Har din lilla dessa fyra komplexa hjärtproblem? (Fallots tetralogi) – Låt oss prata om det här!

Fallots tetralogi, eller ToF förkortat, är ett tillstånd där fyra avvikelser uppstår tillsammans i ditt barns hjärta vid födseln. Dessa problem gör det svårt för barnets hjärta att pumpa tillräckligt med syresatt blod till resten av kroppen. Du vet hur viktigt syre är för att allt i våra kroppar ska fungera korrekt. Det är normalt att känna sig rädd när man hör talas om detta tillstånd, men låt oss prata om det i detalj så att du kan förstå det bättre.

Varför är denna `(Fallots tetralogi)` så speciell? Vad händer i hjärtat?

Enkelt uttryckt, i ett friskt hjärta färdas blodet i en viss bana. Det vill säga, syrefattigt blod går till lungorna, tar upp syre och återvänder sedan till hjärtat för att distribueras i hela kroppen. Men på grund av dessa fyra strukturella problem i hjärtat hos ett spädbarn med "Fallots tetralogi" går en del av det syrefattiga blodet direkt till kroppen istället för att gå till lungorna. Detta är det största problemet.

Nu ska vi se vad dessa fyra hjärtproblem är:

1. Ventrikulär septumdefekt (VSD) : Tänk dig att ditt hjärta har två huvudkammare, en till höger och en till vänster. När en VSD uppstår i väggen mellan de två, blandas det syrefattiga blodet (blått blod) i höger kammare med det syresatta blodet (rött blod) i vänster kammare. Detta är inte bra, eftersom kroppen behöver rent, syresatt blod.

2. Lungartärstenos : Det huvudsakliga blodkärlet som transporterar syrefattigt blod från hjärtats högra kammare till lungorna (lungartären) och dess klaff (ventilen) blir förträngt. Det är som ett vattenrör som täpps till. Detta minskar mängden blod som kan gå till lungorna med varje hjärtslag. Detta begränsar mängden syre som kan tillföras blodet.

3. Det huvudsakliga blodkärlet som transporterar blod till kroppen är på fel plats ("Övergripande aorta") : "(Aorta)" är det största blodkärlet som transporterar syresatt blod genom hela kroppen. Normalt är detta anslutet till hjärtats nedre vänstra kammare. Men med "(VSD)" är denna "(Aorta)" placerad ovanför båda kamrarna och öppnar sig mot båda. På grund av detta börjar både syrefattigt och syrerikt blod flöda genom denna "(Aorta)" till kroppen. Enkelt uttryckt går en del av blodet som borde gå till lungorna för att få syre direkt till kroppen.

4. Förstoring av väggen i den högra nedre hjärtkammaren ("ventrikelhypertrofi") : På grund av alla problem som nämnts ovan, särskilt förträngningen av blodkärlet som skickar blod till lungorna, måste den nedre hjärtkammaren ("(höger kammare)") arbeta hårt för att pumpa blod. Precis som en muskel blir större när du lyfter en vikt, blir muskellagret i väggen i denna kammare också större med tiden. Detta kan ytterligare störa hjärtats funktion.

När dessa fyra problem sammanfaller uppstår tillståndet som kallas "Fallots tetralogi".

Hur vanligt är detta tillstånd? Vem är mer benägen att utveckla det?

Fallots tetralogi är faktiskt ett sällsynt tillstånd.Enligt amerikansk statistik förekommer detta hos ungefär ett av 2 000 födda barn. Bland medfödda hjärtsjukdomar ("(Congenital Heart Disorders)") är detta dock ett ganska vanligt tillstånd. Tillståndet är något vanligare bland pojkar. Läkare har också observerat att "(ToF)" även kan ses hos barn med andra kromosomala komplikationer såsom "(Downs syndrom)".

Mycket sällan kan vissa personer utveckla problem som vuxna om de inte behandlas i barndomen.

Hur diagnostiserar läkare Fallots tetralogi?

Din läkare kan upptäcka detta tillstånd under graviditeten eller efter att barnet är fött . Oftast diagnostiseras det inom de första veckorna eller månaderna efter att barnet är fött.

Prenatala tester

Om en rutinmässig ultraljudsundersökning under graviditeten visar några avvikelser i hjärtat kan läkaren utföra en speciell undersökning som kallas fosterekokardiogram . Detta kan göras mellan 18 och 22 veckor av graviditeten för att tydligt se strukturen på barnets hjärta och avgöra om det finns några problem.

Tester efter att barnet är fött

Efter att barnet är fött, när läkaren undersöker barnet och lyssnar på hjärtat, kan ett ovanligt ljud ("hjärtmumling") höras. Detta är ett vanligt symptom som ses hos spädbarn med "(ToF)".

Dessutom utförs flera andra tester för att bekräfta denna situation:

• Pulsoximetri : Detta är ett mycket enkelt och smärtfritt test. Innan du tar hem ditt barn placeras en liten sensor på barnets arm eller ben för att mäta syrehalten i blodet. Låga syrenivåer kan vara ett tecken på ett tillstånd som kallas syrehalten i blodet (ToF).
• Ekokardiogram (även känt som ett ekokardiogram) : Detta är som en skanning. Det använder ljudvågor för att tydligt se strukturen på barnets hjärta, inklusive dess klaffar och blodflöde.
• Röntgen av lungan eller datortomografi av hjärtat : Detta kan ibland visa ett onormalt "stövelformat" utseende på hjärtat. Detta är ett kännetecken för ToF.
• Elektrokardiogram (EKG eller EKG) : Detta testar hjärtats elektriska aktivitet. Det kan upptäcka eventuella avvikelser i hjärtrytmen eller om hjärtkamrarna arbetar för hårt.
• Hjärtkateterisering : Detta är ett något mer komplicerat test. Det utförs endast vid behov. Ett litet rör (kateter) förs genom ett blodkärl i benet eller armen in i hjärtat för att mäta trycket inuti hjärtat, ta blodprover och se strukturen tydligare.

Vid diagnos av detta tillstånd hos en vuxen eller ett något äldre barn kan de ovan nämnda testerna, såsom EKG och hjärtkateterisering, användas.

Hur behandlas detta tillstånd (Fallots tetralogi)?

De huvudsakliga behandlingarna för ett spädbarn med ToF är medicinering och kirurgi . Som ett första steg kan läkare ge barnet mediciner som betablockerare för att kontrollera barnets symtom och förbättra blodcirkulationen. De kan också ge extra syre.

Kirurgi för att korrigera alla fyra dessa hjärtproblem utförs vanligtvis mellan tre och sex månader efter att barnet är fött. Efter denna operation återgår blodflödet genom hjärtat till det normala.

Vilka är de kirurgiska alternativen?

Behandlingsalternativen kan variera beroende på barnets tillstånd. Ibland, om barnet är mycket litet eller mycket svagt, kan det vara svårt att utföra en större operation på en gång. I sådana fall kan en enkel operation ("(Palliativ kirurgi)") utföras för att tillfälligt kontrollera symtomen tills barnet är lite äldre och starkare. Först då kan den "(fullständiga reparationen)" utföras.

Det finns flera huvudsakliga kirurgiska ingrepp:

• Fullständig reparation : I denna procedur vidgar kirurgen den förträngda klaffen och passagen som transporterar blod till lungorna. Dessutom försluts hålet mellan hjärtats två nedre kammare (VSD) med en lapp.
• BTT-shuntprocedur : Detta är den tillfälliga operation som nämnts tidigare. Ett litet rör (shunt) förs in mellan barnets armartär (arteria subclavia) och lungartären (artären pulmonalis). Detta gör att mer blod kan flöda till lungorna.
• Kateterprocedur : Ibland kan en stent föras in i hjärtat genom en kateter utan operation för att hålla höger kammare öppen. Den kan också användas för att förhindra att ett spädbarns öppna ductus arteriosus (ett rör som förbinder lungartären och aorta) stängs.

Operationer för vuxna

Mycket sällan kan vissa personer överleva barndomen utan operation och nå vuxen ålder. Specialister rekommenderar sådana personer att genomgå en fullständig operation för att förhindra framtida komplikationer och minska risken för plötslig död.

I denna procedur stänger en kirurg som specialiserar sig på medfödd hjärtsjukdom hos vuxna (VSD) defekten med en lapp, öppnar höger förmak och reparerar eller byter ut lungklaffen. Lungartären, som förser båda lungorna med blod, förstoras. Ibland placeras ett rör mellan höger förmak och lungartären för att förbättra blodflödet.

De flesta vuxna som genomgår reparation för ett hjärtfel behöver inte ytterligare kirurgisk behandling, men de bör fortsätta att träffa en vuxen kongenital kardiolog för regelbunden uppföljning.

Vilka komplikationer kan uppstå efter operationen?

Efter Fallots tetralogi kan ibland (och ibland även efter ett tag) komplikationer uppstå. Men oroa dig inte, läkarna är alltid uppmärksamma på detta.

• Elektriska störningar: Plåstret som stänger frekvensomvandlaren kan ibland störa de elektriska signalerna från hjärtats övre kammare (förmak) till de nedre kamrarna (ventriklarna). Detta kan korrigeras med en pacemaker. Med en reparerad ToF finns det risk för arytmier (oregelbundna hjärtslag) i både övre och nedre hjärtkammaren. Om du har en synkope bör du kontrolleras för detta.
• Kvarvarande ventrikulär septumdefekt : Ibland kan det finnas en liten läcka runt plåstret som används för att stänga VSD.
• Aneurysm : Plåstret som används för att reparera en klaff kan orsaka att de svaga punkterna i klaffen buktar ut och bildar ett aneurysm (en ballongliknande utbuktning i ett blodkärl). Det finns också en högre risk att utveckla ett aneurysm i aorta ascendens.
• Shuntproblem : På grund av shunten som placerades under den initiala tillfälliga operationen kan problem som förträngning (stenos), högt blodtryck i lungartären och överdriven belastning på vänster sida av hjärtat uppstå.
• Läckande klaffar : Blod kan läcka bakåt genom klaffar i lungorna, aorta eller högra sidan av hjärtat (trikuspidalklaffen). Ibland kan en pulmonalisklaff (klaffbyte) vara nödvändig.

Vad kan man förvänta sig när man lever med detta tillstånd?

Även om blodflödet i hjärtat återgår till det normala efter operation för Fallots tetralogi, finns det fortfarande några saker som du eller ditt barn behöver vara medvetna om:

• Risk för hjärtinfektion : Risken för endokardit är något högre. Därför bör du vara mycket noggrann med din tandhälsa. Din läkare kan råda dig att ta antibiotika för att förhindra infektion under tandbehandling.
• Långsam utveckling : Spädbarn med Fallots tetralogi kan ha långsam tillväxt och viktökning. De kan behöva sjukgymnastik, talterapi eller arbetsterapi.
• Graviditetsrisker : Äldre kvinnor bör genomgå en särskild hjärtkontroll innan de blir gravida. Risken för missfall kan vara något högre än normalt.
• Medicineringsrestriktioner : Som vuxen kan du vara tvungen att endast använda vissa läkemedel och preventivmedel vid din hjärtsjukdom.

Hur ser framtiden ut för statusen `(ToF)`?

Med medicinska vetenskapens framsteg är framtiden för barn med Fallots tetralogi mycket bättre än tidigare. Kirurgisk behandling är mycket framgångsrik när det gäller att korrigera defekter i hjärtats struktur och blodflödet. Framgångsgraden för kirurgi hos vuxna utförd av en erfaren hjärtkirurg är också mycket hög.

Idag lever de flesta spädbarn som opereras för att korrigera Fallots tetralogi ett aktivt liv. Det kan dock finnas vissa begränsningar för ansträngande aktiviteter, såsom tävlingssporter. Den långsiktiga överlevnaden efter ToF-operation är mycket god. De flesta som opereras lever till 30-årsåldern. Men om operation inte utförs kommer endast cirka 1 av 3 personer med Fallots tetralogi att överleva i 10 år.

Vissa vuxna som har opererats för Fallots tetralogi som barn kan utveckla problem i vuxen ålder som kräver medicinering, medicinsk behandling eller ytterligare kirurgi. Därför är det viktigt för vuxna att rådfråga sin kardiolog innan de genomgår operation på en annan del av kroppen.

Finns det något jag kan göra för att mitt barn ska må bättre?

Medan ditt barn väntar på operation kan du hjälpa det när det har "tet-attacker" (när det blir blått och har svårt att andas). När det har svårt att andas, sätt det i hukställning med knäna mot bröstet . Denna position ökar blodflödet till lungorna, vilket kan hjälpa ditt barn att må bättre.

Det är också mycket viktigt att ge barnet tillräckligt med vätska att dricka och att förhindra att hen överanstränger sig.

När ska jag träffa min läkare?

Om ditt barn får en svår "tet-attack", vilket innebär att hen blir blå och har svårt att andas, ta hen omedelbart till närmaste sjukhusakut . Om du är vuxen och känner dig svimfärdig, yr, har svårt att andas eller har bröstsmärtor, bör du också åka till akuten.

Vuxna som genomgick sin första hjärtklaffsoperation i barndomen bör genomgå en fullständig hjärtundersökning vart eller vartannat år . Olika tester kan göras för att kontrollera hjärtats funktion, till exempel:

• `(Holtermonitor)` (En apparat som spelar in ett `EKG` under hela dagen)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Träningsstresstest
• Ekokardiogram (hjärtskanning)
• Hjärt-MR

Din läkare kommer också regelbundet att övervaka storleken och funktionen på din högra sida av hjärtat.

Efter en Fallot-tetralogi behöver ditt barn regelbundna kontroller hos en barnkardiolog. Denna rutinmässiga vård fortsätter in i vuxen ålder.

Några frågor du kan ställa din läkare:

• Kommer mitt barn att behöva begränsa sina sportaktiviteter efter operationen?
• Kommer mitt barn att behöva fler operationer?
• Vilka andra mediciner (om några) bör mitt barn ta?

Slutligen måste jag säga... (Meddelande att ta med sig hem)

Det är normalt att känna sig överväldigad och ledsen när du får veta att ditt nyfödda barn har ett hjärtfel. Men kom ihåg att ditt medicinska team har hjälpt många andra föräldrar som har ställts inför liknande situationer, och de kan också hjälpa dig. Om du känner dig stressad över att ta hand om ett barn med Fallots tetralogi, var inte rädd för att prata med en terapeut. En terapeut kan också hjälpa barn och unga vuxna som känner att de ligger före sina jämnåriga i utvecklingen . Lita på att med rätt medicinsk behandling och kärleksfull vård kan även dessa barn få ett bra liv.

Fallots tetralogi , pediatrisk hjärtsjukdom, medfödda hjärtfel, hål i hjärtat, Blue Baby-syndrom, hjärtkirurgi, hjärtstruktur