi.

Vissa läkemedel kan orsaka "Långt QT-syndrom" hos personer som har en viss predisposition för sina jonkanaler. De kanske inte ens vet om det, men det är när de tar dessa läkemedel som "Långt QT" uppstår.

Läkemedel som kan orsaka förvärvat långt QT-syndrom:

• Vissa antiarytmika (läkemedel mot hjärtrytmrubbningar)
• Vissa antidepressiva medel
• Vissa diuretika (läkemedel som gör att du kissar mer)
• Vissa antibiotika
• Serotoninreceptorhämmare eller antagonister
• Histaminreceptorantagonister

Andra orsaker till förvärvat långt QT-syndrom:

• Vissa typer av gifter
• Anorexia nervosa (psykisk sjukdom relaterad till anorexi)
• Vissa "bradyarytmier" (onormalt långsam hjärtfrekvens)
• Låga nivåer av kalcium, magnesium eller kalium i kroppen
• Skada på ditt nervsystem

Vem löper högre risk att utveckla detta tillstånd?

Följande personer löper högre risk att utveckla "Långt QT-syndrom":

• För barn som är döva från födseln.
• Barn och ungdomar med en familjehistoria av oförklarlig plötslig död eller svimning (synkope).
• För blodsläktingar med "Långt QT-syndrom".
• För personer med kardiomyopati (hjärtmuskelsjukdom) eller medfödd hjärtsjukdom.
• För de som har låga nivåer av vissa elektrolyter i kroppen på grund av ett annat medicinskt tillstånd.
• För de som tar läkemedel som påverkar jonkanaler i hjärtat.

Borde jag också testa mig för långt QT-syndrom?

Långt QT-syndrom är ett genetiskt tillstånd som kan föras vidare från generation till generation. Om någon av dina förstagradssläktingar (föräldrar, syskon, barn) har långt QT-syndrom är det en bra idé att du genomgår genetisk screening .

Alla släktingar i första graden (syskon, föräldrar och barn) bör genomgå ett EKG. Det är också viktigt för alla med en familjehistoria av kramper eller svimning att genomgå detta test.

Det första steget är att informera din läkare om att din familj har detta tillstånd. Han eller hon kommer sannolikt att göra de nödvändiga tester för att undersöka ditt hjärta. Om dessa tester bekräftar att du har detta tillstånd bör du uppsöka en kardiolog som är väl insatt i långt QT-syndrom.

Vilka är komplikationerna vid långt QT-syndrom?

"Långt QT-syndrom" kan orsaka den livshotande arytmin "Torsades de Pointes" som jag nämnde. Detta kan till och med leda till plötslig död.

Hur diagnostiseras långt QT-syndrom?

Läkare kan diagnostisera långt QT-syndrom med ett enkelt EKG-test. För att diagnostisera tillståndet mäter de QT-intervallet på EKG:t. Om ditt QT-intervall är längre än 450 millisekunder kan du ha långt QT-syndrom.

Din läkare kommer att fråga dig om följande:

• Finns det någon familjehistoria av "långt QT-syndrom"?
• Finns det en familjehistoria av oförklarlig svimning, kramper eller hjärtstillestånd?
• Har du någonsin haft svimning, kramper eller hjärtstillestånd, särskilt under träning?

Vilka tester används för att diagnostisera långt QT-syndrom?

Förutom EKG kan även dessa tester utföras:

• Blodprover.
• Genetisk testning.
• Träningsstresstest.
• Ambulatorisk monitor: Denna övervakar din hjärtfunktion i flera dagar.

Hur behandlas långt QT-syndrom?

Det finns mediciner, apparater eller operationer som kan hjälpa till att kontrollera symtom och förhindra plötslig död vid långt QT-syndrom. Även om dessa behandlingar inte helt kan bota tillståndet, kan de skydda dig mot onormala hjärtrytmer.

Mediciner

Många personer med långt QT-syndrom (även de utan symtom) tar en betablockerare, såsom nadolol. Andra läkemedel kan förkorta QT-intervallet eller förbättra dina elektrolytnivåer. Din läkare kommer att tala om för dig vilka läkemedel som är bäst för dig.

Enheter

Vissa patienter med "långt QT-syndrom" kan också behöva sådana hjälpmedel:

• Implanterbar defibrillator (ICD): En implanterbar defibrillator (ICD) kan implanteras hos personer som har haft hjärtstillestånd i anamnesen eller som fortfarande har symtom trots behandling med betablockerare. Denna enhet upptäcker livshotande arytmier och avger automatiskt en stöt till hjärtat för att förhindra plötslig död.
• Pacemaker: Denna apparat hjälper personer med onormalt långsam hjärtfrekvens.

Kirurgi

Vissa patienter med långt QT-syndrom kan behöva genomgå vänster hjärtsympatisk denervation (LCSD) eller sympatektomi. Detta är en minimalinvasiv procedur där vissa nerver i det sympatiska nervsystemet avlägsnas.

Vilka är komplikationerna/biverkningarna av behandlingen?

Möjliga biverkningar eller komplikationer beror på vilken typ av behandling du får.

• Betablockerare:
• Lågt blodtryck.
• Yrsel.
• Huvudvärk .
• Trötthet.
• ICD (implanterbar defibrillator):
• Enhetsfel.
• Kollapsad lunga.
• Blödning.
• Infektioner.
• Pacemaker:
• Kollapsad lunga.
• Blödning.
• Infektioner.
• Enhetsfel.
• LCSD (dekompressionskirurgi för vänster hjärtsympatisk nerv):
• Horners syndrom.
• Kollapsad lunga.
• Ansiktsrodnad eller svettningar.

Kan långt QT-syndrom förebyggas?

Du kan inte förhindra det om du ärver det från dina föräldrar. Men för de som inte ärver det kan du förhindra de tillstånd som orsakar förvärvat (långt QT-syndrom) senare. Var till exempel försiktig med vissa mediciner.

Vad händer om jag har långt QT-syndrom?

Med rätt behandling är dödligheten för personer med "långt QT-syndrom" cirka 1 %. Utan behandling är situationen allvarlig. Cirka 21 % av personer med symtom som inte får behandling dör inom ett år efter synkope.

Men kom ihåg att personer med "långt QT-syndrom" kan leva fullvärdiga liv . De kan bli gravida och föda barn.

Hur länge varar långt QT-syndrom?

Ärftligt långt QT-syndrom är ett livslångt tillstånd. Symtomen och risken för komplikationer kan dock minska med tiden.

Hur tar jag hand om mig själv?

Långt QT-syndrom kan påverka många aspekter av ditt dagliga liv. Du bör rådfråga din läkare innan du gör vissa saker.

Buller och stress

Vissa personer med långt QT-syndrom kan påverkas av plötsliga höga ljud eller känslomässig stress. Även om du inte kan kontrollera allt ljud och all stress runt omkring dig kan du försöka begränsa det.

• Berätta för dina vänner och familj att det inte är säkert att plötsligt väcka dig.
• Istället för ett högt alarm som går igång på en gång, använd ett alarm med ett behagligt ljud.
• Sänk volymen på högljudda saker som kan skrämma dig.

Utöva

Vissa typer av långt QT-syndrom är mer benägna att orsaka problem vid träning. Din läkare kommer att berätta vilka aktiviteter som är lämpliga för dig, beroende på vilken typ av onormal gen du har. Eftersom träning kan orsaka dödliga arytmier bör du prata med din läkare innan du bestämmer dig för att utöva tävlingsidrott. Om du bestämmer dig för att utöva sport kan du behöva vidta vissa säkerhetsåtgärder.

Simning kan vara farligt för vissa personer med "långt QT-syndrom". Om du svimmar medan du simmar kan du drunkna.

Mediciner

Många läkemedel kan förlänga QT-intervallet. Dessa läkemedel kan påverka personer med "långt QT-syndrom" mer än de som inte har det. Om du har "långt QT-syndrom" bör du göra följande:

• Berätta för alla dina läkare att du har "långt QT-syndrom".
• Tala med din läkare innan du tar något läkemedel som ordinerats för andra medicinska tillstånd.
• Undvik att ta receptfria läkemedel (förutom vanlig aspirin eller paracetamol) utan att rådfråga din läkare.

Om du har "långt QT-syndrom" kan dessa typer av läkemedel påverka dig:

• Antihistaminer (läkemedel mot allergier)
• Antidepressiva medel (läkemedel mot depression)
• Medicinering för psykiska problem
• Läkemedel mot hjärtsjukdomar
• `Antibiotika`
• Svampdödande medel
• `Antivirala medel`
• Läkemedel mot tarmsjukdomar
• Antikonvulsiva medel
• Diuretika (läkemedel som orsakar ökad urinering)
• Läkemedel mot högt blodtryck
• Läkemedel mot migrän
• Kolesterolsänkande läkemedel

När ska jag träffa min läkare?

Du bör uppsöka läkare när du börjar få symtom och minst en gång om året därefter. En elektrofysiolog är det bästa alternativet.

Om ditt barn har "långt QT-syndrom" bör du träffa din läkare mer än en gång om året för att säkerställa att hen får rätt dos medicin för sin nuvarande vikt.

Om du har en apparat implanterad bör du besöka din läkare en gång om året för att kontrollera att den fungerar korrekt.

När ska jag åka till akutmottagningen ?

En person med hjärtstillestånd behöver omedelbar läkarvård . Någon i närheten bör påbörja hjärt-lungräddning och ringa 112 (eller ditt lokala nödnummer).

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Några frågor du kan ställa din läkare:

• Vilken typ av "långt QT-syndrom" har jag?
• Vilken specifik behandling rekommenderar du för mig?
• Hur ofta behöver jag träffa dig?
• Vilka mediciner och aktiviteter bör jag undvika med min specifika typ av "långt QT-syndrom"?

Slutligen, ett meddelande att ta med sig hem

Det är normalt att känna sig orolig när man får reda på att man har hjärtsjukdom. Men att ställa frågor till läkaren och, om nödvändigt, prata med en kurator kan hjälpa dig att känna dig mer bekväm. Det är viktigt att följa läkarens instruktioner, ta dina mediciner i tid och komma till dina möten.

Det kan också vara en lättnad att berätta för din familj och dina vänner att du har långt QT-syndrom. Om du utvecklar symtom medan de är med dig kan de ringa efter akut hjälp. Ännu bättre, om de vet hur man utför HLR kan det rädda ditt liv. Oroa dig inte, med rätt behandling kan du också leva ett hälsosamt liv.

` Långt QT-syndrom, LQTS, hjärtsjukdom, QT-intervall, hjärtfrekvens, arytmi, genetiska sjukdomar