Histiocytosis ya Seli ya Langerhans (LCH) ni nini? Je, mtoto wako mdogo yuko hatarini?

Umewahi kusikia kuhusu Histiocytosis ya Seli ya Langerhans, au kile tunachokiita LCH kwa ufupi? Labda jina hilo linasikika kuwa gumu na la kutisha. Lakini kwa kweli, huu ni ugonjwa adimu sana ambao huathiri zaidi watoto wetu wadogo, haswa watoto wachanga na watoto walio chini ya umri wa miaka 15. Kwa hivyo usijali, hebu tuzungumzie kwa urahisi, kwa Kisinhala kwamba unaweza kuelewa vizuri sana, kwa undani, kana kwamba unazungumza na rafiki wa karibu.

Ni nini hasa (LCH)?

Kwa ufupi, (LCH) ni hali ambayo hutokea wakati mwili wa mtoto una seli nyingi za Langerhans, aina ya seli maalum katika mfumo wetu wa kinga. Seli hizi za Langerhans kwa kweli ni aina ya seli nyeupe za damu. Kazi yao kuu ni kupambana na vijidudu vinavyoingia mwilini mwetu na kutulinda kutokana na magonjwa.

Seli hizi kwa kawaida hupatikana katika miili yetu yote, hasa katika ngozi, mapafu, tezi za limfu, uboho, wengu, na ini. Hata hivyo, katika hali ya (LCH), seli hizi za Langerhans hujilimbikiza kwa wingi katika sehemu moja au zaidi. Hili likitokea, viungo hivi vinaweza kuharibika na vidonda vinaweza kutokea.

Mtiririko wa ugonjwa unaweza kutofautiana kutoka kwa mtu hadi mtu. Baadhi ya watoto hupona kabisa kutokana na ugonjwa huo kwa matibabu yanayofaa. Cha kushangaza, wakati mwingine, hasa ikiwa unaathiri ngozi tu, unaweza kupona bila matibabu yoyote. Hata hivyo, ikiwa hali hiyo (LCH) huathiri viungo muhimu kama vile uboho wa mfupa wa mtoto, wengu au ini, matibabu makali zaidi yanaweza kuhitajika.

Je, saratani (LCH) ni saratani?

Hili ni swali ambalo watu wengi wanajiuliza. Kwa kweli, watafiti wengi wanaona LCH kama hali ya saratani, yaani, uvimbe. Hata hivyo, baadhi ya wanasayansi sasa wanaona kuwa ni ugonjwa wa uchochezi. Hata hivyo, wataalamu wa saratani ni madaktari ambao ni wataalamu wa saratani na magonjwa ya damu. Wakati mwingine, matibabu ya saratani, kama vile chemotherapy, pia hutumika kutibu hali hiyo.

Ni nani anayeathiriwa zaidi na hali hii (LCH)?

LCH hutokea sana kwa watoto wachanga na watoto kati ya umri wa miaka 1 na 15. LCH kwa watu wazima ni nadra sana, lakini si vigumu.

Je, hii ni ya kawaida kiasi gani?

Kulingana na takwimu, mtoto mmoja au wawili kati ya kila watoto wachanga milioni huathiriwa na LCH kila mwaka. Pia, karibu watoto watano kati ya kila milioni walio chini ya umri wa miaka 15 huathiriwa. Kwa hivyo unaweza kuona kwamba hii ni hali nadra sana.

Dalili za (LCH) ni zipi?

Dalili za LCH hutofautiana sana kutoka kwa mtu hadi mtu. Inaweza kuathiri eneo moja tu la mwili, au inaweza kuathiri maeneo mengi. Kwa hivyo, dalili hutegemea ni sehemu gani ya mwili wa mtoto imeathiriwa.

Ikiwa mifupa imeathiriwa:

Takriban 80% ya watoto walio na LCH hupata vidonda katika mfupa mmoja au zaidi. Ni nini kinachoweza kusababisha hili?

• Uvimbe au uvimbe unaweza kutokea katika maeneo kama vile fuvu la kichwa, mifupa inayozunguka macho, mifupa ya sikio, mifupa ya taya, viungo, uti wa mgongo, viuno, au mbavu. Uvimbe huu unaweza kuwa chungu au unaweza kutoweka.
• Maumivu ya kichwa.
• Maumivu ya shingo au mgongo.
• Kuvunjika kwa mifupa.
• Ugumu wa kutembea.
• Kuchechemea.

Kwenye ngozi:

Vipele huonekana kama dalili za ngozi (LCH).

• Kwa watoto wachanga, upele unaofanana na kofia ya utotoni unaweza kuonekana kwenye ngozi ya kichwa.
• Kwa watoto wakubwa na watu wazima, inaweza kusababisha upele unaoonekana kama mba.
• Vipele hivi vinaweza pia kuonekana kwenye sehemu zingine za mwili (kiungo, mikono, kwapa, tumbo, mgongo, kifua). Vinaweza kuwa chungu, kuwasha, au vigumu.
• Baadhi ya watoto wanaweza kupata malengelenge yanayotoka.
• Mambo kama vile kubadilika rangi, ugumu, au kung'oa kucha yanaweza pia kutokea.

Kuhusu mdomo:

Dalili zinazoweza kuonekana ndani ya mdomo ni pamoja na:

• Kulegea au kupoteza meno.
• Jino lililovutwa.
• Kuvimba kwa fizi.
• Vidonda kwenye midomo, ulimi, ndani ya mashavu, au kwenye paa la mdomo.

Kuhusiana na ini au wengu:

Ikiwa viungo hivi vimeathiriwa, dalili kama vile:

• Uvimbe wa tumbo kutokana na kuongezeka kwa ini na/au wengu.
• Kuwa na rangi ya njano kwenye ngozi na weupe wa macho (homa ya manjano).
• Kuwasha.
• Uchovu.
• Kuchubuka na/au kutokwa na damu kwa urahisi.

Ikiwa uboho umeathiriwa:

Uboho ni mahali ambapo seli za damu hutengenezwa. Ikiwa imeathiriwa:

• Upungufu wa damu, ngozi iliyopauka, uchovu, na kupoteza hamu ya kula kutokana na kupungua kwa seli nyekundu za damu.
• Maambukizi ya mara kwa mara na homa kutokana na kupungua kwa seli nyeupe za damu.
• Kuchanika na/au kutokwa na damu kwa urahisi kutokana na kupungua kwa chembe chembe za damu kwenye damu.

Mfumo wa Endokrini (Mfumo wa Endokrini - Homoni):

LCH inaweza kuathiri mfumo wa endokrini wa mtoto, ambapo homoni huzalishwa, kama vile tezi ya pituitari na tezi ya tezi.

• Ikiwa tezi ya pituitari imeathiriwa: kiu kupita kiasi (polydipsia) na kukojoa mara kwa mara (pia huitwa kisukari insipidus), kushindwa kukua, kubalehe mapema au kuchelewa, na kupata uzito.
• Ikiwa tezi ya tezi imeathiriwa: uvimbe wa tezi ya tezi, dalili za viwango vya chini vya homoni ya tezi (hypothyroidism), na ugumu wa kupumua.

Kuhusu masikio:

• Maambukizi ya sikio ya mara kwa mara.
• Maji yanayotoka masikioni.
• Uwekundu.
• Upele unaowasha.
• Maumivu ya sikio.
• Kupoteza kusikia.

Kuhusu macho:

• Macho yanayovimba.
• Uvimbe juu ya macho.
• Matatizo ya kuona.

Nodi za Limfu:

• Nodi za limfu zilizovimba na zenye maumivu shingoni, kwapa, na/au kinena.

Mfumo wa neva wa kati:

Hii ina maana kwamba ubongo na/au uti wa mgongo huathirika.

• Maumivu ya kichwa.
• Kizunguzungu.
• Kutapika.
• Kiu kupita kiasi.
• Kukojoa mara kwa mara.
• Ugumu wa kutembea.
• Kupoteza usawa.
• Kutoweza kudhibiti mienendo ya mwili (ataxia).
• Ugumu wa kuzungumza au kuona.
• Kifafa.
• Mabadiliko katika tabia na/au kumbukumbu.

Mapafu:

LCH ya mapafu, hali inayoathiri mapafu, hutokea sana kwa watu wazima. Watu wanaovuta sigara wako katika hatari kubwa.

• Maumivu ya kifua.
• Kikohozi kikavu.
• Ugumu wa kupumua.
• Kukohoa damu.
• Kushindwa kwa mapafu (pneumothorax).

Njia ya Utumbo:

Ikiwa tumbo la mtoto, utumbo mdogo, na/au utumbo mkubwa umeathiriwa:

• Maumivu ya tumbo.
• Kutapika.
• Kuhara.
• Damu kwenye kinyesi.
• Kushindwa kwa ukuaji kutokana na utapiamlo.

Muhimu: Dalili hizi zinaweza kusababishwa na idadi yoyote ya hali nyingine, si LCH pekee. Kwa hivyo, ikiwa mtoto wako ana dalili hizi, ni muhimu kutafuta ushauri wa daktari mara moja kwa utambuzi sahihi.

Ni sababu gani za (LCH)?

Karibu nusu tu ya watu wenye LCH wana mabadiliko ya kimwili katika jeni inayoitwa BRAF. Mabadiliko ya kimwili ni mabadiliko yanayotokea katika seli fulani baada ya kutungwa mimba. Hayarithiwi kutoka kwa wazazi, lakini hutokea bila mpangilio wakati wa ukuaji wa kiinitete.

Jeni la (BRAF) hutoa protini inayodhibiti ukuaji na ukuaji wa seli. Kwa kawaida, protini hii inaweza kuwashwa na kuzimwa kulingana na ishara za kemikali. Hata hivyo, kunapokuwa na mabadiliko katika jeni hili, protini hukwama katika hali ya "kuwaka". Hii husababisha seli za (LCH) kukua na kugawanyika kupita kiasi. Hii ndiyo husababisha uharibifu wa tishu na uvimbe kuunda.

Wanasayansi pia wamegundua kwamba mabadiliko katika jeni zingine kadhaa yanaweza pia kusababisha ugonjwa huo. Kwa mfano, jeni (MAP2K1), (RAS), na (ARAF). Baadhi ya watafiti wanaamini kwamba sumu za mazingira na maambukizi ya virusi pia vinaweza kuchangia ugonjwa huo.

Je, ni mambo gani ya hatari kwa (LCH)?

Baadhi ya mambo yanaweza kuongeza hatari ya mtoto wako kupata LCH. Hizi ni pamoja na:

• Kuwa na historia ya familia ya LCH.
• Kuwa na kabila la Wahispania (ingawa hili halihusiani sana na nchi yetu, limetajwa katika vyanzo).
• Uvutaji sigara (hasa kwa watu wazima wenye saratani ya mapafu (LCH)).
• Kuathiriwa na kemikali fulani wakati wa ujauzito.
• Kuathiriwa na chuma, granite, au vumbi la mbao mahali pa kazi.
• Maambukizi wakati wa kipindi cha mtoto mchanga.
• Kutopokea chanjo zinazopendekezwa wakati wa utoto.

Je, ni matatizo gani yanayowezekana kutokana na (LCH)?

Takriban 50% ya watoto walio na LCH hupata matatizo mbalimbali kutokana na hali hii. Kwa mfano:

• Kovu.
• Kuchelewa kwa ukuaji.
• Ulemavu wa misuli.
• Hali kama kisukari (Diabetes insipidus).
• Kukosekana kwa usawa wa homoni.
• Upungufu wa kusikia.
• Matatizo ya afya ya akili (kama vile mfadhaiko, wasiwasi).
• Matatizo ya mifupa na mapafu.
• Ugonjwa wa ini.
• Saratani za sekondari (k.m. leukemia, lymphoma, Ewing sarcoma).

LCH hugunduliwaje?

Daktari wa mtoto wako atauliza kwanza kuhusu historia ya matibabu ya mtoto wako na kufanya uchunguzi wa kimwili. Kisha, ataagiza vipimo kadhaa kulingana na dalili ambazo mtoto wako anapata. Kulingana na matokeo ya vipimo hivi, mtoto wako anaweza kupelekwa kwa mtaalamu wa magonjwa ya damu/oncologist wa watoto, ambaye ataratibu matibabu na utunzaji wa mtoto wako.

Ni vipimo gani vinavyofanywa kwa ajili ya utambuzi?

Kwa sababu LCH inaweza kuathiri sehemu tofauti za mwili, vipimo kadhaa vinahitajika ili kugundua ugonjwa kwa usahihi.

• Vipimo vya damu:
• Hesabu kamili ya damu (CBC): Hii huangalia viwango vya seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu, na chembe chembe za damu za mtoto.
• Vipimo vya kemia ya damu: Hivi huangalia viwango vya vitu fulani vinavyotolewa na viungo na tishu za mwili.
• Vipimo vya utendaji kazi wa ini: Hivi huangalia viwango vya vitu vinavyotolewa na ini.

• Vipimo vya mkojo:
• Uchambuzi wa mkojo: Mkojo wa mtoto huchunguzwa kwa kiasi cha seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu, protini, na sukari.
• Kipimo cha kunyimwa maji: Kipimo hiki hupima kiasi cha mkojo ambacho mtoto hukojoa na kama mkojo unakuwa mzito anapokosa maji.

• Uchunguzi wa kibiolojia:
• Biopsy: Daktari anachukua sampuli ya tishu, na mtaalamu wa magonjwa anaiangalia chini ya darubini ili kuangalia seli za LCH.
• Kunyonya uboho na biopsy: Sindano yenye umbo tupu hutumika kuondoa uboho, damu, na kipande kidogo cha mfupa kutoka kwa mfupa wa nyonga ya mtoto. Hii pia huchunguzwa na mtaalamu wa magonjwa.

• Upimaji wa kijenetiki:
• Sampuli ya damu au tishu hutumika kuangalia mabadiliko katika jeni (BRAF).

• Vipimo vya upigaji picha:
• Mionzi ya X: Picha za mifupa na viungo vya mwili huchukuliwa. Wakati mwingine uchunguzi wa mifupa ya mwili mzima hufanywa ili kuangalia kasoro.
• Uchunguzi wa mifupa: Dutu yenye mionzi huingizwa kwenye mshipa na skana hutumika kutafuta amana zisizo za kawaida kwenye mifupa. Hii haitumiki sana tena.
• Scan ya CT (CT tomography iliyokadiriwa - Scan ya CT): Mtoto hupewa kioevu maalum cha kunywa au kudungwa kwenye mshipa, na picha za kina huchukuliwa kutoka pembe tofauti ndani ya mwili.
• Tomografi ya utoaji wa positron (skani ya PET): Kiasi kidogo cha sukari yenye mionzi (glukosi) huingizwa kwenye mshipa, na skani husogezwa mwilini ili kupiga picha za mahali ambapo sukari inatumika. Seli zilizo na magonjwa huonekana angavu kwenye skani hii.
• Scan ya MRI (Upigaji picha wa mwangwi wa sumaku - Scan ya MRI): Dutu inayoitwa gadolinium hudungwa kwenye mshipa na mfululizo wa picha za kina hupigwa kwa kutumia sumaku, mawimbi ya redio, na kompyuta. Maeneo yenye magonjwa huonekana angavu zaidi.
• Ultrasound: Hutumia mawimbi ya sauti yenye nguvu nyingi kuunda picha za ndani ya mwili kwa kuakisi mwangwi wa nyuma kutoka kwa viungo na tishu.

LCH inatibiwaje?

Matibabu ya LCH inategemea mahali ambapo seli za LCH ziko katika mwili wa mtoto na kama ugonjwa huo ni "hatari ndogo" au "hatari kubwa."

Viungo vyenye hatari ndogo ni:

• Ngozi
• Mfupa
• Mapafu
• Nodi za limfu
• Mfumo wa utumbo
• Tezi ya pituitari
• Tezi ya tezi
• Tezi

Viungo vilivyo hatarini zaidi ni:

• Ini
• Wengu
• Uboho
• Mfumo mkuu wa neva (CNS)

Madaktari huainisha hali hiyo (LCH) kama "LCH ya mfumo mmoja" na "LCH ya mfumo mwingi." Hii ina maana:

• Mfumo mmoja (LCH): Seli za LCH hupatikana katika sehemu moja tu ya kiungo kimoja au mfumo wa mwili. Aina ya kawaida ni LCH ambayo huathiri mifupa pekee.
• Mfumo Mkubwa (LCH): Kuna seli za LCH katika viungo viwili au zaidi, au kote mwilini. Hii ni nadra kidogo kuliko mfumo mmoja (LCH).

Katika baadhi ya matukio, hasa yale yanayoathiri ngozi au mifupa pekee (LCH), hali hiyo inaweza kuisha bila matibabu yoyote. Katika hali kama hizo, madaktari watafuatilia ugonjwa huo ili kuona kama unarudi au unaenea.

Chaguzi za Matibabu (LCH):

• Tiba ya steroidi: Daktari wako anaweza kutumia steroidi, kama vile prednisone, hasa kwa LCH ya ngozi. Hizi hupunguza shughuli za seli nyeupe za damu, ambazo zinaweza pia kuathiri seli za LCH.
• Upasuaji: Vivimbe vya LCH na tishu zinazozunguka vinaweza kuondolewa kwa upasuaji. Utaratibu unaoitwa curettage unahusisha kukwaruza seli za LCH kutoka kwenye mfupa kwa kutumia kifaa chenye ncha kali, kama kijiko (curette).
• Tiba ya Kemotherapi: Hii inahusisha kuwapa seli za saratani dawa za kuzizuia kukua. Huua seli au kuzizuia kugawanyika. Dawa hizi huchukuliwa kwa mdomo, hudungwa kwenye mshipa au misuli, au wakati mwingine hupakwa kwenye ngozi kama krimu.
• Tiba ya mionzi: Mionzi ya X yenye nguvu nyingi au aina nyingine za mionzi hutumika kuua seli za saratani au kuzizuia kukua na kugawanyika.
• Tiba ya Kinga Mwilini: Njia ya kutumia mfumo wa kinga wa mtoto mwenyewe kupambana na saratani. Kinga asilia za mwili huimarishwa kwa kutumia vitu vilivyotengenezwa na mwili wenyewe au vile vilivyotengenezwa katika maabara.
• Tiba inayolengwa: Hutumia dawa au vitu vingine kutambua na kushambulia seli maalum za saratani. Kwa mfano, dawa zinazoitwa vizuizi vya BRAF zinaweza kuua seli za saratani kwa kuzuia protini zinazohitajika kwa ukuaji wa seli. Kingamwili za monokloni ni protini za mfumo wa kinga zinazotengenezwa katika maabara.
• Kupandikiza seli shina: Kupandikiza seli mpya ili kuchukua nafasi ya seli zinazounda damu zilizoharibiwa na chemotherapy.

Je, LCH inaweza kuzuiwa?

LCH inaweza kuzuiwa kwa kiasi kikubwa kwa sababu husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki. Hatuwezi kudhibiti baadhi ya vipengele vya hatari, kama vile historia ya familia na kabila. Hata hivyo, kuna baadhi ya mambo tunayoweza kudhibiti:

• Hakuna uvutaji sigara.
• Kuepuka kemikali fulani hatari wakati wa ujauzito.
• Kupata chanjo zote zinazopendekezwa.

Utabiri wa (LCH) ni upi?

Mtazamo wa LCH unategemea mambo kadhaa:

• Ni mifumo au viungo vingapi vya mwili vinavyoathiriwa?
• Ni mifumo au viungo gani vya mwili vinavyoathiriwa.
• Jinsi ugonjwa unavyoitikia vizuri matibabu.

Kwa ujumla, watoto wenye mfumo mmoja (LCH) na mfumo mwingi (LCH) ambao hauathiri ini, wengu, au uboho huangukia katika kundi la "hatari ndogo". Kwa matibabu, watoto katika kundi hili wana nafasi ya karibu 100% ya kuishi. Hata hivyo, ugonjwa unaweza kujirudia na/au kupata matatizo mengine ya muda mrefu.

Watoto walio na seli shina za hematopoietic zenye mfumo mwingi (LCH) zinazoathiri ini, wengu, au uboho huangukia katika kundi la "hatari kubwa".

Mtoto wangu anapaswa kumuona daktari lini?

Hata baada ya mtoto wako kukamilisha matibabu, daktari atahitaji kumwona mtoto wako mara kwa mara. Hii ni kwa sababu hatari ya ugonjwa kujirudia ni kubwa. Kwa hivyo, mtoto wako atahitaji kufuatiliwa kwa miaka kadhaa. Wakati wa vipimo hivi vya ufuatiliaji, vipimo vile vile vilivyofanywa wakati mtoto alipogunduliwa, kama vile ultrasound, MRI, CT scan, na PET scan, vitahitaji kurudiwa. Daktari atakuambia ni mara ngapi unapaswa kumleta mtoto wako.

Ni maswali gani ninayopaswa kumuuliza daktari wa mtoto wangu?

Huenda ukawa na maswali mengi kuhusu utambuzi wa mtoto wako. Ni vyema kuyaandika na kuyaleta nawe kwenye miadi yako ijayo ya daktari. Hapa kuna baadhi ya maswali unayoweza kuuliza:

• Histiocytosis ya seli ya Langerhans itaathirije mtoto wangu?
• Je, mtoto wangu anahitaji matibabu?
• Ni chaguzi gani za matibabu zinazopatikana kwa mtoto wangu?
• Je, ni madhara gani ya matibabu?
• Je, mtoto wangu atapona kabisa kwa matibabu haya?
• Je, matarajio ya ugonjwa wa mtoto wangu ni yapi?
• Je, kuna vikundi vyovyote vya usaidizi unavyoweza kupendekeza?

Hatimaye, Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani

Histiocytosis ya Seli ya Langerhans (LCH) ni hali adimu ambayo mara nyingi huathiri watoto. Ikiwa mtoto wako anapitia haya, unaweza kuwa unahisi hisia nyingi. Unaweza kuhisi huzuni na hofu kwa mtoto wako. Unaweza kuwa na hofu kubwa ndani, lakini unaweza kuwa unajaribu kuwa imara kwa nje. Hisia zako zote ni halali. Lakini kumbuka, huna haja ya kupitia safari hii peke yako. Timu ya matibabu ya mtoto wako inajua unachopitia. Wapo kukusaidia kila hatua, kuelewa hali ya mtoto wako, na kukupa nguvu ya kukabiliana nayo.

Kumbuka, utambuzi wa mapema na matibabu sahihi yanaweza kumpa mtoto wako afya bora. Usiogope, kabiliana na hili kwa ujasiri.

Histiocytosis ya Seli ya Langerhans , LCH, watoto, saratani, mabadiliko ya kijenetiki, dalili, matibabu