ቆርበትካ ንብርሃን ጸሓይ ኣዝዩ ተሃዋሲ ድዩ? እዚ (Xeroderma Pigmentosum - XP) ክኸውን ይኽእል እዩ!

ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ብዙሕ ዘይፍለጥ፡ ግን ከኣ ኣዝዩ ኣገዳሲ ኩነታት ጥዕና ክንዛረብ ኢና። ገለ ሰባት ዋላ ቁሩብ ንጸሓይ ምስ ተቓልዑ ብኸመይ ብጸሓይ ከም ዝቃጸሉን ከም ዝቀያየሩን ኣስተብሂልኩም ትፈልጡ ዶ? ሓደ ሓደ ግዜ እዚ ኣብ ንኣሽቱ ቈልዑ እውን የጋጥም እዩ። ሓደ ጠንቂ ናይዚ ክኸውን ዝኽእል ፡ Xeroderma Pigmentosum ፡ ወይ ብሓጺሩ XP ዝበሃል ኩነታት እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ እንታይ ምዃኑን ስለምንታይ ከም ዝኸውንን ብኸመይ ክንነብር ከም እንኽእልን ጥራይ ኢና ክንዛረብ።

እዚ (XP) እንታይ ማለት እዩ? ብልክዕ ንርዳእ!

ብቐሊሉ ንምግላጽ ፡ ዜሮደርማ ፒግመንቶሰም (XP) ሳሕቲ ዝረአ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ . "ጀነቲካዊ" ዝብል ቃል ክትሰምዕ ከለኻ፡ ከምዚ ዝበለ ነገር ትሓስብ ትኸውን። ማለት ካብ ወለድና ወይ ካብ ክልቲኡ እንወርሶ ነገር እዩ። እዚ ሕማም ዘለዎም ሰባት ካብ ጸሓይ ንዝመጽእ ኣልትራቫዮሌት (UV) ጨረርታ ኣዝዩ ተሃዋሲ ቆርበት ኣለዎም። ብልክዕ ንምዝራብ ቆርበቶም ነዞም (UV) ጩራታት ንምምጣጥ ይጽገም እዩ።

ከም ልሙድ ምልክታት ናይዚ (XP) ኩነታት ኣብቶም ብተደጋጋሚ ንጸሓይ ዝቃልዑ ክፍልታት ኣካላት ይረኣዩ። ንኣብነት ኣብ ገጽን ኣእዳውን ከንፈርን . መብዛሕትኡ ግዜ፡ እዞም ምልክታት እዚኣቶም ኣብ ንኡስ ዕድሚኦም ማለት ኣብ ዕሸል ዕድሚኦም ክረኣዩ ይጅምሩ . እሞ ሕሰብዎ፡ ንእሽቶ ቆልዓ እውን ከይተረፈ ንውሑዳት ደቓይቕ ጥራይ ንጸሓይ ክቃላዕ ይኽእል እዩ፡ ቆርበቶም ድማ ጽፍፍቲ ክኸውንን ክቃጸልን ይኽእል (blastering sunburns)።

(XP) መንሽሮ ድዩ? እዚ ሕቶ ብዙሓት ሰባት ዘለዎም ሕቶ እዩ!

ኣይፋልን ፡ XP ብቐጥታ መንሽሮ ኣይኮነን . እቲ ኣገዳሲ ነጥቢ ግን እንሆ። XP ዘለዎ ሰብ ካብ ካልኦት ንላዕሊ ናይ ቆርበት መንሽሮ ናይ ምምዕባል ሓደጋ ኣለዎ።

እዚ ቁሩብ ዘፍርሕ ዛንታ እኳ እንተኾነ፡ ምፍላጥ ግን ኣገዳሲ እዩ። ነዞም ስታቲስቲክስ ርኣዩ፤

• XP ዘለዎ ሰብ ካብቲ ማእከላይ ሰብ ንላዕሊ ኣስታት 10,000 ዕጽፊ ዝያዳ ዘይሜላኖማ መንሽሮ ቆርበት ፣ ከም ባሳል ሴል ካርሲኖማ ወይ ስኳማስ ሴል ካርሲኖማ ናይ ምምዕባል ተኽእሎ ኣለዎ።
• ብዘይካዚ ፡ ሜላኖማ ዚበሃል ከቢድ መንሽሮ ቈርበት ናይ ምምዕባል ሓደጋ ብኣስታት 2,000 ዕጽፊ ይዛይድ .

ብዘይካ እዞም መንሽሮታት ቆርበት፡ ገለ መጽናዕትታት ከም ዘመልክትዎ፡ ኤክስፒ ዘለዎም ሰባት ካልእ ዓይነት መንሽሮ ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። ንኣብነት፥

• ሕበጥ ሓንጎል (Astrocytoma) , (Glioblastoma) .
• መንሽሮ ጡብ
• መንሽሮ ኩሊት።
• ሉኪሚያ
• መንሽሮ ሳንቡእ
• መንሽሮ ሽኮርያ
• መንሽሮ ከስዐ
• መንሽሮ ጽግያት
• መንሽሮ ታይሮይድ
• መንሽሮ ማህጸን።

በዚ ዝርዝር እዚ ኣይትስከሙ። ኩሎም እዞም መንሽሮታት ኣብ ነፍሲ ወከፍ (XP) ሕሙም ኣይምዕብሉን እዮም። ይኹን እምበር ብዛዕባ ሓደጋታት ምፍላጥ ኣገዳሲ እዩ።

እዚ ኩነታት እዚ ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

ዜሮደርማ ፒግመንቶሰም ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ’ ዩ። ኣብ ከም በዓል ኣመሪካን ኤውሮጳን ዝኣመሰላ ሃገራት ካብ ሚልዮን ሰባት ሓደ ጥራይ እዩ እዚ ሕማም ዘለዎ (XP) ይግመት።

ይኹን እምበር፡ ኣብ ገሊኡ ኽፋላት ዓለም ብዝያዳ ይርአ እዩ። ንኣብነት ኣብ ጃፓን እዚ ዅነታት ካብ 22,000 ሰባት ኣስታት ሓደ ይጥቅዕ። ኣብ ሰሜን ኣፍሪቃን ማእከላይ ምብራቕን እውን ብተዛማዲ ልሙድ እዩ። ኣብ ሲሪላንካ ብዛዕባ ዝርገሐኡ ትኽክለኛ መረዳእታ እኳ እንተዘየለ፡ ከም ሳሕቲ ዝረአ ሕማም እዩ ዝቑጸር።

ምልክታት (XP) እንታይ እዮም? ንበታተን!

(XP) ምልክታት ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክፈላለ ይኽእል እዩ፣ ብቐንዱ ግን ንቆርበትን ዓይንን ስርዓተ ነርቭን ይጸልዎ .

ምልክታት ቆርበት

እዚኦም እቶም ብብዝሒ ዝረኣዩ ምልክታት እዮም፤

• ጽፍፍቲ ጸሓይ ምንዳድ፦ ዋላ ንሓጺር እዋን ንጸሓይ ምስ ተቓላዕና፡ ቆርበትና ይነድድን ይቃጸልን።
• ደረቕን ቀጢንን ቆርበት (ዜሮሲስ)፦ ቆርበት ኣዝዩ ደረቕ እዩ፣ ከም ወረቐት ብራና ድማ ቀጢን ክኸውን ይኽእል።
• ቅድሚ 2 ዓመት ዕድሚኦም ፍረነብሲ (ሌንቲጎስ)፦ መብዛሕትኡ ግዜ፡ ንኣሽቱ ህጻናት ክሳብ ክንድዚ ብኣግኡ ፍረነብሲ ኣየማዕብሉን።
• ምልክት ምውሳኽን ምንካይን ቀለም ቆርበት (Poikiloderma)፦ ገለ ከባቢታት ቡናዊ ክኾኑ ይኽእሉ፣ ገሊኦም ድማ ጻዕዳ ክኾኑ ይኽእሉ።
• ምቕራጽ ቆርበት (Atrophy)።
• ኣብ ቆርበት ብሰንኪ ምግፋሕ ሰራውር ደም ዝመጽእ ቀይሕ መስመራት - Telangiectasia: ኣብ ላዕሊ ንኣሽቱ ሰራውር ደም ስለዝረኣዩ ከም ቀይሕ መስመራት ይረኣዩ።

ብተወሳኺ፡ ኤክስፒ ዘለዎም ሰባት ፡ ኣክቲኒክ ኬራቶስ ዝበሃል ቁስሊ ቆርበት ናይ ምምዕባል ሓደጋኦም ዝለዓለ እዩ ፡ እዚ ድማ መንሽሮ ክኸውን ይኽእል .

ምልክታት ዓይኒ።

መብዛሕትኡ ግዜ፡ XP ዘለዎም ሰባት ቅድሚ 10 ዓመት ዕድመኦም ምልክታት ዓይኒ ከጋጥሞም ይኽእል እዩ :

• ደረቕ ኣዒንቲ።
• ምብስባስ ሽፋን ዓይኒ/ኣትሮፊ።
• ነድሪ ኮርኒያኻ (Keratitis)።
• ኣብ ደጋዊ ንጣብ ዓይንኻ ግሉጽነት ዘይምህላው - Cornea opacification: እዚ ማለት እቲ መስትያት ዝመስል ክፋል ዓይንኻ ደበናዊ ይኸውን።
• ብርሃን ተነቃፍነት (Photophobia)፦ ዋላ ንእሽቶ ብርሃን ንምጽዋር ጸገም።
• ምጥፋእ ጸጉሪ ዓይኒ።

ምስ ግዜ እዞም ምልክታት እዚኣቶም ምርኣይ ምጥፋእ፡ ዋላ እውን ንዓይነ ስውርነት ከስዕቡ ይኽእሉ . XP ዘለዎም ሰባት ’ ውን ንመንሽሮ ዓይኒ ኣብ ሓደጋ ይርከቡ ።

ምልክታት ስነ-ኣእምሮ

XP ንናይ ነርቭ ስርዓትካ እውን ክጸልዎ ይኽእል እዩ። ኣስታት ርብዒ ካብቶም ኤክስፒ ዘለዎም ሰባት ምስ ስርዓተ ነርቭ ዝተኣሳሰሩ ምልክታት ከማዕብሉ እዮም። ኣብነታት ንኣብነት፤

• ዲስፋጅያ - ምውሓጥ ጸገም።
• ምጥፋእ ሪፍለክስ።
• ድኹም ምቁጽጻር ጭዋዳታት (Ataxia) ከምኡ’ውን ምትራር (Spasticity)።
• ቀስ ብቐስ ናይ ምሕሳብ (ኣእምሮኣዊ) ክእለት ምጥፋእ።
• ብሰንኪ ምጉዳል ነርቭ ውሽጣዊ እዝኒ ዝመጽእ ገስጋሲ ምጉዳል መስምዒ።
• ዝነኣሰ ስፍሓት ርእሲ (Microcephaly)።
• ምልባስ መስመር ድምጺ።

እዚ ምልክታት እዚ ኣብ ሓንጎል ዝርከቡ ዋህዮታት ነርቭ ብምዕናው ከም ዝመጽእ ክኢላታት ይኣምኑ።

ምኽንያት ምቛም (XP) እንታይ እዩ?

ከምቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮ፡ ዜሮደርማ ፒግመንቶሰም ጀነቲካዊ ሕማም እዩ . እዚ ማለት እዚ ኩነታት ኣብ ኣካላትና ኣብ ዝርከቡ ጂናት ብዘጋጥም ገለ ዘይተለምደ ለውጢ (mutations) ዝመጽእ እዩ። እዚ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ እዚ ካብ ኣዴኻ፡ ካብ ኣቦኻ ወይ ካብ ክልቲኦም ክውረስ ይኽእል። ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ኣብ ቆርበትና ብሰንኪ ጨረርታ ዩቪ ዝመጽእ ጉድኣት ንምጽጋን ዝሕግዙ ጂናት ድኽመት ዝመጽእ እዩ።

(XP) ከም ዘለኒ ብኸመይ ይፈልጥ?

ሓኪምካ ብመሰረት ምልክታትካ XP ከምዘለካ ክጥርጥር ይኽእል እዩ። ነቲ ጥርጣረ ንምርግጋጽ ድማ መርመራ ደም ክገብሩ እዮም . እዚ መርመራ ደም፡ ንዜሮደርማ ፒግመንቶሰም ዘስዕብ ናይ ጂን ምትዕርራይ ይምርምር።

ን(XP) ምሉእ መድሃኒት ኣሎ ድዩ?

እቲ ዘሕዝን ግን ኣብዚ እዋን እዚ ንዜሮደርማ ፒግመንቶሰም ዝኸውን መድሃኒት የለን ። ይኹን እምበር፡ ሓኪምካ ምልክታት ንምንካይን ህይወትካ ንምቕላልን ዝሕግዙ ዝተፈላለዩ ሕክምናታት ክመኽረካ ይኽእል እዩ፤

• ነጠብጣብ ዓይኒ፦ ንነድሪ ጻዕዳ ዓይኒ ንምንካይ ዝቕብእ ነጠብጣብ ዓይኒ ክወሃብ ይኽእል።
• መሳርሒታት መስምዒ፦ ምጉዳል መስምዒ እንተ ኣጋጢሙ፡ መሳርሒታት መስምዒ ክእዘዙ ይኽእሉ። In some severe cases , ምትካል ኮክሊየር ከይተረፈ ክምከር ይኽእል እዩ።
• መጥባሕቲ፦ መንሽሮ ቆርበት እንተ ኣጋጢሙካ፡ ንምእላይ መጥባሕቲ ከድልየካ ይኽእል እዩ። ወይ ድማ ንገለ ኩነታት ዓይኒ ንምፍዋስ መጥባሕቲ ከድልየካ ይኽእል እዩ፣ ከም ምውዳቕ ሽፋን ዓይኒ (ptosis) ወይ ጸገማት ጻዕዳ ዓይኒ። ኣብ ገለ ከበድቲ ኩነታት ፡ ምትካል ኮርኒያ ከድሊ ይኽእል።
• መመላእታ ቫይታሚን ዲ፤መብዛሕትኦም ሰባት ቫይታሚን ዲ ካብ ብርሃን ጸሓይን መግብን ይረኽቡ። XP ዘለዎም ሰባት ዳርጋ ምሉእ ብምሉእ ካብ ብርሃን ጸሓይ ክቑጠቡ ኣለዎም፡ ስለዚ መመላእታ ቪታሚን ዲ ክወስዱ ኣለዎም።

XP ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ኤክስፒ ጀነቲካዊ ኩነታት ስለ ዝኾነ ፡ ካብ ምምዕባል ዝከላኸለሉ መንገዲ የለን . ሓኪምካ እቲ ንኤክስፒ ዝፈጥር ናይ ጂን ምትዕርራይ ከም ዘለካ እንተጠርጢሩ ፡ ጀነቲካዊ መርመራ ክትገብር ትኽእል ኢኻ .

ጀነቲካዊ መርመራ እቲ ጂን ምትዕርራይ ኣለካ ድዩ ኣይብልካን ክሕብረካ ይኽእል። ሓደ ኣማኻሪ ጀነቲካዊ ውጽኢት፡ ኣብኡ ዘሎ ሓደጋታትን፡ ኤክስፒ ዘለዎ ቆልዓ ናይ ምውላድ ዕድላትን ክገልጸልካ እዩ።

ምስ (XP) ክትነብር ከለኻ እንታይ ከተስተብህለሉ ኣለካ?

ዜሮደርማ ፒግመንቶሰም እንተሃልዩካ፡ ሓፈሻዊ ጥዕናኻ ንምዕቃብ ብርግጽ ከተቕልበሎም ዘለካ ውሑዳት ነገራት ኣለዉ። እዚኦም እዮም እቶም ኣገደስቲ ነገራት፤

• ምክልኻል ጸሓይ፦ እዚ ኣብ ምምሕዳር ኤክስፒ እቲ ኣገዳሲ ስጉምቲ እዩ። ቆርበትና ካብ ጨረርታ ዩቪ ንምክልኻል ኣገዳሲ እዩ።
• ጸሓይ ዝከላኸል ክዳን ተኸደን . እዚ ማለት ነዊሕ ኢድ ዘለዎ ስረ፡ ነዊሕ ካምቻ፡ ካልሲ፡ ቆቢዕ ማለት እዩ።
• UV ዝዓግት መነጽር ጸሓይ ምግባር .
• መዓልታዊ SPF 35+ ወይ ልዕሊኡ ዘለዎ ሰፊሕ መከላኸሊ ጸሓይ ተጠቐም። ዋላ ጸሓያዊ እንተዘይመሰለ፡ ጨረርታ ዩቪ ብደበናታት ኣቢሉ ክበጽሕ ይኽእል እዩ።
• ከባቢኻ ኣበይ ዝያዳ ንጩራታት ዩቪ ከም ዝተቓልዐ ንምፍላጥን ካብኡ ንምውጋድን መለክዒ UV ብርሃን ክትጥቀም ክኢላታት ይመኽሩ። ኣብ ውሽጢ ገዛኻ ዝርከቡ ገለ መብራህቲ እውን ጨረርታ ዩቪ ክፍንዉ ይኽእሉ እዮም፣ ስለዚ ነዚ እውን ኣስተውዕል።

• መርመራ ዓይኒ፦ ኣዒንትኻ ብቐጻሊ ንኽምርመር ናብ ሓኪም ዓይኒ ምኻድ። ከም ምውዳቕ ሽፋን ዓይንን ሕበጥ ዓይንን ዝኣመሰሉ ነገራት ክምርምር እዩ። እንተወሓደ ኣብ ዓመት ሓደ ግዜ፡ ወይ ድማ ከምቲ ሓኪምካ ዝመኽረካ ንላዕሊ፡ ኣዒንትኻ መርመራ ግበር።

• መርመራ ቆርበት፦ ኣብ ነፍሲ ወከፍ 6 ክሳብ 12 ኣዋርሕ፡ ወይ ድማ ከምቲ ሓኪምካ ዝመኽሮ ካብኡ ንላዕሊ ናብ ሓኪም ቆርበት ምኻድ። ምልክታት መንሽሮ ወይ መንሽሮ ክኾኑ ዝኽእሉ ሞልስ እንተሃልዮም ክምርምሩ እዮም። ኣብ ቤት ጽሕፈት ሓኪም ከለኻ ፡ እንተወሓደ ኣብ ወርሒ ሓደ ግዜ ቆርበትካ መርምር . ዝኾነ ሓድሽ ነጠብጣብ ወይ ዕንፍሩር እንተ ኣስተብሂልካ፡ ብኡንብኡ ናብ ሓኪም ቆርበት ምኻድ።

• ክንክን ስነ-ኣእምሮ፦ (XP) ዘለዎም ሰባት ናብ ሓኪም ስነ-ኣእምሮ ክኸዱ ኣለዎም።ምስኦም ብቐጻሊ ተራኺብካ ሪፍለክሶም፡ ምስማዕ ወዘተ ክትምርምር ኣለካ።እቲ ሓኪም ኣብዞም ተግባራት ዝኾነ ለውጢ እንተ ኣስተብሂሉ፡ ነቲ ዝገደደ ኩነታት ንምቁጽጻር ወይ ንምዝሕሓል ሕክምና ክመክር እዩ።

እዚ ዅሉ ንርእስኻ ንምክልኻል ምዃኑ ኣይትረስዕ። ነዞም ነገራት ብግቡእ እንተተኸቲልካዮም ዋላ ምስ (XP) ዕዉት ህይወት ክትነብር ትኽእል ኢኻ።

ብዛዕባ ዕድመ ናይ ሓደ (XP) ዘለዎ ሰብ እንታይ ክትብል ትኽእል?

ዕድመ ናይ ሓደ ዜሮደርማ ፒግመንቶሰም ዘለዎ ሰብ ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክፈላለ ይኽእል። ኣብ ብዙሕ ኣጋጣሚታት ፡ መንሽሮ ቆርበት ኣብ ኣዝዩ ንኡስ ዕድመ ክረጋገጽ ስለ ዝኽእል፡ ዕድመ ከሕጽሮ ይኽእል። ይኹን እምበር ፡ ካብ ንእስነትካ ኣትሒዝካ ብጸሓይ ዚመጽእ ጕድኣት ቈርበት ንምክልኻል ስጕምትታት ምውሳድ፡ ነዊሕ ዕድመ ናይ ምንባር ዕድልካ ክውስኽ ይኽእል እዩ . ስለዚ ኣብ ላዕሊ ዝተጠቕሱ ናይ ድሕነት ስጉምትታት ምኽታል ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ንሓኪምካ ክትሓቶ ዘለካ ሕቶታት

ንስኻ ወይ ውላድካ ዜሮደርማ ፒግመንቶሰም እንተሃልዩካ፡ ወይ ከም ዘለካ እንተጠርጢርካ፡ ንሓኪምካ እዞም ሕቶታት ክትሓትት ትኽእል ኢኻ፤

• ንሓደጋ መንሽሮ ቆርበት ንምንካይ እንታይ ክገብር እኽእል?
• እንታይ ዓይነት መርመራታት መንሽሮ ክግበር ኣለዎ?
• ቀዳሞት ምልክታት መንሽሮ ቆርበት እንታይ እዮም?
• እዚ መርመራ እዚ ነቶም ዝተረፉ ስድራይ ብኸመይ ክጸልዎም እዩ?
• ጀነቲካዊ መርመራ ኣብ ግምት ከእቱ ድየ ዘለኒ?
• ካልእ ቆልዓ ምስ (Xeroderma Pigmentosum) ናይ ምውላድ ዕድለይ እንታይ እዩ?

ኣብ መወዳእታ ክንዝክሮም ዘለና ነገራት

ሕራይ፡ ስለዚ እቲ ክንዛረበሉ ዝጸናሕና ሕማም (Xeroderma Pigmentosum - XP) ሳሕቲ ዝረአ፡ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። ቀንዲ መለለዪ ናይዚ ድማ ንጩራታት (UV) ኣዝዩ ተነቃፍነት እዩ። ብዙሓት ሰባት ናይ ዓይንን ስርዓተ ነርቭን ምዕባለ ጸገማት እውን የጋጥሞም። (XP) እንተሃልዩካ ፡ ብዝተኻእለ መጠን ብርሃን ጸሓይ ማለት (UV) ጩራታት ክትቁጠብ ኣለካ . ቆርበትካ ካብ ጸሓይ ምክልኻልን ስሩዕ መርመራ መንሽሮ ቆርበት ምግባርን ጥዕናኻ ናይ ምጽናሕ ዝበለጸ ዕድልካ እዩ።

እዚ ሓበሬታ ሓጋዚ ክኸውን ተስፋ እገብር። ዝኾነ ሕቶታት ምስ ዝህልወኩም ንሓኪምኩም ካብ ምሕታት ድሕር ኣይትበሉ። ንሳቶም ክሕግዙኻ እዮም።