Ano ang AL Amyloidosis? Pag-usapan natin ang mapanganib na sakit na ito!

Narinig mo na ba ang sakit na ito na tinatawag na 'AL Amyloidosis'? Malamang hindi, 'di ba? Medyo bibihira lang ito, ibig sabihin hindi ito isang sakit na nakakaapekto sa lahat. Gayunpaman, kung mangyari man ito, maaari itong maging medyo seryoso. Sa madaling salita, ito ay isang pagbabago sa isang uri ng selula na tinatawag na "Plasma cells" na mayroon tayo sa ating katawan, at ang ilan sa mga protina na nalilikha nito ay nawawala sa kontrol at nadedeposito sa iba't ibang organo ng ating katawan, na sumisira sa mga ito. Para itong isang makina na gumagana nang maayos at biglang nagsimulang gumawa ng mga maling bahagi. Pag-usapan natin ito nang mas detalyado , dahil napakahalagang malaman ito.

Ano nga ba ang 'AL Amyloidosis'?

Ang 'AL amyloidosis' na ito ay isang uri ng mas malaking grupo ng mga sakit na tinatawag na 'Amyloidosis'. Ang 'Amyloidosis' ay isang bihirang sakit na nangyayari kapag mayroong pagbabago, o 'mutasyon', sa 'mga plasma cell' sa ating bone marrow. Ang mga nabagong plasma cell na ito ay gumagawa ng isang abnormal na uri ng protina. Ang mga protina na ito, tulad ng mga gusot na bola ng sinulid, ay nagtitipon-tipon, at nadedeposito sa ating mahahalagang organo at tisyu.

Sa AL amyloidosis, ang uri ng protina na nagkakagulo nang ganito ay ang light chain protein. Ang mga light chain protein na ito ay mga bahagi ng mga antibody na ginagamit ng ating katawan upang labanan ang sakit. Ang mga antibody na ito ay ginagawa ng parehong mga plasma cell na nabanggit ko kanina.

Kadalasan, ang AL amyloidosis ay kadalasang nakakaapekto sa ating puso at/o mga bato . Gayunpaman, kung minsan ay maaari nitong maapektuhan ang tiyan, bituka, nerbiyos, at balat.

Ang pinakamaganda ay kung ang sakit na ito ay matutukoy nang maaga at mabilis na magagamot , minsan ay maaari itong mapamahalaan bilang isang malalang sakit. Gayunpaman, kung hindi magagamot, maaari itong humantong sa mga malubhang kondisyon na nagbabanta sa buhay at maging sa kamatayan. Kaya hindi ito dapat ipagwalang-bahala.

Ano ang ibig sabihin ng dalawang letrang 'AL' sa pangalang ito?

Mayroong iba't ibang uri ng amyloidosis. Ang bawat uri ay ipinangalan sa abnormal na protina na nagdudulot ng sakit. Sa AL amyloidosis, ang letrang A ay nangangahulugang amyloidosis at ang letrang L ay nangangahulugang protina na tinatawag na light chain na nagdudulot ng sakit. Ang iba pang kilalang uri ng amyloidosis ay ang AA amyloidosis (sanhi ng serum amyloid A protein) at ATTR amyloidosis (sanhi ng transthyretin).

Paano nakakaapekto ang 'AL amyloidosis' sa aking katawan?

Sa madaling salita, ang AL amyloidosis ay isang sakit ng mga plasma cell. Ang mga plasma cell ay bahagi ng ating immune system. Ang kanilang pangunahing trabaho ay ang paggawa ng mga antibodies upang labanan ang mga impeksyon. Isipin na sa ating mga katawan, mayroong libu-libong clones ng mga plasma cell na gumagawa ng iba't ibang uri ng antibodies upang labanan ang iba't ibang sakit. Ang isang plasma cell ay nahahati at gumagawa ng mas maraming selula.

Sa mga sakit na kinasasangkutan ng 'mga selula ng plasma', ang isang grupo ng mga 'mga selula ng plasma' na ito ay hindi mapigilang naghahati, na gumagawa ng malalaking dami ng parehong uri ng 'mga antibody'.

Sa AL amyloidosis, kapag nabubuo ang mga antibody, dalawang chain ng protina na tinatawag na heavy chain at light chain ang nabubuo. Ang nangyayari rito ay ang mga plasma cell ay nakakagawa ng napakaraming light chain protein. Ang mga light chain na ito ay nagkakamali sa pagtiklop at pagsasama-sama. Ang mga nagkumpol na protina na ito ay tinatawag na amyloid fibrils. Ang mga fibril na ito ay nadedeposito sa ating mga organo. Doon nagsisimulang mangyari ang malubhang pinsala sa mga organong iyon, minsan ay hanggang sa puntong nagbabanta sa buhay.

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng sakit na ito?

Ang Amyloidosis ay isang medyo bihirang sakit. Tinatayang nakakaapekto ito sa pagitan ng 9 at 14 na tao bawat milyon sa Estados Unidos at sa pagitan ng 5 at 12 tao bawat milyon sa ibang bahagi ng mundo. Ang AL amyloidosis ay bahagyang mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Karaniwan din itong nakakaapekto sa mga taong higit sa edad na 60. Ang average na edad ng diagnosis ay nasa humigit-kumulang 64 na taon.

Ano ang mga sintomas ng 'AL amyloidosis'?

Ang 'AL amyloidosis' ay maaaring makaapekto hindi lamang sa mga organo ng ating katawan, mula ulo hanggang paa, kundi pati na rin sa mga paa't kamay. Kadalasan, ang mga sintomas ng sakit na ito ay maaaring katulad ng mga sintomas ng iba pang mga sakit na hindi gaanong malubha. Gayundin, ang mga sintomas ay lumilitaw nang napakabagal . Kaya maaaring hindi mo agad mapansin ang isang pagbabago sa iyong katawan.

Mga sintomas na may kaugnayan sa ulo at leeg:

• Nahihilo ka ba o nahihilo ('lightheadedness') kapag bumangon ka?
• Mayroon ka bang pantal na kulay lila sa paligid ng iyong mga mata o sa iyong mga talukap-mata?
• Mas malaki ba ang iyong dila kaysa sa normal ?

Mga sintomas na may kaugnayan sa mga kamay at paa:

Ang mga kamay ay maaaring may mga sumusunod na katangian:

• Nakakaranas ka ba ng pangingilig, paghapdi, o pagtusok sa iyong mga kamay? Ito ay maaaring mga sintomas ng isang kondisyong tinatawag na "Peripheral Neuropathy".
• Nakakaranas ka ba ng pangingilig at pamamanhid sa iyong mga daliri? Ito ay maaaring mga sintomas ng "Carpal Tunnel Syndrome".

Ang mga sintomas sa mga binti at paa ay maaaring kabilang ang:

• Namamaga ba ang iyong mga binti o paa ?
• Parang wala nang buhay ang mga binti mo ?

Bukod pa rito, maaari mong mapansin na madali kang magkapaso , madaling magdugo , o magkaroon ng lilang pagkawalan ng kulay ng balat kung saan may mga kulubot.

Mga sintomas na nagmumungkahi ng mga problema sa puso at baga:

Ang mga sintomas sa ibaba ay maaari ring sintomas ng iba pang mga sakit, ngunit mag-ingat:

• Palpitations ng puso: Isang pakiramdam na parang kumakabog at bumibilis ang tibok ng puso .
• Kakapusan sa paghinga (dyspnea): Isang pakiramdam ng paninikip sa dibdib, na parang hindi ka makahinga nang malalim.
• Pananakit ng dibdib : Pananakit kahit saan sa dibdib. Ang pananakit na ito ay maaaring maging matalim, mahina, o pabalik-balik. Ang pananakit ng dibdib ay maaari ding maging senyales ng atake sa puso, kaya kung mayroon kang pananakit ng dibdib na tumatagal nang higit sa limang minuto at hindi nawawala sa pamamagitan ng pahinga o gamot, tumawag agad sa 911 o magpa-ospital sa isang tao.
• Pagkapagod : Pakiramdam na sobrang pagod na hindi mo na magawa ang iyong pang-araw-araw na gawain, na parang wala nang buhay ang iyong katawan.

Mga sintomas na nagmumungkahi ng mga problema sa tiyan o bituka:

Maaari ring makaapekto ang AL amyloidosis sa iyong mga gawi sa pagkain. Maaari kang makaranas ng mga sintomas tulad ng:

• Mahinang gana sa pagkain : Ang gana sa pagkain ng bawat tao ay nagbabago paminsan-minsan. Ngunit kung nawalan ka ng gana sa pagkain nang ilang araw nang walang anumang dahilan, maaaring ito ay isang senyales ng isang problema sa bituka na may kaugnayan sa AL amyloidosis.
• Pamamaga o labis na kabag : Ang pamamaga at kabag ay karaniwan, ngunit kung minsan ay nakakahiyang mga sintomas. Gayunpaman, kung mayroon kang patuloy na kabag, maaaring ito ay isang senyales ng problema sa tiyan na may kaugnayan sa AL amyloidosis.
• Pagtitibi : Ang pagtitibi ay ang pagdumi nang wala pang tatlong beses kada linggo. Kung ikaw ay may paninigas ng dumi nang higit sa tatlong linggo, ito ay isang problema na dapat mong kausapin ang iyong doktor.
• Pagtatae : Matubig na dumi. Kung magpapatuloy ang pagtatae, dapat mo ring sabihin sa iyong doktor.

Mga sintomas na nagmumungkahi ng mga problema sa bato o pantog:

Maaari mong mapansin ang pagbabago sa hitsura ng iyong ihi o kung gaano kadalas mo kailangang umihi. Ang mga sintomas na ito ay maaaring kabilang ang:

• Mas marami ka bang nakikitang bula sa iyong ihi kaysa karaniwan?
• Mas madalang ka bang umihi kaysa karaniwan, o kailangan mo bang gumising sa gabi para umihi ?

Ano ang sanhi ng AL amyloidosis?

Napag-usapan na natin ito nang kaunti noon. Ang 'AL amyloidosis' ay sanhi ng mga 'plasma cell' na gumagawa ng mga 'antibodies', mga protina na tinatawag na 'heavy chains' at 'light chains', kapag ang mga 'light chain' na protina ay nalilikha nang labis. Ang mga 'light chain' na ito ay nagkakamali sa pagtiklop, pagsasama-sama, at bumubuo ng mga 'amyloid fibrils' na pagkatapos ay nadedeposito sa ating mga organo. Doon nagsisimula ang mga problema.

Paano sinusuri ng mga doktor ang AL amyloidosis?

Gumagamit ang mga doktor ng ilang pagsusuri upang masuri ang AL amyloidosis. Ang pinakamahalagang pagsusuri ay ang pagkuha ng isang maliit na sample ng tisyu o organ na pinaniniwalaang apektado ng sakit. Ito ay tinatawag na biopsy. Ang mga biopsy ay maaaring uriin bilang mga sumusunod:

• Biopsy sa utak ng buto : Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang maliit na sample ng utak ng buto sa loob ng isang buto.
• Biopsy sa bato : Maaaring kumuha ng ilang maliliit na piraso ng tisyu sa bato.
• Biopsy sa puso : Maaaring kumuha ng ilang maliliit na piraso ng kalamnan sa puso.
• Biopsy ng fat pad : Isang maliit na piraso ng fatty tissue ang kinukuha mula sa tiyan. Ito ay isang medyo madaling pagsusuri.

Mga karagdagang pagsubok

Maaaring magsagawa ang iyong doktor ng iba pang mga pagsusuri upang makita kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga organo. Maaaring kabilang dito ang:

• Mga pagsusuri sa dugo : Ginagawa ang mga ito upang suriin kung paano gumagana ang iyong mga bato, puso, at atay, at upang suriin ang dami ng mga light chain sa iyong dugo.
• Pagsusuri ng ihi : Karaniwan itong isang 24-oras na pagsusuri sa pagkolekta ng ihi. Kinukuha mo ang iyong ihi sa bahay at dinadala ang sample sa iyong doktor. Sinusuri ng pagsusuring ito kung ang iyong mga bato ay apektado ng amyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): Sinusukat ng ECG ang aktibidad na elektrikal ng puso.
• Echocardiogram : Minsan tinatawag na ultrasound ng puso, gumagamit ito ng mga high-frequency sound wave upang sukatin ang paggalaw ng puso.
• Cardiac MRI (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Ang pagsusuring ito ay maaaring kumuha ng napakalinaw at detalyadong mga larawan ng puso.

Paano ginagamot ang AL amyloidosis?

Ginagamot ng mga doktor ang AL amyloidosis upang mabawasan ang iyong mga sintomas, makontrol ang pinsala sa organ, at mapabagal o matigil ang akumulasyon ng mga abnormal na protina ng amyloid.

Maaaring gamutin ng mga doktor ang AL amyloidosis gamit ang chemotherapy, immunotherapy, o steroids. Karamihan sa mga tao ay binibigyan ng isa o dalawang gamot sa chemotherapy, kadalasang kasabay ng mga steroid. Ang mga gamot na ito ay nagtutulungan upang sirain ang mga plasma cell na gumagawa ng mga light chain protein.

Mahalaga, bagama't maaaring pigilan o pabagalin ng mga gamot na ito ang paglala ng AL amyloidosis, hindi nila maaalis ang mga amyloid fibril na naiipon na sa iyong mga organo. Kapag nagsimula na ang paggamot, unti-unting maaalis ng iyong sariling immune system ang mga abnormal na protina na ito. Naghahanap din ang mga mananaliksik ng mga bagong monoclonal antibodies na maaaring mag-alis ng mga fibril na ito.

Kakausapin ka rin ng iyong doktor kung maaari kang makinabang mula sa isang "bone marrow transplant" o "stem cell transplant." Bagama't ang mga ito ay mas kumplikadong mga paggamot, maaari itong maging lubhang matagumpay para sa ilang mga tao.

Maaari bang mapigilan ang pag-unlad ng 'AL amyloidosis'?

Sa kasamaang palad, hindi. Walang paraan upang maiwasan ang AL amyloidosis o anumang iba pang uri ng amyloidosis. Nangyayari ang AL amyloidosis kapag ang isang plasma cell ay nagiging abnormal at nagsisimulang hatiin nang hindi mapigilan. Hindi ito isang bagay na maaari nating kontrolin.

Gaano katagal ka maaaring mabuhay nang may 'AL amyloidosis'?

Tinutulungan na ngayon ng mga doktor ang mga taong may AL amyloidosis na mabuhay nang mas matagal. Para sa ilan, ang AL amyloidosis ay isang pangmatagalan, o talamak, na kondisyon na maaaring mapamahalaan sa pamamagitan ng gamot. Gayunpaman, mahalagang tandaan na ito ay isang napakaseryosong kondisyon at maaaring humantong sa mga kondisyong medikal na nagbabanta sa buhay.

Dahil ang AL amyloidosis ay isang bihirang sakit, mahirap para sa mga doktor na malaman kung gaano katagal mabubuhay ang isang taong may sakit na ito. Kung mayroon kang AL amyloidosis, tanungin ang iyong doktor tungkol sa iyong prognosis pagkatapos ng paggamot. Ang iyong doktor ay maaaring magbigay sa iyo ng pinakamahusay na impormasyon tungkol sa kung ano ang aasahan.

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

Kung mayroon kang AL amyloidosis, ang iyong doktor ay pangunahing magtutuon sa paggamot sa iyong mga sintomas at paghinto o pagpapabagal ng paglala ng sakit. Maaaring kailanganin mong ipagpatuloy ang pag-inom ng mga gamot, at ang mga paggamot na iyon ay maaaring may mga side effect. Ang isang paraan upang mapangalagaan mo ang iyong sarili ay ang pag-alam tungkol sa mga side effect ng iyong mga paggamot at kung paano pamahalaan ang mga ito. Narito ang ilang iba pang mga mungkahi:

• Ang ilang mga paggamot ay maaaring makaapekto sa iyong gana sa pagkain.Kung gayon, tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga malusog na gawi sa pagkain na makakatulong sa iyong manatiling malakas habang ginagamot. Napakahalaga ng pagkain ng balanseng diyeta.
• Sikaping magpahinga nang sapat . Mahalaga ang pahinga para sa katawan kapag lumalaban sa ganitong sakit.
• Ang ehersisyo ay isang mahusay na paraan upang mapanatiling masaya ang iyong isipan at makatulong sa iyo na mapanatili ang isang malusog na timbang. Gayunpaman, humingi ng payo sa iyong doktor tungkol sa mga ehersisyo na hindi magdudulot ng labis na pasanin sa iyong katawan.
• Dahil ang AL amyloidosis ay isang bihirang sakit, maaari kang makaramdam ng kalungkutan at pag-iisa . Maaaring hindi maintindihan ng iba ang sakit. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga grupo ng suporta o programa para sa mga taong may AL amyloidosis. Ang pakikipag-usap sa mga taong tulad nila ay maaaring maging isang malaking mapagkukunan ng lakas.

Panghuli, ilang mahahalagang punto (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang AL amyloidosis (Amyloid light chain o primary amyloidosis) ay isang bihirang sakit na dulot ng pagdedeposito ng mga abnormal na light chain protein sa mga organo at tisyu ng ating katawan. Maaari itong maging isang napakaseryosong sakit , na minsan ay ginagamot bilang isang malalang sakit, ngunit maaari rin itong magdulot ng mga kondisyong medikal na nagbabanta sa buhay.

Pero huwag mag-alala, nakakahanap ang mga doktor ng mga bagong paraan para matulungan ang mga taong may AL amyloidosis na mabuhay nang mas mahaba at mas maayos. Kung mayroon kang AL amyloidosis, tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga bagong klinikal na pagsubok at pananaliksik upang gamutin ang sakit. Mahalaga ang maagang pagtuklas at paggamot. Mahalaga rin na manatiling positibo at sundin ang payo ng iyong doktor.

` AL amyloidosis, pangunahing amyloidosis, mga selula ng plasma, mga light chain protein, mga amyloid fibril, sakit sa bato, sakit sa puso