Оё шумо зуд-зуд аз бинии худ хун мерезед? Ё оё дар пӯстатон, махсусан дар рӯй, лабҳо ва нӯги ангуштонатон доғҳои хурди сурх доред? Шояд модар, падар ё каси дигаре аз оилаатон бо ин мушкилот рӯбарӯ шуда бошад. Мо шояд ба ин чизҳо чандон аҳамият надиҳем ва бигӯем: "Оҳ, ин танҳо насли мост." Аммо, баъзан метавонад сабаби тиббии ин вуҷуд дошта бошад, ки мо бояд аз он огоҳ бошем. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале хеле муҳим, ки бояд аз он огоҳ бошем, сӯҳбат мекунем. Ин HHT ё Телангиэктазияи геморрагии ирсӣ аст.
Ба таври оддӣ, HHT чист?
HHT як ҳолати генетикӣ аст, ки аз насл ба насл мегузарад. Он асосан ба тарзи ташаккули рагҳои хун ё рагҳои хун таъсир мерасонад. Системаи рагҳои хунро дар бадани мо ҳамчун як шабакаи роҳҳо тасаввур кунед. Артерияҳо, ба монанди шоҳроҳҳои калон ва рагҳо, ба монанди роҳҳои калон мавҷуданд. Роҳҳои хурди паҳлӯӣ, ки ин ду роҳи калонро мепайванданд, капиллярҳо номида мешаванд.
Он чизе, ки дар шахсе бо HHT рух медиҳад, ин аст, ки ин пайвастагиҳои нозук, ки капиллярҳо номида мешаванд, дуруст ташаккул намеёбанд. Ба ҷои ин, байни рагҳо ва рагҳо пайвастагиҳои мустақим, номунтазам ва заиф мавҷуданд. Дар тиб, мо ин пайвастагиҳои нодурустро малформатсияи артериовенозӣ (AVMs) меномем.
Ин AVM-ҳо метавонанд дар ҳама гуна узвҳои бадани мо, масалан, дар бинӣ, шуш, рӯдаҳо ё ҳатто мағзи сар инкишоф ёбанд. AVM-и хеле хурде, ки дар сатҳи пӯст инкишоф меёбад, телеангиэктазия номида мешавад. Инҳо доғҳои хурди сурх мебошанд, ки дар дохили пӯсти шумо, ба монанди лабҳо, пайдо мешаванд. Ин рагҳои хуни заиф метавонанд хеле осон кафида шаванд. Вақте ки онҳо кафида, хунравӣ мекунанд, он ҳатто метавонад боиси бемориҳои ҷиддӣ гардад, вобаста ба макони ҷойгиршавӣ.
Муҳим он аст, ки бисёре аз одамоне, ки гирифтори HHT ҳастанд, солҳо бе огоҳӣ аз он зиндагӣ мекунанд. Гарчанде ки табобате вуҷуд надорад, имрӯз усулҳои муассири табобат барои назорат кардани нишонаҳо ва пешгирии бемориҳои ҷиддӣ мавҷуданд.
Ин беморӣ тақрибан ба як нафар аз 5000 нафар дар саросари ҷаҳон таъсир мерасонад. Аммо азбаски бисёриҳо ташхис карда намешаванд, бовар меравад, ки шумораи беморон бештар аст. Он метавонад дар одамони ҳар синну сол ва ҳар нажод пайдо шавад. Онро инчунин синдроми Ослер-Вебер-Ренду меноманд.
Аломатҳои асосии бемории HHT кадомҳоянд?
Аломатҳои HHT метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд. Ин аз он вобаста аст, ки рагҳои ғайримуқаррарии хун (AVM), ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем, дар куҷои бадан ҷойгиранд. Баъзе одамон шояд ягон нишонаҳои намоён надошта бошанд. Аммо дигарон метавонанд нишонаҳои хеле ҷиддӣ дошта бошанд.
Биёед ин нишонаҳоро дар ҷадвали зер гурӯҳбандӣ кунем.
| Навъи нишона | Шарҳ ва мисолҳо |
|---|---|
| Хусусиятҳои умумӣ барои бисёриҳо |
|
| Аломатҳои хунравии дохилӣ | |
| Аломатҳое, ки аз ҷониби AVM дар узвҳои асосӣ ба монанди шуш ва мағзи сар ба вуҷуд меоянд | |
| Мушкилоти нодир, вале ҷиддӣ |
Чаро HHT инкишоф меёбад?
Ин комилан генетикӣ аст.Он аз чизе ба вуҷуд меояд. Яъне, ин бемории сироятӣ нест. Ин чизест, ки аз волидон ба фарзандон мерос мегирад. HHT бемориест, ки аз ҷониби гени доминантӣ (бемории доминантӣ) ба вуҷуд меояд. Ин маънои онро дорад, ки агар яке аз волидони шумо ин беморӣ дошта бошад, шумо низ 50% эҳтимолияти пайдоиши ин беморӣ доред.
HHT аз мутатсияҳо дар ду ген (гени `ENG` ва гени `ACVRL1`) ба вуҷуд меояд ва олимон то ҳол дар ин самт таҳқиқот мегузаронанд.
Агар шумо HHT дошта бошед, хеле муҳим аст, ки бо духтуратон дар бораи имконияти мерос гирифтани фарзандонатон сӯҳбат кунед.
Чӣ тавр HHT ташхис карда мешавад?
Духтур метавонад пас аз шунидани нишонаҳои шумо ва таърихи оилаатон аз ин шубҳа кунад. Гарчанде ки барои тасдиқи ташхис санҷиши генетикӣ гузаронида мешавад, ташхис аксар вақт дар асоси нишонаҳо гузошта мешавад.
Агар шумо ҳадди аққал се аз инҳоро дошта бошед, духтуратон гумон мекунад, ки шумо HHT доред:
- Хунравии такрории бинӣ.
- Мавҷудияти телеангиэктазияҳои сершумор дар минтақаҳои пӯст, ки дар он ҷо доғҳо одатан пайдо мешаванд (рӯй, лабҳо, ангуштҳо).
- Доштани AVM ё телеангиэктазия дар узв дар дохили бадан (ба монанди шуш, мағзи сар, ҷигар).
- Доштани аъзои наздики оила (модар, падар, хоҳар) бо HHT.
Санҷишҳо барои тасдиқи беморӣ
Духтури шумо метавонад ба шумо баъзе санҷишҳоро тавсия диҳад, масалан:
- Сканкунии ултрасадо: Ин барои муайян кардани он, ки оё AVM дар ҷигар мавҷуд аст ё не, кӯмак мекунад.
- Тасвири резонансии магнитӣ (MRI): Хеле муфид, махсусан барои ташхиси AVM дар мағзи сар.
- Томографияи компютерӣ (КТ): Он метавонад тасвирҳои равшантари узвҳои дарунии баданро ба даст орад.
- Санҷиши ҳубобӣ (Эхокардиография): Ин як санҷиши махсус аст. Он барои муайян кардани мавҷуд будани AVM дар шуш истифода мешавад.
Табобатҳо барои HHT кадомҳоянд?
Аввалин чизе, ки бояд дар хотир дошт, ин аст, ки табобати HHT вуҷуд надорад . Бо вуҷуди ин, бисёр табобатҳои муассир мавҷуданд, ки метавонанд ба назорати нишонаҳо, коҳиш додани хатари мушкилоти ҷиддӣ ва ба шумо дар зиндагии муқаррарӣ кумак кунанд.
Ҳангоми табобати нишонаҳои кунунии шумо, духтури шумо инчунин ҳама гуна AVM-ҳои пинҳоншударо, ки шояд ҳанӯз нишонаҳо надошта бошанд, тафтиш мекунад.
Инҳоянд баъзе усулҳои табобат:
- Барои хунравии зуд-зуд аз бинӣ: Барои нам нигоҳ доштани бинӣ аз равғанҳои молиданӣ ва дорупошии шӯр истифода баред.
- Барои камхунӣ: Ҳабҳои ивазкунандаи оҳан диҳед ё дар ҳолати зарурӣ, хунгузаронӣ кунед.
- Барои қатъ кардани хунравӣ: Табобати лазерӣ ('Аблятсия') рагҳои хунгузари хурдро, ки хунравӣ мекунанд, нобуд мекунад.
- Эмболизатсия: Ин бастани раги хунро дар бар мегирад, ки боиси пайдоиши AVM мегардад, ки хатари хунравӣ ё кафидан бо моддаи махсусро дорад.
- Ҷарроҳӣ ё радиотерапия: Инҳо барои хориҷ кардан ё кам кардани баъзе AVMҳо истифода мешаванд.
- Қатъ кардани баъзе доруҳо: Доруҳо ба монанди аспирин, ки лахташавии хунро кам мекунанд, метавонанд бо маслиҳати духтур қатъ карда шаванд.
Хеле муҳим: Агар шумо HHT дошта бошед, хусусан агар шумо донед, ки дар шушҳои худ AVM доред, пеш аз ҷарроҳии дандонпизишкӣ, ба монанди кашидани дандон, истеъмоли антибиотикҳо лозим шуда метавонад. Ин барои пешгирии сироятҳо ба монанди абсесси мағзи сар аст. Дар ин бора ҳатман бо духтуратон сӯҳбат кунед.
Чизҳое, ки ҳангоми зиндагӣ бо HHT бояд ба назар гирифта шаванд
Шахсе, ки бо HHT гирифтор аст, метавонад ба мониторинги тиббӣ ва табобати якумрӣ ниёз дошта бошад, аммо бо табобати дуруст, беморони HHT умри муқаррарӣ доранд.
Барои пешгирии хунравии бинӣ чӣ кор кардан мумкин аст?
- Бо духтуратон машварат кунед ва аз доруҳое, ки хунравиро зиёд мекунанд (масалан, аспирин, NSAIDs), худдорӣ кунед.
- Бинии худро ҳамеша намнок нигоҳ доред. Истифодаи намноккунак дар хона, истифодаи дорупошакҳои шӯри бинӣ ва молидани малҳамҳои таъинкардаи духтур хеле муҳим аст.
- Рӯзнома нигоҳ доред, то бубинед, ки оё баъзе хӯрокҳо ё фаъолиятҳо хунравии бинии шуморо зиёд мекунанд.
Агар ба шумо HHT ташхис шуда бошад, хеле муҳим аст, ки ба дигар аъзоёни оилаатон низ тавсия диҳед, ки аз муоина гузаранд, зеро ҳар қадар беморӣ зудтар ташхис карда шавад, ҳамон қадар мушкилоти ҷиддитарро пешгирӣ кардан мумкин аст.
Паёми бурдан ба хона
- HHT як ҳолати генетикӣ аст, ки боиси заъф дар рагҳои хун мегардад.
- Аломатҳои асосӣ хунравии зуд-зуди бинӣ ва доғҳои сурх (телангиэктазияҳо) дар пӯст, лабҳо ва ангуштҳо мебошанд.
- Агар шумо ё касе аз оилаатон ин нишонаҳоро дошта бошед, хеле муҳим аст, ки дар ин бора бо духтур сӯҳбат кунед.
- Гарчанде ки табобати пурраи ин беморӣ вуҷуд надорад, табобатҳои муассире мавҷуданд, ки метавонанд нишонаҳоро назорат кунанд ва аз мушкилоти ҷиддӣ (ба монанди сактаи мағзӣ ва хунравии аз ҳад зиёд) пешгирӣ кунанд.
- Бо ташхиси барвақт ва табобати дуруст, шумо метавонед ҳаёти муқаррарӣ ва солим дошта бошед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед