Narinig mo na ba ang tungkol sa malubhang kanser sa dugo na ito? (Acute Promyelocytic Leukemia - APL) Pag-usapan natin nang detalyado!

Naranasan mo na bang biglaang makaramdam ng matinding pagod, nagkaroon ng ilang pasa, o madalas na pagdurugo ng gilagid? Bagama't hindi natin masyadong binibigyang pansin ang mga bagay na ito, sa mga bihirang kaso, maaari itong maging mga senyales ng isang mas malubhang kondisyon, tulad ng Acute Promyelocytic Leukemia (APL) . Kaya, huwag mag-alala, ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa kanser sa dugo na ito na tinatawag na APL sa isang malinaw at simpleng paraan.

Ano ang talamak na promyelocytic leukemia (APL)?

Sa madaling salita, ang APL ay isang napakabihirang uri ng kanser sa dugo . Ito ay kabilang sa isang malaking grupo ng mga leukemia na tinatawag na Acute Myeloid Leukemia . Ang pangunahing lugar kung saan nabubuo ang dugo sa ating katawan ay ang bone marrow . Dito sa bone marrow na ito, dahil sa isang genetic change, o genetic mutation , nagsisimulang mabuo ang mga abnormal na white blood cell. Ang mga abnormal na selulang ito ay naghahati at dumarami nang hindi mapigilan, na kumakalat sa buong bone marrow. Minsan tinatawag ito ng mga doktor na APL leukemia, o M3-leukemia .

Ang APL ay isang malubhang kondisyon. Ang mga sintomas nito ay maaaring biglang lumitaw at mabilis na lumala. Ang labis na pagdurugo ay isang pangunahing salik sa panganib. Ngunit may magandang balita! Sa pamamagitan ng mga bagong paggamot, kabilang ang chemotherapy at mga bagong gamot na hindi chemotherapy, nakontrol ng mga doktor ang APL at kadalasang nalulunasan ito nang tuluyan.

Gaano kadalas ang sakit na ito?

Ang APL ay talagang isang napakabihirang sakit . Halimbawa, sa isang bansang tulad ng Estados Unidos, humigit-kumulang 30,000 katao lamang ang nasusuri na may sakit na ito bawat taon. Kadalasan, ang APL ay nasusuri sa mga taong nasa edad 30 .

Ano ang mga sintomas ng APL?

Nangyayari ang mga sintomas ng APL kapag ang iyong bone marrow ay hindi na makagawa ng malusog na pulang selula ng dugo , puting selula ng dugo, at mga platelet gaya ng normal. Ang pagbawas na ito sa lahat ng uri ng selula ng dugo na ito ay tinatawag na pancytopenia . Kapag nangyari ito, maaari kang magkaroon ng malulubhang sintomas tulad ng anemia , mga problema sa pagdurugo dahil sa pamumuo ng dugo, at madalas na pagkakasakit.

Ang iba pang karaniwang sintomas ng APL ay:

• Pakiramdam ng labis na pagod at panghihina dahil sa pagbaba ng mga pulang selula ng dugo (hal. anemia).
• Madalas na impeksyon dahil sa mababang white blood cells na lumalaban sa sakit. Ang mga bagay tulad ng lagnat at sipon ay maaaring mangyari nang madalas.
• Dahil bumibilis ang metabolismo ng iyong katawan at mabilis na nasusunog ang enerhiya mula sa pagkain,Hindi sinasadyang pagbaba ng timbang.

Mga sintomas ng pagdurugo

Ang isang taong may APL ay may mababang bilang ng mga platelet at mga blood clotting factor na tumutulong sa pamumuo ng dugo . Alam mo, ang mga platelet ang tumutulong sa paghinto o pagbabawas ng pagdurugo. Kaya, kapag mababa ang mga ito, nagsisimula ang problema.

Narito ang ilang sintomas ng pagdurugo na dulot ng APL:

• Maaaring mangyari ang pagdurugo kahit saan sa katawan. Halimbawa, pagdurugo ng gilagid , madalas na pagdurugo ng ilong , at, sa mga kababaihan, matinding pagdurugo habang may regla .
• Naiipon ang dugo sa ilalim ng balat at nagdudulot ng pasa sa iba't ibang bahagi ng katawan . Kahit ang maliit na hiwa ay maaaring magdulot ng malaking pasa.
• Minsan, maaaring magkaroon ng pagdurugo sa loob ng utak (intracranial hemorrhage) . Kung mangyari ito, maaaring mahirapan kang igalaw ang iyong mga paa't kamay, makaranas ng matinding sakit ng ulo, at maaaring makaranas ng mga pagbabago sa iyong paningin. Ito ay isang emergency!
• Kung ang iyong dumi ay itim o may mga bahid ng dugo, maaaring ito ay dahil sa pagdurugo sa sistema ng pagtunaw (gastrointestinal bleeding) .

Ano ang sanhi ng APL?

Ang sakit na ito ay sanhi ng dalawang gene na kumokontrol sa produksyon ng ating mga selula ng dugo na nagsasama-sama upang bumuo ng isang abnormal na gene na tinatawag na PML-RARα . Mahalaga, ang genetic mutation na ito ay hindi isang bagay na minana mo mula sa iyong mga magulang . Nangyayari ito nang random, ibig sabihin ay walang dahilan, habang nabubuhay ka. Hindi pa rin alam ng mga eksperto kung ano talaga ang sanhi ng pagbabagong ito sa genetiko.

Ang mutasyong ito ay nagiging sanhi ng paglaki nang walang kontrol ng mga puting selula ng dugo, sa halip na maayos na pag-unlad, at sa halip ay bumubuo ng mga immature na puting selula ng dugo (promyelocytes) . Pinupuno ng mga immature na selulang ito ang utak ng buto, na nagsisikip sa espasyo para sa malulusog na selula ng dugo at mga platelet.

Ano ang mga komplikasyon ng APL?

Ang APL ay isang kondisyong nagbabanta sa buhay. Ito ay dahil ang labis na pagdurugo na nangyayari ay maaaring mabilis na maging mapanganib. Kung hindi mo mapigilan ang pagdurugo kahit mula sa isang maliit na hiwa, kung mayroon kang maraming dugo sa iyong dumi o ihi kapag pumupunta ka sa banyo, o kung hindi mo mapigilan ang pagdurugo mula sa iyong gilagid, dapat kang magpatingin sa doktor o pumunta kaagad sa emergency room ng ospital .

Tandaan: Kung mayroon kang hindi mapigilang pagdurugo, huwag itong balewalain. Mahalaga ang agarang paggamot.

Paano nasusuri ang APL?

Karaniwang nagsasagawa ang mga doktor ng ilang pagsusuri upang masuri ang sakit na ito.

• Kumpletong Bilang ng Dugo (CBC): Ang APL ay nagdudulot ng abnormal na pagbuo ng mga puting selula ng dugo. Maaaring tingnan ng isang pagsusuri sa CBC ang iba't ibang uri ng mga selula ng dugo at ang bilang ng mga platelet sa isang sample ng iyong dugo.
• Pahid ng Dugo sa Peripheral:Dito, kukuha ng sample ng dugo at susuriin sa ilalim ng mikroskopyo. Pagkatapos, titingnan nila kung maraming maliliit na granules sa loob ng mga immature white blood cells (promyelocytes), o kung may mga espesyal na bagay na tinatawag na Auer rods . Ang mga ito ay katangian ng APL.
• Biopsy ng Utak ng Buto: Sa pagsusuring ito, isang maliit na sample ng iyong utak ng buto ang kukunin at susuriin ang mga selula nito.
• Flow Cytometry: Sa pagsusuring ito, hinahanap ng mga pathologist ang mga pattern ng mga partikular na protina sa ibabaw ng mga abnormal na selula. Maaaring kumpirmahin ng mga pattern na ito ang APL.
• Pagsusuring Polymerase Chain Reaction (PCR): Kayang matukoy nang tumpak ng pagsusuring ito ang presensya ng abnormal na gene (PML-RARa) na nagdudulot ng APL.
• Cytogenetics: Sinusuri nito ang mga partikular na pagbabago sa mga chromosome ng mga abnormal na selula. Ang paghahanap ng mga pagbabagong ito ang pangunahing paraan upang kumpirmahin ang diagnosis ng APL.

Inuuri ng mga doktor ang APL bilang low-risk o high-risk batay sa bilang ng iyong white blood cell. Ang mga taong may high-risk na APL ay mas malamang na magkaroon ng recurrent cancer o relapse .

Paano ginagamot ang APL?

Ang APL ay ginagamot gamit ang kombinasyon ng mga differentiation agent , chemotherapy, at targeted therapy . Sa katunayan, simula nang matuklasan ang mga paggamot na ito noong dekada 1980, ang sakit na ito, na dating inaakalang nakamamatay, ay ngayon ay naging isang sakit na may lunas na. Isa itong malaking tagumpay!

Ang mga gamot sa pag-iba-ibahin ang selula ay mga gamot na hindi chemotherapy na tumutulong sa mga abnormal at immature na puting selula ng dugo na mag-differentiate tungo sa normal at mature na puting selula ng dugo. Ang mga gamot na ito na hindi chemotherapy, na nakalista sa ibaba, ay nagresulta sa mahigit 95% na remission at cure rates.

• All-trans-retinoic acid (ATRA) , o tretinoin (Vesanoid®) – Ito ay isang uri ng bitamina A.
• Arsenic trioxide (ATO) – Ito ay isang uri ng arsenic.

Kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na mayroon kang APL, maaari ka nilang simulan sa ATRA bago pa man makumpirma ng ibang mga pagsusuri ang sakit. Ito ay dahil ang pagsisimula ng paggamot nang maaga ay maaaring mabawasan ang panganib ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay.

Mga yugto ng paggamot sa APL

Ang paggamot ay karaniwang ginagawa sa tatlong yugto: Induction, Consolidation, at Maintenance. Ang paggamot ay maaaring mag-iba depende sa antas ng panganib.

• Paunang yugto (Induction):Ang pangunahing layunin ng yugtong ito ay ang pagpatay ng sapat na selula ng leukemia upang maalis ang sakit sa iyong APL. Ang ibig sabihin ng remission ay wala kang mga sintomas at walang makikitang senyales ng leukemia sa mga pagsusuri. Ginagawa ito sa pamamagitan ng paggamit ng mga gamot na hindi chemotherapy, chemotherapy, at mga naka-target na therapy. Sa panahong ito, kakailanganin mong manatili sa ospital, kadalasan sa loob ng apat hanggang anim na linggo.
• Yugto ng pagsasama-sama: Maaari ring tawagin ito ng iyong oncologist na 'post-remission therapy'. Pinapanatili ng paggamot na ito ang APL sa remission at patuloy na pinapatay ang anumang natitirang mga selula ng leukemia. Ito ang parehong gamot na ginamit sa unang yugto. Ang paggamot na ito ay maaaring tumagal nang humigit-kumulang walong buwan, na may mga paggamot bawat dalawang buwan. Maaari kang magkaroon ng apat na linggong paggamot na susundan ng apat na linggong pahinga. Ang gamot na ito ay maaaring ibigay bilang tableta o bilang intravenous (IV) na paggamot .
• Yugto ng pagpapanatili: Ito ay patuloy na paggamot, ngunit ang gamot ay ibinibigay sa mas mababang dosis kaysa sa mga paunang yugto at mga yugto ng pagpapanatag. Ang paggamot na ito para sa pagpapanatili ay karaniwang ibinibigay sa loob ng halos isang taon.

Maaari ring magbigay ang iyong oncologist ng supportive therapy , tulad ng mga pagsasalin ng dugo, kasama ng paggamot na ito.

Mga komplikasyon ng paggamot

Ang pinakakaraniwan, at medyo seryoso, na komplikasyon ay tinatawag na differentiation syndrome . Ito ay isang grupo ng malalang reaksyon sa mga gamot sa APL. Ang mga reaksyong ito ay karaniwang nangyayari sa loob ng unang tatlong linggo ng pagsisimula ng paggamot. Ang mga sintomas ay maaaring banayad o malubha. Ang ilan sa mga ito ay kinabibilangan ng:

• Ubo.
• Dagdag na likido sa paligid ng iyong puso at baga (pleural effusion) .
• Pagpalya ng bato .
• Mababang presyon ng dugo (hypotension) .
• Nabawasan ang antas ng oxygen sa dugo (hypoxemia) .
• Hirap sa paghinga (dyspnea) .
• Pamamaga/ pamamaga ng iyong mga braso, binti, at leeg.
• Lagnat na dumarating nang walang dahilan.
• Pagtaas ng timbang nang walang dahilan.

Kung magkakaroon ka ng ganitong differentiation syndrome, maaaring ihinto muna ng iyong doktor ang iyong paggamot. Maaari rin silang gumamit ng iba pang mga gamot, tulad ng hydroxyurea, upang mapababa ang bilang ng iyong puting selula ng dugo.

Ano ang maaaring asahan ng isang taong may APL?

Sa pangkalahatan, ang prognosis ng sakit ay mabuti.Bagama't magkakaiba ang sitwasyon ng bawat isa, ipinakita ng mga pag-aaral na nasa pagitan ng 90% at 95% ng mga taong may APL ay nagkakaroon ng remission. Gayunpaman, maaaring bumalik ang APL pagkatapos ng paggamot. Nasa pagitan ng 5% at 10% ng mga tao ang magkakaroon ng relapse, kadalasan sa loob ng unang tatlong taon pagkatapos ng paggamot. Pagkatapos ay kakailanganin nila ng karagdagang o ibang paggamot.

Mga rate ng kaligtasan

Dahil ang APL ay isang bihirang sakit, ang nalalaman natin tungkol sa mga rate ng kaligtasan ay nagmumula sa mga klinikal na pagsubok na kinasasangkutan ng mga pasyenteng may APL na mababa ang panganib at mataas ang panganib.

Ipinapakita ng isang pagsusuri na 99% ng mga pasyenteng may low-risk na APL ay buhay pa apat na taon pagkatapos ng paggamot. Ipinapakita naman ng isa pang pagsusuri sa mga pasyenteng may high-risk na APL na 86% ay buhay pa limang taon pagkatapos ng paggamot. Talagang magagandang resulta ito!

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

Dahil maaaring bumalik ang APL, napakahalagang magpatingin ka sa iyong doktor sa tamang oras (mga follow-up appointment) .

Magkakaroon ka ng medical check-up kada buwan o dalawa sa unang taon pagkatapos ng paggamot. Pagkatapos ng unang taon, kakailanganin mong magpatingin sa iyong doktor kada tatlo hanggang apat na buwan sa susunod na dalawang taon. Maaaring gawin sa mga pagbisitang ito ang mga pagsusuri tulad ng CBC, PCR, at bone marrow biopsy.

Kailan ako dapat pumunta sa emergency room?

Maaaring bumalik ang APL pagkatapos ng paggamot, at ang mga sintomas ay maaaring mabilis na lumala. Kung ikaw ay nasa remission na mula sa APL, pumunta kaagad sa emergency room kung maranasan mo ang alinman sa mga sumusunod:

• Kung hindi mo mapigilan ang pagdurugo .
• Kung bigla kang makaramdam ng pamamaga na may kasamang pananakit sa iyong mga binti o ibabang bahagi ng tiyan .

Panghuli, isang mahalagang mensahe

Ang acute promyelocytic leukemia (APL) ay isang bihirang kanser sa dugo na dating itinuturing na isang nakamamatay na sakit, ngunit ngayon ay naging isang sakit na maaaring gamutin dahil sa mga makabagong paggamot.

Gayunpaman, isa pa rin itong malubhang sakit. Kung hindi agad masuri at magagamot, maaari itong magdulot ng panganib sa buhay . Kaya naman, kung mayroon kang mga sintomas tulad ng hindi mapigilang pagdurugo, huwag itong balewalain. Ang pinakamahalaga ay humingi ng medikal na payo at magpa-diagnose sa lalong madaling panahon. Huwag matakot, maging matapang, dahil ngayon ay may mga mabubuting paggamot para dito!

Leukemia , APL, Kanser sa Dugo, Kanser sa Dugo, Utak ng Buto, Anemia, ATRA, Chemotherapy, Talamak na Promyelocytic Leukemia, M3-Leukemia, PML-RARa, Pagdurugo