ንመደንዘዚ ተሃዋሲ ዲኻ? ብዛዕባ (Pseudocholinesterase Deficiency) ንመሃር?

ብዛዕባ እቲ ንመጥባሕቲ ዝወሃብ መደንዘዚ ቁሩብ ፍርሒ ተሰሚዑካ ይፈልጥ ድዩ? ገለ ሰባት ከምኡ ክስምዖም ንቡር እዩ። ገለ ካብቲ ዝወሃበካ ናይ መደንዘዚ መድሃኒታት ግን ብልክዕ ንኣካላትካ ዝምችእ እንተዘይከውን እንታይ ምኾነ እሞ ሕሰብ። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ከምዚ ዝኣመሰለ ብርቂ፡ ግን ከኣ ኣዝዩ ኣገዳሲ ክንፈልጦ ዝግበኣና ኩነታት ክንዛረብ ኢና። እዚ ድማ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` ዝበሃል ኩነታት እዩ።

`(ሕጽረት ስውር ኮሊንስተረዝ)` እንታይ እዩ? ብቐሊል ንርድኦ ሓቀይ?

ሕራይ እዚ ስም ቁሩብ ነዊሕ ይመስል ሓቀይ? ቀሊል ንገብሮ። `(Pseudocholinesterase)` ኣብ ኣካላትና ዝርከብ ፍሉይ ኢንዛይም `(Enzyme)` እዩ። ሓደ ካብቲ ቀንዲ ዕማማት ናይዚ `(Enzyme)` ኣብ ኣካላትና ገለ ካብቶም ንጭዋዳታት ንምዝንጋዕ ዝውሃቡ መድሃኒታት ምብታን (ማለት `(metabolize)`) እዩ ፣ ብፍላይ ኣብ መደንዘዚ ምስ እንኸውን (እዚኦም `(Choline esters)` ንብሎም)። እሞ ሕሰብዎ፡ ኣብ እዋን መጥባሕቲ፡ ጭዋዳታትካ ንእተወሰነ እዋን ክሽምሙ ኣለዎም። እዚኦም እዮም ንዕኡ ዝወሃቡ መድሃኒታት።

ሕጂ፡ ኣብ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` ዝበሃል ኩነታት፡ እቲ ዝኸውን እዚ ኣብ ኣካላትካ ዘሎ `(Pseudocholinesterase)` ዝበሃል `(Enzyme)` ወይ እኹል ምፍራይ የብሉን ፡ ወይ ድማ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ ። ሽዑ እንታይ ይኸውን? እቶም ንጭዋዳታት ንምዝንጋዕ ዝወሃቡ መድሃኒታት (`(Succinylcholine)`ን `(Mivacurium)`ን ክልተ ኣብነታት ናይዚ እዮም) ካብ ኣካላትና ቀልጢፎም ኣይእለዩን። ኣብ ኣካላት ንነዊሕ እዋን ይጸንሑ።

ከም ውጽኢቱ ድማ ድሕሪ መደንዘዚ ጭዋዳታትካ ንነዊሕ እዋን ክደናግሩ ይኽእሉ ፣ ምስትንፋስ እውን ከይተረፈ ክጽገሙኻ ይኽእሉ። እዚ ማለት ሳዕቤን ናይቲ መድሃኒት ክሳብ ዝሃስስ ባዕልኻ ክትንቀሳቐስ ወይ ከተስተንፍስ ኣይትኽእልን ትኸውን።

እዚ ኩነታት እዚ ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

ብሓቂ እዚ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` ዝበሃል ኩነታት ክንድኡ ልሙድ ኣይኮነን ። ብማእከላይ ገምጋም ካብ 3,200 ወይ 5,000 ሰባት ኣስታት ሓደ ጥራይ እዩ እዚ ኩነታት ዘጋጥሞም። ማለት ኣዝዩ ውሑድ ቁጽሪ።

ምልክታት እንታይ እዮም? ነዚ ብኸመይ ትፈልጦ፧

መብዛሕትኦም እዚ ሕማም ዘለዎም ሰባት፡ ከምቲ ኣቐዲመ ዝገለጽክዎ ዓይነት መደንዘዚ መድሃኒት፡ ``ኮሊን ኤስተርስ'' ዝበሃል መድሃኒት ክሳብ ዘይረኽቡ ኣይፈልጥዎን እዮም።እዚ እዋን'ዚ እዩ እቶም ቀንዲ ምልክታት ዝረኣዩ፤

• ካብቲ ንቡር ትጽቢት ዝግበረሉ ንላዕሊ ንነዊሕ እዋን ካብ መጠን ንላዕሊ ዝተዛነዩ (i.e.፡ ህይወት ዘይብሎም) ጭዋዳታት ።
• እቶም ንምትንፋስ ዝሕግዙኻ ጭዋዳታት ከይተረፉ ንግዚኡ ዘይንጡፋት ይኾኑ ።

እዞም ምልክታት እዚኦም ንኽሃድኡ ሒደት ሰዓታት ክወስድ ይኽእል እዩ። እዚ ግዜ እዚ ካብ ሰብ ናብ ሰብ ይፈላለ እዩ። ኣብዚ ግዜ እዚ፡ ጉጅለ ሕክምናኻ ኣብ ትሕቲ መደንዘዚ ክጸንሓካን፡ ብ``ቬንትሌተር''፡ ኣርቲፊሻል መተንፈሲ ማሽን ኣቢልካ፡ ክሳብ ባዕልኻ ከተስተንፍስ እትኽእል፡ ከተስተንፍስ ክሕግዘካ እዩ።

ጠንቅታት እንታይ እዮም? እዚ ብኸመይ ይኸውን፧

እዚ ኩነታት (Pseudocholinesterase Deficiency) ክውረስ ይኽእል (i.e. ብውርሻ)፣ ወይ ድማ ኣብ ድሒሩ ህይወት ክምዕብል ይኽእል።.

ውርሻዊ ጠንቅታት

እዚ ኩነታት እዚ ሒዞም ዝውለዱ ሰባት፡ ኣብ `(BCHE)` ዝበሃል ጂን ለውጢ ወይ ምትዕርራይ ኣለዎም። እዚ `(BCHE)` ጂን ንኣካላትና `(Pseudocholinesterase)` ዝብል ኢንዛይም ክሰርሕ ዝነግሮ እዩ። ስለዚ፡ ኣብዚ ጂን ለውጢ ምስ ዝህሉ፡ ወይ ኣካላትካ ካብዚ ኢንዛይም ኣዝዩ ውሑድ እዩ ዘፍሪ፡ ወይ ድማ ፈጺሙ ከየፍሪ ይኽእል።

ኣብ እዋን ህይወት ዝምዕብሉ ጠንቅታት (Acquired)

ሓደ ሓደ ግዜ፡ እዚ ኩነታት (Pseudocholinesterase Deficiency) ኣብ ምሉእ ህይወት ክኽሰት ይኽእል። ብዝተፈላለዩ ሕማማትን ዝተወሰኑ መድሃኒታትን ክመጽእ ይኽእል።

ገለ ነዚ ኩነታት ከስዕቡ ዝኽእሉ ሕማማት፤

• ሕጽረት መግቢ
• ከቢድ ናይ ምንዳድ መጉዳእቲ
• ሕማም ኩሊት።
• ሕማም ጸላም ከብዲ
• ትሑት ታይሮይድ (ትሕቲ ምንቅስቓስ ታይሮይድ) .
• መንሽሮ
• ጥንሲ

ገለ መድሃኒታት ንሓደጋ ናይዚ ኩነታት ክውስኹ ዝኽእሉ፤

• MAO ተዓጻጸፍቲ (ንኣብነት ፌነልዚን (Nardil®))
• መከላኸሊ ጥንሲ ከኒና (ኣፍ መከላኸሊ ጥንሲ)
• ኤኮቲዮፌት ዝበሃል ነጠብጣብ ዓይኒ።
• ሜቶክሎፕራማይድ ዝበሃል መድሃኒት
• ሳይክሎፎስፋማይድ
• ፒሪዶስቲግሚን ዝበሃል መድሃኒት

ሓካይም ነዚ ብኸመይ ይምርምርዎ?

ድሕሪ ሓፈሻዊ መደንዘዚ ጭዋዳታትካ ክትቆጻጸር ወይ ከተስተንፍስ እንተጸጊምካ፡ ሓኪምካ ሕጽረት ስውር ኮሊንስተረዝ ክጥርጥር ይኽእል። ነዚ ንምርግጋጽ ድማ፡ ደረጃ ናይቲ ስውር ኮሊንስተረዝ ዝበሃል ኢንዛይምካ ንምፍታሽ መርመራ ደም ክገብሩ ይኽእሉ።

ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ እዚ ሕማም እንተሃልይዎ፡ ንስኻ እውን እንተሃልዩካ ንምፍላጥ ሓኪም ጀነቲካዊ መርመራ ክገብር ይኽእል። እዚ ድማ ናሙና ደም ምውሳድን ናይ (BCHE) ጂን ምትዕርራይ እንተሃልዩካ ምፍታሽ የጠቓልል።

ሓኪምካ እዚ ኩነታት ከምዘለካ እንተጥርጢሩ፡ ካልኦት ዓይነታት መዛነዪ ጭዋዳታት ክጥቀሙ እዮም፡ እዚኦም ድማ ኣብ ኢንዛይም ``Pseudocholinesterase'' ዘይምርኮሱ እዮም።

እቲ ሕክምና እንታይ እዩ?

ሓፈሻዊ መደንዘዚ ምስ ተዋህበካ ምልክታት `(Pseudocholinesterase Deficiency)` እንተ ኣጋጢሙካ፡ ህጹጽ ሕክምናዊ ክንክን ከድልየካ ይኽእል እዩ። እቲ ናይ ሕክምና ጉጅለ ክሳብ ትሓዊ ብቐረባ ክከታተለካ እዩ። ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ኣብ ትሕቲ መደንዘዚ ክጸንሑኻን `` መካኒካዊ ቬንትሌሽን`` ማሽን ተጠቒሞም ክሳብ ባዕልኻ ከተስተንፍስ እትኽእል ከተስተንፍስ ይሕግዘካ።

እዚ ኩነታት እንተሃልዩካ እንታይ ክትጽበ ኣለካ?

`(Pseudocholinesterase Deficiency)` ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ እቲ ዝበለጸ ክትገብሮ እትኽእል ነገር ንሓካይምካ ብዛዕባኡ ምሕባር እዩ - ብፍላይ ነቶም ንመጥባሕቲ ዝረኣዩኻ ሓካይም .

ከምኡ’ውን ብዛዕባ እዚ ንስድራቤትካ’ውን ክትነግሮም ኣለካ።፣ ድሕሪኡ `(BCHE)` ጂን ምትዕርራይ እንተሃልይዎም ንምፍላጥ እውን ክምርመሩ ይኽእሉ። ከምኡ እንተኾይኑ እውን ቅድሚ ዝኾነ መጥባሕቲ ምግባሮም ንሓካይሞም ክሕብሩ ይግባእ።

ብተወሳኺ ሓካይም ህጹጽ መጥባሕቲ ክትገብር እንተድኣ ኣድልዩካ ንኽፈልጡ ናይ ሕክምና መለለዪ ኣምባር ምግባር ጽቡቕ ሓሳብ እዩ ።

እዚ ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ሕጽረት ስውር ኮሊንስተረዝ ክከላኸል ዘይክእል ብተፈጥሮ ዝመጽእ ኩነታት እዩ። ይኹን እምበር ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ እንተሃልይዎ፡ ቅድሚ ሓፈሻዊ መደንዘዚ ምግባርካ፡ ናይ BCHE ጂን ምትዕርራይ ክትምርመር ትኽእል ኢኻ ። እዚ ድማ ኣብ እዋን መጥባሕቲ ንዝፍጠር ጸገማት ንምክልኻል ክሕግዝ ይኽእል።

እቲ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ እንተሃልዩካ፡ ሓኪምካ ነቶም ኮሊን ኤስተርስ ዘሊሉ ካልእ መደንዘዚ ክመርጽ ተኽእሎ ኣሎ። ሮኩሮንየም ንPseudocholinesterase Deficiency ዘለዎም ሰባት ብብዝሒ ዝጥቀሙሉ መደንዘዚ እዩ።

ኣብ ዳሕረዋይ ህይወትካ፡ ከም ሕጽረት መግቢ ወይ ሕዱር ሕማም ኩሊት (CKD) ዝኣመሰሉ መሰረታዊ ኩነታት ብምሕካም፡ Acquired Pseudocholinesterase Deficiency ናይ ምምዕባል ሓደጋኻ ከተጉድል ትኽእል ኢኻ። ከምኡ’ውን፡ ዝኾነ ምፍራይ ኢንዛይም ፒስዩዶኮሊንስተረዝ ዝቕንስ መድሃኒት ትወስድ እንተኾንካ፡ ብዛዕባ ምቕያር መድሃኒትካ ምስ ሓኪምካ ክትዘራረብ ትኽእል ኢኻ።

እንታይ እዮም እቶም ተጻረርቲ ምልክታት፡ ማለት እንታይ ዓይነት መድሃኒታት ነዚ ሕማም ዘለዎም ሰባት ክትጥቀመሉ ጽቡቕ ዘይኮኑ?

`(Pseudocholinesterase Deficiency)` ከም ዘለኩም እንተተረጋጊጹ ፡ ካብዞም ዝስዕቡ ዓይነታት መደንዘዚ መድሃኒታት ክትቁጠቡ ይግባእ ፤

• ሱክሲኒልኮሊን `(ሱክሲኒልኮሊን)`
• ሚቫኩሪየም
• ፕሮካይን ዝበሃል መድሃኒት
• ክሎሮፕሮካይን ዝበሃል መድሃኒት
• ቤንዞካይን ዝበሃል መድሃኒት
• ቴትራካይን ዝበሃል መድሃኒት

ንሓኪምካ ክትሓቶ ዘለካ ሕቶታት

``Pseudocholinesterase Deficiency'' ዝበሃል ሕማም እንተሃልዩካ፡ ምስኡ ተወሊድካ ትኹን ድሒርካ ኣማዕቢልካዮ፡ ንሓኪምካ ገለ ሕቶታት ክትሓቶ ትኽእል ኢኻ ከምዚ፤

• ንዓይ ትኽክለኛ ተጻረርቲ ምልክታት እንታይ እዮም፣ ማለት እንታይ ዓይነት መድሃኒታት ክውገድ ኣለኒ?
• እዚ ኩነታት እዚ ዝተወለድኩሉ ነገር ድዩ ወይስ ብኻልእ ሕማም ዝመጽእ እዩ?
• ኣብ ስድራይ ጀነቲካዊ መርመራ ክግበር ጽቡቕ ሓሳብ ድዩ?

ናብ መጥባሕቲ ምእታው ቁሩብ ጸቕጢ ክፈጥር ይኽእል እዩ። ብዙሓት ካባና ኣብቲ መጥባሕቲ ኣዚና ስለ ዘተኮርና፡ ነቲ መደንዘዚ ኣሉታዊ ምላሽ ክመጽእ ከም ዝኽእል እኳ ኣይንሓስብን። ንሕጽረት ስውር (Pseudocholinesterase Deficiency) ዝኸውን መድሃኒት የለን። ይኹን እምበር፡ ኣለካ ድዩ የብሉን ምፍላጥካ፡ ነቲ ድሕሪ መጥባሕቲ ክመጽእ ዝኽእል ግዝያዊ ድኻም ጭዋዳታትን ጸገም ምስትንፋስን ንኸይህሉ ክሕግዘካ ይኽእል እዩ። Pseudocholinesterase Deficiency እንተሃልዩካ ንኣባላት ስድራቤትካ ብዛዕባኡ ንገሮም። ብተወሳኺ ነቲ ጂን መርመራ ክገብሩን ኣብ ጉዕዞ ጥዕናኦም ክመጽእ ዝኽእል ዘየድሊ ጸገማት ከወግዱን ይኽእሉ።

ኣብ መወዳእታ ክንዝክሮም ዘለና ነገራት

ስለዚ፡ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` ቁሩብ ዘፍርሕ ስም'ኳ እንተኾነ፡ ምፍላጥ ግን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ብፍላይ መጥባሕቲ ክትገብሩ እንተኾይንኩም፡ ወይ ኣብ ስድራኹም ሓደ ሰብ ከምዚ ዝበለ ነገር እንተ ኣጋጢምዎ ፡ ብዛዕባ እዚ ምስ ሓካይምኩም ምዝርራብ ዝበለጸ እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ ንቕሓት ካብ ዘየድሊ ጸገማት ከድሕነና ዝኽእል ዝበለጸ ዋልታ ምዃኑ ኣይንረስዕ!

` መደንዘዚ፡ ስውር ኮሊንስተረዝ፡ ሕጽረት ኢንዛይም፡ ጸገማት መጥባሕቲ፡ ጀነቲካዊ ኩነታት፡ ምዝንባዕ ጭዋዳታት፡ መደንዘዚ መድሃኒታት