Hebu tujifunze kuhusu hali adimu inayofanya mfumo wako wa kinga kukushambulia (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Je, unahisi kama hujawahi kuhisi hapo awali? Wakati mwingine mfumo wetu wa kinga, ule unaoponya miili yetu, unaweza kuanza kutufanya tuwe wagonjwa. Mojawapo ya hali mbaya na adimu kama hiyo ni Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, au (HLH) kwa ufupi. Kinachotokea ni kwamba seli ambazo ni kama mfumo wa ulinzi wa mwili wetu huongezeka bila kudhibitiwa na kushambulia viungo vyetu. Kwa usahihi, ni kama mlinzi ambaye hawezi kutambua familia yake mwenyewe.

`(HLH)` inamaanisha nini hasa? Hebu tuelewe kwa urahisi sana, sivyo?

Mfumo wa kinga wa mwili wetu ni utaratibu wa ajabu sana. Ni kama jeshi linalolinda nchi yetu. Mfumo huu hutulinda kutokana na maadui kama vile vijidudu, virusi, na bakteria wanaotoka nje. Seli nyingi, protini, viungo, na tishu hufanya kazi pamoja kwa hili. Hata hivyo, mtu mwenye `(HLH)` anapopata maambukizi, mfumo huu wa kinga huchochewa kupita kiasi. Kisha, badala ya kupambana na maambukizi, seli mpya zilizoundwa huanza kushambulia miili yetu wenyewe. Hii inatufanya tuwe wagonjwa zaidi. Kwa kweli, hali hii ya `(HLH)` inaweza kuwa hatari kwa maisha .

Kuna aina mbili kuu za hizi `(HLH)`, sivyo?

Ndiyo, `(HLH)` inaweza kugawanywa katika aina mbili kuu:

1. Msingi (HLH) (unaosababishwa na vinasaba) : Hii husababishwa na mabadiliko ya vinasaba. Hii ina maana kwamba mtu huzaliwa na mwelekeo wa hayo. Dalili mara nyingi huanza kuonekana ndani ya miaka michache ya kwanza ya maisha. Mara chache sana, dalili huonekana baada ya utu uzima. Wakati mwingine hii huitwa ``Familial HLH```.

2. Sekondari (HLH) (husababishwa na hali nyingine ya kiafya) : Hii hutokea wakati mfumo wako wa kinga unaathiriwa na hali nyingine ya kiafya ambayo tayari unayo. Kwa mfano, inaweza kusababishwa na vitu kama saratani, maambukizi (hasa virusi vya Epstein-Barr), au hali za kinga mwilini. Sekondari (HLH) ni ya kawaida zaidi kuliko ya msingi (HLH).

Ni nani anaye uwezekano mkubwa wa kukuza `(HLH)` hii?

`(HLH)` Inaweza kukua kwa mtu yeyote wa umri wowote. Hata hivyo, mara nyingi huonekana kwa watoto wadogo na watoto wachanga . Hata hivyo, hiyo haimaanishi kwamba watu wazima hawawezi kukua.

Hali hii ni ya kawaida kiasi gani?

HLH ni hali nadra sana . Ni vigumu kusema hasa ni watu wangapi wana ugonjwa huu, kwani wakati mwingine unaweza kutambuliwa vibaya au kutotambuliwa vizuri. Takriban 75% ya watu waliogunduliwa na HLH wana HLH ya pili. Ni 25% tu walio na HLH ya msingi, ambayo ni karibu mtu mmoja kati ya 50,000 duniani kote.

Dalili za `(HLH)` ni zipi?

Dalili za (HLH) zinaweza kutofautiana kutoka mtu hadi mtu, na zinaweza kutofautiana kulingana na ukali wa ugonjwa. Hapa kuna baadhi ya dalili za kawaida:

• Homa ambayo haiondoki hata kwa kutumia viuavijasumu.
• Upele wa ngozi.
• Ini lililopanuka (hepatomegaly).
• Kuongezeka kwa wengu (splenomegaly).
• Nodi za limfu zilizovimba (majipu).

Fikiria hili: Ikiwa homa ya mtoto haitapungua kwa siku kadhaa, na ikiwa haitapungua hata baada ya dawa, inaweza kuwa ishara ya `(HLH)`. Kwa hivyo, ni muhimu sana kutafuta ushauri wa daktari ikiwa itaendelea.

Mbali na hili, dalili zingine zinaweza kuonekana:

• Anemia inamaanisha ukosefu wa damu.
• Kiwango cha chini cha chembe chembe za damu (`Thrombocytopenia`).
• Udhaifu, udhaifu.
• Kizunguzungu au kizunguzungu.
• Kuwashwa na kutotulia kila mara.
• Maumivu ya kichwa .
• Ngozi nyeupe.
• Homa ya manjano.

Hata hivyo, pia kuna dalili mbaya ambazo zinaweza kuhatarisha maisha . Ukiziona, unapaswa kwenda hospitalini mara moja :

• Ugumu wa kupumua (kukosa pumzi).
• Kifafa .
• Kutokwa na damu ndani ya macho (`Kutokwa na damu kwenye retina`).
• Kupoteza fahamu.
• Kukosa fahamu.

Jambo muhimu zaidi ni kumuona daktari bila kuchelewa ikiwa una dalili zozote kati ya hizi, hasa zile ambazo zinaweza kuhatarisha maisha. Utambuzi wa mapema na matibabu ndiyo njia bora za kupata matokeo bora.

Kwa nini `(HLH)` hii hutokea? Sababu zake ni zipi?

Kwa ufupi, `(HLH)` husababishwa na mfumo wa kinga kuwa na shughuli nyingi au kutofanya kazi vizuri. Kama tulivyojadili hapo awali, kuna aina mbili za `(HLH)`, na sababu za kila moja ni tofauti. Lakini katika visa vyote viwili, aina mbili za seli za mfumo wa kinga, zinazoitwa `histiocytes` na `seli T`, huzalishwa kwa wingi na badala ya kushambulia adui kama vile virusi kutoka nje, hushambulia mwili wetu wenyewe. Dalili za `(HLH)` hutokea kwa sababu seli hizi nyeupe za damu hazina maagizo katika DNA yao ya kufanya kazi yao ipasavyo.

Sababu za `(HLH)` ya msingi:

`(HLH)` ya msingi husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki. Kuna jeni kadhaa zinazoathiri hili:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Jeni hizi ndizo zinazoambia seli zetu kutengeneza protini. Protini hizi husaidia mfumo wetu wa kinga kuharibu wavamizi wa kigeni kama vile bakteria na virusi na kutuweka katika afya njema. Hata hivyo, ikiwa kuna mabadiliko katika mojawapo ya jeni hizi, seli hazipokei maagizo kamili ya kutengeneza protini hizi. Kisha protini zinazotengenezwa hazijakamilika, au haziwezi kufanya kazi yake ipasavyo ndani ya mwili. Mabadiliko haya ya jeni hurithiwa kutoka kwa wazazi wote wawili wakati wa kutungwa mimba. Hii inaitwa "mfumo wa kufifia wa autosomal."

Sababu za ``(HLH)` ya sekondari:

`Sekondari` (HLH)` ni hali inayopatikana. Hii ina maana kwamba si mwelekeo wa kijenetiki unaopatikana wakati wa kuzaliwa, na hakuna haja ya historia ya familia. Husababishwa na mwitikio usio wa kawaida wa mfumo wa kinga. Utafiti bado unaendelea ili kubaini ni kwa nini hii hutokea.

Wakati mwingine, "HLH" ya sekondari inaweza kusababishwa na hali ya kiafya. Hali kama hizo ni pamoja na:

• Maambukizi ya virusi vya Epstein-Barr (EBV).
• Maambukizi mengine ya bakteria, virusi na fangasi.
• Kudhoofika kwa mfumo wa kinga.
• Hali ya kinga mwilini.
• Ugonjwa wa uchochezi wa moja kwa moja.
• Magonjwa ya baridi yabisi (k.m. ugonjwa wa yabisi usio wa kawaida kwa vijana).
• Matatizo ya kimetaboliki.
• Saratani (k.m. lymphoma isiyo ya Hodgkin).

Madaktari hugunduaje hali `(HLH)`?

Ikiwa daktari atashuku kuwa una HLH, kwanza atafanya uchunguzi wa kimwili. Kisha ataagiza vipimo kadhaa ili kujifunza zaidi kuhusu dalili zako. Daktari atatafuta vigezo vifuatavyo vya utambuzi:

• Homa.
• Wengu ulioongezeka.
• Viwango vya chini vya seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu, au chembe chembe za damu kwenye damu (cytopenia).
• Viwango vya juu vya aina ya mafuta inayoitwa triglyceride katika damu (hypertriglyceridemia) au viwango vya chini vya protini (fibrinogen) ambayo husaidia kuganda kwa damu (hypofibrinogenemia).
• Uharibifu au uharibifu wa seli za damu kwenye uboho (`hemophagocytosis`).
• Kupungua kwa shughuli za seli T katika damu.
• Kuongezeka kwa viwango vya `ferritin` katika damu (`ferritinemia`).
• Viwango vilivyoongezeka vya `kipokezi cha interleukin-2 kinachoyeyuka (sCD25)` katika damu.

Ikiwa una angalau dalili tano kati ya hizi, daktari wako anaweza kushuku kuwa una HLH.

Majaribio ya kutambua `(HLH)`:

Baadhi ya vipimo vinavyoweza kusaidia kugundua `(HLH)` ni:

• Upimaji wa kijenetiki (hasa ikiwa msingi (HLH) unashukiwa).
• Hesabu kamili ya damu.
• Vipimo vya ziada vya damu ili kuangalia `ferritin`, viwango vya `triglycerides`, dalili za maambukizi, na jinsi damu inavyoganda.
• Kipimo cha utendaji kazi wa ini.
• Biopsy ya uboho.

Matibabu ya `(HLH)` ni yapi?

Kuna matibabu kadhaa ya `(HLH)`. Hizi zinaweza kutofautiana kulingana na aina ya ugonjwa, ukali, na hali ya mgonjwa:

• Dawa za kutibu maambukizi (viuavijasumu au dawa za kuzuia virusi).
• Dawa za kupunguza shughuli za mfumo wa kinga (vizuia kinga mwilini au vizuizi vya saitokini).
• Kutibu au kudhibiti hali za kiafya zilizofichwa (kwa mfano, tibakemikali kwa saratani).
• Kuongezewa damu.

Kuna dawa mpya inayoitwa `Emapalumab (Gamifant®).` Ni `kingamwili kinachozuia gamma.` Imeidhinishwa kutumika kwa watoto wachanga na watu wazima wenye `(HLH)`.

Ikiwa dawa au usimamizi wa ugonjwa unaosababisha ugonjwa haufanyi kazi, madaktari wanaweza kufikiria kupandikiza seli shina za allogeneic. Hii inahusisha kubadilisha seli shina zako zenye matatizo (kutoka kwenye uboho wako) na seli shina zenye afya kutoka kwa mfadhili. Hii kwa kawaida hutanguliwa na chemotherapy ya kipimo cha juu au mionzi ili kuua seli shina zisizo na afya. Utaratibu huu ni hatari sana, na kuna madhara mengi . Kwa hivyo daktari wako atakuelezea kila kitu ili uweze kufanya uamuzi sahihi kuhusu afya yako.

Je, kuna njia ya kuzuia uundaji wa `(HLH)`?

Kwa kweli, hakuna tunachoweza kufanya ili kuzuia ukuaji wa `(HLH)`, kwani sababu ziko nje ya uwezo wetu. Hata hivyo, kuna baadhi ya mambo tunayoweza kufanya ili kujikinga na mambo kama vile maambukizi ambayo yanaweza kusababisha `(HLH)` ya pili:

• Kula lishe bora na kufanya mazoezi mara kwa mara.
• Kaa mbali na watu wenye magonjwa ya virusi.
• Vaa vifaa vya kinga ili kuzuia majeraha.
• Ikiwa majeraha yatatokea, yasafishe vizuri ili kuzuia maambukizi.
• Usimamizi mzuri wa hali za kiafya zilizofichwa.

Utabiri wa (HLH) ni upi?

Ikiwa ugonjwa utagunduliwa na kutibiwa mapema , matokeo mazuri au mazuri yanaweza kutarajiwa, kulingana na ukali wa dalili. Hata hivyo, ikiwa haitatibiwa, "HLH" inahatarisha maisha . Inaweza kusababisha kushindwa kwa viungo na hata kifo ndani ya miezi michache.

Daktari wako atakuelezea utambuzi na chaguzi za matibabu kwa dalili zako, pamoja na hatari na madhara ya matibabu.

Watu wengi wanaojitambulisha kama walio na (HLH) hutafuta usaidizi kwa ajili yao wenyewe na familia zao. Hii ina maana ya kuzungumza na mshauri wa afya ya akili , mshauri wa kijenetiki, au mfanyakazi wa kijamii ili kupanga jinsi ya kuishi na hali hiyo, hatari zake ni zipi, na matokeo yake yatakuwaje.

Je, `(HLH)` inaweza kuponywa kabisa?

Kwa matibabu na utunzaji sahihi, hali ya `(HLH)` inaweza kutoweka. Hata hivyo, inaweza pia kurudi ikiwa itasababishwa tena. Baadhi ya watu wameweza kuzuia kujirudia kwa `(HLH)` kupitia `(upandikizaji wa seli shina)` na kuepuka matokeo yanayohatarisha maisha. Utafiti zaidi unafanywa kuhusu hili.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari?

Ukiwa na dalili za `(HLH)`, mwone daktari mara moja . Usicheleweshe, kwani utambuzi wa mapema na matibabu ndiyo njia bora za kupona. Ukiwa na dalili kali kama vile ugumu wa kupumua, kupoteza fahamu, au kifafa, unapaswa kwenda kwenye chumba cha dharura mara moja .

Ni maswali gani ninapaswa kumuuliza daktari?

• Ni vipimo gani ninavyohitaji kufanya?
• Unapendekeza matibabu gani?
• Je, ni madhara gani ya matibabu?
• Matarajio yangu ya maisha yakoje?

Kugundua kwamba wewe au mpendwa wako ana hali adimu na inayohatarisha maisha kunaweza kuwa jambo la kusumbua na kuumiza sana. Kuzungumza na mshauri wa afya ya akili , mshauri wa kijenetiki, au daktari wako kunaweza kuwa msaada mkubwa. Wanaweza kukusaidia kujifunza zaidi kuhusu jinsi ya kukabiliana na hali hiyo, jinsi ya kujitunza wewe mwenyewe na familia yako, na kuhusu matibabu na mtazamo. Ikiwa una maswali wakati huu mgumu, omba msaada kutoka kwa wale walio karibu nawe au timu yako ya huduma ya afya.

Jambo muhimu zaidi la kukumbuka (Ujumbe wa Kupeleka Nyumbani)

(HLH) ni hali mbaya lakini adimu inayosababishwa na utendaji kazi usio wa kawaida wa mfumo wetu wa kinga. Katika hili, seli za miili yetu hutushambulia. Kuna aina mbili kuu: ya msingi (HLH) ambayo husababishwa na sababu za kijenetiki, na ya pili (HLH) ambayo husababishwa na magonjwa mengine.

Dalili hutofautiana, lakini unapaswa kuwa mwangalifu ikiwa una homa inayoendelea, vidonda vya ngozi, au ini/wengu iliyoongezeka. Ukipata dalili kali kama vile ugumu wa kupumua au kifafa, tafuta matibabu mara moja.

Utambuzi wa mapema na matibabu ni muhimu. Chaguzi za matibabu hutofautiana kulingana na aina ya ugonjwa. Wakati mwingine, inaweza kuwa muhimu kutumia vitu kama vile kupandikiza seli shina.

Ingawa hakuna njia ya uhakika ya kuzuia hili, kufuata tabia za kiafya kwa ujumla kunaweza kupunguza hatari ya kupata `(HLH)` ya pili. Katika hali kama hii, ni muhimu sana kubaki imara kiakili na kupata msaada unaohitajika. Hauko peke yako, usisite kuomba msaada.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Mfumo wa kinga, Magonjwa ya kijenetiki, Maambukizi, Homa, Dalili