Je, uboho wako pia hutoa tishu zenye nyuzinyuzi? Hebu tujifunze kuhusu myelofibrosis!

Umewahi kusikia kuhusu ugonjwa unaoitwa myelofibrosis? Kwa kweli ni aina nadra sana ya saratani ya damu. Kwa ufupi, ni wakati uboho , ambao ni sehemu laini na yenye sponji ya mifupa yako, hubadilishwa na tishu za kovu zenye nyuzinyuzi . Pia ni aina ya leukemia ya muda mrefu, na ni ya kundi linaloitwa matatizo ya myeloproliferative. Matatizo ya myeloproliferative ni wakati seli nyingi za damu huzalishwa katika uboho, ambapo seli za damu hutengenezwa.

Myelofibrosisi ni nini hasa?

Hebu tuangalie hili kwa undani zaidi. Uboho wako una seli shina zinazounda damu. Seli shina hizi baadaye hukua na kuwa seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu, na chembe chembe za damu. Lakini kwa mtu mwenye myelofibrosis, mabadiliko hutokea katika nyenzo za kijenetiki, au DNA, katika mojawapo ya seli shina hizi. Hii husababisha seli kuwa seli ya saratani yenye kasoro. Seli hii yenye kasoro kisha hugawanyika na kupitisha mabadiliko hayo kwa seli zote mpya zinazotengeneza.

Baada ya muda, seli hizi zisizo za kawaida za saratani hujikusanya kwa wingi. Baadhi ya seli hizi husababisha uvimbe kwenye uboho. Uvimbe huu ndio unaosababisha tishu za kovu nilizozitaja hapo awali kuunda. Kwa hivyo, kwa sababu ya tishu hizi za kovu na seli za saratani zilizozidi, uboho hupoteza uwezo wake wa kutengeneza seli za damu zenye afya.

Ni aina gani kuu za myelofibrosis?

Kuna aina mbili kuu za myelofibrosis.

• Myelofibrosisi ya msingi: Hii ni aina inayotokea ghafla, bila uhusiano wowote na ugonjwa mwingine wowote.
• Myelofibrosisi ya Sekondari: Hii husababishwa na ugonjwa mwingine wa damu. Kwa mfano, inaweza kusababishwa na magonjwa kama vile thrombocytosis ya msingi au polycythemia vera. Aina hii ya pili inachukua kati ya 10% na 20% ya wagonjwa waliogunduliwa.

Ugonjwa huu unaoitwa Myelofibrosis ni wa kawaida kiasi gani?

Myelofibrosis kwa kweli ni hali adimu sana . Kwa mfano, nchini Marekani, inaripotiwa kwamba ugonjwa huu hutokea kwa takriban watu 1.5 kati ya 100,000 kwa mwaka. Unaweza kuathiri mtu yeyote, bila kujali umri. Hakuna tofauti ya umri, lakini kuna uwezekano mkubwa wa kugunduliwa kwa watu walio na umri wa zaidi ya miaka 50. Ikiwa myelofibrosis itatokea kwa watoto wadogo, kwa kawaida hugunduliwa kabla ya umri wa miaka 3.

Myelofibrosis inaweza kuwa na athari gani kwenye mwili wako?

Seli za damu zinapozalishwa isivyo kawaida kwa njia hii, matatizo mbalimbali yanaweza kutokea. Hebu tuangalie ni nini:

• Anemia: Hii ni hali ambapo hakuna seli nyekundu za damu za kutosha. Kama unavyojua, seli nyekundu za damu ndizo zinazobeba oksijeni mwilini kote. Kwa hivyo wakati hakuna seli nyekundu za kutosha, tishu za mwili hazipati oksijeni ya kutosha. Hii inaweza kusababisha dalili kama vile uchovu, udhaifu, na upungufu wa pumzi .

• Thrombocytopenia: Hii ni hali ambapo kuna chembe chembe chache sana za damu. Chembe chembe za damu ndizo husaidia kuganda kwa damu wakati kuna jeraha. Kwa hivyo wakati idadi yako ya chembe chembe za damu iko chini, mwili wako unaweza kuwa katika hatari zaidi ya kutokwa na damu na michubuko .

• Splenomegali: Wengu wako hudhibiti idadi ya seli za damu na huondoa seli nyekundu za damu zilizoharibika kutoka kwa mwili wako. Kwa hivyo unapotengeneza seli nyingi zisizo za kawaida za damu, wengu wako lazima ufanye kazi kwa bidii zaidi. Inaweza kuongezeka. Wengu wako unapoongezeka, unaweza kuhisi umejaa au usumbufu katika sehemu ya juu kushoto ya tumbo lako .

• Hematopoiesis ya Nje ya Medullary: Huu ni ukuaji wa seli zinazounda damu nje ya uboho , katika sehemu zingine za mwili. Seli hizi zinaweza kuunda katika sehemu kama vile mapafu, njia ya utumbo, uti wa mgongo, ubongo, au nodi za limfu. Seli hizi zinaweza kuungana pamoja na kuunda uvimbe , ambao unaweza kuvamia viungo vingine au kuingilia utendaji kazi wake.

• Shinikizo la damu kwenye mlango wa tumbo: Hili ni ongezeko la shinikizo la damu kwenye mshipa unaobeba damu kutoka kwenye wengu wako hadi kwenye ini lako. Huenda hii husababishwa na uharibifu wa mishipa kutokana na hematopoiesis ya nje ya mwili iliyotajwa hapo awali.

Jambo lingine ni kwamba kwa takriban 12% ya watu wenye myelofibrosis ya msingi, hali hiyo inaweza kuwa aina mbaya sana ya saratani ya damu inayoitwa leukemia ya myeloid ya papo hapo .

Ni nini husababisha myelofibrosis?

Wanasayansi bado hawajui hasa ni nini husababisha myelofibrosis. Lakini wamegundua kuwa inahusishwa na mabadiliko katika DNA ya jeni fulani . Aina ya protini inayoitwa Janus-associated kinases (JAKs) inahusika. Protini hizi za JAK hudhibiti uzalishaji wa seli za damu kwenye uboho, na kutuma ishara kwa seli ili zigawanye na kukua. Ikiwa protini hizi za JAK zitakuwa na shughuli nyingi kupita kiasi, seli nyingi sana au chache sana za damu zinaweza kuzalishwa.

Kati ya 60% na 65% ya watu walio na myelofibrosis wana mabadiliko katika jeni la JAK2 . 5% hadi 10% nyingineKuna mabadiliko katika jeni la leukemia ya myeloproliferative (MPL). Pia, mabadiliko yanayoitwa Calreticulin (CALR) yanaonekana kati ya 20% na 25% ya wagonjwa wa myelofibrosis.

Ni nani aliye hatarini zaidi kwa hili?

Unaweza kuwa katika hatari kubwa ya kupata myelofibrosis kwa sababu zifuatazo:

• Kama una umri wa zaidi ya miaka 50 .
• Ikiwa una ugonjwa wa damu unaoitwa primary thrombocytosis au polycythemia vera.
• Ikiwa umewahi kuathiriwa na mionzi ya ioni au kemikali za petroli kama vile benzene na toluini.

Dalili za myelofibrosis ni zipi?

Myelofibrosis ni ugonjwa unaoendelea polepole , kwa hivyo huenda usiwe na dalili zozote kwa miaka mingi. Karibu theluthi moja ya wagonjwa hawana dalili zozote katika hatua za mwanzo.

Ikiwa dalili zitatokea, dalili zinazojitokeza zaidi ni uchovu mkali (kutokana na upungufu wa damu) na wengu ulioongezeka . Dalili zinaweza pia kujumuisha:

• Kazi ngumu
• Homa
• Kuwasha
• Ngozi nyeupe
• Kupunguza uzito
• Jasho la usiku
• Maumivu ya mifupa au viungo
• Maambukizi ya mara kwa mara
• Wengu au ini lililopanuka
• Vidonge vya damu visivyoelezeka
• Kutokwa na damu au michubuko isiyo ya kawaida
• Kupanuka kwa mishipa ya tumboni na umio (mishipa hii inaweza kupasuka na kutokwa na damu).

Jinsi ya kugundua ugonjwa huu?

Daktari, hasa mtaalamu wa saratani, atakuchunguza kimwili, atakuuliza kuhusu historia yako ya matibabu, na kuuliza kuhusu dalili zako za sasa. Pia ataangalia wengu ulioongezeka na dalili za upungufu wa damu.

Kisha, vipimo mbalimbali hufanywa ili kubaini hali zingine na kuthibitisha kama una myelofibrosis.

Vipimo vya damu

• Hesabu kamili ya damu (CBC): Hii hupima idadi ya aina tofauti za seli katika damu yako. Ikiwa seli zako nyekundu za damu ziko chini kuliko kawaida, au seli zako nyeupe za damu na chembe chembe za damu si za kawaida, inaweza kuwa ishara ya myelofibrosis.
• Kipimo cha damu cha pembeni (PBS): Hii huangalia ukubwa, umbo, na sifa zingine za seli zako za damu kwa kasoro. Ikiwa kuna seli zinazoonekana zisizo za kawaida na idadi kubwa ya seli za damu ambazo hazijakomaa, inaweza pia kuwa ishara ya myelofibrosis.
• Vipimo vya kemia ya damu:Vipimo hivi hupima viwango vya vitu mbalimbali vinavyotolewa kwenye damu kutoka kwenye viungo vyako. Hii inaweza kukuambia jinsi kiungo kinavyofanya kazi vizuri. Viwango vya juu vya vitu kama vile asidi ya uric, bilirubini, na lactic dehydrogenase katika damu pia vinaweza kuwa ishara ya myelofibrosis.

Vipimo vya uboho

• Biopsy ya uboho: Hii inahusisha kuchukua sampuli ndogo ya uboho wako na kuuchunguza kwa darubini. Seli huchambuliwa ili kubaini kama una myelofibrosis.
• Kunyonya uboho: Hii inahusisha kuondoa umajimaji kutoka kwenye uboho na kuupima kwa dalili za myelofibrosis.

Vipimo zaidi vinaweza kuhitajika

Vipimo zaidi vinaweza kuhitajika ili kuthibitisha utambuzi wako:

• Uchambuzi wa mabadiliko ya jeni: Daktari wako atapima seli zako za damu na uboho kwa mabadiliko ya jeni yanayohusiana na myelofibrosis, kama vile JAK2, CALR, na MPL. Baadhi ya matibabu hulenga seli za saratani ambazo zina mabadiliko ya JAK2.
• Taratibu za upigaji picha: Daktari wako anaweza kufanya uchunguzi wa ultrasound ili kuangalia wengu uliopanuka. Pia anaweza kufanya MRI ili kuangalia tishu za kovu kwenye uboho. Tishu hii ya kovu inaweza kuwa ishara ya myelofibrosis.

Myelofibrosis hutibiwaje?

Ikiwa huonyeshi dalili, huenda usihitaji matibabu. Hata hivyo, hata kama huhitaji matibabu ya haraka, daktari wako ataendelea kufuatilia hali yako.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), na Vonjo® (pacritinib) ni dawa zilizoidhinishwa na Utawala wa Chakula na Dawa wa Marekani (FDA) . Zinatumika kutibu myelofibrosis ya wastani hadi hatari kubwa. Dawa hizi zote tatu hufanya kazi kama vizuizi vya JAK . Yaani, hupunguza ishara ya Janus-affected kinase (JAK) inayofanya kazi kupita kiasi. Matokeo yake, dawa hizi husaidia kupunguza dalili zinazohusiana na myelofibrosis, kama vile wengu ulioongezeka, jasho la usiku, kuwasha, kupunguza uzito, na homa.

Kwa wengi, lengo kuu la matibabu ni kudhibiti hali zinazohusiana na myelofibrosis, kama vile upungufu wa damu na wengu ulioongezeka.

Matibabu ya Anemia

Kuna matibabu ya upungufu wa damu kama vile:

• Androjeni: Kuchukua androjeni kama vile danazol kunaweza kuongeza uzalishaji wa seli nyekundu za damu.
• Vidhibiti vya kinga mwilini: Dawa hizi huongeza uwezo wa mfumo wako wa kinga kupambana na seli za saratani, na hivyo kupunguza dalili. Dawa kama vile interferon, thalidomide (Thalomid®), na lenalidomide (Revlimid®) ziko katika kundi hili. Zinaweza pia kutolewa pamoja na glucocorticoids kama vile prednisone.
• Dawa za kidini: Baadhi ya dawa za kidini zinaweza kupunguza dalili zinazosababishwa na kuongezeka kwa idadi ya seli za damu na wengu ulioongezeka. Hydroxyurea na cladribine ni dawa kama hizo.
• Uongezewaji wa damu: Ikiwa una upungufu mkubwa wa damu, uongezewaji wa damu mara kwa mara unaweza kuongeza idadi ya seli nyekundu za damu.

Matibabu ya Splenomegali

Vizuizi vya JAK, dawa za kurefusha kinga mwilini, na dawa za kidini hutumika kudhibiti wengu ulioongezeka. Katika hali mbaya, huenda ukahitaji kuondolewa wengu wako kwa upasuaji (splenectomy) au kupata tiba ya mionzi kwa wengu.

Tiba ya mionzi inaweza pia kuwa muhimu kutibu hali inayoitwa hematopoiesis ya nje ya medullary, ambapo seli za damu hukua nje ya uboho.

Je, myelofibrosis inaweza kuponywa kabisa?

Upandikizaji wa seli za hematopoietiki za allogeneic (HCT) unaweza kuwa chaguo pekee la kutibu ugonjwa huu. Hata hivyo, huu ni utaratibu hatari na haufai kwa kila mtu.

Katika utaratibu huu, seli zako zisizo za kawaida za damu hubadilishwa na seli kutoka kwa mfadhili mwenye afya njema. Kabla ya kupandikizwa, utapewa tiba ya kidini au tiba ya mionzi ili kuua seli zako zilizo na ugonjwa. Kisha, seli mpya kutoka kwa mfadhili zinaweza kuchukua majukumu ya mwili wako.

Matibabu ya HCT yana hatari kubwa ya matatizo . Kwa hivyo, yanafaa tu kwa kundi teule la watu. Hatari ya matatizo ni kubwa zaidi kwa watu wenye matatizo mengine ya kiafya. Ikiwa unafaa kwa hili inategemea mambo mengi, kama vile umri wako, ukali wa dalili zako, na uwezekano wa kufanikiwa kwa matibabu.

Je, matarajio ya maisha ya mtu yanakuwaje anapoishi na ugonjwa huu?

Myelofibrosis ni saratani mbaya sana . Kiwango cha wastani cha kuishi kwa wagonjwa hawa kwa kawaida huwa takriban miaka sita. Kiwango cha wastani cha kuishi kinamaanisha kwamba baadhi ya watu huishi chini ya miaka sita, huku idadi kama hiyo ikiishi kwa zaidi ya miaka sita. Hii si sawa kwa kila mtu, inatofautiana kutoka mtu hadi mtu.

Kuna mambo kadhaa yanayoamua utabiri wa ugonjwa wako:

• umri wako.
• Dalili zako.
• Idadi ya seli zako za damu.
• Ukali wa makovu kwenye uboho.
• Ikiwa kuna mabadiliko ya kijenetiki (JAK2, CALR, MPL) au la.

Jambo muhimu zaidi ni kuzungumza waziwazi na daktari wako kuhusu jinsi utambuzi wako utakavyoathiri maisha yako.

Ninawezaje kujitunza? (Kujitunza)

Muulize daktari wako kama unaweza kufaidika na huduma ya kupunguza maumivu . Timu za huduma ya kupunguza maumivu zinaweza kujumuisha madaktari, wauguzi, wafanyakazi wa kijamii, na wataalamu wengine. Wanaweza kukupa rasilimali na usaidizi unaohitaji ili kuishi na ugonjwa huu. Mbali na matibabu unayopokea kutoka kwa daktari wako wa saratani, watu hawa wanaweza kuwa chanzo kizuri cha usaidizi. Wataalamu wa huduma ya kupunguza maumivu wanaweza kusaidia kuboresha ubora wa maisha yako kama mtu anayeishi na saratani.

Hatimaye, mambo muhimu zaidi ya kukumbuka

Myelofibrosis ni aina adimu ya saratani ya damu ambapo uboho wako hubadilishwa na tishu zenye nyuzi. Hii ni hali mbaya inayohitaji ufuatiliaji unaoendelea wa kimatibabu na/au matibabu. Kulingana na hali yako, huenda usiwe na dalili zozote kwa miaka mingi. Katika hali nyingine, dalili zinaweza kuendelea haraka na kufanya iwe vigumu kufanya shughuli za kila siku. Hata hivyo, kuna matibabu yanayopatikana ili kusaidia kudhibiti dalili zinazoingilia maisha yako ya kila siku.

Kwa sasa, muulize daktari wako kuhusu rasilimali zinazoweza kukusaidia kukabiliana na mabadiliko haya. Huduma za kupunguza maumivu na vikundi vya usaidizi ni chaguo muhimu sana unapozoea maisha na saratani.

Kumbuka, hauko peke yako. Madaktari, familia, na marafiki wote wako tayari kukusaidia. Usiogope kuzungumza na daktari wako kuhusu maswali yoyote ambayo unaweza kuwa nayo.

Myelofibrosis , saratani ya damu, uboho, upungufu wa damu, upanuzi wa wengu, vizuizi vya JAK, leukemia