Ano ang AL Amyloidosis? Pag-usapan natin ang bihirang sakit na ito sa simpleng paraan.

Naisip mo na ba na normal lang ang palaging pagod, namamagang binti, at hirap sa paghinga? Minsan, maaaring may mas kumplikadong kondisyon sa likod ng mga sintomas na ito na hindi pa natin gaanong naririnig. Ngayon, pag-uusapan natin ang isang bihirang sakit, ngunit isa na dapat mong malaman. Iyan ay ang AL Amyloidosis. Ang pangalang ito ay maaaring medyo nakakatakot pakinggan, ngunit pag-usapan natin ito nang simple at malinaw.

Sa madaling salita, ano ang AL amyloidosis?

Isipin na mayroon tayong maliliit na pabrika sa ating mga katawan, na tinatawag nating mga plasma cell . Ang mga ito ay matatagpuan sa ating bone marrow. Ang kanilang pangunahing trabaho ay ang paggawa ng mga sundalo na tinatawag na mga antibody upang labanan ang mga mikrobyo na pumapasok sa ating mga katawan. Ito ay isang napakahalagang bahagi ng ating immune system.

Ngunit sa isang kondisyong tinatawag na AL amyloidosis, mayroong isang maliit na depekto sa mga plasma cell na ito. Dahil sa depektong ito, ang mga cell na iyon ay gumagawa ng isang uri ng protina na may sira, hindi pantay, at hindi pantay ang hugis. Ito ay tinatawag na light chain protein .

Ang mga light chain protein na ito na hindi natitiklop ay nagkukumpulan, na bumubuo ng mga gusot at maliliit, fibrous na istruktura. Naiipon ang mga ito sa iba't ibang organo sa ating katawan, tulad ng puso, bato, nerbiyos, at bituka. Tulad ng dumi na bumabara sa tubo, kapag naiipon ang mga protinang ito, hindi na maaaring gumana nang maayos ang mga organong iyon. Ito ang tinatawag nating AL amyloidosis.

Bakit ito tinatawag na AL?

Mayroong ilang uri ng amyloidosis. Ang bawat uri ay ipinangalan sa abnormal na protina na nagdudulot nito. Ang letrang A ay nangangahulugang Amyloidosis at ang letrang L ay nangangahulugang Light Chain .

Paano nakakaapekto ang sakit na ito sa katawan?

Mayroong libu-libong iba't ibang uri ng mga plasma cell sa ating mga katawan. Ang bawat uri ay gumagawa ng isang partikular na uri ng antibody upang labanan ang isang partikular na mikrobyo.

Sa AL amyloidosis, isang plasma cell ang nagkakaroon ng depekto, at ang cell na iyon ay hindi mapigilang nahahati, na lumilikha ng libu-libong depektibong cell. Ang bawat isa sa mga cell na ito ay gumagawa ng depektibong light chain protein na ating napag-usapan kanina.

Ang napakalaking dami ng protina na ito ay dumadaan sa ating dugo at nagsisimulang magdeposito sa ating mga organo. Ang mga nakadepositong hibla na ito ay tinatawag na amyloid fibrils . Ito ang nagiging sanhi ng paglaki ng mga organo at hindi paggana nang maayos. Sa paglipas ng panahon, maaari itong magdulot ng malubhang pinsala na maaaring magbanta pa nga sa buhay.

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng sakit na ito?

Ito ay talagang isang napakabihirang sakit . Sa buong mundo, nakakaapekto ito sa isang maliit na bilang ng mga tao, sa pagitan ng 5 at 12 bawat milyon.

• Mas marami para sa mga lalaki kaysa sa mga babaeMedyo sobra na ang tendensiyang mamuo.
• Ang kondisyong ito ay pinakakaraniwan sa mga taong mahigit sa edad na 60. Ang karaniwang edad sa pag-diagnose ay humigit-kumulang 64 na taon.

Ano ang mga sintomas na maaaring matukoy?

Ang isang problema sa sakit na ito ay ang mga sintomas nito ay kadalasang katulad ng sa iba pang mga karaniwang sakit. At ang mga sintomas na ito ay lumilitaw nang napakabagal. Kaya maaaring hindi mo mapansin ang maraming pagkakaiba sa simula. Tingnan natin kung ano ang mga sintomas na ito sa talahanayan sa ibaba.

Paano tumpak na made-diagnose ng isang doktor ang sakit na ito?

Matapos pakinggan ang iyong mga sintomas, kung pinaghihinalaan ng doktor ang sakit na ito, magsasagawa siya ng ilang pagsusuri upang kumpirmahin ito.

Ang pinakamahalagang pagsusuri para dito ay ang biopsy . Kabilang dito ang pagkuha ng isang napakaliit na piraso ng tisyu o organ na pinaniniwalaang apektado at pagsusuri nito sa ilalim ng mikroskopyo. Nagbibigay-daan ito sa atin na makita nang eksakto kung mayroong amyloid protein. Karaniwang ginagawa ang mga pagsusuri sa biopsy upang:

• Biopsy sa utak ng buto: Isang maliit na sample ang kinukuha mula sa utak ng buto sa loob ng buto.
• Biopsy sa bato: Ilang napakaliit na piraso ng tisyu ang kinukuha mula sa bato.
• Biopsy sa puso: Ilang maliliit na piraso ng kalamnan sa puso ang kinukuha.
• Biopsy ng taba sa tiyan: Isang maliit na piraso ng tisyu ang kinukuha mula sa matatabang patong sa ilalim ng balat ng tiyan.

Mga karagdagang pagsubok

Bukod pa rito, mas maraming pagsusuri ang ginagawa upang malaman kung gaano kalaking pinsala ang nagawa sa iyong mga organo.

• Mga pagsusuri sa dugo: Nakakatulong ang mga ito upang makita kung paano gumagana ang mga bato, puso, at atay, at upang masukat ang dami ng light chain protein sa dugo.
• Mga pagsusuri sa ihi: Ang isang sample ng ihi, na karaniwang kinokolekta sa loob ng 24 na oras, ay sinusuri upang makita kung mayroong anumang pinsala sa mga bato.
• ECG (Electrocardiogram): Sinusukat ang elektrikal na aktibidad ng puso.
• Echocardiogram: Isang ultrasound scan ng puso. Tinitingnan nito ang mga bagay tulad ng paggalaw at laki ng puso.
• Cardiac MRI: Isinasagawa ang pagsusuring ito upang makakuha ng napakalinaw at detalyadong larawan ng puso.

Ano ang mga paggamot para dito?

Mayroong ilang pangunahing layunin sa paggamot ng AL amyloidosis. Ang isa ay ang pagkontrol sa mga sintomas. Ang isa naman ay ang pamamahala sa pinsala sa organo. At higit sa lahat, ang paghinto sa produksyon ng abnormal na protina .

Karaniwang gumagamit ang mga doktor ng mga gamot tulad ng chemotherapy , immunotherapy , o steroid upang sirain ang mga depektibong plasma cell, na siyang humihinto sa produksyon ng mga bagong light chain protein.

Sa ilang mga kaso, depende sa kondisyon ng pasyente , maaaring irekomenda ang bone marrow o stem cell transplant . Ang lahat ng ito ay pagpapasyahan ng doktor na gumagamot sa iyo.

Gaano katagal kayang mabuhay nang may ganitong sakit?

Ito ay isang problema para sa maraming tao. Sa katunayan, ang mga bagong paggamot ay nakapagpataas nang malaki sa inaasahang haba ng buhay ng mga taong may AL amyloidosis. Para sa ilang mga tao, ito ay naging isang malalang sakit na maaaring kontrolin sa pamamagitan ng gamot.

Ngunit hindi natin dapat kalimutan na ito ay isang napakaseryosong sakit. Ang kalagayan ng pasyente sa hinaharap ay natutukoy ng maraming salik, tulad ng lawak ng pinsala sa mga organo kapag nasuri ang sakit, at ang tugon ng katawan sa paggamot.

Maaari bang maiwasan ang sakit na ito? Paano ko maaalagaan ang aking sarili?

Sa kasamaang palad, ang AL amyloidosis ay hindi isang sakit na mapipigilan natin. Ito ay sanhi ng isang random na mutasyon sa isang plasma cell. Ngunit kapag na-diagnose na ang sakit, may ilang bagay na maaari mong gawin upang maalagaan ang iyong sarili.

• Mabuting nutrisyon: Ang ilang mga paggamot ay maaaring magdulot ng pagkawala ng gana sa pagkain. Ngunit ang mahusay na nutrisyon ay mahalaga upang mapanatiling malakas ang iyong katawan. Kausapin ang iyong doktor tungkol sa isang diyeta na tama para sa iyo.
• Magpahinga nang sapat: Bigyan ang iyong katawan ng oras upang gumaling. Magpahinga nang sapat.
• Angkop na ehersisyo:Mabuti ang ehersisyo para sa isip at katawan. Ngunit tanungin ang iyong doktor kung anong mga ehersisyo ang ligtas at angkop para sa iyong katawan.
• Suportang sikolohikal: Kapag mayroon kang ganitong bihirang sakit, maaari kang makaramdam ng kalungkutan at pag-iisa dahil hindi ito naiintindihan ng iba. Normal lang iyon. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga grupo ng suporta para sa mga taong may ganitong kondisyon. Ang pagbabahagi ng iyong mga karanasan sa iba ay isang malaking kalakasan.

Bagama't ang AL amyloidosis ay isang malubhang sakit, posibleng pamahalaan at mabuhay kasama ang kondisyon sa pamamagitan ng maagang pagtuklas, pagtanggap ng tamang paggamot, at pag-aalaga sa iyong sarili.