Maşgalaňyzda, esasanam ýaşlykda, kimdir birinde ýogyn içege rak keseli ýüze çykdymy? Ýa-da lukman size ýogyn içegäňizde köp polipleriň bardygyny aýtdymy? Belki, bu maşgalalarda bolýan genetiki ýagdaý bilen baglanyşyklydyr. Şu gün biz şeýle seýrek duş gelýän, ýöne örän möhüm ýagdaýlaryň biri barada gürrüň ederis. Ol FAP ýa-da Maşgala Adenomatoz Polipozydyr. Ady biraz çylşyrymly bolsa-da, geliň, ony ýönekeý düşüneliň.
Gysgaça aýdylanda, FAP näme?
FAP nesilden-nesle geçip bilýän genetiki ýagdaýdyr. Bu ýagdaýa duçar bolan adamlarda adenoma diýlip atlandyrylýan köp sanly şişler döräp, olar ýogyn we göni içegelerinde rak keseline öwrülip bilýär.
Indi siz "Ýalan içegäňizde kistanyň bolmagy adaty zatmy?" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Hawa, käbir adamlarda ýaşlananda şeýle kistalaryň biriniň ýa-da ikisiniň döremegi adaty zat. Emma FAP bilen kesellän adamda ýüzlerçe, hatda müňlerçe şeýle kistalar döremegi mümkin. Bu bolsa örän ýaşlykda , belki-de 15 ýa-da 16 ýaşynda başlaýar.
Bu polipler ilki başda rak keseline öwrülmeýär. Ýöne olar "rakdan öňki" diýlip atlandyrylýar. Bu, bejerilmedik ýagdaýynda, bu polipleriň biriniň ýa-da birnäçesiniň ahyrsoňy göni içege rakyna öwrülmek howpunyň örän ýokarydygyny aňladýar.
Bu şişleriň ýüzlerçesini bir-birden aýyrmagyň nähili kyn boljakdygyny göz öňüne getiriň. Bu asla mümkin däl. Şonuň üçin hem bu ägirt uly howpy dolandyrmak üçin lukmanlar ýogyn içegäniň tutuşyny hirurgiki ýol bilen aýyrmagy, ýagny doly kolektomiýany maslahat berýärler. Käwagt rektum hem aýrylýar (proktokolektomiýa).
Bu operasiýa bolmasa, FAP-ly adamlaryň köpüsi orta ýaşda rak keseline duçar bolmagy mümkin. Şeýle hem, FAP-ly adamlarda diňe ýogyn içegäniň däl, eýsem bedeniň beýleki böleklerinde (meselem, aşgazan, inçe içege, deri we süňkler) hem şişleriň döremek howpy bar. Şonuň üçin, ýogyn içegäniň aýrylmagyndan soň hem, olar ömürboýy yzygiderli lukmançylyk barlaglaryndan geçmeli bolarlar.
FAP bilen rak keseliniň töwekgelçiligi näçe?
Eger bejerilmese, FAP-da ýogyn içege rak keseliniň döremek ähtimallygy tas 100% -e ýetýär . Bu örän agyr ýagdaýdyr. FAP-ly adamlarda rak keseli ortaça adama garanyňda has irki ýaşda we has çalt ýüze çykýar. Şonuň üçin, eger maşgalada FAP-yň geçmişi bardygyny bilseňiz, çagaňyz 10 ýaşyndan başlap her ýyl kolonoskopiýadan geçmelidir.
Ýogyn içege rak keselinden başga-da, FAP-ly adamlarda başga görnüşli rak keseliniň döremek howpy hem bar.
| Rak görnüşi | Ýüze çykmak howpy ( tötänleýin ) |
|---|---|
| On iki barmak içegäniň rak keseli | ~8% |
| Papiller tireoid raky | ~2% |
| Aşgazanasty beziniň rak keseli | ~2% |
| Bagyr raky (Gepatoblastoma) - esasanam çagalarda | ~1.5% |
| Aşgazan raky | ~1% |
| Beýni we oňurga şişleri | 1% -den az |
FAP-laryň dürli görnüşleri barmy?
Hawa, FAP-yň esasy görnüşi we biraz tapawutly we has ýeňil bolan birnäçe kiçi görnüşleri bar. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň.
| FAP görnüşi | Beýany |
|---|---|
| Klassiki FAP (Klassiki FAP) | Bu iň köp ýaýran görnüş. Ýogyn içegäniň içinde 100-den gowrak, belki-de müňlerçe polip ösýär. |
| Ýumşaklaşdyrylan FAP (AFAP) | Bu biraz ýeňilräk. Içegede ösýän kistalaryň sany 20 bilen 100 aralygynda. |
| Gardner sindromy | Bu Klassiki FAP-a meňzeýär, ýagny 100-den gowrak şiş döreýär. Mundan başga-da, beýleki görnüşli şişler bedeniň beýleki ýerlerinde, mysal üçin, deride, ýumşak dokumalarda we süňklerde hem döreýär. |
| Turkot sindromy | Bu bolsa içegelerde köp şişleriň, şeýle hem beýnide rak şişiniň emele gelmegine sebäp bolýar. |
FAP bilen Linç sindromynyň arasyndaky tapawut näme?
Linç sindromy nesilden-nesle geçip bilýän we ýogyn içege rak keseliniň töwekgelçiligini artdyrýan başga bir genetiki ýagdaýdyr. Emma bu iki keseliň arasynda esasy tapawut bar. Linç sindromy bolan adamlarda FAP-da bolşy ýaly ýüzlerçe polip döremeýär. Käwagt bir ýa-da iki polip döreýär we olar çaltlyk bilen rak keseline öwrülip bilýär. Şonuň üçin Linç sindromy käwagt "polipoz däl" ýagdaý diýlip atlandyrylýar. Iki ýagdaý hem dürli genlerdäki kemçiliklerden ýüze çykýar.
FAP-yň alamatlary näme?
FAP-da ýogyn içegäniň şişleri umumy ilata garanyňda has ir, köplenç has ýaş ýaşda ösüp başlaýar. Bu şişler köplenç howply derejede uly bolýança hiç hili alamat döretmeýär . Şonuň üçin barlag geçirmek örän möhümdir.
Ýöne, kistalaryň sany şeýle köp we olar çalt ösýändigi sebäpli, käwagt alamatlar ýüze çykyp biler. Şeýle alamatlar aşakdakylary öz içine alýar:
- Rektal gan akmasy
- Dowamly içgeçme
- Hroniki garyn agyrysy
Mundan başga-da, FAP-ly adamlarda lukmanyň aňsatlyk bilen görüp biljek daşky alamatlary hem bolup biler.
- Dermatofibromalar: Deriniň aşagynda emele gelýän gaty, ýara ýaly düwünçekler.
- Epidermal kistalar: Deriniň aşagynda emele gelýän keratin bilen doldurylan sferik düwünçekler.
- Osteomalar:Süňklerde emele gelýän rak däl şişler. Olar köplenç kellede ýa-da çanakda duş gelýär.
- Goşmaça dişler ýa-da täsirlenen dişler: Bulary diş rentgenografiýasy arkaly anyklap bolýar.
- Pigmentli torly nokatlar (CHRPE): Bulary göz barlagy wagtynda görmek bolýar. Şeýle-de bolsa, olar adatça görmäge täsir etmeýär.
FAP-yň esasy sebäbi näme?
Öň belläp geçişimiz ýaly, FAP gen mutasiýasyndan ýüze çykýar. Muňa täsir edýän gen APC (Adenomatous Polyposis Coli) geni diýlip atlandyrylýar.
Bedenimizdäki ähli zat kompýuter programmasy ýaly genler tarapyndan dolandyrylýar. Bu APC geni "şiş basyjy geni". Ýagny, bu geniň esasy wezipesi öýjükleriň gözegçiliksiz bölünip, şiş emele getirmeginiň öňüni almakdyr. Awtomobiliň tormozlary ýaly.
FAP-ly adamyň mutasiýa geçiren APC geni bar, bu bolsa onuň kemçiliklidigini aňladýar. Soňra, tormozlary döwülen awtoulag ýaly, öýjükler gözegçiliksiz bölünýär we ýüzlerçe şiş emele getirýär.
Bu genetiki kemçilik miras alnandyr. Eger ene-atalaryň birinde bu APC geniniň mutasiýasy bar bolsa, çaganyň ony miras almagynyň 50% mümkinçiligi bar . Bu, her bir çaganyň ony ösdürip biljekdigini ýa-da ösdürip bilmejekdigini aňladýar. Şeýle-de bolsa, FAP diagnozy goýlan adamlaryň takmynan 30% -inde maşgala taryhy ýok. Bu, bu genetiki kemçiligiň olaryň bedeninde ýakynda dörändigini aňladýar (asyl mutasiýa).
FAP-yň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?
FAP bilen bejerilmeli iň möhüm we howply kynçylyk ýogyn içegäniň rak keselidir. Ýogyn içegäniň hirurgiki ýol bilen aýrylmagy bilen bu töwekgelçilik ep-esli azalýar. Şeýle-de bolsa, ýogyn içegäniň bolmazlygynda ýaşamagyň käbir kynçylyklary bar. Içege hereketiniň prosesi üýtgedilýär. Munuň üçin ileostomiýa haltasy ýa-da ileal halta ulanylyp bilner.
APC geniniň kemçiligi bedeniň her bir öýjüklerinde bar bolany üçin, şişler içegeden daşarda hem döräp biler. Olaryň käbiriniň rak keseline öwrülmek howpy bar.
- On iki barmak içegäniň polipleri: Bular FAP-ly adamlaryň diýen ýaly hemmesinde ýüze çykýar. Olaryň az bölegi on iki barmak içegäniň, öd ýolunyň ýa-da aşgazanasty beziniň ýolunyň rak keseline öwrülip biler.
- Aşgazan polipleri: Adamlaryň takmynan 90% -inde ýüze çyksa-da, diňe az bir bölegi, takmynan 1%, rak keseline öwrülýär.
- Desmoid şişler: Bular rak däl. Ýöne olar örän agressiw bolup, golaýdaky organlara we gan damarlaryna ýaýrap, olara zyýan ýetirip bilýär. Olary aýyrmak kyn we gaýtadan ýüze çykyp bilýär.
- Galkan beziniň rak keseli: Bu FAP-ly adamlaryň takmynan 2% -inde ýüze çykyp biler. Bu keseller köplenç doly bejerilip bilner.
- Bagyr raky: gepatoblastoma, esasanam FAP-ly çagalardaBagryň rak keseliniň seýrek duş gelýän görnüşiniň döremeginiň az howpy bar.
Ol nähili bejerilýär we dolandyrylýar?
FAP üçin bejeriş meýilnamasyny iki bölege bölmek bolar: hirurgik operasiýa we ömürboýy synag.
1. Hirurgiýa
Klassiki FAP-ly adamlaryň köpüsine 20 ýaşlarynda ýa-da 30 ýaşlarynyň başynda doly kolektomiýa, ýagny ýogyn içegäniň tutuş aýrylmagyny öz içine alýan operasiýa gerek bolar. Bu operasiýany haçan we nähili geçirmelidigini lukmanyňyz ýagdaýyňyza esaslanyp çözer.
2. Yzygiderli barlag
Operasiýadan öň we soň, şeýle hem ömrüňiziň dowamynda dürli barlaglardan geçmeli bolarsyňyz. Bu siziň janyňyzy goramagyň iň gowy usulydyr.
| Synag görnüşi | Maksat | Umuman maslahat berilýän wagt |
|---|---|---|
| Kolonoskopiýa | Ýogyn içegede we göni içegede şişleriň bardygyny barlamak üçin. | Howply toparlar üçin, 10 ýaşdan başlap, operasiýa edilýänçä her ýyl . |
| Sigmoidoskopiýa | Operasiýadan soň galan rektum ýa-da ileum haltasyny barlamak üçin. | Operasiýadan soň, her 6-12 aýda ýa-da her 1-4 ýylda bir gezek. |
| Ýokarky endoskopiýa | Aşgazan we inçe içegede (ýokon içegede) şişleriň bardygyny barlamak üçin. | Lukmanyň maslahaty boýunça yzygiderli aralyklar bilen. |
| Ultrases skanirleme | Galkanyň ýa-da bagyryň rak keseli üçin. | Lukmanyň maslahaty boýunça. |
| KT ýa-da MRT skanirleme | Desmoid şişlerini barlamak üçin. | Lukmanyň maslahaty boýunça. |
FAP bilen durmuş nähili?
Şeýle genetiki keseliňiziň bardygyny bileniňizde gynanmak we haýran galmak adaty zat. Şeýle-de bolsa, bu kesel barada irki bilmek rak howpuny dolandyrmagyň iň gowy usulydyr.
Degişli lukmançylyk kömegi we yzygiderli barlaglar bilen FAP-ly adam adaty, uzak we sagdyn durmuş ýaşap biler . Ýogyn içege aýrylandan soň, iň uly töwekgelçilik aşgazan-içege ulgamynyň beýleki rak kesellerinden ýa-da desmoid şişlerden gelip çykýar. Emma bular ýogyn içege rak keselinden has seýrek duş gelýär.
Hirurgiýa durmuşda uly üýtgeşiklik bolsa-da, häzirki zaman ösen tehnologiýasy bilen laparoskopik hirurgiýa size has çalt sagalmaga kömek edip biler.
Iň esasy zat, ýalňyz däldigiňizi bilmekdir. Bu ýolda size ýol görkezip we goldaw berip biljek lukmanlar, maşgala agzalary we dostlar bar. Şonuň üçin, eger soraglaryňyz ýa-da aladalaryňyz bolsa, olar barada lukmanyňyz bilen açyk gürleşiň.
Öýe äkitmek baradaky habar
- FAP nesilden-nesle geçýän we ýogyn içegede ýüzlerçe şişiň emele gelmegine sebäp bolýan çynlakaý genetiki keseldir.
- Bejergi geçirilmedik ýagdaýynda, ýogyn içege rak keseliniň döremek howpy 100% -e golaýdyr.
- Eger maşgalaňyzda kimdir biri ýaş wagtynda ýogyn içege rak keselinden ýa-da birnäçe şişden ejir çeken bolsa, genetiki barlagdan geçmek barada lukmanyňyz bilen gürleşiň .
- Irki anyklama we yzygiderli barlaglar adamlaryň janyny halas etmek üçin örän möhümdir. Howply toparlardaky çagalar barlaglary 10 ýaşynda başlamalydyrlar.
- Rak keseliniň döremeginiň öňüni almagyň esasy usuly ýogyn içegäniň hirurgiki taýdan aýrylmagydyr (kolektomiýa).
- Degişli lukmançylyk bejergisi we gözegçiligi bilen, FAP bilen hem doly we sagdyn durmuş ýaşap bilersiňiz.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň