ውላድካ በዚ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ይሳቐ ኣሎ ድዩ? ብዛዕባ ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮሳይቶሲስ (LCH) ብቐሊል ኣዘራርባ ንመሃር።

ንእሽቶ ውላድካ ኣብ ገለ ቦታ ኣካላቶም ንእሽቶ ዕንፍሩር ኣማዕቢላ ድዩ? ወይስ ረስኒ ቆርበት ወይ ዘይሓዊ ረስኒ? ሓደ ሓደ ግዜ እዚኦም ንቡር እዮም፡ ሳሕቲ ግን ምልክታት ናይቲ ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮሳይቶሲስ (LCH) ዝበሃል ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ክኾኑ ይኽእሉ። እዚ ስም እዚ ምስ ሰማዕካ ፍርሒ ክስምዓካ ንቡር እዩ፣ ምኽንያቱ ክንሰምዖ ዝለመድናዮ ነገር ስለዘይኮነ። ግን ኣይትሻቐሉ ብቐሊል ኣዘራርባ ንዛረበሉ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ LCH እንታይ እዩ?

ንኣካላትና ከም ዓባይ ሃገር ሕሰቦ። ነዛ ሃገር ዝከላኸል ሰራዊት ኣሎ፡ ንሱ ድማ ስርዓተ ምክልኻልና እዩ . ኣብዚ ሰራዊት ’ ዚ ፍሉይ ዓይነት ወተሃደር ላንገርሃንስ ሴልስ ይበሃል። እዞም ዋህዮታት እዚኦም ሓደ ዓይነት ጻዕዳ ዋህዮ ደም እዮም። ቀንዲ ስርሖም ድማ ናብ ኣካላትና ዝኣትዉ ጀርምታትን ረኽስታትን ምቅላስን ካብ ሕማም ምክልኻልን እዩ። እዞም ወተሃደራት ኣብ መላእ ኣካላትና ብፍላይ ኣብ ቆርበት፡ ሳንቡእ፡ ጽኪ ሊምፍ፡ ምሕዋስ ዓጽሚ፡ ሓሞትን ጸላም ከብድን ይርከቡ።

ኣብ ጉዳይ LCH ግን እዞም ዋህዮታት ላንገርሃንስ ብዘይ ቁጽጽር ይበዝሑን ኣብ ዝተፈላለየ ክፋላት ኣካላት ይእከቡን። ልክዕ ከም መጓሰ ወተሃደራት ኣብ ሓደ ቦታ ብዘይ ባእሲ ጥራይ ደው ኢሎም። ከምዚ ምስ ዝእከቡ ድማ ኣብቶም ቦታታት ንዘለዉ ጥዑያት ቲሹታት ክጎድኡ ይጅምሩ። ኣብቶም ቦታታት ቁስሊ ይፍጠር።

ብዛዕባ እዚ ኩነታት እዚ ዘሐጉስ ዜና መብዛሕትኦም ህጻናት ብግቡእ ሕክምና እንተተገይሩሎም ካብቲ ሕማም ምሉእ ብምሉእ ክሓውዩ ከምዝኽእሉ እዩ። ሓደ ሓደ ግዜ ብፍላይ ንቆርበት ጥራይ ዝጸሉ እንተኾይኑ ብዘይ ዝኾነ ሕክምና ባዕሉ ክሓልፍ ይኽእል። እንተኾነ ግን እዞም ዋህዮታት ንኣገደስቲ ኣካላት ከም ምሕዋስ ዓጽሚ፡ ሓሞት ወይ ጸላም ከብዲ ዝጸልዉ እንተኾይኖም፡ ዝያዳ ጽዑቕ ሕክምና ከድሊ ይኽእል።

LCH መንሽሮ ድዩ?

እዚ ሕቶ ብዙሓት ሰባት ዘለዎም ሕቶ እዩ። ብሓቂ ክርአ ከሎ ገና ኣብ መንጎ ሓካይም ብዛዕባ እዚ ቁሩብ ዘይምርድዳእ ኣሎ። ብዙሓት ተመራመርቲ ንኤልሲኤች ምስ መንሽሮ ዝመሳሰል ኩነታት ማለት ምስ ኒዮፕላዝም . ማለት ዘይንቡር ዕብየት ዋህዮታት። ካልኦት ግን ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ነድሪ ዝፈጥር ሕማም እዩ ዝመስሎም።

ይኹን እምበር፡ LCH ብናይ መንሽሮ ክኢላታት ዝሕከም ኮይኑ፡ ኣብ መንሽሮን ሕማማት ደምን ዝነጥፉ እዮም። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ከም ኬሞቴራፒ ዝኣመሰሉ ጸረ-መንሽሮ ፍወሳታት እውን ንምፍዋስ ይጥቀሙሉ።

መን እዩ እዚ ሕማም ናይ ምጥቃዕ ተኽእሎኡ ዝለዓለ?

LCH መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናትን ካብ 1 ክሳብ 15 ዓመት ዝዕድሚኦም ህጻናትን ይረአ።ዓበይቲ ኣዝዮም ሳሕቲ እዮም፡ ግን ዘይከኣል ኣይኮነን።

ብስታቲስቲክስ ካብ ነፍሲ ወከፍ ሚልዮን ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ኣብ ዓመት ሓደ ወይ ክልተ ጥራይ እዮም በዚ ሕማም እዚ ዝውለዱ። እዚ ማለት ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ።

ምልክታት LCH እንታይ እዮም?

LCH ንነፍሲ ​​ወከፍ ቆልዓ ብተመሳሳሊ መንገዲ ኣይጸልዎን እዩ። ገለ ህጻናት ሓደ ክፋል ኣካላቶም ጥራይ ክጥቅዕ እንከሎ፡ ገለ ድማ ብዙሕ ክፋል ኣካላቶም ክጥቃዕ ይኽእል። ስለዚ እቲ ምልክታት ከከምቲ ዝተጎድአ ክፋል ኣካላትና ይፈላለ እዩ። እንታይ ምዃኖም እስከ ንርአ።

ፍሉይ ጠንቂ LCH እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ዋህዮታትና "ሕጂ ተመቓቐሉ፡ ሕጂ ደው በሉ" ዝብሉ ጂናት ኣለዎም። ኣስታት ፍርቂ ካብቶም LCH ዘለዎም ህጻናት ኣብቲ `BRAF ' ዝበሃል ጂኖም ንእሽቶ ለውጢ ወይ ምትዕርራይ ኣለዎም። እዚ ጂን እዚ ንዕብየት ዋህዮታት ዚቈጻጸር ፕሮቲን ይሰርሕ። ብሰንኪ እዚ ምትዕርራይ፡ እቲ ፕሮቲን "ምምቕቓል ኣቋርጽ" ዝብል ትእዛዝ ኣይረክብን እዩ። ከምቲ 'on' ዝብል መቐየሪ ተዓጽዩ ዘሎ እዩ። ስለዚ እቶም ዋህዮታት ላንገርሃንስ እናተመቓቐሉን እናተዋሃሃዱን ይቕጽሉ።

እዚ ካብ ወለዲ ናብ ውሉድ ዝወረስ ነገር ኣይኮነን። እዚ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ እዚ፡ እቲ ቆልዓ ኣብ ማህጸን ኣደ ምስ ተጠነሰ ብዘይ መደብ እዩ ዝፍጸም።

ብዘይካ `BRAF` ጂን፡ እዚ ሕማም ኣብ ካልኦት ጂናት ከም `MAP2K1`, `RAS`, `ARAF` ብዝፍጠር ምትዕርራይ'ውን ክመጽእ ከም ዝኽእል ተመራመርቲ ረኺቦም።

እዚ ከመይ ትረኽቦ ዶክተር?

ውላድካ ናብ ሓኪም ምስ እትወስዶ፡ መጀመርታ ብዛዕባ ምልክታት ውላድካ ክሓተካ እዩ። ድሕሪኡ፡ ንውላድካ ብጥንቃቐ ክምርምርዎ እዮም። LCH ንብዙሕ ዝተፈላለየ ክፋላት ኣካላትና ክጸልዎ ስለ ዝኽእል፡ ነቲ መርመራ ንምርግጋጽ ሓያሎ መርመራታት ከድሊ ይኽእል።

ካብ ውጽኢት ናይዞም መርመራታት ተመርኲስካ፡ ሓኪምካ ንውላድካ ናብ ሓኪም ደም ህጻናት/ሓኪም መንሽሮ ክወስዶ እዩ።

ንLCH እንታይ ዓይነት ሕክምናታት ኣለዎም?

ሓካይም ንኤልሲኤች ኣብ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ይምድብዎ፤

1. Single-system LCH: እቲ ሕማም ኣብ ኣካላትና ንሓደ ስርዓተ ኣካላት ጥራይ እዩ ዝጸሉ (ንኣብነት ንኣዕጽምቲ ጥራይ ወይ ቆርበት ጥራይ)።

2. ብዙሕ ስርዓታት ዘለዎ LCH: እቲ ሕማም ንኽልተ ወይ ልዕሊኡ ስርዓታት ኣካላት ኣካላትና (ንኣብነት ቆርበትን ጸላም ከብድን) ይጸልዎም።

ከምኡ'ውን ከም ጸላም ከብዲ፡ ሓሞትን ምሕዋስ ዓጽምን ዝኣመሰሉ ኣካላት "ልዑል ሓደጋ ዘለዎም" ኣካላት ክቑጸሩ እንከለዉ፡ ከም ቆርበት፡ ኣዕጽምትን ሳንቡእን ዝኣመሰሉ ኣካላት ድማ "ትሑት ሓደጋ ዘለዎም" ይቑጸሩ። እዚ ምደባ እዚ ነቲ ውጥን ሕክምና ይውስኖ።

ሓያሎ ቀንዲ ኣገባባት ሕክምና ኣለዉ፤

• ፍወሳ ስቴሮይድ ፡ ብፍላይ ቆርበት ጥራይ ኣብ ዝጽለወሉ እዋን፡ ከም ፕረድኒሶን ዝኣመሰሉ ስቴሮይድ መድሃኒታት ከም ከኒና ወይ ቅብኣት ይጥቀሙ።
• መጥባሕቲ፦ ከም ኪዩሬቴጅ ዝኣመሰለ መጥባሕቲ ኣብ ዓጽሚ ዝርከብ LCH ሕበጥ ንምእላይ ይግበር።
• ኬሞቴራፒ፦ እዚ ንዋህዮታት መንሽሮ ንምቕታል ዝወሃብ ዓይነት መድሃኒት እዩ። ዋህዮታት LCH ብቕልጡፍ ስለዝመቓቐሉ፡ እዞም መድሃኒታት እዚኦም ካብ ምዕባይ ይዓግትዎም። እዞም መድሃኒታት ከም ከኒና፣ መርፍእ ወይ ከም ክሬም ኣብ ቆርበት ክለኽዩ ይኽእሉ።
• ጨረርታ ፍወሳ፦ ንዋህዮታት LCH ንምጥፋእ ልዑል ጸዓት ዘለዎ ጩራታት ይጥቀም። እዚ ሕጂ ኣዝዩ ሳሕቲ እዩ ዝጥቀመሉ።
• ዕላማ ዝገበረ ፍወሳ፤`BRAF` ጂን ምትዕርራይ ዘለዎም ህጻናት፡ ነቲ ምትዕርራይ ዒላማ ዝገብሩ መድሃኒታት (BRAF inhibitors) ኣለዉ። እዚኦም ኣብ ጥዑያት ዋህዮታት ኣዝዩ ውሑድ ጉድኣት ኣለዎም።
• ኢሚዩኖቴራፒ፡- ንዋህዮታት LCH ንምምካት ናይቲ ህጻን ናይ ገዛእ ርእሱ ስርዓተ ምክልኻል ምልዕዓል።
• ምትካል ዋህዮታት መበቆል፦ ኣብ ኣዝዩ ከቢድ ኩነታት ዝሕሰብ ኣማራጺ ሕክምና ኮይኑ ምስ ካልእ ሕክምናታት ዘይፍወስ እዩ።

ድሕሪ ሕክምና ዘሎ ኩነታት ከመይ ኣሎ?

ትንበያ LCH ኣብ ሓያሎ ረቛሒታት ይምርኮስ፣ እዚኦም ድማ እቲ ሕማም ኣየኖት ክፋላት ኣካላት ከም ዝጸለዎም፣ ክሳብ ክንደይ ከም ዝተዘርግሐን ንሕክምና ክሳብ ክንደይ ጽቡቕ ምላሽ ከም ዝህብን ይርከብዎም።

• "ትሑት ሓደጋ" ዘለዎም ኣካላት ጥራይ ዝሳተፉ ህጻናት (ብሓደ ስርዓትን ብዙሕ ስርዓትን) መጠን ምሕዋይ ዳርጋ 100% እዩ። እዚ ማለት ናይ ሞት ሓደጋ የለን። ይኹን እምበር፡ ምድግጋም ወይ ካልእ ንነዊሕ እዋን ዝጸንሕ ጸገማት ናይ ምምጻእ ሓደጋ ኣሎ።
• ኩነታት ናይቶም "ልዑል ሓደጋ" ዘለዎም ኣካላቶም ከም ጸላም ከብዲ፡ ሓሞትን ምሕዋስ ዓጽምን ዝጥቅዑ ህጻናት ዝያዳ ከቢድ ክኸውን ይኽእል።

ስለዚ ዋላ ሕክምና ምስተዛዘመ ንነዊሕ ዓመታት ምስ ሓኪምካ ምክትታል ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ምድግጋም እንተሃልዩ ብቐጻሊ ክትምርመር ኣለካ።