Kokar ditt blod? Låt oss lära oss om polycytemia vera (PV) i enkla termer.

Känner du dig ofta yr utan anledning? Känner du dig väldigt trött? Kliar du dig outhärdligt, särskilt efter ett varmt bad? Hör du ett ringande i öronen? Vi tror ofta att dessa saker är normala och ignorerar dem. Men ibland, bakom dessa mindre symtom, kan det finnas ett tillstånd som vi inte har hört så mycket om och som vi borde vara oroliga för. Idag ska vi prata om en sådan sjukdom. Det är polycytemia vera , eller PV förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är polycytemia vera (PV)?

Enkelt uttryckt är polycytemia vera (PV) en blodsjukdom i våra kroppar. Den gör att våra kroppar producerar för många röda blodkroppar . Nu kanske du tänker: "Röda blodkroppar är bra för kroppen, så vad händer när vi producerar för många?" Det är problemet.

Tänk dig att det finns en väg som kan bära ett visst antal fordon. Vad skulle hända om man placerade tusen gånger fler fordon på den vägen än den kan bära? Hela vägen skulle blockeras, och fordonen skulle inte kunna röra sig, eller hur? Det är vad som händer inuti våra blodkärl. När det finns för många röda blodkroppar tjocknar vårt blod . Precis som något som borde vara vatten tjocknar som honung.

Denna förtjockning av blodet gör att blodet flyter mycket långsamt. Detta ökar risken för blodproppar . Om denna blodpropp färdas till hjärtat kan den orsaka hjärtinfarkt, och om den färdas till hjärnan kan den orsaka stroke. Inte bara det, utan det kan också orsaka irriterande symtom som konstant klåda, ringningar i öronen, magont, näsblod och dimsyn.

Är detta verkligen cancer? Borde jag vara orolig?

Den här frågan är något som många har. Ja, polycytemia vera är en typ av blodcancer. Medicinskt kallar vi det myeloproliferativ tumör (MPN) .

När vi hör ordet "cancer" blir vi väldigt rädda. Det är normalt. Men vi måste förstå att alla cancerformer inte är likadana. Vissa är väldigt snabbväxande och aggressiva. Men PV är en väldigt långsamt växande typ av cancer. Det betyder att den inte blir aggressiv på en gång. För det mesta diagnostiseras denna sjukdom efter 60 års ålder.

Snarare än att dö av själva sjukdomen är risken större från komplikationer som hjärtattacker och stroke orsakade av blodproppar, vilket vi diskuterade tidigare. Dessutom kan detta tillstånd mycket sällan utvecklas till en annan allvarlig typ av blodcancer. Men det händer med en mycket liten andel. Så även om det kallas "cancer" är detta ett tillstånd som kan hanteras väl med rätt behandling.

Hur påverkar denna sjukdom våra kroppar och vilka är riskerna?

Låt oss nu se hur denna ökning av röda blodkroppar påverkar olika delar av vår kropp.

• Blodkoagulering: Detta är det största problemet. När blod koagulerar måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod. Dessutom minskar blodflödet genom kroppens känsliga kärl. Det innebär att våra organ och vävnader får mindre syre .
• Överansträngning av mjälten: En av funktionerna hos vårt kroppsorgan, mjälten, är att filtrera bort gamla, skadade blodkroppar. När så många röda blodkroppar produceras blir mjälten överbelastad. Det är som att försöka filtrera mycket smuts genom ett enda filter och det täpps till. Detta kan få mjälten att svullna. Vi kallar det splenomegali . Då kan du känna en tyngd och smärta i vänster sida av buken.

Låt oss titta på tabellen nedan för att se vilka de viktigaste riskerna och komplikationerna med detta PV-tillstånd kan vara.

Vilka är fallen av denna sjukdom?

PV utvecklas vanligtvis långsamt över flera steg.

1. Tidig PV: I detta skede har de flesta inga symtom alls . Eller så har de bara mycket milda symtom, såsom yrsel och trötthet. Det upptäcks ibland av en slump när ett blodprov tas för ett annat tillstånd.

2. Framskridande PV: Symtomen ökar gradvis med tiden. Symtom som klåda, viktminskning och magbesvär på grund av förstorad mjälte kan uppstå under detta skede.

3. Det sista stadiet ("förbrukad fas"): Detta är lite mer komplicerat. Efter många år sprider sig de onormala cellerna som orsakade sjukdomen genom hela vår benmärg och skadar den. Benmärgen är som fabriken där våra blodkroppar tillverkas. När denna fabrik skadas bildas ärrvävnad i den. Då kan inte friska blodkroppar tillverkas. Överraskande nog leder sjukdomen, som började med produktionen av för många röda blodkroppar, så småningom till ett tillstånd där det inte finns tillräckligt med röda blodkroppar, vilket är anemi .

Vilka symtom kan identifieras?

Symtomen på PV utvecklas ofta långsamt över tid. Vissa personer kan gå i åratal utan några symtom. Låt oss ta en titt på vad dessa symtom är.

Varför händer detta? Vad är orsaken?

Den främsta orsaken till detta är en genmutation i en stamcell i vår benmärg. Det är som att en enda kodrad i ett datorprogram går fel. Sedan går hela programmet i kras.

Det finns gener som säger åt våra blodkroppar att växa. Mer än 90 % av patienter med PV har en mutation i en gen som heter JAK2 . På grund av denna felaktiga instruktion får benmärgen kommandot "Fortsätt att producera röda blodkroppar, sluta inte." Så röda blodkroppar produceras okontrollerat.

Hur kan en läkare korrekt diagnostisera denna sjukdom?

Om du har dessa symtom kommer din läkare först att fråga dig om dina symtom. Sedan kommer de att göra några tester för att bekräfta diagnosen. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) måste tre kriterier vara uppfyllda för att diagnostisera PV.

1. Blodprov: Detta är det första och viktigaste testet. Det kontrollerar om ditt antal röda blodkroppar är för högt.

• Höga hemoglobinnivåer .
• Ökad hematokrit (andelen röda blodkroppar i blodet).

2. Benmärgsbiopsi: Ett mycket litet benmärgsprov tas från höftbenet och undersöks i mikroskop för att se om det finns några onormala celler i benmärgen.

3. Genetisk testning eller hormonnivåer:

• Ett genetiskt test utförs för att kontrollera om det finns en JAK2-genmutation .
• Eller så tittar de på nivån av ett hormon som kallas erytropoietin (EPO), vilket produceras av njurarna. Detta hormon signalerar till benmärgen att producera röda blodkroppar. Vid PV slutar kroppen producera detta hormon eftersom röda blodkroppar produceras på egen hand. Som ett resultat är EPO-nivåerna mycket låga.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Det finns två huvudmål med behandling av PV. Det ena är att minska risken för blodproppar och det andra är att kontrollera besvärande symtom.

• Flebotomi - Blodgivning: Detta är den vanligaste och enklaste behandlingen. I likhet med att donera blod tas en liten mängd blod (vanligtvis ungefär en halvliter) från kroppen med jämna mellanrum . Detta kan minska blodets densitet och antalet röda blodkroppar.
• Lågdos aspirin: Din läkare kan rekommendera att du tar ett lågdoserat aspirintablett dagligen för att förhindra blodproppar. Detta kanske dock inte är lämpligt om du har problem som magsår.
• Läkemedel som minskar antalet röda blodkroppar: Om sjukdomen är allvarlig eller om blodtransfusioner ensamma inte räcker, ges läkemedel som minskar produktionen av röda blodkroppar. Exempel inkluderar hydroxiurea och interferon alfa .
• Behandling av klåda: Antihistaminer eller andra specifika läkemedel kan förskrivas för att kontrollera svår klåda.

Hur kan jag leva bra med den här sjukdomen?

När du väl vet att du har den här sjukdomen finns det många saker du kan göra för att leva med den.

• Gå till din läkare regelbundet: Gå till kliniker i tid och ta blodprover. Det är mycket viktigt att din läkare övervakar ditt tillstånd.
• Motion: Måttlig motion kan bidra till att upprätthålla god blodcirkulation.
• Undvik rökning: Rökning förtränger blodkärlen, vilket ökar risken för blodproppar.
• Undvik miljöer med låga syrehalter: Höga platser som bergstoppar har låga syrehalter. Undvik att besöka sådana platser.
• Kontrollera blodtrycket: Att upprätthålla en hälsosam kroppsvikt kan hjälpa till att kontrollera blodtrycket.
• Drick mycket vatten: Uttorkning kan öka blodkoaguleringen. Drick därför mycket vatten under hela dagen.

Även om PV är en cancerform lever många människor bra i årtionden efter att ha diagnostiserats med sjukdomen. Det största hotet är komplikationer från blodproppar, snarare än själva cancern. Därför är det lika viktigt som medicinsk behandling för denna sjukdom att upprätthålla en regelbunden relation med din läkare och följa en hälsosam livsstil.