Hebu tujifunze kuhusu matatizo fulani katika mfumo wa tezi wa mwili wako? - Neoplasia ya Endokrini Nyingi (MEN)

Mwili wetu ni kama mashine ya ajabu, sivyo? Ili mashine hii ifanye kazi vizuri, kila sehemu inahitaji kufanya kazi pamoja na kuratibu vizuri. Kuna mfumo muhimu sana katika mwili wetu, unaoitwa mfumo wa endokrini . Tezi katika mfumo huu hutoa homoni zinazodhibiti shughuli nyingi katika mwili wetu. Hata hivyo, wakati mwingine mfumo huu unaweza kwenda kombo. Leo tutazungumzia hali adimu lakini muhimu sana ya kufahamu. Hiyo ni Neoplasia ya Endokrini Nyingi , pia inajulikana kama `(MEN)` kwa ufupi.

Kwa hivyo mfumo huu wa endokrini ni nini?

Kwa ufupi, mfumo wetu wa endokrini ni mtandao wa tezi na viungo katika mwili wetu. Hizi ndizo zinazozalisha kemikali zinazoitwa homoni na kuziachilia kwenye damu. Fikiria homoni hizi kama wajumbe wadogo wanaobeba ujumbe ndani ya miili yetu. Ujumbe huu huambia viungo vyetu, ngozi, na misuli nini cha kufanya na wakati wa kufanya hivyo.

Kuna tezi na viungo vikuu kadhaa ambavyo ni vya mfumo wetu wa endocrine:

• Hypothalamus: Hii iko chini ya ubongo wetu. Inadhibiti vitu vingi katika mfumo wa endokrini.
• Tezi ya pituitari: Tezi hii ndogo, iliyounganishwa na hypothalamus, hutoa homoni zinazodhibiti tezi zingine nyingi, ikiwa ni pamoja na tezi ya tezi, tezi za adrenal, ovari, na korodani.
• Tezi ya tezi: Tezi hii yenye umbo la kipepeo iliyo mbele ya shingo hudhibiti umetaboli wa mwili wetu, na ndivyo tunavyotumia nishati kutoka kwa chakula tunachokula.
• Tezi za Parathyroid: Tezi hizi nne ndogo, ambazo kwa kawaida ziko karibu na tezi ya tezi, hudhibiti viwango vya kalsiamu na fosforasi katika mwili wetu.
• Tezi za adrenal: Tezi hizi mbili, zilizo juu ya figo, hudhibiti kimetaboliki, shinikizo la damu, ukuaji wa kijinsia, na mwitikio wa msongo wa mawazo.
• Tezi ya pineal: Tezi hii hutoa homoni ya melatonin na hudhibiti mzunguko wetu wa usingizi.
• Kongosho: Hapa ndipo insulini huzalishwa. Ni muhimu sana kwa kimetaboliki na udhibiti wa sukari kwenye damu. Pia ni sehemu ya mfumo wetu wa usagaji chakula.
• Ovari: Hapa ndipo homoni za ngono za kike estrojeni, progesterone, na testosterone huzalishwa.
• Tezi dume: Wakati wa kutoa mbegu za kiume kwa wanaume, homoni ya testosterone pia huzalishwa hapa.

Kwa hivyo Neoplasia ya Endokrini Nyingi (MEN) ni nini?

Neoplasia ya Endokrini Nyingi (MEN) ni hali adimu ya kijenetiki ambapo uvimbe hukua katika zaidi ya tezi moja na tishu za mfumo wa endocrine, ambazo tulijadili hapo awali. Wakati mwingine uvimbe huu unaweza kuwa saratani.

Kuna aina mbili kuu za hali hii ya `(MEN)`:

1. Neoplasia nyingi za endokrini aina ya 1 (aina ya MEN 1): Hii ni hali ambayo uvimbe mwingi hukua katika tezi tofauti za mfumo wa endokrini. Hii pia huitwa MEN-1 na ugonjwa wa Wermer.

2. Neoplasia nyingi za endokrini aina ya 2 (aina ya MEN 2): Hii ni hali ya saratani ya kijenetiki inayoathiri tezi kadhaa. Watu wenye MEN2 hupata aina ya saratani ya tezi inayoitwa saratani ya tezi ya medullary (MTC) . Pia wana hatari kubwa ya kupata uvimbe katika tezi zingine za mfumo wa endokrini. Hii pia huitwa MEN-2 na Sipple syndrome.

Kwa nini hali hii ya `(WANAUME)` hutokea?

Aina hizi zote mbili za `(MEN)` husababishwa na mabadiliko katika jeni zetu, yaani, mabadiliko ya jeni . Hebu fikiria kwamba mwili wetu una kitu kama kitabu cha maelekezo, yaani, jeni. Ikiwa hata herufi moja katika kitabu hiki cha maelekezo si sahihi, yaani, ikiwa jeni limebadilishwa, baadhi ya kazi za mwili zinaweza kuvurugika.

• (Aina ya 1 ya MEN) husababishwa na mabadiliko katika jeni la `MEN1` . Jeni hili la `MEN1` ni jeni linalokandamiza uvimbe . Yaani, jeni linalosaidia kudhibiti mgawanyiko wa seli na kuzuia uvimbe kutokuundwa. Ikiwa jeni hili halifanyi kazi vizuri, baadhi ya seli zinaweza kukua nje ya udhibiti na kuunda uvimbe.
• (Aina ya 2 ya MEN) husababishwa na mabadiliko katika jeni la `RET` . Jeni hili la `RET` ni jeni linalohusishwa na ukuaji wa saratani. Jeni hili linapobadilika, seli katika baadhi ya viungo na tezi hukua bila kudhibitiwa na kuunda uvimbe.

Mabadiliko haya ya kijenetiki yanaweza kurithiwa kutoka kwa wazazi au yanaweza kutokea bila mpangilio wakati wa ukuaji wa fetasi. Ikiwa mzazi mmoja ana MEN, kuna uwezekano wa karibu 50% kwamba mtoto atakua nayo.

Hebu tujifunze zaidi kuhusu `(MEN)` aina ya 1 (`MEN aina ya 1`)

Watu wenye MEN aina ya 1 hupata uvimbe katika tezi kadhaa za mfumo wa endokrini. Maeneo yanayoathiriwa zaidi ni:

• Tezi za parathyroid: Hii ndiyo ya kawaida zaidi.
• Njia ya utumbo mpana: Hii ina maana kwamba uvimbe unaweza kutokea kwenye kongosho, tumbo, na sehemu nyingine za mfumo wa usagaji chakula, kama vile duodenum.
• Tezi ya pituitari.

Mara nyingi, uvimbe unaotokea kwa MEN aina ya 1 si wa saratani (mbaya) . Hata hivyo, baadhi ya uvimbe unaweza kuwa wa saratani (mbaya).Inaweza pia kuenea (metastasize) hadi sehemu zingine za mwili. Tezi zenye uvimbe kwa kawaida hutoa homoni nyingi sana kwenye damu. Hili ndilo husababisha dalili mbalimbali na matatizo ya kiafya.

Madaktari wamegundua zaidi ya aina 20 za uvimbe wa endokrini na usio wa endokrini kwa watu wenye aina ya 1 ya MEN. Kuna aina nyingine za uvimbe ambazo si za kawaida sana, kama vile:

• Vivimbe vya neuroendocrine vinavyotokea kwenye thymus (nodi ya limfu kifuani) na bronchi (njia za hewa kwenye mapafu).
• Uvimbe wa adrenal huundwa katika safu ya nje ya tezi za adrenal.
• Vipu vya mafuta (Lipomas) vinavyojitokeza chini ya ngozi.
• Saratani ya matiti.
• Uvimbe kama vile meningioma na ependyomas ambazo zinaweza kutokea kwenye ubongo au uti wa mgongo.

Dalili za `(aina ya 1 ya MEN)` ni zipi?

Dalili za MEN aina ya 1 zinaweza kutofautiana sana kutoka kwa mtu hadi mtu. Inategemea tezi zipi zimeathiriwa na kiasi cha homoni wanazotoa. Baadhi ya watu wanaweza wasiwe na dalili kabisa, wengine wanaweza kuwa na dalili ndogo, na wengine wanaweza kuwa na dalili kali, hata zinazohatarisha maisha. Dalili zinaweza kutofautiana kutoka kwa mtu hadi mtu, hata ndani ya familia moja, hata kati ya mapacha.

Hebu tuangalie baadhi ya aina kuu za uvimbe na dalili zinazohusiana nao:

• Kutokana na matatizo ya tezi za parathyroid (hyperparathyroidism):

Asilimia 90 ya watu wenye `(aina ya 1 ya MEN)` hupata hali hii wanapofikisha umri wa miaka 50. Katika hili, tezi za parathyroid huwa zinafanya kazi kupita kiasi.

• Dalili hafifu: maumivu ya viungo, udhaifu wa misuli, uchovu, mfadhaiko, ugumu wa kuzingatia, kupoteza hamu ya kula.
• Dalili kali: kichefuchefu, kutapika, kuchanganyikiwa, kusahau, kiu kupita kiasi na kukojoa mara kwa mara, kuvimbiwa, maumivu ya mifupa.

• Kutokana na uvimbe kwenye kongosho na sehemu ya kwanza ya utumbo mdogo (Gastrinomas):

Takriban 40% ya watu wazima walio na MEN aina ya 1 hupata uvimbe unaoitwa gastrinomas. Hizi hutoa homoni inayoitwa gastrin, ambayo husababisha tumbo kutoa asidi nyingi sana.

• Dalili: Maumivu ya tumbo, kuhara, kiungulia (acid reflux), vidonda vya tumbo (vidonda vya tumbo).
• Uvimbe mwingine unaoonekana katika kundi hili ni insulinoma . Hii hutoa insulini, ambayo inaweza kusababisha sukari ya chini ya damu (hypoglycemia).
• Dalili: kuchanganyikiwa, kutetemeka, kutokwa na jasho, njaa kali, kukosa utulivu, mapigo ya moyo ya haraka, mabadiliko ya muda ya kuona.

• Kutokana na uvimbe wa pituitari (prolaktinoma):

Takriban 25% ya watu walio na MEN aina ya 1 hupata uvimbe wa pituitari. Vivimbe vya kawaida zaidi ni prolaktinoma, ambavyo hutoa homoni ya prolaktini .

• Dalili kwa wanawake: hedhi isiyo ya kawaida au kukomesha hedhi (amenorrhea), ugumu wa kupata mimba, kutokwa na maziwa kutoka kwenye chuchu wakati si mjamzito au kunyonyesha (galactorrhea), kupungua kwa hamu ya ngono.
• Dalili kwa wanaume: Kupungua kwa hamu ya ngono kutokana na kupungua kwa viwango vya testosterone, kutofanya kazi vizuri kwa nguvu za kiume (ED), na ugumu wa kupata mimba.
• Ikiwa uvimbe ni mkubwa: maumivu ya kichwa, kichefuchefu/kutapika, mabadiliko ya kuona (kuona mara mbili, kupungua kwa kuona upande).

Muhimu: Sio kila mtu atakayepata dalili zinazofanana. Orodha hii si kamili. Kuna aina nyingine nyingi za uvimbe ambazo zinaweza kutokea katika `(aina ya MEN 1)`.

Tujifunze pia kuhusu `(WANAUME)` aina ya 2 (`WANAUME aina ya 2`)

Kila mtu mwenye MEN aina ya 2 hupata aina ya saratani ya tezi inayoitwa medullary thyroid cancer (MTC) . Aina hii ya saratani hutokea katika aina maalum ya seli kwenye tezi ya tezi inayoitwa seli C. Seli hizi hutoa homoni inayoitwa calcitonin. MTC inaweza kuenea hadi kwenye nodi za limfu na viungo vingine. Matibabu kuu ni kuondolewa kwa tezi ya tezi kwa upasuaji (thyroidectomy).

Pia, watu wenye `(aina ya MEN 2)` wanaweza kupata moja au hali zote mbili zifuatazo:

• Pheochromocytoma: Huu ni uvimbe nadra unaotokea katikati ya tezi moja au zote mbili za adrenal (adrenal medula). Mara nyingi, hizi si saratani. Takriban 10%-15% ya visa vinaweza kuwa saratani na kuenea.
• Hyperparathyroidism: Viwango vya kalsiamu katika damu huongezeka kutokana na uzalishaji mwingi wa homoni ya parathyroid (PTH) na tezi za parathyroid.

Dalili za `(aina ya 2 ya MEN)` ni zipi?

Dalili hapa pia ni tofauti. Dalili kwa kawaida husababishwa na viwango vya juu vya homoni zinazozalishwa na saratani (MTC) na baadhi ya uvimbe.

• Dalili za saratani ya tezi ya medullary (MTC):
• Kidonge mbele ya shingo, maumivu ya shingo, mabadiliko ya sauti (mlio wa sauti), kikohozi, ugumu wa kumeza, na ugumu wa kupumua.

• Dalili zinazosababishwa na Pheochromocytoma: (hutokea katika takriban 50% ya visa)
• Dalili hutokea tu wakati uvimbe huu unapozalisha homoni nyingi sana, kama vile adrenaline. Baadhi ya uvimbe hauzalishi homoni na huenda usionyeshe dalili zozote.
• Dalili za kawaida (mara nyingi huja na kuondoka kwa uchawi): shinikizo la damu (shinikizo la damu), maumivu ya kichwa, kutokwa na jasho kupita kiasi bila sababu, mapigo ya moyo ya haraka au yasiyo ya kawaida, kutetemeka.

• Dalili zinazosababishwa na hyperparathyroidism:
• Kama ilivyo katika `(aina ya 1 ya MEN)`, dalili kama vile maumivu ya viungo, udhaifu wa misuli, uchovu, mfadhaiko, ugumu wa kuzingatia, kupoteza hamu ya kula, kichefuchefu, kutapika, kiu kupita kiasi na kukojoa mara kwa mara, kuvimbiwa, na maumivu ya mifupa yanaweza kutokea.

Nani anaweza kupata hali hii ya `(WANAUME)`? Ni ya kawaida kiasi gani?

Hali ya `(MEN)` inaweza kuathiri wanaume na wanawake kwa usawa. Umri ambao hali ya `(MEN aina ya 1)` inaonekana hutofautiana sana. Imegunduliwa kwa watoto wenye umri mdogo wa miaka 8 na watu wazima wenye umri wa miaka 80.

`(WANAUME)` ni hali adimu .

• `(Aina ya 1 ya MEN)` huathiri takriban mtu mmoja kati ya watu 30,000.
• `(Aina ya 2 ya MEN)` huathiri takriban mtu mmoja kati ya watu 35,000.

Baadhi ya watafiti wanaamini kwamba idadi halisi ya watu wenye hali hizi inaweza kuwa kubwa zaidi kutokana na kutogundulika vizuri au kutogundulika vibaya.

Madaktari hugunduaje hali ya `(MEN)`? (Utambuzi)

Kugundua hali ya `(MEN)` kunaweza kuwa ngumu kidogo, kwa sababu huathiri tezi tofauti.

• Utambuzi wa `(aina ya MEN 1)`:

Kwa kawaida mtu hugunduliwa na aina ya MEN 1 ikiwa ana angalau uvimbe mbili kati ya tatu kuu za endokrini zilizotajwa hapo juu (vivimbe vya parathyroid, uvimbe wa pituitari, na/au uvimbe wa njia ya utumbo), au ikiwa ana moja ya uvimbe huo na mwanafamilia ana aina ya MEN 1.

• Majaribio:
• Vipimo vya damu: Angalia viwango vya juu vya homoni fulani (k.m. homoni ya parathyroid (PTH), kalsiamu).
• Vipimo vya upigaji picha: Hizi zinaweza kusaidia kupata maeneo ya uvimbe, kama vile CT scan (computed tomography scan) au MRI (magnetic resonance imaging scan).
• Upimaji wa kijenetiki: Huangalia mabadiliko katika jeni la `MEN1`.

• Utambuzi wa `(aina ya MEN 2)`:

Mtu hugunduliwa na MEN type 2 ikiwa ana saratani ya tezi ya medullary (MTC) pamoja na pheochromocytoma na/au hyperplasia au adenoma ya tezi za parathyroid.

• Majaribio:
• Vipimo vya damu: Angalia viwango vya homoni kama vile calcitonin (kwa MTC), homoni ya parathyroid (PTH), na katekolamini (kwa pheochromocytoma).
• Vipimo vya upigaji picha: `CT scan` au `MRI scan` hutumika.
• Upimaji wa kijenetiki: Huangalia mabadiliko katika jeni la `RET`.

Matibabu ya `(WANAUME)` ni yapi?

Matibabu ya MEN inategemea kabisa tezi na viungo vya endokrini vinavyoathiriwa. Kwa kawaida huhusisha timu ya madaktari wa taaluma mbalimbali, ikiwa ni pamoja na wataalamu wa endokrini , madaktari wa upasuaji , na wataalamu wa saratani .

Kunaweza kuwa na chaguzi kadhaa za matibabu:

• Dawa: Dhibiti dalili na kupunguza athari za homoni nyingi.
• Upasuaji: Ondoa uvimbe au tezi nzima iliyoathiriwa (k.m., tezi ya tezi).
• Tiba ya uingizwaji wa homoni: Ikiwa tezi ya endokrini itaondolewa kwa upasuaji, homoni zinazozalishwa nayo hutolewa nje.
• Matibabu ya saratani: Ikiwa saratani imeenea katika maeneo mengine (yaliyopasuka), matibabu kama vile tiba ya kidini na tiba ya mionzi .

Kwa sababu kila mgonjwa wa `(WANAUME)` ni wa kipekee, mpango wa matibabu unaomfaa kila mtu ni tofauti. Usiogope kuzungumza na daktari wako kuhusu chaguzi za matibabu zinazokufaa zaidi.

Je, `(WANAUME)` wanaweza kuponywa kabisa? Je, wanaweza kuzuiwa?

Kwa bahati mbaya, kwa sasa hakuna tiba ya hali hiyo `(MEN)`. Hata hivyo, inaweza kudhibitiwa . Madaktari hutibu mabadiliko katika kila tezi kwa upasuaji au dawa inavyofaa kwa wakati huo.

Haiwezekani kuzuia ukuaji wa `(MEN)`, kwa sababu husababishwa na mabadiliko ya kijenetiki. Mabadiliko haya ya kijenetiki yanaweza kurithiwa kutoka kwa wazazi au kutokea bila mpangilio wakati wa hatua ya kiinitete.

Hata hivyo, ikiwa mtu wa karibu wa familia (mzazi, ndugu) amegunduliwa kuwa na MEN, ni muhimu kuzungumza na daktari wako kuhusu upimaji wa vinasaba kwa MEN. Kufanya hivyo kunaweza kusaidia kugundua uvimbe mapema ikiwa una hali hiyo.

Nini hutokea unapoishi na `(WANAUME)`? (Ubashiri)

Utabiri wa MEN unategemea mambo kadhaa:

• Jinsi `(WANAUME)` walivyotambuliwa haraka.
• Ni tezi gani za endocrine zinazoathiriwa?
• Ikiwa uvimbe ni wa saratani au la.
• Aina ya matibabu inayotumika.
• Ikiwa uvimbe wa saratani umeenea hadi sehemu zingine za mwili (umeenea) inaitwa.

Ikiwa umegunduliwa na MEN, daktari wako anaweza kukupa wazo bora kuhusu matibabu yako na jinsi ya kusonga mbele.

Wakati wa kumuona daktari na maswali muhimu ya kuuliza

Ikiwa umegunduliwa na MEN, utahitaji kumwona daktari wako mara kwa mara ili kufuatilia hali yako na kuhakikisha matibabu yako yanafanya kazi vizuri.

Pia, ikiwa mtu wa karibu katika familia yako ana `(MEN)`, zungumza na daktari wako kuhusu upimaji wa kijenetiki, kama ilivyotajwa hapo awali.

Ikiwa una `(WANAUME)`, inaweza kuwa muhimu kumuuliza daktari wako maswali kama haya:

• Nina aina gani ya `(WANAUME)`?
• Je, (WANAUME) huathirije mwili wangu?
• Ni dalili gani ninapaswa kuziangalia?
• Nina chaguzi gani za matibabu?
• Je, ni faida na hasara gani za njia tofauti za matibabu?
• Inachukua muda gani kwa matibabu kufanikiwa?
• Je, familia yangu yote inapaswa kupimwa kwa (WANAUME)?

Hatimaye, mambo ya kukumbuka (Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani)

Neoplasia ya endokrini nyingi (MEN) ni hali adimu. Pia, kwa sababu MEN inaweza kusababisha dalili mbalimbali na si hali ya kila mtu ni sawa, wakati mwingine inaweza kuwa vigumu kujua kama una ugonjwa huo.

Ukipata dalili zozote mpya zinazokusumbua, au ukigundua mabadiliko yoyote mwilini mwako, jambo bora zaidi la kufanya ni kumuona daktari.

Ingawa baadhi ya visa vya `(WANAUME)` hutokea bila mpangilio, vinaweza pia kutokea katika familia. Ikiwa mmoja wa jamaa zako wa karibu ana `(WANAUME)`, ni muhimu sana kufanya uchunguzi wa kijenetiki ili kujua kama uko katika hatari. Zungumza na daktari wako kuhusu maswali yoyote uliyo nayo kuhusu hatari yako ya kupata `(WANAUME)`. Wapo kukusaidia. Usiogope, usiogope, na usiogope kuuliza maswali.

Neoplasia nyingi za endokrini, MEN, mfumo wa endokrini, homoni, uvimbe, saratani, MEN aina ya 1, MEN aina ya 2, parathyroid, pituitari, kongosho, tezi, MTC, pheochromocytoma, hali ya kijenetiki, dalili, utambuzi, matibabu