Çagaňyz doglanda onuň bedeninde uly, goýy gyzyl, şerap reňkli dogluş alamatyny gördüňizmi? Ýa-da çagaňyz ulalanda, bir aýagy beýlekisinden has uzyn we galyň bolup görünýärmi? Şeýle hem, damarlaryň burlup galandygyny görüp bilersiňiz. Eger çagaňyzda şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi bar bolsa, şu gün gürrüň edýän seýrek duş gelýän Klippel-Trenaunay sindromy (KTS) barada habardar bolmagyňyz möhümdir. Bu çylşyrymly ýaly bolup görünse-de, ony ýönekeýleşdireliň.
Gysgaça aýdylanda, Klippel-Trenaunay sindromy (KTS) näme?
KTS doglanda ýüze çykýan örän seýrek duş gelýän dogabitdi keseldir. Ol dünýäde million adamyň diňe birine täsir edýär. Şonuň üçin bu gaty ýaýran däl. Bu keseli başdan geçirýän adamda üç esasy mesele ýüze çykyp biler.
1. Deride gyzyl dogluş tegmili: Bu, kiçijik şerabyň reňkine meňzeýändigi üçin, "Port-şerap tegmili" hem diýilýär.
2. Warikoz damarlary: Bu ýagdaýy biz "warikoz damarlary" diýip atlandyrýarys.
3. Bir el ýa-da aýak beýlekisinden uly bolmagy: Aýratyn hem bir aýak beýlekisinden uzyn ýa-da galyň bolup biler.
Bu üç esasy alamatdan başga-da, käbir adamlar bedenimizdäki suwuklyk deňagramlylygyny saklamaga kömek edýän limfa ulgamy bilen baglanyşykly kynçylyklara hem duçar bolup bilerler.
Lukmanlar käwagt muny "CLVM" diýip atlandyrýarlar. Bu ýagdaýyň bedenimiziň birnäçe bölegine täsir edýändigini aňladýar.
- C (Kapillýar): Bular biziň wenalarymyzy we arteriýalarymyzy birleşdirýän örän inçe gan damarlarydyr. Şol gyzyl dogluş nokady şulardaky üýtgeşmeler sebäpli döreýär.
- L (Limfa ulgamy): Bu limfa ulgamy diýmekdir. Immun ulgamymyzyň bir bölegi.
- V (Damarlar): Bu damarlar diýmekdir. Gany ýürege daşaýan gan damarlary.
- M (Morformasiýa): Bu bir bölegiň kadaly ösmedigini aňladýar.
Bu ýagdaý ilkinji gezek 1900-nji ýylda iki fransuz lukmany tarapyndan açyldy. Şonuň üçin bu sindrom olaryň adyny göterýär.
KTS bilen kesellän adamyň alamatlary nähili?
Geliň, bu ýagdaýyň KTS-li adamyň gan damarlaryna, ýumşak dokumalaryna, süňklerine we limfa damarlaryna nähili täsir edýändigine has giňişleýin göz aýlalyň. Bu alamatlary aýdyň düşünmek üçin aşakdaky tablisany görüň.
| Alamat | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| Port-şerap lekesi | Bu KTS-iň ilkinji alamaty bolup biler. Ol deriniň aşagyndaky kiçijik gan damarlarynyň (kapillarlaryň) şişmeginden ýüze çykýar. Onuň reňki açyk gülgüneden gara şerap gyzyl reňkine çenli üýtgeýär. Ýaşyňyz ýetdikçe, bu tegmil garaňky ýa-da açyk reňke öwrülip biler. Käwagt şol tegmilde kiçijik blisterler peýda bolýar, olar ýarylyp, gan akyp biler. |
| Warikoz damarlary | Bu ýagdaý KTS-li her bir adama diýen ýaly täsir edip biler. Bu meseleler deriniň ýüzündäki wenalarda ýüze çykanda, aýaklardaky, esasanam çanakdaky we budlardaky wenalar gök reňke öwrülýär. Käwagt, ol bedeniň içinde çuň ýerleşýän wenalara hem täsir edip biler. Eger şeýle bolsa, gan laxtalanma howpy bar (DVT). |
| Goluň ýa-da aýagyň anormal ösüşi | Köplenç diňe bir el ýa-da aýak beýlekisinden uly bolýar. Bu çagalyk döwründen başlap biler. Köplenç bir aýaga täsir edýär. Bir aýak beýlekisinden uzyn ýa-da galyň bolup biler. Bu ýöremekde we hereket etmekde kynçylyk döredip biler. |
| Limfa ulgamy bilen baglanyşykly meseleler | Käbir adamlarda limfa damarlarynyň artykmaç ýa-da adatdan daşary görnüşi bolup biler. Bu damarlar dogry işlemeýän mahaly, olar limfa suwuklygyny syzdyryp, aýaklarda şişmäge ýa-da çanak, peşew haltasy ýa-da içege kynçylyklaryna sebäp bolup biler. |
| Agyry | Damarlar gyjyndyryp ýa-da agyryp biler. Gan aýlanyşyndaky kynçylyklar aýaklaryň şişmegine we agyrmagyna sebäp bolup biler. Şeýle hem, ulalan aýaklar agyr ýa-da agyryly bolup biler. |
Bu ýagdaý hakykatdan näme üçin şeýle bolýar?
Köplenç KTS genlerimiziň birinde bolan üýtgeşiklik sebäpli ýüze çykýar. Has takygy, ol PIK3CA atly gendäki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar.
Esasy zat, munuň eneden çaga miras galýan zat däldigi. Bu genetiki mutasiýa hiç hili sebäpsiz, wagtal-wagtal ýüze çykýar. Şonuň üçin ene-ata hökmünde munuň üçin gynanmaga ýa-da özüňizi günäkärlemäge hiç hili sebäp ýok.
Käwagt PIK3CA geninde üýtgeşiklik bolmadyk adamlarda hem KTS bolýar, şonuň üçin barlagçylar başga genetiki üýtgeşiklikleriň sebäp bolup biljekdigine ynanýarlar.
KTS sebäpli başga nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?
Eger KTS dogry dolandyrylmasa, käbir kynçylyklar ýüze çykyp biler we olardan habardar bolmak möhümdir.
- Gan laxtalary: Gan laxtalary (GDT) aýaklaryň çuň wenalarynda emele gelip biler. Iň uly howp, eger bu gan laxtasy bölünip, öýkenlerdäki wenada dykylyp galsa, bu ölüme howp salýan ýagdaýa (Öýken emboliýasyna) öwrülip biler.
- Deri infeksiýalary: Deriniň aşagynda ýüze çykýan bakteriýa infeksiýalary (sellülit) ýüze çykyp biler.
- Şişme: Limfa ulgamy bilen baglanyşykly meseleler bedende suwuklygyň toplanmagyna we şişme (Limfedema) sebäp bolup biler.
- Içki gan akmasy: Gan akmasy aşgazandan, içegelerden, mesaneden ýa-da aýallarda reproduktiw ulgamdan ýüze çykyp biler.
KTS-li käbir adamlarda barmaklarda ýa-da aýak barmaklarynda doğuş kemçilikleri hem seýrek duş gelýär.
- Goşmaça barmaklaryň bolmagy (Polidaktiliýa)
- Sindaktiliýa (barmaklaryň biri-birine birikdirilmegi)
Lukman KTS-i nädip takyk anyklaýar?
Lukman ilki bilen çaganyň daşky keşbine seredip, ýagdaýy anyklaýar. Eger öň ara alyp maslahatlaşan üç esasy alamatyň azyndan ikisi (dogum alamatlary, möjek damarlary we ulaldylan el-aýaklar) bar bolsa, munuň KTS bolmagy mümkin diýip çak edilýär. Bu alamatlar köplenç doglanda görünýändigi üçin, çaga hassahanadan öýüne gitmezden öň anyklanyp bilinýän wagtlary hem bolýar.
Lukman bu ýagdaýy tassyklamak we bedene nähili täsir edýändigini anyklamak üçin dürli barlaglary belläp biler.
| Synag | Bu ýerde näme görýärsiňiz? |
|---|---|
| KT ýa-da MRT skanirleme | Bedeniň ýumşak dokumalarynyň we süňkleriniň ýagdaýyny, şeýle hem olaryň anomaliýal ösüşiniň derejesini barlaň. |
| MRA (Magnit-rezonans angiogrammasy) | Bu MRT skanirlemesiniň ýörite görnüşidir. Ol gan damarlarynyň we wenalarynyň ýagdaýyny örän aýdyň görüp bilýär. |
| Doppler ultrases | Ganyň damarlardan we arteriýalardan nähili akýandygyna serediň we bir ýerde dykylma ýa-da yzyna akma bardygyny görüň. |
KTS üçin nähili bejergi usullary bar?
KTS-iň bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, adamlara öz alamatlaryny we kynçylyklaryny dolandyrmaga we adaty durmuşda ýaşamaga kömek edip biljek köp bejeriş usullary bar. Bejergi adamyň alamatlaryna baglydyr.
| Bejeriş usuly | Oňa näme bolýar? |
|---|---|
| Gan suwuklandyryjylar (antikoagulyantlar) | Bu derman gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaltmaga kömek edýär. |
| Sirolimus dermany | Bu derman anormal gan damarlarynyň ösüşini haýalladýar ýa-da togtadýar, şeýdip alamatlary we gaýraüzülmeleri azaldýar. |
| Kompressiýa çoraplary | Bular aýaklardaky şişmäni we agyryny azaltmaga, şeýle hem gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaltmaga kömek edýär. Olar ganyň aýaklardan ýürege akmagyna kömek edýär. |
| Aýakgap göterijileri | Eger aýaklaryňyzyň uzynlygy birmeňzeş bolmasa, bir aýakgap üçin has ýokary bölek goşmak ýöremegi ýeňilleşdirip biler. Bu bolsa skolioz töwekgelçiligini hem azaltmaga kömek edýär. |
| Lazer terapiýasy | Bu bejeriş usuly deridäki "port-şerap lekesiniň" reňkini aýyrmak üçin ulanylýar. |
| Skleroterapiýa | Problemaly damarlara ýörite suwuklyk guýulýar, bu bolsa olary işjeňsizleşdirýär we möhürleýär. Bu warikoz damarlaryny bejermegiň netijeli usulydyr. |
| Hirurgiýa | Esasy damar meselelerini düzetmek, aýagyň uzynlygyny deňleşdirmek ýa-da artykmaç dokumalary aýyrmak arkaly ulalan goluň/aýagyň ululygyny azaltmak üçin hirurgiki operasiýa geçirip bolýar. |
KTS bilen ýaşaýan wagtyňyzda aýratyn üns bermeli zatlar nämeler?
KTS bilen ýaşaýan wagtyňyz, bedeniňizi gowy düşünmek we käbir zatlara üns bermek örän möhümdir.
- Deräňize gowy ideg ediň: Deriňizi arassa we şikeslerden gorap saklamak deri infeksiýalarynyň töwekgelçiligini azaldyp biler.
- Mümkin boldugyça işjeň boluň: Bir ýagdaýda uzak wagtlap galmaň. Yzygiderli maşk etmek we ýöremek gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaldyp biler.
- Lukmanyň görkezmesi boýunça kompressiýa eşiklerini geýiň: Eger lukman ony bellän bolsa, hemişe çişmegi azaldýan ýörite joraplary ýa-da eşikleri geýiň.
- Käbir göwreliligiň öňüni alyş usullaryndan gaça duruň: Estrogen gormonyny öz içine alýan göwreliligiň öňüni alyş tabletkalary ýaly zatlardan gaça durmak barada lukmanyňyz bilen gürleşiň, sebäbi olar gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini artdyrýar.
- Göwrelilik döwründe we operasiýadan öň: Bu döwürlerde gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligi ýokary bolany üçin, gan laxtalanmalarynyň öňüni almak üçin ganyňyzy suwuklandyrýan dermanlary kabul etmeli bolmagyňyz mümkin. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşip, maslahat alyň.
Doktora haçan görünmeli? ETU-a haçan gitmeli?
KTS-li adamyň ömrüniň dowamynda yzygiderli barlaglardan geçmegi örän möhümdir. Bu ýagdaýyň ýagdaýyna gözegçilik edilip, bejerginiň netijelidigini görüp we zerur üýtgeşmeleri girizip bolýan wagtdyr.
Şeýle-de bolsa, käwagt gyssagly ýagdaýda hassahana gitmeli bolmagyňyz mümkin. Bu alamatlara üns beriň.
Gyssagly ýagdaýda ETU-a (Gyssagly Bejeriş Bölümine) gitmeli bolýan ýagdaýlaryňyz şulardyr:
* Eger siz gan laxtasynyň alamatlaryny görseňiz: Eger bir aýagyňyz birden agyryp, şişip, gyzaryp, deglende ýylylyk duýulsa, bu çuňňur wena trombozi (DVT) bolup biler.
* Eger öýkeniňizde gan laxtasynyň alamatlary bar bolsa: Birden döş agyry, dem alyş kynlaşmagy, çalt dem alyş ýa-da gan bilen öksmek, bu öýken emboliýasynyň alamaty bolup biler. Bu gyssagly ýagdaýdyr.
* Eger güýçli gan akmasy bolsa: Eger bedeniň islendik ýerinden gözegçilik edip bolmaýan gan akmasy bolsa.
Eger şu alamatlaryň haýsydyr birini görseňiz, wagtyňyzy ýitirmäň we derhal iň ýakyn hassahananyň Tiz kömek bölümine (ETU) baryň.
KTS çylşyrymly ýagdaýdyr, şonuň üçin köp soraglaryňyz bolup biler. Her gezek lukmanyňyza baranyňyzda, pikir edýän ähli zadyňyzy diňläň. "Bu diňe meniň çözmeli däl mesele" diýip pikir etmeň. Lukmanyňyz bilen açyk we dogruçyl bolmak iň gowusydyr.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Klippel-Trenaunay sindromy (KTS) ene-atalaryň hiç bir günäsi bilen döremeýän seýrek duş gelýän dogluş kemçiligidir.
- Esasy üç alamat: goýy gyzyl dogluş nokady (port-şerap lekesi), warikoz damarlary we bir goluň ýa-da aýagyň beýlekisinden uly bolmagy.
- Bu ýagdaýy doly bejerip bolmasa-da, alamatlaryňyzy dolandyrmaga we gowy durmuşda ýaşamaga kömek edip biljek köp sanly bejeriş usullary bar.
- Iň möhüm gaýraüzülmeler gan laxtalanmalary (DVT, öýken emboliýa) we köp gan akmadyr. Bularyň duýduryş alamatlaryndan hemişe habardar boluň.
- Ömrüň dowamynda lukmanyňyz bilen habarlaşmak we yzygiderli barlaglara gatnaşmak örän möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň