Känner du till sicklecellanemi? Låt oss prata om detta smärtsamma tillstånd!

Om du har sicklecellanemi kanske du har hört talas om eller upplevt en plötslig, svår smärtattack. Detta är vad vi kallar en sicklecellanemikris. Det kan vara en riktigt plågsam och smärtsam upplevelse. Men oroa dig inte, vi ska prata om det i detalj idag.

Vad är det här för sicklecellanemi?

Enkelt uttryckt är sicklecellanemi när kroppens "sickleceller", eller sickleformade röda blodkroppar, fastnar i ett blodkärl, vilket saktar ner eller stoppar blodflödet. Våra röda blodkroppar är de som transporterar syre i hela kroppen. Så när du har sicklecellanemi får dina vävnader och organ inte tillräckligt med syre. Detta kan orsaka svår smärta och andra komplikationer .

Tänk dig det som när lite smuts fastnar i ett vattenrör, så saktar vattenflödet ner. Men det som fastnar här är de där skärformade röda blodkropparna. Dessa böjs inte lika lätt som vanliga runda röda blodkroppar, och de glider inte igenom små utrymmen. Det är därför de försöker fastna.

Ibland kan detta tillstånd hanteras hemma, men om symtomen är allvarliga kan du behöva stanna på sjukhuset i några dagar för behandling.

Vilka typer av sicklecellkriser finns det?

Det finns fyra huvudtyper av sicklecellkriser. Låt oss ta en titt på vad de är:

• Vaso-ocklusiv kris: Detta är den vanligaste typen. Det som händer här är att sickleceller fastnar i dina kapillärer eller andra små blodkärl, vilket minskar blodflödet till dina vävnader och organ. Det är detta som orsakar den svåra smärtan. Andra typer drabbar specifika områden i kroppen.

• Aplastisk kris: Detta är när din benmärg (den plats inuti dina ben som producerar blodkroppar) plötsligt slutar producera röda blodkroppar. Detta orsakas vanligtvis av vissa virusinfektioner, särskilt parvovirus B19.

• Hyperhemolytisk kris: Detta är när din hemoglobinnivå (proteinet i röda blodkroppar som transporterar syre) sjunker plötsligt. Detta beror på att dina röda blodkroppar bryts ner för snabbt. Detta kan också hända efter en blodtransfusion, vilket är en vanlig behandling för sicklecellanemi.

• Mjältsekvestrering: Detta är när sickleceller fastnar i mjälten (ett organ som ligger på övre vänstra sidan av buken), vilket gör att mjälten plötsligt förstoras och blir smärtsamt svullen . Detta kan vara särskilt farligt för små barn, eftersom en stor mängd blod kan samlas i mjälten, vilket orsakar låg blodvolym.

Vilka är symtomen på detta?

Symtomen på sicklecellanemi kan variera beroende på var i kroppen den är drabbad. Vanliga symtom inkluderar:

• Yrsel.
• Extrem trötthet, utmattning.
• Huvudvärk.
• Gulsot (gulfärgning av hud och ögon).
• Smärta (detta är det viktigaste och allvarligaste symptomet).
• Andningssvårigheter.
• Svaghet.

Smärtan vid sicklecellanemi kan vara dov, skarp, stickande eller stickande . Den kan vara i timmar, dagar eller till och med veckor. Smärtan kan uppstå var som helst i kroppen, på ett ställe eller på flera ställen. Till exempel:

• I händerna eller handflatan.
• I bröstet.
• I benen eller fötterna.
• I nedre delen av ryggen.
• I magen.

Varför uppstår denna sicklecellkris?

Sicklecellanemi uppstår när sickleformade röda blodkroppar klumpar ihop sig och blockerar ett blodkärl. Experter vet dock inte alltid exakt vad som orsakar detta.

Det finns dock vissa utlösare som kan bidra till detta tillstånd:

• Uttorkning : När kroppen saknar vatten tjocknar blodet och cellerna är mer benägna att täppas till.
• Att resa till höga höjder (eftersom det finns mindre syre på högre höjder).
• Infektioner : Alla infektioner, såsom förkylning eller influensa.
• Graviditet.
• Rökning eller vaping.
• Överdrivet ansträngande fysisk aktivitet.
• Stress : Saker som överdriven oro och rädsla.
• Plötsliga extrema temperaturförändringar (t.ex. att ta en kall dusch efter att ha varit i en mycket varm miljö).
• Brist på vissa vitaminer, till exempel folat.

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

Svårighetsgraden av sicklecellanemi beror på var det blockerade blodkärlet sitter. Om blodkärlen blockeras i dina vävnader eller organ kan komplikationer som:

• Akut bröstsyndrom : Detta är ett allvarligt, livshotande tillstånd som uppstår i bröstet. Symtom inkluderar feber, bröstsmärtor och andningssvårigheter.
• Blodproppar.
• Kronisk smärta (ihållande smärta).
• Mjältförstoring och andra sjukdomar relaterade till mjälten.
• Icke-läkande sår på benen.
• Leversjukdom.
• Lungsjukdomar, till exempel pulmonell hypertension.
• Nekros : Död av ben eller vävnad på grund av förlust av blodflöde (särskilt på ställen som höften).
• Smärtsamma erektioner av penis (även kallade "priapism" hos män).
• Stroke : Orsakas av blockering eller bristning av ett blodkärl som förser hjärnan med blod.

Hur känner du igen detta?

Om du har sicklecellanemi går du förmodligen redan till läkaren var sjätte månad eller en gång om året för blodprov. Men om du har en sicklecellkris behöver du genomgå en fullständig uppsättning laboratorietester. Dessa kan inkludera:

• Blodtypstestning (om du behöver en blodtransfusion).
• CBC (fullständigt blodvärde) : Detta mäter hemoglobinnivåer och antalet röda och vita blodkroppar.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : En omfattande uppsättning metabola tester som tittar på funktionen hos organ som njurar och lever.
• Leverfunktionstester .
• Retikulocytantal : Detta mäter antalet nybildade röda blodkroppar. Detta kan ge en uppfattning om hur väl benmärgen fungerar.

Dessutom kan din läkare utföra en fullständig fysisk undersökning och bilddiagnostiska tester såsom:

• Dopplerultraljud : Se hur blodet flyter genom blodkärlen.
• MR : Särskilt om det finns misstanke om ett tillstånd som stroke.
• Ultraljud : För att titta på saker som bukorgan och mjälte.
• Röntgen av lungan : För att kontrollera om det finns ett tillstånd som akut bröstsyndrom.

Hur behandlas det?

Om du har en sicklecellkris kan du behöva smärtstillande medel för att kontrollera de obehagliga symtomen. I lindriga fall kan du hantera detta hemma med receptfria läkemedel som paracetamol (t.ex. Panadol®, Tylenol®) eller ibuprofen (t.ex. Advil®, Brufen®).

Vid svår smärta kan du dock behöva stanna kvar på sjukhuset i några dagar. Läkarna kan då ge dig starka smärtstillande medel (som morfin), intravenös vätska (för att hålla blodet flödande ordentligt) och syrgas om det behövs.

Dessutom varierar behandlingen för sicklecellanemi beroende på vilka kroppsdelar som drabbas och hur allvarliga symtomen är. Läkare kan använda mediciner, blodtransfusioner, benmärgstransplantationer eller en kombination av dessa behandlingar.

Läkemedel för långsiktig behandling

Det finns flera typer av läkemedel som läkare använder för att hantera sicklecellanemi på lång sikt och minska frekvensen av deras förekomst:

• Hydroxyurea: Denna medicin gör dina röda blodkroppar större, ökar deras förmåga att veckas och ökar mängden av en typ av hemoglobin som kallas fetalt hemoglobin. Detta minskar cellernas koagulering.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Detta är en typ av monoklonal antikropp. Den kan förhindra att dina röda blodkroppar fastnar på dina blodkärlsväggar.
• L-glutamin: Detta är en aminosyra som hjälper till att minska skador på röda blodkroppar.
• Voxelotor: Detta läkemedel förhindrar att dina röda blodkroppar bildar en sickleform och fastnar ihop.

Blodtransfusioner

Läkare kan använda blodtransfusioner för att behandla aplastiska eller hyperhemolytiska sicklecellkriser. Denna behandling kan fylla på dina friska röda blodkroppar och minska risken för sicklecellkomplikationer. Vissa personer kan behöva blodtransfusioner oftare.

Transplantationer

En benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation kan vara det enda sättet att bota sicklecellanemi i vissa fall. Det kan dock ta lite tid att hitta en matchande donator (t.ex. ett syskon). Benmärgstransplantationer kan också orsaka andra allvarliga komplikationer, såsom graft vs. host-sjukdom (GvHD). Av denna anledning utför läkare sällan benmärgstransplantationer vid behandling av sicklecellanemi. Istället är huvudmålet att behandla dina symtom och lindra din smärta.

Kan detta förhindras?

Sicklecellanemi kan inte alltid förebyggas. Det finns dock vissa saker som kan bidra till att minska risken:

• Undvik rökning helt.
• Om du befinner dig i en kall miljö, klä dig varmt. Kyla kan dra ihop blodkärlen och orsaka en kris.
• Begränsa eller sluta helt dricka alkohol . Alkohol kan orsaka vätskeretention.
• Drick minst 8-10 glas vatten om dagen (håll dig hydrerad).
• Ta folsyratabletter dagligen för att öka produktionen av röda blodkroppar (detta bör göras enligt läkarens ordination).
• Tvätta händerna med tvål regelbundet för att minska risken för infektion.
• Få alla nödvändiga vaccinationer i tid (t.ex. influensavaccin, lunginflammationsvaccin).
• Undvik överdriven ansträngande träning, men måttlig träning är bra.
• Hitta sätt att minska stress (t.ex. yoga, meditation).

Hur tar jag hand om mig själv (när en kris uppstår)?

Om du eller någon i din närhet har en sicklecellanemi kan följande hjälpa till att lindra symtomen:

• Håll dig varm. Att ta ett varmt bad eller placera en värmedyna på det ömma området vidgar dina blodkärl och förbättrar blodflödet. Värmen hjälper också till att lindra ömma muskler.(Använd inte ispåsar. Kyla kan utlösa en smärtkris. Så det är bäst att hålla sig så varm som möjligt.)
• Drick mycket vatten. När du dricker mycket vatten klibbar dina röda blodkroppar ihop mindre, vilket gör att de lättare kan röra sig genom kanalerna.
• Få massage. En mild massage kan öka blodflödet, slappna av musklerna och minska smärta.
• Öva mindfulness. Forskning har visat att det kan hjälpa att distrahera hjärnan och minska smärtan i samband med sicklecellanemi om man fokuserar på ett enda mål under en kort tidsperiod. Även något så enkelt som att fokusera på andningen kan hjälpa.
• Ta receptfria smärtstillande medel. Dessa inkluderar paracetamol, ibuprofen eller naproxen (t.ex. Aleve®). Men ta inte mer än vad din läkare har ordinerat.

När ska man åka till akutmottagningen ?

Om du har något av dessa symtom, kontakta omedelbart närmaste akutmottagning :

* Om du får plötslig, svår smärta som inte kan kontrolleras med huskurer.

* Andningssvårigheter eller bröstsmärtor.

* Hög feber (över 38,3 °C).

* Plötslig svaghet, talsvårigheter, hängande ena sidan av ansiktet (symtom på stroke).

* Svår magsmärta eller uppblåsthet.

* Om gulsot ökar.

* För män, en smärtsam erektion som varar i mer än 4 timmar.

Dröj inte. Att påbörja behandling tidigt kan minska risken för långsiktiga komplikationer.

De viktigaste sakerna du behöver komma ihåg

Om du har sicklecellanemi kan tanken på en kris vara lite oroande. Dessa tillstånd kan orsaka obehagliga symtom och livslånga komplikationer. Om du någonsin har haft en sicklecellanemi vet du hur värdefull tid är.

Om dina symtom inte förbättras med receptfria smärtstillande medel eller dina vanliga huskurer är det dags att uppsöka läkare. De finns här för att hjälpa dig. Var inte rädd för att prata med din läkare om ditt tillstånd. Tidig behandling är bäst. Arbeta med din läkare för att utveckla en smärtbehandlingsplan som fungerar för dig.

` Sicklecellkris, sicklecellanemi, röda blodkroppar, smärta, blodkärl, syre