Амилоидози AL чист? Биёед дар бораи ин бемории хатарнок сӯҳбат кунем!

Оё шумо ягон бор дар бораи ин беморӣ бо номи "Амилоидози AL" шунидаед? Эҳтимол не, дуруст аст? Дар асл, ин каме нодир аст, яъне он беморӣ нест, ки ба ҳама таъсир мерасонад. Аммо, агар ин рух диҳад, он метавонад каме ҷиддӣ бошад. Ба таври оддӣ, ин тағирот дар як навъи ҳуҷайра бо номи "ҳуҷайраҳои плазма" аст, ки мо дар бадани худ дорем ва баъзе аз сафедаҳои истеҳсолшуда аз назорат берун рафта, дар узвҳои гуногуни бадани мо ҷойгир мешаванд ва ба онҳо зарар мерасонанд. Ин мисли мошинест, ки хуб кор мекард ва ногаҳон қисмҳои нодурустро истеҳсол карданро сар кард. Биёед дар ин бора каме муфассалтар сӯҳбат кунем, зеро огоҳ будан аз ин хеле муҳим аст.

"Амилоидози AL" чист?

Ин "амилоидози AL" як навъи гурӯҳи калонтари бемориҳо бо номи "амилоидоз" аст. "Амилоидоз" як бемории нодир аст, ки ҳангоми тағйирот ё "мутатсия" дар "ҳуҷайраҳои плазма" дар мағзи устухони мо ба вуҷуд меояд. Ин ҳуҷайраҳои плазмавии тағйирёфта як навъи ғайримуқаррарии сафедаро ба вуҷуд меоранд. Ин сафедаҳо, ба монанди тӯбҳои печидаи ришта, ба ҳам ҷамъ мешаванд ва дар узвҳо ва бофтаҳои ҳаётии мо ҷойгир мешаванд.

Дар амилоидози AL, намуди сафедае, ки ба ин монанд вайрон мешавад, сафедаи занҷири сабук аст. Ин сафедаҳои занҷири сабук қисмҳои антителоҳое мебошанд, ки бадани мо барои мубориза бо беморӣ истифода мебарад. Ин антителоҳо аз ҷониби ҳамон ҳуҷайраҳои плазма, ки ман қаблан зикр кардам, истеҳсол мешаванд.

Одатан, амилоидози AL асосан ба дил ва/ё гурдаҳои мо таъсир мерасонад. Аммо, баъзан он метавонад ба меъда, рӯдаҳо, асабҳо ва пӯст таъсир расонад.

Беҳтарин чиз ин аст, ки агар ин беморӣ барвақт муайян ва зуд табобат карда шавад , баъзан онро ҳамчун бемории музмин табобат кардан мумкин аст. Аммо, агар табобат карда нашавад, он метавонад ба бемориҳои ҷиддии барои ҳаёт хатарнок ва ҳатто марг оварда расонад. Аз ин рӯ, инро набояд сабукфикрона қабул кард.

Ду ҳарфи "AL" дар ин ном чӣ маъно доранд?

Намудҳои гуногуни амилоидоз мавҷуданд. Ҳар як намуд ба номи сафедаи ғайримуқаррарие, ки боиси беморӣ мегардад, номгузорӣ шудааст. Дар амилоидози AL, ҳарфи A маънои амилоидоз ва ҳарфи L маънои сафедаеро дорад, ки занҷири сабук номида мешавад ва боиси беморӣ мегардад. Намудҳои дигари маъруфи амилоидоз амилоидози AA (ки аз сафедаи амилоиди А дар зардоб ба вуҷуд меояд) ва амилоидози ATTR (ки аз транстиретин ба вуҷуд меояд) мебошанд.

"Амилоидози AL" ба бадани ман чӣ гуна таъсир мерасонад?

Ба таври оддӣ, амилоидози AL бемории ҳуҷайраҳои плазмавӣ аст. Ҳуҷайраҳои плазма қисми системаи иммунии мо мебошанд. Вазифаи асосии онҳо истеҳсоли антителоҳо барои мубориза бо сироятҳо мебошад. Тасаввур кунед, ки дар бадани мо ҳазорҳо клонҳои ҳуҷайраҳои плазма мавҷуданд, ки намудҳои гуногуни антителоҳоро барои мубориза бо бемориҳои гуногун истеҳсол мекунанд. Як ҳуҷайраи плазмавӣ тақсим мешавад ва ҳуҷайраҳои зиёди дигарро ба вуҷуд меорад.

Дар бемориҳое, ки «ҳуҷайраҳои плазма»-ро дар бар мегиранд, гурӯҳи ин «ҳуҷайраҳои плазма» беназорат тақсим мешаванд ва миқдори зиёди ҳамон навъи «антитело»-ҳоро истеҳсол мекунанд.

Дар амилоидози AL, вақте ки антителоҳо сохта мешаванд, ду занҷири сафеда бо номи занҷирҳои вазнин ва занҷирҳои сабук сохта мешаванд. Дар ин ҷо чӣ рӯй медиҳад, ин аст, ки ҳуҷайраҳои плазма аз ҳад зиёд сафедаҳои занҷири сабук истеҳсол мекунанд. Ин занҷирҳои сабук нодуруст печида ва ба ҳам мечаспанд. Ин сафедаҳои ҷамъшуда фибриллаҳои амилоид номида мешаванд. Ин фибриллаҳо дар узвҳои мо ҷамъ мешаванд. Дар ин вақт ба ин узвҳо зарари ҷиддӣ мерасад , ки баъзан то ба ҳаёт таҳдид мекунад.

Кӣ бештар ба ин беморӣ гирифтор мешавад?

Амилоидоз як бемории нисбатан нодир аст. Тибқи ҳисобҳо, он дар Иёлоти Муттаҳида аз 9 то 14 нафар ба як миллион нафар ва дар дигар қисматҳои ҷаҳон аз 5 то 12 нафар ба як миллион нафар таъсир мерасонад. Амилоидози AL дар мардон нисбат ба занон каме бештар маъмул аст. Он инчунин одатан ба одамони аз 60-сола боло таъсир мерасонад. Синну соли миёнаи ташхис тақрибан 64 сол аст.

Аломатҳои "амилоидози AL" кадомҳоянд?

«Амилоидози AL» метавонад на танҳо ба узвҳои бадани мо, аз сар то пой, балки ба дасту пойҳо низ таъсир расонад. Аксар вақт, нишонаҳои ин беморӣ метавонанд ба нишонаҳои дигар бемориҳои камтар ҷиддӣ монанд бошанд. Ғайр аз ин, нишонаҳо хеле суст пайдо мешаванд. Аз ин рӯ, шумо шояд фавран тағйиротро дар бадани худ пай набаред.

Аломатҳои марбут ба сар ва гардан:

• Ҳангоми аз хоб хестан чарх задани сар ё бемадорӣ ("чароғӣ") эҳсос мекунед?
• Оё дар атрофи чашмонатон ё пилкҳоятон доғи арғувонӣ доред?
• Оё забонатон аз маъмулӣ калонтар ҳис мекунад ?

Аломатҳои марбут ба дастҳо ва пойҳо:

Ин дастҳо метавонанд хусусиятҳои зеринро дошта бошанд:

• Оё шумо дар дастонатон эҳсоси ларзиш, сӯзиш ё хоришро эҳсос мекунед? Инҳо метавонанд нишонаҳои ҳолате бо номи "Нейропатияи периферӣ" бошанд.
• Оё шумо дар нӯги ангуштони худ ларзиш ва карахтӣ эҳсос мекунед ? Инҳо метавонанд нишонаҳои "Синдроми туннели карпал" бошанд.

Аломатҳо дар пойҳо ва пойҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Оё пойҳо ё кафҳои шумо варам кардаанд ?
• Оё пойҳоятон беҷон ҳис мекунанд ?

Илова бар ин, шумо метавонед мушоҳида кунед, ки пӯстатон ба осонӣ кӯфта мешавад , ба осонӣ хунравӣ мешавад ё дар ҷое, ки ажинҳо ҳастанд, ранги арғувонии пӯстатон пайдо мешавад.

Аломатҳое, ки мушкилоти дил ва шушро нишон медиҳанд:

Аломатҳои дар поён овардашуда инчунин метавонанд нишонаҳои дигар бемориҳо бошанд, аммо эҳтиёт бошед:

• Суръати тапиши дил: Эҳсосе, ки гӯё дил тез-тез мезанад ва тапиш мекунад.
• Нафаскашӣ (нафаскашӣ): Эҳсоси тангшавӣ дар қафаси сина, гӯё нафаси чуқур гирифта наметавонед.
• Дарди қафаси сина : Дард дар ҳама ҷои қафаси сина. Ин дард метавонад тез, кунд ё гузаранда бошад. Дарди қафаси сина инчунин метавонад нишонаи сактаи қалб бошад, аз ин рӯ, агар шумо дарди қафаси сина дошта бошед, ки беш аз панҷ дақиқа давом мекунад ва бо истироҳат ё доруворӣ аз байн намеравад, фавран ба 111 занг занед ё аз касе хоҳиш кунед, ки шуморо ба беморхона барад.
• Хастагӣ : Эҳсоси хастагӣ, ки ҳатто наметавонед корҳои ҳаррӯзаи худро анҷом диҳед, гӯё дар баданатон қуввате боқӣ намондааст.

Аломатҳое, ки мушкилоти меъда ё рӯдаҳоро нишон медиҳанд:

Амилоидози AL инчунин метавонад ба одатҳои хӯрокхӯрии шумо таъсир расонад. Аломатҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Иштиҳои паст: Иштиҳои ҳар як шахс вақт аз вақт тағйир меёбанд. Аммо агар шумо чанд рӯз бе ягон сабаб иштиҳоро гум кунед, ин метавонад нишонаи мушкилоти рӯда бошад, ки бо амилоидози AL алоқаманд аст.
• Варамкунӣ ё гази аз ҳад зиёд : Варамкунӣ ва газ нишонаҳои маъмулӣ, вале баъзан хиҷолатоваранд. Аммо, агар шумо гази доимӣ дошта бошед, ин метавонад нишонаи мушкилоти меъда бошад, ки бо амилоидози AL алоқаманд аст.
• Қабзият : Қабзият ин камтар аз се маротиба дар як ҳафта рафтани рӯда аст. Агар шумо беш аз се ҳафта қабзият дошта бошед, ин мушкилест, ки шумо бояд дар бораи он бо духтуратон сӯҳбат кунед.
• Дарунравӣ : Наҷосати обӣ. Агар дарунравӣ идома ёбад, шумо бояд ба духтур низ хабар диҳед.

Аломатҳое, ки мушкилоти гурда ё масонаро нишон медиҳанд:

Шумо метавонед тағирёбии намуди пешобатонро ё басомади пешоб карданатонро мушоҳида кунед. Ин нишонаҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Оё шумо дар пешобатон нисбат ба маъмулӣ ҳубобчаҳои бештарро мебинед?
• Оё шумо камтар аз маъмулӣ пешоб мекунед , ё барои пешоб кардан бояд шабона аз хоб бедор шавед ?

Чӣ боиси амилоидози AL мегардад?

Мо қаблан дар ин бора каме сӯҳбат карда будем. "Амилоидози AL" аз "ҳуҷайраҳои плазма" ба вуҷуд меояд, ки "антителоҳо", сафедаҳоеро бо номи "занҷирҳои вазнин" ва "занҷирҳои сабук" истеҳсол мекунанд, вақте ки ин сафедаҳои "занҷири сабук" аз ҳад зиёд истеҳсол мешаванд. Ин "занҷирҳои сабук" нодуруст печида, якҷоя мешаванд ва "нахҳои амилоид"-ро ташкил медиҳанд, ки сипас дар узвҳои мо ҷамъ мешаванд. Дар он вақт мушкилот сар мешаванд.

Чӣ тавр табибон амилоидози AL-ро ташхис медиҳанд?

Духтурон барои ташхиси амилоидози AL якчанд санҷишҳоро истифода мебаранд. Муҳимтарин санҷиш гирифтани намунаи хурди бофта ё узвест, ки гумон меравад аз ин беморӣ осеб дидааст. Инро биопсия меноманд. Биопсияҳоро метавон чунин тасниф кард:

• Биопсияи мағзи устухон : Ин гирифтани намунаи хурди мағзи устухонро дар дохили устухон дар бар мегирад.
• Биопсияи гурда : Якчанд пораҳои хурди бофтаи гурдаро гирифтан мумкин аст.
• Биопсияи дил : Якчанд пораҳои хурди мушакҳои дилро гирифтан мумкин аст.
• Биопсияи болишти чарб : Як пораи хурди бофтаи чарбӣ аз шикам гирифта мешавад. Ин як озмоиши нисбатан осон аст.

Санҷишҳои иловагӣ

Духтури шумо метавонад барои муайян кардани он, ки узвҳои шумо то чӣ андоза хуб кор мекунанд, санҷишҳои дигар гузаронад. Инҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Санҷишҳои хун : Инҳо барои санҷидани тарзи кори гурдаҳо, дил ва ҷигари шумо ва санҷидани миқдори занҷирҳои сабук дар хуни шумо анҷом дода мешаванд.
• Санҷиши пешоб : Ин одатан санҷиши ҷамъоварии пешоб дар давоми 24 соат аст. Шумо пешобатонро дар хона ҷамъ мекунед ва намунаро ба духтуратон меоред. Ин санҷиш месанҷад, ки оё гурдаҳои шумо аз амилоидоз зарар дидаанд ё не.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): ЭКГ фаъолияти электрикии дилро чен мекунад.
• Эхокардиограмма : Баъзан ултрасадои дил номида мешавад ва он аз мавҷҳои садои баландбасомад барои чен кардани ҳаракатҳои дил истифода мебарад.
• MRI дил (Тассуроти резонансии магнитии дил) : Ин санҷиш метавонад тасвирҳои хеле равшан ва муфассали дилро гирад.

Амилоидози AL чӣ гуна табобат карда мешавад?

Духтурон амилоидози AL-ро барои коҳиш додани нишонаҳо, назорат кардани осеби узвҳо ва суст ё қатъ кардани ҷамъшавии сафедаҳои ғайримуқаррарии амилоид табобат мекунанд.

Духтурон метавонанд амилоидози AL-ро бо химиотерапия, иммунотерапия ё стероидҳо табобат кунанд. Ба аксари одамон як ё ду доруи химиотерапия дода мешавад, ки аксар вақт дар якҷоягӣ бо стероидҳо мебошанд. Ин доруҳо якҷоя барои нобуд кардани ҳуҷайраҳои плазма, ки сафедаҳои занҷири сабукро ташкил медиҳанд, кор мекунанд.

Муҳим он аст, ки дар ҳоле ки ин доруҳо метавонанд пешрафти амилоидози AL-ро боздоранд ё суст кунанд, онҳо наметавонанд нахҳои амилоидиро, ки аллакай дар узвҳои шумо ҷамъ шудаанд, нест кунанд. Пас аз оғози табобат, системаи иммунии шумо метавонад тадриҷан ин сафедаҳои ғайримуқаррариро нест кунад. Муҳаққиқон инчунин дар ҷустуҷӯи антителоҳои нави моноклоналӣ ҳастанд, ки метавонанд ин нахҳоро нест кунанд.

Духтури шумо инчунин бо шумо дар бораи он ки оё шумо аз "трансплантатсияи мағзи устухон" ё "трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ" манфиат гирифта метавонед, сӯҳбат мекунад. Гарчанде ки ин табобатҳо мураккабтаранд, онҳо метавонанд барои баъзе одамон хеле муваффақ бошанд.

Оё пешгирии рушди "амилоидози AL" имконпазир аст?

Мутаассифона, не. Роҳе барои пешгирии амилоидози AL ё ягон намуди дигари амилоидоз вуҷуд надорад. Амилоидози AL вақте рух медиҳад, ки як ҳуҷайраи плазма ғайримуқаррарӣ мешавад ва ба таври беназорат тақсим шудан мегирад. Ин чизе нест, ки мо метавонем онро назорат кунем.

Шумо бо "амилоидози AL" чӣ қадар зиндагӣ карда метавонед?

Духтурон ҳоло ба одамони гирифтори амилоидози AL кӯмак мекунанд, ки умри дарозтар бинанд. Барои баъзеҳо, амилоидози AL як ҳолати дарозмуддат ё музмин аст, ки онро бо доруворӣ табобат кардан мумкин аст. Аммо, муҳим аст, ки дар хотир дошта бошед, ки ин як ҳолати хеле ҷиддӣ аст ва метавонад ба бемориҳои хатарнок барои ҳаёт оварда расонад.

Азбаски амилоидози AL як бемории нодир аст, барои табибон донистани дақиқи он ки шахси гирифтори ин беморӣ чӣ қадар умр дида метавонад, душвор аст. Агар шумо амилоидози AL дошта бошед, аз духтуратон дар бораи пешгӯии худ пас аз табобат пурсед. Духтури шумо метавонад ба шумо маълумоти беҳтаринро дар бораи он ки чӣ интизор шудан лозим аст, диҳад.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Агар шумо амилоидози AL дошта бошед, духтури шумо асосан ба табобати нишонаҳои шумо ва боздоштан ё суст кардани пешрафти беморӣ тамаркуз мекунад. Шояд ба шумо лозим ояд, ки истеъмоли доруҳоро идома диҳед ва ин табобатҳо метавонанд таъсири манфӣ дошта бошанд. Як роҳи нигоҳубини худ ин омӯхтани таъсири манфии табобатҳо ва чӣ гуна идора кардани онҳо мебошад. Инҳоянд чанд пешниҳоди дигар:

• Баъзе табобатҳо метавонанд ба иштиҳои шумо таъсир расонанд.Агар ин тавр бошад, аз духтуратон дар бораи одатҳои ғизои солим, ки ба шумо дар нигоҳ доштани қувват дар давраи табобат кӯмак мекунанд, пурсед. Риояи парҳези мутавозин хеле муҳим аст.
• Кӯшиш кунед , ки фаровон истироҳат кунед . Истироҳат барои бадан ҳангоми мубориза бо чунин беморӣ муҳим аст.
• Машқ роҳи хубест барои нигоҳ доштани рӯҳи шод ва кӯмак ба нигоҳ доштани вазни солим. Аммо, аз духтур дар бораи машқҳое, ки ба бадани шумо фишори аз ҳад зиёд намеоранд, маслиҳат пурсед.
• Азбаски амилоидози AL як бемории нодир аст, шумо метавонед худро танҳо ва танҳо ҳис кунед . Дигарон шояд ин бемориро нафаҳманд. Аз духтури худ дар бораи гурӯҳҳои дастгирӣ ё барномаҳо барои одамони гирифтори амилоидози AL пурсед. Сӯҳбат бо чунин одамон метавонад манбаи бузурги қувват бошад.

Ниҳоят, чанд нуктаи муҳим (Паёми хонагӣ)

Амилоидози AL (занҷири нури амилоидӣ ё амилоидози ибтидоӣ) як бемории нодир аст, ки дар натиҷаи ҷамъшавии сафедаҳои ғайримуқаррарии занҷири нур дар узвҳо ва бофтаҳои бадани мо ба вуҷуд меояд. Ин метавонад як бемории хеле ҷиддӣ бошад, ки баъзан ҳамчун як бемории музмин табобат карда мешавад, аммо он инчунин метавонад боиси бемориҳои хатарнок барои ҳаёт гардад.

Аммо хавотир нашавед, табибон роҳҳои нави кӯмак ба одамони гирифтори амилоидози AL-ро пайдо мекунанд, ки умри дарозтар ва беҳтар дошта бошанд. Агар шумо амилоидози AL дошта бошед, аз духтури худ дар бораи озмоишҳои нави клиникӣ ва таҳқиқот барои табобати ин беморӣ пурсед. Ташхиси барвақт ва табобати он калиди муҳим аст. Инчунин муҳим аст, ки мусбат бошед ва ба маслиҳати духтур пайравӣ кунед.

Амилоидози AL , амилоидози ибтидоӣ, ҳуҷайраҳои плазмавӣ, сафедаҳои занҷири сабук, нахҳои амилоидӣ, бемории гурда, бемории дил