Je, tuzungumzie uvimbe adimu unaoitwa Pheochromocytoma leo?

Je, wakati mwingine unapata shinikizo la damu la ghafla? Au unatokwa na jasho tu? Je, unapata maumivu ya kichwa kwa moyo unaodunda? Usiwe mwepesi kudhani kwamba baadhi ya mambo haya ni ugonjwa mbaya. Hata hivyo, ikiwa dalili hizi zitaendelea, hasa kwa shinikizo la damu ambalo ni vigumu kudhibiti, ni vyema kuwa na wasiwasi kidogo. Leo tutazungumzia kuhusu hali ambayo ni nadra kidogo, lakini ikigunduliwa ipasavyo, inaweza kutibiwa vizuri sana. Hiyo inaitwa pheochromocytoma.

Pheochromocytoma ni nini? Hebu tuelewe kwa urahisi.

Kwa ufupi, pheochromocytoma ni uvimbe unaotokea katikati ya tezi za adrenal, medula ya adrenal. Vivimbe hivi huundwa na aina maalum ya seli inayoitwa seli za chromaffin. Seli hizi hutoa na kutoa homoni kwenye damu ambazo ni muhimu kwa mwitikio wa mwili wetu wa "kupigana au kukimbia". Fikiria, unapoogopa ghafla au unakabiliwa na msongo wa mawazo mwingi, mabadiliko yanayotokea mwilini mwako - mapigo ya moyo wako huongezeka, unatoka jasho, mwili wako hutetemeka - homoni hizi ndizo zinazosababisha hili.

Pheochromocytoma kwa kawaida hukua katika tezi moja tu ya adrenal. Hata hivyo, wakati mwingine inaweza kukua katika tezi zote mbili. Inawezekana kuwa na uvimbe zaidi ya mmoja katika tezi moja.

Muhimu zaidi, pheochromocytomas nyingi hazina madhara (sio mbaya) . Hii ina maana kwamba hazienei kwenye sehemu zingine za mwili. Hata hivyo, kati ya 10% na 15% zinaweza kuwa na saratani. Ikiwa hii ni hali ya saratani, imeelezewa katika kategoria kadhaa kuu, kulingana na jinsi imeenea:

• Pheochromocytoma ya ndani: Uvimbe upo katika tezi moja au zote mbili za adrenal.
• Pheochromocytoma ya kikanda: Saratani imeenea hadi kwenye nodi za limfu karibu na tezi za adrenal au kwenye tishu zingine.
• Pheochromocytoma iliyoenea: Saratani imeenea hadi kwenye viungo vya mbali kama vile ini, mapafu, au mifupa.
• Pheochromocytoma inayojirudia: Saratani imerudi baada ya matibabu. Inaweza kuwa mahali pale pale ilipokuwa hapo awali au mahali pengine.

Je, tezi hizi za adrenal katika mwili wetu ni zipi? Kazi yake ni nini?

Tuna tezi mbili za adrenal. Zinapatikana nyuma ya tumbo letu, juu ya figo zetu, kama kifuniko. Ni sehemu ya mfumo wetu wa endokrini. Kila tezi ya adrenal ina sehemu mbili kuu. Safu ya nje inaitwa gamba la adrenal, na sehemu ya kati inaitwa medula ya adrenal.

Medula yetu ya adrenal hutoa kundi la homoni zinazoitwa katekolamini. Homoni hizi hudhibiti michakato kadhaa muhimu sana katika mwili wetu:

• Kiwango cha moyo
• Shinikizo la damu
• Kiwango cha sukari kwenye damu `(Glukosi kwenye damu)`
• Jinsi mwili wetu unavyoitikia msongo wa mawazo (jibu la "kupigana au kukimbia")

Aina kuu za katekolamini ni:

• Dopamini
• Epinephrine (Adrenalini) `(Epinephrine / Adrenalini)`
• Norepinefrini (Norepinefrini) `(Norepinefrini / Norepinefrini)`

Wakati pheochromocytoma ipo, inaweza kutoa homoni hizi nyingi, adrenaline na noradrenaline, kwenye damu kuliko inavyohitajika. Hapo ndipo dalili mbalimbali zinapoanza kuonekana.

Kuna tofauti gani kati ya Pheochromocytoma na Paraganglioma?

Hizi ni aina mbili zinazofanana sana na adimu za uvimbe. Zote hutokana na seli zile zile za chromaffin ambazo tulizijadili hapo awali. Hata hivyo, pheochromocytoma hutokea katikati ya tezi ya adrenal (adrenal medula), huku paraganglioma ikitokea katika sehemu zingine nje ya tezi ya adrenal .

Ni nani anaye uwezekano mkubwa wa kupata hali hii? Ni ya kawaida kiasi gani?

Pheochromocytoma inaweza kutokea katika umri wowote, lakini hutokea zaidi kwa watu wenye umri wa kati ya miaka 30 na 50. Takriban 10% ya visa huripotiwa katika utoto.

Huu ni uvimbe nadra sana . Ni vigumu kusema haswa ni watu wangapi wana hali hii. Kwa sababu baadhi ya watu hawaonyeshi dalili zozote, ugonjwa huo unaweza kutogunduliwa. Inakadiriwa kuwa chini ya 1% ya watu wenye shinikizo la damu wana pheochromocytoma.

Ni dalili gani ambazo mtu mwenye pheochromocytoma anaonyesha?

Dalili za pheochromocytoma hutokea wakati uvimbe unapotoa homoni nyingi sana za adrenaline (epinephrine) au noradrenaline (norepinephrine) kwenye damu. Hata hivyo, baadhi ya uvimbe hauzalishi homoni hizi nyingi sana na unaweza kuwa hauna dalili.

Dalili zinazoonekana zaidi ni:

• Shinikizo la damu (Shinikizo la Damu): Hii ndiyo dalili kuu. Wakati mwingine ni vigumu kudhibiti.
• Maumivu ya kichwa: Inaweza kuwa maumivu makali ya ghafla.
• Kutokwa na jasho kupita kiasi bila sababu.
• Mapigo ya moyo ni hisia ya mapigo ya moyo ya haraka, yasiyo ya kawaida, au yanayodunda kwa kasi.
• Kuhisi kama mwili wako unatetemeka.

Dalili zisizo za kawaida:

• Maumivu ya kifua na/au tumbo.
• Ngozi ghafla inakuwa nyeupe kuliko kawaida.
• Kichefuchefu na/au kutapika.
• Kuhara.
• Kuvimbiwa.
• Hypotension ya Orthostatic ni kushuka ghafla kwa shinikizo la damu unaposimama. Hii ina maana kwamba unahisi kizunguzungu unaposimama ghafla kutoka katika nafasi ya kukaa.
• Kupunguza uzito bila sababu.

Dalili hizi zinaweza kuonekana au kuwa mbaya zaidi baada ya matukio fulani. Kwa mfano:

• Shughuli kali za kimwili.
• Jeraha la kimwili au msongo mkubwa wa mawazo.
• Kujifungua.
• Kupata ganzi.
• Kufanya upasuaji.
• Kula vyakula vyenye tyramine nyingi (k.m. divai nyekundu, chokoleti, jibini).

Je, dalili zipo kila wakati? Au huja na kutoweka?

Mtu mwenye pheochromocytoma anaweza kuwa na shinikizo la damu linaloendelea, au linaweza kutokea na kutoweka .

Baadhi ya watu wanaweza kupata "mashambulizi ya paroxysmal," au mashambulizi ya ghafla ya dalili. Hii ina maana kwamba kuna ongezeko la ghafla la shinikizo la damu, linaloambatana na dalili kama vile maumivu makali ya kichwa, mapigo ya moyo yaliyoongezeka, na kutokwa na jasho kupita kiasi. "Mashambulizi" haya yanaweza kutokea mara kadhaa kwa siku, au hata mara moja au mbili kwa mwezi.

Muhimu: Ikiwa una dalili zozote kati ya hizi, hasa shinikizo la damu la ghafla, maumivu ya kichwa, kutokwa na jasho, na mapigo ya moyo, ni muhimu sana kutafuta ushauri wa daktari.

Kwa nini pheochromocytoma hukua? Je, ni sababu gani?

Katika hali nyingi, hakuna sababu maalum inayoweza kupatikana kwa pheochromocytoma. Hutokea bila mpangilio.

Hata hivyo, katika 25% hadi 35% ya visa, hali hii inahusiana na hali za kurithi. Baadhi ya zile kuu ni:

• Ugonjwa wa neoplasia 2 ya endokrini nyingi, aina A na B (MEN2A na MEN2B)
• Ugonjwa wa Von Hippel-Lindau (VHL)
• Aina ya 1 ya neurofibromatosis (NF1)
• Ugonjwa wa paraganglioma wa kurithi
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma na uvimbe wa tumbo la utumbo (GIST)]
• Utatu wa Carney (paraganglioma, GIST na kondroma ya mapafu)

Mbali na hali hizi za kijenetiki, pheochromocytoma inaweza pia kutokea kutokana na mabadiliko katika angalau jeni 10 tofauti.

Ugonjwa huu hugunduliwaje? (Utambuzi)

Pheochromocytoma inaweza kuwa vigumu kuitambua kwa sababu ni uvimbe nadra na wakati mwingine haisababishi dalili zozote. Wakati mwingine, uvimbe hugunduliwa kwa bahati mbaya wakati wa kipimo kilichofanywa kwa sababu nyingine.

Kuna sababu kadhaa kwa nini daktari anaweza kushuku ugonjwa huu:

• YakoHistoria ya kina ya kimatibabu, hasa kama kuna mtu yeyote katika familia ambaye amewahi kuwa na pheochromocytoma hapo awali.
• Uchunguzi kamili wa kimwili na kimatibabu.
• Baadhi ya dalili maalum , kwa mfano "mashambulizi ya paroxysmal" tuliyozungumzia na shinikizo la damu ambalo halidhibitiwi na matibabu ya kawaida.

Ni aina gani za majaribio zinazofanywa?

Daktari anaweza kupendekeza vipimo vifuatavyo ili kuthibitisha kama una pheochromocytoma:

• Kipimo cha mkojo cha saa 24: Hii inahusisha kukusanya mkojo wako siku nzima na kupima kiasi cha katekolamini ndani yake. Pia hupima vitu vinavyozalishwa wakati homoni hizi zinapovunjika. Ikiwa viwango hivi ni vya juu kuliko kawaida, inaweza kuwa ishara ya pheochromocytoma.
• Vipimo vya katekolamini kwenye damu: Hivi hupima viwango vya katekolamini kwenye damu. Kama vipimo vya mkojo, pia hutafuta vitu vinavyozalishwa na kuvunjika kwa homoni.
• Scan ya CT (Scan ya Tomografia ya Kompyuta): Hii inachukua mfululizo wa eksirei ili kuunda picha za kina za ndani ya mwili wako. Daktari wako anaweza kupendekeza hii ili kuangalia tezi zako za adrenal.
• Kichunguzi cha MRI (MRI - Upigaji Picha wa Mwangwi wa Sumaku): Hii hutumia sumaku, mawimbi ya redio, na kompyuta kutengeneza picha za kina za ndani ya mwili. Pia hutumika kuchunguza tezi za adrenal.

Mara tu ugonjwa huo utakapothibitishwa, vipimo zaidi vinaweza kufanywa ili kubaini kama uvimbe huo ni wa saratani (mbaya) au hafifu (mbaya), na kama umeenea hadi sehemu zingine za mwili.

Kwa Nini Upimaji wa Jeni ni Muhimu?

Ukigundulika kuwa na pheochromocytoma, daktari wako anaweza kupendekeza ushauri nasaha na upimaji wa kijenetiki ili kubaini kama una ugonjwa wa kurithi unaokuweka katika hatari ya kupata saratani zingine.

Upimaji wa kijenetiki unaweza kupendekezwa katika visa kama hivi:

• Ikiwa wewe au mtu katika familia yako ana dalili zinazohusiana na pheochromocytoma ya kurithi au ugonjwa wa paraganglioma.
• Ikiwa una uvimbe katika tezi zako zote mbili za adrenal.
• Ikiwa kuna uvimbe zaidi ya mmoja katika tezi moja ya adrenal.
• Ikiwa kuna dalili za kuongezeka kwa viwango vya katekolamini katika damu.
• Ikiwa pheochromocytoma itagunduliwa kabla ya umri wa miaka 40.

Ikiwa kipimo cha kijenetiki kitagundua mabadiliko ya jeni, mshauri wa kijenetiki anaweza kupendekeza kwamba wanafamilia wengine (wale ambao hawana dalili lakini wako hatarini) pia wapitie kipimo hiki.

Ni matibabu gani ya Pheochromocytoma?

Matibabu bora kwa hili ni kuondoa uvimbe kwa upasuaji, ikiwezekana .

Uchaguzi wa matibabu unategemea mambo kadhaa:

• Ukubwa wa uvimbe.
• Ikiwa uvimbe ni wa saratani (mbaya) au hafifu (mbaya).
• Ikiwa kuna dalili kutokana na ongezeko la homoni za katekolamini.
• Je, uvimbe umejificha katika sehemu moja, au umeenea hadi sehemu zingine za mwili? (Metastasis)
• Ikiwa ugonjwa huo uligunduliwa kwa mara ya kwanza, au kama umejirudia baada ya matibabu ya awali.

Ikiwa una dalili zinazotokana na kuongezeka kwa homoni za adrenal, daktari wako anaweza kuagiza dawa za kudhibiti dalili hizo. Kwa mfano:

• Dawa za kuweka shinikizo la damu katika kiwango cha kawaida, kama vile vizuizi vya alpha.
• Dawa za kuweka mapigo ya moyo katika kiwango cha kawaida, kama vile beta-blockers.
• Dawa zinazozuia athari za homoni zinazotolewa kupita kiasi na tezi ya adrenal.

Chaguzi kuu za matibabu ya pheochromocytoma ni:

• Upasuaji
• Tiba ya mionzi
• Tiba ya Kemotherapia
• Tiba ya kuondoa uchafu
• Tiba ya uimarishaji
• Tiba inayolengwa

Kwa pamoja, wewe na timu yako ya matibabu mtaamua mpango wa matibabu unaokufaa zaidi.

Mbinu kuu za matibabu

• Upasuaji:

Hii ndiyo tiba kuu ya pheochromocytoma. Takriban 90% ya uvimbe unaweza kuondolewa kwa upasuaji .

Daktari wako anaweza kupendekeza upasuaji ili kuondoa tezi moja au zote mbili za adrenal (adrenalectomy). Wakati wa upasuaji, daktari atachunguza tishu zinazozunguka na nodi za limfu ili kuona kama uvimbe umeenea. Ikiwa umeenea, wataondoa tishu hiyo, ikiwezekana.

Baada ya upasuaji, damu au mkojo wako utapimwa kwa viwango vya katekolamini. Ikiwa viwango vitarudi katika hali ya kawaida, inamaanisha kwamba seli zote za pheochromocytoma zimeondolewa.

Ikiwa tezi zote mbili za adrenal zitaondolewa, itabidi utumie tiba ya homoni kwa maisha yako yote ili kuchukua nafasi ya homoni zinazozalishwa na tezi za adrenal.

• Tiba ya mionzi:

Hii ni matibabu ambayo hutumika kuua seli za saratani au kuzizuia kukua. Hii inafanywa kwa njia ambayo haidhuru tishu zenye afya iwezekanavyo.

Kuna aina mbili za tiba ya mionzi:

• Tiba ya mionzi ya nje: Mionzi hupelekwa kwenye eneo la saratani kutoka kwa mashine iliyo nje ya mwili.
• Tiba ya mionzi ya ndani: Dutu yenye mionzi huwekwa kwenye sindano, mbegu, waya, au katheta na kuingizwa na daktari ndani au karibu na eneo la saratani.

Aina ya tiba ya mionzi inategemea kama saratani imeenea, imeenea, au inajirudia. Pheochromocytoma mbaya mara nyingi hutibiwa kwa tiba ya mionzi ya nje na/au tiba ya 131I-MIBG. 131I-MIBG ni dutu yenye mionzi ambayo hushikamana na baadhi ya seli za saratani na kuziua.

• Tiba ya Kemotherapia:

Hii hutumia dawa kuua seli za saratani, kuzizuia kugawanyika na kuongezeka, au kuzuia ukuaji wa saratani. Dawa hizi kwa kawaida hutolewa kwa njia ya mishipa. Ingawa hii ni matibabu yenye mafanikio, inaweza kuwa na madhara.

• Tiba ya kuondoa kiungulia:

Hii ni matibabu yasiyovamia sana. Inatumia joto kali au baridi kali kuharibu uvimbe.

• Uondoaji wa masafa ya mionzi: Uondoaji wa masafa ya mionzi hutumia mawimbi ya redio kupasha joto na kuharibu seli za saratani na seli zisizo za kawaida.
• Kukausha: Hutumia nitrojeni kioevu au kaboni dioksidi kioevu kugandisha na kuharibu seli za saratani na seli zisizo za kawaida.

• Tiba ya Embolization:

Katika hili, ateri inayosambaza damu kwenye tezi ya adrenal huziba. Hii huzuia mtiririko wa damu kwenye tezi, na seli za saratani zinazokua hapo hufa.

• Tiba inayolengwa:

Hii hutumia dawa au vitu vingine vinavyoshambulia seli za saratani pekee bila kudhuru seli zenye afya. Matibabu haya hutumika kwa pheochromocytoma iliyoenea na inayojirudia.

Kizuizi cha tyrosine kinase kinachoitwa sunitinib kinachunguzwa kwa pheochromocytoma iliyoenea. Dawa hizi huzuia ukuaji wa uvimbe.

Je, ugonjwa huu unaweza kuzuiwa?

Kwa bahati mbaya, hakuna njia ya kuzuia pheochromocytoma. Hata hivyo, ikiwa uko katika hatari ya kupata ugonjwa huu kutokana na dalili na jeni za kurithi, ushauri nasaha wa kijenetiki unaweza kusaidia katika uchunguzi na ugunduzi wa mapema.

Ikiwa yeyote kati ya wanafamilia wako wa karibu (ndugu, wazazi) amewahi kuwa na pheochromocytoma, au ikiwa una hali ya kijenetiki kama ile tuliyoijadili hapo awali (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), ni muhimu sana kuzungumza na daktari wako kuhusu hilo.

Je, kuna uwezekano gani wa kupona baada ya matibabu? (Ubashiri)

Matarajio ya pheochromocytoma kwa ujumla ni mazuri sana yakitibiwa.Tayari tumesema kwamba takriban 90% ya uvimbe unaweza kuondolewa kwa upasuaji.

Hata hivyo, ikiwa haitatibiwa, hali hii inaweza kusababisha matatizo makubwa, hata yanayohatarisha maisha . Kwa mfano:

• Moyo na mishipa
• Myocarditis
• Kutokwa na damu bila kudhibitiwa kwenye ubongo (Kutokwa na damu kwenye ubongo)
• Mkusanyiko wa maji kwenye mapafu (Uvimbe wa mapafu)

Baadhi ya wagonjwa wa pheochromocytoma pia wako katika hatari ya kupata kiharusi au mshtuko wa moyo.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari?

• Ikiwa utagunduliwa na pheochromocytoma na kupata dalili zozote zinazokusumbua, muone daktari wako mara moja.
• Ikiwa una dalili za pheochromocytoma, kama vile shinikizo la damu na maumivu ya kichwa, wasiliana na daktari wako. Ingawa pheochromocytoma ni nadra, ni muhimu kutibu shinikizo la damu.
• Ikiwa unajua kwamba mmoja wa jamaa zako wa karibu (ndugu, wazazi) ana hali ya kijenetiki kama vile 'Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome' au 'Von Hippel-Lindau (VHL) disease', unaweza pia kuwa katika hatari kubwa ya kupata pheochromocytoma, kwa hivyo muone daktari ili kuzungumzia kuhusu upimaji wa kijenetiki.

Ni maswali gani ninapaswa kumuuliza daktari?

Ikiwa umegunduliwa na pheochromocytoma, inaweza kuwa muhimu kumuuliza daktari wako maswali haya:

• Kwa nini nilikuza pheochromocytoma?
• Je, watoto wangu na/au jamaa wanaweza kupata pheochromocytoma?
• Nina chaguzi gani za matibabu?
• Je, ni madhara gani ya matibabu tofauti?
• Ninawezaje kudhibiti dalili zangu?

Hatimaye, mambo muhimu zaidi ya kukumbuka (Ujumbe wa Kupeleka Nyumbani)

Sawa, kwa hivyo, ingawa pheochromocytoma ni uvimbe nadra, mara nyingi ni hafifu na unaweza kutibiwa . Pia, inaweza kutokea katika familia, kwa hivyo ikiwa wewe au mtu katika familia yako amegunduliwa na hali hii, ni muhimu kufanya uchunguzi wa kijenetiki. Hii inaweza pia kusaidia kubaini ikiwa uko katika hatari ya kupata matatizo mengine ya kiafya.

Kumbuka, ikiwa una maswali yoyote kuhusu hatari yako ya kupata pheochromocytoma au kuhusu ugonjwa huu, usiogope kuzungumza na daktari wako. Wako hapa kukusaidia. Endelea kuwa na afya njema!

Pheochromocytoma , tezi ya adrenal, katekolamini, shinikizo la damu, maumivu ya kichwa, kutokwa na jasho, uvimbe, mfumo wa endocrine