Оё баъзан шумо эҳсос мекунед, ки устухонҳоятон нисбат ба дигарон каме заифтар ва нозуктаранд? Оё шумо ҳатто бо ягон чизи ночиз устухонҳоятонро мешиканед? Ё дандонҳои шири кӯдаки шумо бармаҳал мерезанд? Имрӯз мо дар бораи ҳолате сӯҳбат хоҳем кард, ки дар борааш кам гап мезанем, аммо огоҳ буданаш хеле муҳим аст. Инро Гипофосфатазия ё ихтисораи HPP меноманд.
Гипофосфатазия (HPP) дар асл чист?
Ба таври оддӣ, гипофосфатазия (HPP) як ҳолати нодир ва ирсӣ (генетикӣ) аст, ки ба тарзи инкишофи устухонҳо ва дандонҳои мо таъсир мерасонад. Барои он ки устухонҳои мо қавӣ бошанд ва дандонҳои мо ба мо дар хоидан ва дуруст хоидан кӯмак кунанд, ба онҳо минералҳо ба монанди калсий ва фосфор илова карда шаванд. Ин раванд "минерализатсия" номида мешавад.
Дар нерӯгоҳи барқи обӣ (НБО), ин раванд бо номи "минерализатсия" дуруст сурат намегирад. Дар натиҷа, устухонҳо ва дандонҳо ба қадри кофӣ қавӣ нестанд, балки нарм ва ба осонӣ шикананда мешаванд. Гарчанде ки ин ҳолат метавонад танҳо ба чанд нафар таъсир расонад, он метавонад барои дигарон як ҳолати ҷиддӣ ва хатарнок барои ҳаёт бошад.
Чӣ боиси HPP мегардад?
Ин масъалаи илмӣ аст, аммо биёед онро содда фаҳмем. Тасаввур кунед, ки бадани мо мисли як корхонаи калон аст. Ҳама чиз бояд тартиб дошта бошад. Барои мустаҳкам кардани устухонҳо, ба мо минералҳои калсий ва фосфор лозиманд, ки қаблан зикр кардем.
Аммо аз ҳад зиёд истифода бурдани ин раванди "минерализатсия" низ хуб нест. Масалан, ҷамъ шудани ин минералҳо дар хун хуб нест. Аз ин рӯ, мо дар бадани худ моддаҳои кимиёвӣ дорем, ки инро назорат мекунанд.
Аммо устухонҳо ва дандонҳо бояд миқдори зарурии ин минералҳоро дошта бошанд. Дар бадани мо як ферменти махсус мавҷуд аст, ки ба ин вазифаи муҳим мусоидат мекунад. Онро фосфатазаи ишқорӣ (ALP) меноманд. Ин фермент моддаҳои кимиёвиро дар устухонҳо ва дандонҳо, ки аз ҷамъшавии ин минералҳо пешгирӣ мекунанд, ғайрифаъол мекунад. Сипас, минералҳои зарурӣ дар устухонҳо ва дандонҳо ҷамъ мешаванд ва онҳоро мустаҳкам мегардонанд.
Одамони гирифтори HPP дар гени "ALPL" мутатсия доранд, ки ба истеҳсоли дурусти ферменти ALP монеъ мешавад. Ин боиси ҷамъшавии моддаҳои кимиёвӣ, ки ба ҷамъшавии минералҳо монеъ мешаванд, дар устухонҳо мегардад ва аз ҷабби калсий ва фосфори зарурӣ ба устухонҳо монеъ мешавад. Дар натиҷа, устухонҳо ба ҷои қавӣ нарм ва заиф мешаванд.
Аломатҳои HPP кадомҳоянд?
Аломатҳои HPP хеле гуногунанд. Онҳо аз миқдори ферменти ALP дар бадан вобастаанд. Бо коҳиш ёфтани сатҳи ферментҳо, аломатҳо одатан шадидтар мешаванд. Ин ҳолат метавонад дар ҳар вақт аз таваллуд то калонсолӣ пайдо шавад.
Вақте ки ба баъзе калонсолон ташхиси HPP гузошта мешавад, онҳо дар хотир доранд, ки аз кӯдакӣ нишонаҳои монанд доштанд, аммо он дар он вақт дуруст ташхис нашуда буд.
Биёед бубинем, ки нишонаҳои асосии беморӣ чистанд.
| Аломат | Тавсиф |
|---|---|
| Мушкилоти дандонпизишкӣ | Аз даст додани дандонҳои ширӣ пеш аз синни 5-солагӣ ё аз даст додани ғайричашмдошти дандонҳо дар ҳар синну сол. (Ин шакли маъмултарин аст - шакли "одонто") |
| Тағйирот дар устухонҳо | Дасту пойҳои хамшуда, қади кӯтоҳ, устухонҳои нарм, заиф ё деформатсияшуда, буғумҳои васеъи банди даст ва пой. |
| Мушкилоти навзодон | Набудани афзоиш ё афзоиши дуруст, омезиши бармаҳали устухонҳои косахонаи сар (ки метавонад боиси афзоиши фишор ба мағзи сар гардад), заъфи мушакҳо (гипотония), ки кӯдаконро "пушт" менамояд ва душвории нафаскашӣ. |
| Шикастаниҳо | Устухонҳо дар синни ҷавонӣ, махсусан дар пойҳо ва пойҳо, ба осонӣ мешикананд ва шифо ёфтани онҳо вақти зиёдро мегирад. |
| Хусусиятҳои дигар | Дард дар устухонҳо ва буғумҳо, душвории роҳ рафтан, баланд шудани сатҳи калсий дар хун (метавонад боиси қайкунӣ, қабзият, мушкилоти гурда гардад), сактаҳо, артрити шадиди ногаҳонӣ. |
Чӣ тавр ин бемориро ташхис додан мумкин аст?
Агар шумо ё фарзандатон ин нишонаҳоро дошта бошед, духтуратон дар бораи таърихи тиббии оилаи шумо мепурсад ва муоинаи пурраи тиббиро анҷом медиҳад. Илова бар ин, онҳо эҳтимолан рентген ва ташхиси хунро таъин мекунанд.
Муҳимтарин санҷиш дар ин ҷо чен кардани сатҳи ферменти ALP дар хун аст.Дар мавриди HPP, ин сатҳ одатан паст аст.
Баъзан, барои тасдиқи он, ки шумо HPP доред, ташхиси генетикӣ гузаронида мешавад. Аммо, ин санҷиш дар ҳама ҷо дастрас нест ва метавонад гарон бошад. Аммо, дар аксари мавридҳо, духтури шумо метавонад бемориро бо истифода аз дигар санҷишҳо ташхис кунад.
Азбаски ин бемории нодир аст, баъзан ташхиси он метавонад вақти зиёдро талаб кунад. Аз ин рӯ, агар шумо ё фарзанди шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, муҳим аст, ки хуб огоҳ бошед ва бо духтуратон ошкоро сӯҳбат кунед .
Табобатҳои HPP кадомҳоянд?
Хушбахтона, ҳоло табобатҳои HPP мавҷуданд. Барои HPP, махсусан онҳое, ки дар кӯдакӣ ё навзодӣ ташхис шудаанд, доруе бо номи асфотаза алфа (Strensiq) истифода мешавад. Ин тазриқест, ки ба зери пӯст ворид карда мешавад. Он бо иваз кардани ферменти ALP, ки дар бадан намерасад (терапияи ивазкунандаи фермент) амал мекунад.
Илова бар ин табобати асосӣ, якчанд корҳои дигар барои назорат кардани нишонаҳо анҷом дода мешаванд.
- Додани доруҳои дардкунанда (NSAIDs) ба монанди парацетамол ё ибупрофен барои дарди устухонҳо ё буғумҳо.
- Агар фишор дар косахонаи сар баланд бошад, ҷарроҳӣ барои паст кардани он анҷом дода мешавад.
- Додани витамини B6 барои назорат кардани сакта дар баъзе одамон.
- Назорати парҳез ё доруҳо барои назорат кардани сатҳи калсий дар хун.
- Ҳамеша ба саломатии дандонҳои худ ғамхорӣ кунед ва аз духтури дандон маслиҳат пурсед.
- Физиотерапия мушакҳоро мустаҳкам мекунад ва ҳаракатро беҳтар мекунад.
- Ворид кардани чӯбҳои металлӣ ба устухонҳои зуд-зуд шикаста.
- Як нуктаи хоса бояд дар хотир дошт, ки доруҳои навъи бисфосфонат, ки барои табобати дигар бемориҳои устухон, ба монанди остеопороз истифода мешаванд, метавонанд HPP-ро бадтар кунанд. Аз ин рӯ, аз онҳо бояд худдорӣ кард.
Ин табобатҳо метавонанд гарон бошанд, аз ин рӯ муҳим аст, ки бо духтуратон дар бораи ҷиҳатҳои мусбат, манфӣ ва арзиши табобат сӯҳбат кунед.
Гирифтани дастгирӣ ҳангоми зиндагӣ бо HPP
Шикастани устухонҳо, дард ва дигар нишонаҳо метавонанд ҳаёти ҳаррӯзаро душвор гардонанд. Зиндагӣ бо бемории нодир маънои огоҳ будан дар бораи ҳолати худ ва аз номи худ сухан гуфтанро дорад. Ин метавонад ба шумо ё фарзандатон дахл дошта бошад.
Маҳдудиятҳои ҷисмонии худро дарк ва эҳтиром кунед. Вақте ки лозим аст, истироҳат кунед. Табобати HPP одатан як гурӯҳи бисёрсоҳавӣ талаб мекунад. Ин метавонад педиатр, ҷарроҳи ортопед, дандонпизишк ва физиотерапевтро дар бар гирад.
Бемориҳои дигари маъмуле ҳастанд, ки нишонаҳои монанд ба HPP доранд, аз ин рӯ, агар шумо дар бораи ташхиси духтуратон номуайян бошед, аз гирифтани андешаи дуюм аз мутахассиси дигар натарсед.Ин ҳаққи шумост.
Гарчанде ки табобат метавонад солҳо тӯл кашад, нишонаҳоро бо мурури замон ба таври назаррас назорат кардан мумкин аст.
Паёми бурдан ба хона
- Гипофосфатазия (HPP) як бемории нодир ва ирсӣ аст, ки устухонҳо ва дандонҳоро заиф мекунад.
- Аломатҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар хеле фарқ кунанд, аз рехтани бармаҳали дандон дар кӯдакони хурдсол то деформатсияи ҷиддии устухон.
- Барои ташхис, санҷиши хун барои муайян кардани сатҳи пасти ферменти ALP дар хун хеле муҳим аст.
- Дар айни замон, табобатҳои муассире мавҷуданд, ки нишонаҳоро назорат мекунанд, аз ҷумла терапияи ивазкунандаи ферментҳо.
- Агар шумо ё фарзандатон ин нишонаҳоро дошта бошед, воҳима накунед ва фавран ба духтур муроҷиат кунед. Гирифтани ташхис ва табобати дуруст хеле муҳим аст.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед