Je, tuzungumzie kuhusu LAM, ugonjwa unaowaathiri wanawake haswa? (Lymphangioleiomyomatosis)

Je, wakati mwingine huhisi upungufu wa pumzi, uchovu, au una maumivu ya kifua? Mara nyingi tunayachukulia haya kama dalili za ugonjwa wa kawaida kama vile pumu. Hata hivyo, kuna ugonjwa wa mapafu ambao husababisha dalili hizi, hasa kwa wanawake. Unaitwa Lymphangioleiomyomatosis. Jina hilo ni refu kidogo, kwa hivyo tutaliita "LAM" kwa kifupi. Ukiona jina hili ni gumu kulitamka, lifikirie hivi: "Limph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Ingawa ni gumu kidogo, inaweza kuwa muhimu sana kwako kuelewa ugonjwa huu kwa maneno rahisi.

Kwa ufupi, LAM ni nini?

LAM ni hali adimu ambapo seli zisizo za kawaida hukua ndani ya mapafu yako, na kutengeneza uvimbe mdogo. Hii husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki ambayo husababisha seli laini za misuli mwilini mwako kukua bila kudhibitiwa. Hii inaweza kuharibu mapafu yako. Sio mapafu tu, lakini wakati mwingine figo na mfumo wa limfu pia vinaweza kukuza ukuaji huu.

Ugonjwa huu mara nyingi hugunduliwa kwa wanawake wenye umri wa kati ya miaka 20 na 40. Hiyo ni, baada ya kubalehe na kabla ya kukoma hedhi. Kwa hivyo, madaktari wanaamini kwamba homoni ya kike ya estrojeni ina jukumu katika ukuaji wa ugonjwa huu.

Kuna aina mbili kuu za ugonjwa wa LAM.

Ugonjwa wa LAM unaweza kugawanywa katika aina mbili kuu, huku tofauti ndogo kati ya hizo mbili zikiwa ndogo.

Dalili za ugonjwa wa LAM ni zipi?

Dalili za LAM zinafanana sana na zile za magonjwa mengine ya mapafu, kama vile pumu na bronchitis. Hili wakati mwingine linaweza kuchukua muda kugundua. Ni muhimu kufahamu hili.

• Ugumu wa kupumua (kukosa pumzi): Hii ndiyo dalili kuu na ya kawaida zaidi. Ingawa mwanzoni inaweza kuhisiwa tu kwa kufanya mazoezi kidogo, hali hii inaweza kuwa mbaya zaidi baada ya muda.
• Kupumua kwa shida: Sauti ya kupiga mluzi wakati wa kupumua, sawa na mtu mwenye pumu.
• Maumivu ya kifua: Maumivu haya yanaweza kuhisiwa hasa unapovuta pumzi ndefu.
• Kikohozi: Huenda kukawa na kikohozi kikavu kinachoendelea.
• Kukohoa damu au 'chyle': Chyle ni umajimaji wa kamasi unaotoka kwenye mfumo wetu wa usagaji chakula. Una rangi kama maziwa. Ikiwa kitu kama hiki kitatokea, ni bora kutochelewa hata kidogo .

Kwa nini LAM hii hutokea? Chanzo chake ni nini?

Kwa ufupi, sababu kuu ya hili ni mabadiliko (mutations) yanayotokea katika jeni mbili katika mwili wetu zinazoitwa TSC1 na TSC2 . Jeni hizi mbili ni kama walinzi wa mwili wetu. Kazi yao kuu ni kuzuia baadhi ya seli kugawanyika na kuongezeka bila lazima bila udhibiti. Tunaziita jeni hizi zinazokandamiza uvimbe.

Hebu fikiria kama kungekuwa na kasoro katika mojawapo ya jeni hizi mbili za kinga. Kinachotokea ni kwamba seli laini za misuli hazipati ishara ya kusema, "Sawa, inatosha, acha kugawanyika." Kwa hivyo seli huanza kugawanyika bila kudhibitiwa. Matokeo yake ni:

• Vivimbe huunda kwenye mapafu.
• Uvimbe (angiomyolipomas) huundwa kwenye figo.
• Vivimbe huunda katika mfumo wa limfu.

Unaweza kurithi jeni hii yenye kasoro kutoka kwa wazazi wako (ambayo husababisha ugonjwa wa sclerosis ya mirija), au unaweza kuwa na mabadiliko katika jeni hizi bila mpangilio wakati wa maisha yako bila sababu dhahiri (ambayo husababisha LAM ya hapa na pale).

Matatizo na hatari za ugonjwa wa LAM

Tatizo la kawaida la LAM ni mapafu yaliyoanguka , linalojulikana kimatibabu kama pneumothorax .Zaidi ya nusu ya wanawake walio na LAM watapitia hali hii angalau mara moja katika maisha yao. Wakati mwingine inaweza kujirudia. Kwa kweli, wanawake wengi hugunduliwa na LAM kwa mara ya kwanza baada ya kupata jipu la mapafu na kulazwa hospitalini.

Kwa kuongezea, matatizo mengine yanaweza kutokea.

Ugonjwa wa LAM hugunduliwaje?

Baada ya kusikiliza dalili zako, ikiwa daktari wako anashuku ugonjwa huu, ataagiza vipimo kadhaa ili kuthibitisha hilo.

Vipimo ambavyo daktari hufanya

• Vipimo vya Utendaji Kazi wa Mapafu: Hii inahusisha kupumua ndani na nje kupitia mrija uliounganishwa na mashine. Hii inaweza kupima jinsi mapafu yako yanavyofanya kazi vizuri na ni kiasi gani cha hewa kinachoweza kushikilia.
• Oksimetri ya Mapigo: Kifaa kidogo, sawa na klipu, huunganishwa kwenye kidole chako na hupima kiasi cha oksijeni katika damu yako. Huu ni kipimo rahisi sana na kisicho na maumivu.
• Uchanganuzi wa Picha:
• Scan ya CT (Tomografia Iliyokokotolewa):Hii inaweza kuchukua picha za kina za mapafu yako za 3D. Hii inaweza kusaidia kuona wazi kama kuna uvimbe wowote ambao ni maalum kwa LAM.
• Scan ya HRCT (Tomografia Iliyokokotolewa kwa Ubora wa Juu): Hii ni toleo la hali ya juu la scan ya CT. Inaweza kuchukua picha wazi kabisa za sehemu ndogo sana ya mapafu. Hii ni muhimu sana kwa ajili ya kugundua LAM.
• Kipimo cha damu cha VEGF-D: VEGF-D ni protini inayopatikana katika damu yetu. Watu wengi wenye LAM wana viwango vya juu zaidi vya protini hii katika damu yao kuliko kawaida. Kwa hivyo kipimo hiki cha damu kinasaidia sana katika kugundua ugonjwa.
• Biopsy ya Mapafu: Wakati mwingine, ikiwa vipimo vingine havijahakikishwa kwa 100%, daktari wako anaweza kuamua kuchukua kipande kidogo sana cha tishu kutoka kwenye mapafu yako kwa ajili ya kupimwa. Hii inaweza kufanywa kwa kutumia utaratibu unaoitwa bronchoscopy (mrija mwembamba wenye kamera iliyoingizwa kwenye njia ya hewa) au VATS (upasuaji wa kifua unaosaidiwa na video) .

Matibabu ya ugonjwa wa LAM ni yapi?

Kwanza kabisa, hakuna tiba ya LAM bado. Lakini usijali. Sasa kuna matibabu yenye ufanisi sana ambayo yanaweza kudhibiti ugonjwa, kupunguza dalili, na kupunguza kasi ya kuendelea kwa ugonjwa.

Tiba kuu ni dawa inayoitwa sirolimus . Pia inaitwa rapamycin. Dawa hii hufanya kazi kwa kuzuia ukuaji wa seli zinazokua bila kudhibitiwa. Hii inaweza kusaidia kudhibiti kuzorota zaidi kwa ugonjwa kwa kiasi kikubwa. Inaweza pia kusaidia kupunguza uvimbe kwenye figo na mfumo wa limfu na kupunguza dalili.

Kwa kuongezea, daktari wako anaweza kupendekeza matibabu mengine kulingana na hali yako.

• Tiba ya Oksijeni: Ikiwa kiwango cha oksijeni katika damu ni cha chini, mizinga ya oksijeni hutolewa kwa matumizi nyumbani.
• Vipumuaji vya bronchodilator vinavyovutwa: Dawa hizi, zinazotolewa kupitia kivuta pumzi, zinaweza kupunguza ugumu wa kupumua.
• Urekebishaji wa Mapafu: Hii ni kama programu maalum ya mazoezi kwa mapafu. Inasaidia kuboresha ubora wa maisha yako kupitia mazoezi ya kupumua na mazoezi rafiki kwa mwili.
• Kupandikiza Mapafu:Wakati ugonjwa umeendelea sana na hauwezi kudhibitiwa kwa matibabu mengine yoyote, kupandikiza mapafu kunaweza kuwa chaguo la mwisho.

Ugonjwa huendelea haraka kiasi gani?

Hii inatofautiana kutoka kwa mtu hadi mtu. Kiwango ambacho LAM huendelea kinategemea mambo kadhaa.

• Aina ya LAM uliyonayo: Watu wenye LAM ya hapa na pale wanaweza kuwa na utendaji kazi mdogo wa mapafu kuliko wale walio na TSC-LAM.
• Umri wako: Kwa baadhi ya wanawake, baada ya kukoma hedhi, kuendelea kwa ugonjwa husimama au kupungua kadri viwango vya estrojeni mwilini vinavyopungua.
• Mwitikio wako kwa matibabu: Watu wengi wanaweza kudhibiti ugonjwa vizuri kwa dawa kama Sirolimus.

Hali ni bora zaidi sasa kuliko ilivyokuwa hapo awali. Kwa matibabu ya kisasa, zaidi ya 90% ya watu wenye LAM wanaishi miaka 10 baada ya kugunduliwa. Watu wengi (karibu 64%) wanaweza kuishi miaka 20 au zaidi bila kuhitaji kupandikizwa mapafu.

Wakati wa kumuona daktari wako na kwenda kwa ETU

Unapoishi na LAM, ni muhimu sana kujua wakati wa kutafuta ushauri wa kimatibabu na wakati wa kwenda Idara ya Dharura (ETU).

Baadhi ya watu huuliza kama LAM ni saratani. LAM kwa kawaida haichukuliwi kama saratani. Hata hivyo, kwa njia fulani, kama vile jinsi seli zinavyotoka mahali pengine hadi kwenye mapafu, zina sifa zinazofanana na saratani. Hata hivyo, zinapotazamwa kwa darubini, seli hizi hazionekani kama seli za saratani.

Ni kawaida kuhisi mshtuko na hofu unapogundua kuwa una ugonjwa unaohatarisha maisha kama huu. Lakini kumbuka, hauko peke yako. Kwa msaada wa madaktari wako, familia yako, na marafiki zako, utapata nguvu ya kukabiliana na changamoto hii.