Har du en sällsynt tumör i ditt nervsystem? (Malign perifer nervtumör - MPNST) Låt oss lära oss mer om det.

Har du någonsin känt en knöl någonstans på kroppen, kanske på en arm eller ett ben, som gradvis växer sig större? Det är dessa knölar, som ibland kan börja så små som en ärta och bli lika stora som en apelsin, som vi ska prata om idag. Detta är ett allvarligt men mycket sällsynt tillstånd. Det kallas malign perifer nervtumör, eller MPNST förkortat.

Vad är malign perifer nervskidstumör (MPNST)?

Enkelt uttryckt är MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) en mycket sällsynt cancertumör som utvecklas i de skyddande höljena (nervhöljena) runt nerverna i kroppen. Dessa tillhör en typ av mjukdelssarkom . De uppstår i ditt perifera nervsystem . Tänk på det, du kan få dessa tumörer på dina armar och ben. Inte bara det, ibland kan de också utvecklas i bäckenet, buken, huvudet och halsen. Dessa tumörer kan botas genom att de tas bort kirurgiskt. Vi måste dock också komma ihåg att ibland kan dessa tumörer återkomma .

Hur sällsynt är MPNST?

Detta är ett mycket, mycket sällsynt tillstånd. Endast ungefär en av 100 000 personer diagnostiseras med denna maligna perifera nervtumör (MPNST) varje år. Det drabbar vanligtvis personer mellan 30 och 50 år .

Dessutom är det mer sannolikt att personer med ett genetiskt tillstånd som kallas neurofibromatos typ 1 (NF1) utvecklar MPNST. Det har visat sig att mellan 25 % och 50 % av personer med MPNST också har NF1 .

I allmänhet kan MPNST utvecklas tidigare hos personer med NF1 än hos personer utan NF1. Dessutom är män med NF1 något mer benägna att utveckla MPNST än de utan NF1.

Vilka är symtomen på MPNST?

MPNST:er kan utvecklas var som helst längs dina perifera nerver, men de påverkar oftast områden som dina armar och ben. Ibland kan de också utvecklas i områden som ditt bäcken, bröst, buk eller huvud och nacke. Symtom på MPNST:er inkluderar:

• En knöl som växer långsamt under huden. Dessa knölar kan vara lika små som en ärta (cirka 2 centimeter) eller lika stora som en apelsin (cirka 10 centimeter).
• Känner smärta (särskilt om du har NF1).
• Domningar (parestesi).
• Känsla av svaghet i armar och ben.

Vilka är orsakerna till MPNST?

Studier har visat att 50 % av maligna tumörer i perifera nervskidor orsakas av neurofibromatos typ 1 (NF1).Tillståndet kallas. Andra orsaker kan vara:

• Strålbehandling: Cirka 10 % av personer med MPNST har fått strålbehandling för andra sjukdomar.
• Genetiska mutationer: Forskare har upptäckt att det finns flera olika genetiska mutationer som gör att normala nervhöljeceller blir onormala celler, förökar sig och bildar tumörer.
• Vissa typer av neurofibrom: Personer med plexiformt neurofibrom löper ökad risk att utveckla MPNST.

Hur diagnostiseras MPNST?

När du träffar en läkare kommer hen först att göra en fysisk undersökning och fråga om din allmänna hälsa. Detta inkluderar att fråga om din sjukdomshistoria, familjens sjukdomshistoria och eventuella symtom du kan uppleva. Dessutom kan hen göra följande:

• Bilddiagnostiska tester: Läkare kan utföra tester som MR (magnetisk resonanstomografi) och PET (positronemissionstomografi) .
• Biopsi: En läkare kan utföra en biopsi, ta ett vävnadsprov och låta en patolog undersöka det i mikroskop.
• Genetiska tester: Om du har en malign perifer nervtumör kan din läkare rekommendera genetisk testning för att se om du eller en nära familjemedlem har neurofibromatos typ 1 (NF1) eller en annan typ av nervtumör , neurofibromatos typ 2 (Schwannomatos) .

Vilka behandlingar finns det för MPNST?

Läkare utför vanligtvis kirurgi för att ta bort en malign tumör i perifer nervskida. Det finns dock vissa fall där kirurgi inte är möjlig. Till exempel:

• Stora nötter (nötter 5 cm eller större).
• Metastatiska tumörer.
• Tumörer som ligger mycket nära komplexa nervnätverk kan skadas under operation.

I dessa fall kan läkare behandla MPNST med en kombination av kirurgi, kemoterapi eller strålbehandling . Strålbehandling kan ges före eller efter operationen.

Forskare undersöker nu om immunterapi eller riktad terapi kan användas som nya behandlingar. Om du har en malign perifer nervtumör kan du vara berättigad till en klinisk prövning som testar nya behandlingar.Det kan vara en bra idé att prata med din läkare om att delta.

Vilka är de möjliga komplikationerna eller biverkningarna av behandlingen?

Komplikationer som kan uppstå under operationen inkluderar:

• Reaktioner på narkos.
• Kraftig blödning (hemorragi).
• Smärta.
• Kirurgiska ärr.
• Infektion i kirurgiskt sår.

Behandlingar som kemoterapi eller strålbehandling kan orsaka biverkningar såsom:

• Diarre.
• Trötthet.
• Illamående och kräkningar.

Vad är prognosen för någon med MPNST?

Prognos är hur ditt medicinska team tror att du kommer att se ut efter avslutad behandling. Vid MPNST bestäms denna prognos av flera faktorer:

• NF1-tillstånd: När dessa tumörer utvecklas hos personer med NF1 kan prognosen för återhämtning vara något lägre än hos personer utan NF1.
• Tumörgrad: Patologer tittar på cellerna under ett mikroskop och klassificerar tumörer som höggradiga eller låggradiga . Höggradiga tumörer har en högre chans att ha cancerceller som delar sig mycket snabbt och sprider sig.
• Tumörstorlek: MPNST-tumörer kan vara så stora som 10 centimeter. Stora tumörer är vanligtvis svåra att avlägsna kirurgiskt.
• Metastasering: Om tumören har spridit sig till andra områden där den började kan den vara svår att behandla.

Som du kan se finns det många faktorer som kan påverka dina chanser till återhämtning, och alla dessa faktorer kanske inte gäller dig. Därför är det bäst att fråga din läkare om exakta detaljer om din situation. Eftersom han eller hon känner till din situation kan han eller hon ge dig den information du behöver.

Vilka är överlevnadsfrekvenserna för MPNST?

Överlevnadsfrekvensen är uppskattningar baserade på erfarenheter från andra som har haft maligna tumörer i perifera nervskidor. Eftersom dessa tumörer är så sällsynta är det svårt för experter att ge exakta siffror. Enligt National Cancer Institute (USA) lever mellan 23 % och 69 % av personer med MPNST fem år efter diagnosen. Det är ett stort spann, eller hur? Så det är bäst att fråga din läkare om din situation.

Hur tar jag hand om mig själv?

Om du har en elakartad perifer nervtumör står du inför en sällsynt cancerform som kan komma tillbaka efter behandling. Det finns flera program som kan hjälpa dig i den här situationen:

• Palliativ vård:Inom palliativ vård kommer du att arbeta med ett team av specialutbildade läkare som kan hjälpa dig att hantera symtomen på MPNST och biverkningarna av behandlingen. Dessutom kommer de också att ge dig psykologiskt stöd.
• Canceröverlevnadsprogram: Cancer är som en resa. Canceröverlevnadsprogram vägleder dig från den dag du får diagnosen, genom din behandling och vad du ska göra om cancern kommer tillbaka.

Vid första anblicken kan en malign perifer nervtumör (MPNST) i din arm eller ditt ben verka som en knöl som du lätt kan skada eller få blåmärken. Att upptäcka att knölen är en sällsynt typ av cancer och att den kräver operation kan vara en chock. Det kan vara svårt att ta in. Om du har frågor om ditt tillstånd eller vad du kan förvänta dig förstår ditt medicinska team. De tar sig gärna tid att svara på dina frågor och ta itu med eventuella funderingar du kan ha.

Det viktigaste budskapet från den här artikeln

Okej, jag hoppas att du har en viss förståelse för detta sällsynta cancertillstånd som kallas MPNST som vi pratade om idag. Kom ihåg att detta är ett mycket sällsynt tillstånd. Om du har några ovanliga knölar, smärta, domningar etc. på kroppen som kvarstår, kontakta definitivt en läkare och få råd. Ju tidigare det upptäcks, desto lättare är det att behandla.

Det viktigaste är att du inte är ensam. Ditt läkarteam, din familj och dina vänner finns alla där för att hjälpa dig. Det viktigaste är att vara stark och följa din läkares råd.

` Malign perifer nervtumör, MPNST, nervcancer, tumör, cancer, neurofibromatos, NF1, kirurgi, strålbehandling, kemoterapi