Mahina ba ang kanang bahagi ng iyong puso? Alamin natin ang tungkol sa mapanganib na ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) na ito?

Oh, minsan ba ay parang biglang kumakabog ang dibdib mo, parang nahihirapan kang huminga, o parang inaatake ka lang sa puso? Malamang ay narinig mo na na minsan kahit ang isang bata at malusog na atleta ay maaaring biglang magkaroon ng atake sa puso. Iyan ang pag-uusapan natin ngayon, ngunit medyo hindi ito gaanong kilala, isang medyo bihirang sakit sa puso. Ito ay tinatawag na "Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia", o ARVD sa madaling salita.

Ano ang ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)? Unawain natin ito nang napakasimple!

Sa madaling salita, ang ARVD ay isang sakit na nakakaapekto sa kalamnan ng puso, isang uri ng 'cardiomyopathy'. Ang ating puso ay may apat na silid. Ang nangyayari rito ay ang kalamnan sa ibabang silid sa kanang bahagi ng iyong puso, ang 'kanang ventricle', ang lumalaki sa halip na taba at fibrous tissue. Isipin ito na parang ang malusog na kalamnan ay nabura at napalitan ng isang bagay na katulad ng taba.

Ano ang mangyayari kapag nangyari ito? Ang kanang ventricle ay unti-unting lumalawak, nagiging mas manipis, at hindi na kayang magkontrata nang maayos. Nangangahulugan ito na ang kakayahan nitong magbomba ng dugo papunta sa puso ay humihina.

Higit sa lahat, ang bagong nabubuong mataba o fibrous tissue ay nakakasagabal sa mga electrical signal ng puso. Kaya naman maraming taong may ARVD ang nagkakaroon ng iregular na tibok ng puso (arrhythmias). Maaari itong maging lubhang mapanganib, dahil pinapataas nito ang panganib ng biglaang pag-aresto sa puso o kamatayan.

Ang ARVD na ito ay tinatawag ding 'Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy' (ARVC). Minsan maaari rin nitong maapektuhan ang kaliwang bahagi, kaya tinatawag din itong 'Arrhythmogenic Cardiomyopathy' (ACM).

Ano ang mga yugto ng ARVD?

Kung mayroon kang ARVD, maaari itong dumaan sa ilang yugto sa paglipas ng panahon.

1. Lihim na yugto: Sa yugtong ito, maaaring wala kang maramdamang anumang sintomas. Gayunpaman, maaari kang makaranas ng hindi regular na tibok ng puso kapag nag-eehersisyo ka. Nakakagulat na ang ilang mga pagsusuring ginawa sa yugtong ito ay maaaring magpakita na walang mali.

2. Yugto ng kuryente: Sa yugtong ito, mas malamang na magkaroon ka ng ventricular arrhythmias. Mas mataas din ang panganib mo sa biglaang pagkamatay dahil sa sakit sa puso. Matutukoy ng ECG ang mga problemang ito sa ritmo ng puso.

3. Yugto ng istruktura: Sa yugtong ito, mas mataas pa ang panganib ng abnormal na ritmo ng puso (ventricular rhythms) at biglaang pagkamatay dahil sa sakit sa puso. Ang mga pagsusuri sa imaging, tulad ng mga scan, ay malinaw na makapagpapakita ng mga pagbabago sa istruktura ng iyong puso.

Sino ang pinakanaapektuhan ng ARVD na ito?

Kadalasang nakikita ng mga doktor ang kondisyong ito sa mga kabataan.Ibig sabihin, sa mga tinedyer o mga kabataan. Ang ARVD ay natukoy din bilang sanhi ng biglaang pagkamatay sa puso sa ilang mga batang atleta. Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang kondisyong ito ay bahagyang mas karaniwan sa mga kalalakihan .

Kung pag-uusapan ang karaniwan nitong kaso, ang ARVD ay isang medyo bihirang sakit. Karaniwan itong naiuulat na nakakaapekto sa isa sa bawat 1,000 o isa sa bawat 5,000 katao. Maaari itong mangyari nang walang sinuman sa pamilya ang mayroon nito, ngunit kadalasan itong namamana sa mga pamilya.

Ano ang mga sintomas ng ARVC? Mag-ingat tayo!

Maaaring wala kang anumang sintomas ng ARVD sa mga unang yugto, ngunit may panganib ng biglaang pagkamatay dulot ng sakit sa puso.

Ang mga pangunahing sintomas na maaaring makita ay:

• Ventricular arrhythmias: Ang mga ito ay maaaring maging lubhang mapanganib. Sa halos kalahati ng mga taong may ganitong mga arrhythmias, ang resulta ay maaaring nakamamatay o halos ikamatay. Ang pinakakaraniwang ritmo ay ang ventricular tachycardia, na nangyayari sa 77% ng mga taong may kondisyon.
• Supraventricular arrhythmias: Ang pinakakaraniwan ay isang kondisyon na tinatawag na atrial fibrillation.
• Mga palpitations ng puso: Maaari itong makaramdam na parang may kumakabog sa loob ng iyong dibdib. Ito ay sanhi ng abnormal na tibok ng puso.
• Pagkahilo, pagkahilo, o pagkahimatay: Ito ay sanhi rin ng iregular na tibok ng puso.
• Pananakit ng dibdib.
• Biglaang pagkamatay dahil sa atake sa puso: Minsan ito ang unang senyales ng ARVD.
• Kinakapos na paghinga.
• Pamamaga ng mga binti, bukung-bukong, paa, o tiyan.
• Heart failure.

Ang mga sintomas na ito ay karaniwang nagsisimula sa pagitan ng edad na 20 at 50. Karaniwang sinusuri ng mga doktor ang ARVD sa murang edad (madalas bago ang edad na 40).

Ano ang mga sanhi ng ARVD?

Humigit-kumulang 60% ng mga taong may ARVD ay mayroong genetic mutation. Natukoy ng mga mananaliksik ang hindi bababa sa 13 gene na nagdudulot ng sakit.

Ang mga abnormal na gene na ito ay sumisira sa mga protina na tumutulong sa mga selula ng kalamnan ng puso na kumonekta at makipag-ugnayan sa isa't isa. Maaari itong maging sanhi ng paghihiwalay at pagkamatay ng mga selula ng kalamnan ng puso sa kanang ventricle. Maaari itong maging karaniwan lalo na sa mga oras ng stress o pagsisikap.

Hindi bababa sa 30% hanggang 50% ng mga pasyenteng may ARVD ay may family history.Kaya naman, napakahalagang ipasuri sa doktor ang mga first at second-degree na kamag-anak (mga magulang, kapatid, anak, apo, tiyo, tiya, pamangkin) ng isang taong may ARVD. Kahit na walang sintomas, dapat pa ring humingi ng medikal na payo ang mga batang kamag-anak.

Natuklasan ng mga mananaliksik ang dalawang pattern ng pagmamana sa mga ARVD:

1. 'Autosomal dominant': Ang isang magulang ay may mutasyon sa gene. Sa ganitong mga pamilya, ang mga bata ay may 50% na posibilidad na manahin ang sakit. Gayunpaman, ang mga sintomas at edad ng pagsisimula ng sakit ay maaaring mag-iba sa pagitan ng mga miyembro ng pamilya. Ang ARVD ay mas karaniwan sa ilang mga heograpikal na lugar, tulad ng Italya.

2. 'Autosomal recessive' (hindi gaanong karaniwan): Parehong may mutasyon sa gene ang mga magulang, ngunit hindi sila nagpapakita ng mga sintomas. Ang 'Naxos disease' ay isang halimbawa nito. Nagdudulot ito ng pagkapal ng panlabas na patong ng balat ('hyperkeratosis') at makapal, parang-lana na buhok ('parang-lana na buhok') sa mga palad at talampakan.

Ang ARVD ay maaari ring sanhi ng iba pang mga kadahilanan:

• Mga abnormalidad sa likas na katangian ng kanang ventricle.
• Viral o nagpapaalab na 'myocarditis' (pamamaga ng kalamnan ng puso).
• Mga dahilan na hindi pa natutuklasan.

Paano nasusuri ang ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)?

Maaaring masuri ng iyong doktor ang ARVD batay sa iyong medikal na kasaysayan, pisikal na pagsusuri, at iba't ibang mga pagsusuri.

Maaaring masuri ng iyong doktor ang ARVD kung mayroon kang kombinasyon ng ilan sa mga sumusunod na problema:

• Hindi normal na paggana ng kanang ventricle.
• Ang pagkakaroon ng mataba o fibro-fatty tissue sa kalamnan ng puso ('myocardium') ng kanang ventricle.
• Isang ulat ng abnormal na 'ECG/EKG' (Electrocardiogram).
• Mga iregularidad sa ritmo ng puso (arrhythmias): Halimbawa, supraventricular tachycardia, ventricular tachycardia, o ventricular fibrillation, lalo na habang nag-eehersisyo.
• Isang kasaysayan ng pamilya ng ARVD.

Depende sa kung ilan sa mga salik na ito ang mayroon ka, maaaring bigyan ka ng iyong doktor ng diagnosis na "tiyak," "borderline," o "posible." Sa ilang mga kaso, ngunit hindi palagi, maaari ka ring irekomenda ng iyong doktor para sa genetic testing .

Anu-ano ang mga pagsusuring ginagamit upang masuri ang ARVD?

• Electrocardiogram (ECG/EKG): Isang pagsusuri na tumitingin sa aktibidad na elektrikal ng puso.
• Transthoracic echocardiogram: Ito ay parang ultrasound ng puso. Maaari nitong tingnan ang mga silid, balbula, at kakayahan ng puso na magbomba.
• 'Holter monitor': Ito ay parang isang maliit na makinang 'ECG' na isinusuot mo sa loob ng 24 hanggang 48 oras. Itinatala nito ang tibok ng iyong puso sa buong araw.
• Angiogram ng kanang ventricular: Bihirang gamitin ito.
• 'Pagsusuri sa Elektropisyolohiya':Isang espesyal na pagsusuri upang suriin ang mga problema sa electrical system ng puso.
• Cardiac magnetic resonance imaging (MRI): Makakagawa ito ng detalyadong mga imahe ng puso. Napakahalaga nito para sa pagtukoy ng mga bagay tulad ng mga deposito ng taba sa kanang ventricle sa ARVD.
• `Cardiac computed tomography (CT):` Ito ay isa pang paraan ng pagkuha ng mga imahe ng puso.
• 'Biopsy' (pagkuha ng sample ng tisyu): Bihirang-bihira rin itong gawin. Isang maliit na piraso ng tisyu ang kinukuha mula sa puso at sinusuri.

Ano ang mga gamot para sa ARVD?

Sa kasalukuyan ay walang lunas para sa ARVD. Gayunpaman, susubukan ng iyong doktor na gawin ang mga sumusunod:

• Kontrolin ang mga iregularidad sa ritmo ng iyong puso ('ventricular arrhythmias').
• Pigilan ang mga pamumuo ng dugo.
• Pamahalaan ang iyong pagpalya ng puso.

Ang mga sumusunod na paggamot para sa ARVD ay:

• Mga gamot na antiarrhythmic: Pinipigilan ang pangmatagalang iregular na tibok ng puso at/o biglaang pagkamatay. Ito ang paggamot na kadalasang ginagamit ng mga doktor. Maaari kang magreseta ng mga gamot tulad ng sotalol o amiodarone.
• Mga gamot sa presyon ng dugo: Mga gamot tulad ng diuretics (na nag-aalis ng sobrang likido sa katawan) o beta-blockers (na nagbabawas sa workload ng puso).
• Anticoagulant (pampalabnaw ng dugo): Ang mga gamot tulad ng warfarin ay ibinibigay upang maiwasan ang pamumuo ng dugo.
• Radiofrequency catheter ablation: Isang paggamot para sa madalas na iregularidad ng ritmo ng puso na hindi kontrolado ng gamot. Kabilang dito ang pagsira sa isang maliit na bahagi ng puso na nagdudulot ng iregular na tibok ng puso.
• Implantable cardioverter-defibrillator (ICD): Isang maliit na aparato na itinatanim sa puso ng mga taong nanganganib na mamatay nang biglaan. Kung makakakita ito ng mapanganib na ritmo ng puso, matutukoy nito ito at magpapadala ng electrical shock sa puso upang itama ito.
• Paglipat ng puso: Ginagawa ito kapag ang lahat ng iba pang paggamot ay nabigo. Maliit na porsyento lamang ng mga taong may sakit na ito, mga 2% hanggang 4%, ang nangangailangan ng bagong puso.

Tandaan, maaaring kailanganin mo ng higit sa isang paggamot para sa sakit na ito sa buong buhay mo.

Mayroon bang anumang komplikasyon o side effect ng paggamot?

Oo, may ilang mga bagay na dapat bigyang-pansin sa ilang mga paggamot.

• Kung umiinom ka ng warfarin, kakailanganin mong magpasuri ng dugo nang regular . Kailangang tiyakin ng iyong doktor na nakukuha mo ang tamang dosis. Maaaring isaayos ang iyong dosis batay sa mga resulta ng pagsusuri.
• Bagama't ang paggamot gamit ang catheter ablation ay matagumpay sa simula para sa maraming tao, habang lumalala ang sakit sa paglipas ng panahon, humigit-kumulang 60% ng mga tao ang maaaring makaranas ng pag-ulit ng kanilang mga iregularidad sa ritmo ng puso.
• Ang mga kable sa ICD device ay maaaring gumalaw o hindi gumana nang maayos, kaya kailangan mong patuloy na suriin ang mga ito.

Paano ko aalagaan ang aking sarili? Anong mga pagbabago sa pamumuhay ang kailangan?

Napakahalagang gumawa ng ilang pagbabago sa iyong pamumuhay upang mapagaan ang iyong puso.

• Limitahan ang pag-inom ng alak.
• Itigil nang tuluyan ang paggamit ng mga produktong tabako.
• Kumain ng masustansyang diyeta (mababa sa taba, maraming prutas at gulay)
• Limitahan ang mga pagkain at inumin na naglalaman ng caffeine (tulad ng kape, tsaa, tsokolate).
• Panatilihin ang wastong timbang ng katawan.
• Limitahan ang matinding pisikal na aktibidad.

Pinakamahalaga: Palaging kumonsulta sa iyong doktor bago ka magsimulang mag-ehersisyo. Hindi inirerekomenda ang mga kompetitibong isport. Maaaring ayos lang ang mga low-intensity na isport.

Makipag-ugnayan nang regular sa iyong doktor sa buong panahon ng iyong paggamot. Titiyakin nilang nakukuha mo ang tamang dosis ng gamot. Gayundin, sa pamamagitan ng regular na pagpunta sa mga follow-up appointment, matutukoy mo nang maaga ang anumang mga pagbabago sa iyong kondisyon.

Maaari bang mabawasan ang panganib?

Oo, sa isang antas. Kung may miyembro ng iyong pamilya na may ARVD, ang pagpapasuri sa lalong madaling panahon ang pinakamahusay na paraan upang mabawasan ang iyong panganib. Ang mga simple at walang sakit na pagsusuri ay makapagsasabi sa iyo kung ikaw ay nasa panganib para sa isang abnormal na ritmo ng puso. Kung oo, matutulungan ka ng iyong doktor na bumuo ng isang plano sa paggamot na tama para sa iyo.

Ano ang inaasahang haba ng buhay ng pasyenteng may ARVD?

Ang inaasahang haba ng buhay para sa ARVD ay nag-iiba depende sa kung kailan ito nasuri. Ang pinakamahusay na gawin ay ang pag-diagnose ng sakit nang maaga hangga't maaari at magpagamot upang maiwasan ang hindi regular na tibok ng puso. Ang sakit na ito ay lumalala sa paglipas ng panahon.

Kung hindi magagamot ang ARVD, maaaring mabigo ang iyong kanang ventricle. Pagkatapos, maaari ring mabigo ang iyong kaliwang ventricle. Maaari itong humantong sa mga kondisyon tulad ng 'pagpapalya ng puso' at 'atrial fibrillation'. Naniniwala ang mga mananaliksik na mas malala ang sitwasyon kung ang ARVD ay nakakaapekto sa parehong ventricle.

Ngunit, sa pamamagitan ng paggamot, makakakuha ka ng tulong na kailangan mo upang mabawasan ang pilay sa iyong puso at maiwasan ang mapanganib na atake sa puso. Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang ilang mga tao ay nasusuri na may sakit pagkatapos ng edad na 65. Tinatayang din na humigit-kumulang isa sa limang tao na may ARVC ang nagsisimula ng mga sintomas pagkatapos ng edad na 50. Samakatuwid, posible na mabuhay nang mahabang buhay gamit ang ARVC.

Sa kasalukuyan, ang mga makabagong teknolohiya sa imaging tulad ng CT at MRI ay nagbibigay-daan para sa maagang pagsusuri at paggamot, kaya maganda ang pangmatagalang pananaw para sa mga taong may ARVD.

Gayunpaman, maaaring mangyari ang biglaang pagkamatay sa mga hindi nasuri o hindi nakatanggap ng kinakailangang paggamot. Sinasabing ang ARVD ang sanhi ng 11% ng biglaang pagkamatay dahil sa puso sa mga taong wala pang 35 taong gulang at 22% ng biglaang pagkamatay dahil sa puso sa mga atleta.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor? Kailan ako dapat pumunta sa emergency room?

Kung mayroon kang ARVD, kakailanganin mong patuloy na magpa-medical checkup sa buong buhay mo.Kailangang regular na magpatingin ang iyong doktor upang matiyak na natatanggap mo ang tamang paggamot. Kung mayroon kang ICD, kakailanganin itong regular na magpatingin.

Ano ang dapat gawin sa panahon ng emergency?

Kung may biglang mawalan ng malay at hindi sumasagot sa iyong mga tawag, tumawag agad sa 1990 (serbisyo ng ambulansya para sa emerhensiya sa Sri Lanka). Pagkatapos, kung maaari, simulan ang CPR (cardiopulmonary resuscitation), o kahit man lang hands-only CPR.

Kung ikaw ay nasa panganib ng biglaang pag-aresto sa puso, mainam na ideya na bigyan ng pagsasanay sa CPR ang mga kasama mo sa bahay.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

• Maaari ba akong mag-ehersisyo o sumali sa mga isports? Kung gayon, anong uri ng isports?
• Anong paggamot ang pinakamainam para sa akin?
• Kailangan ko ba ng ICD sa ngayon?

Dahil maaaring mahirap ma-diagnose ang ARVD bago pa man lumitaw ang mga sintomas, mahalagang malaman ang history ng iyong pamilya. Kung ikaw ay nasa panganib dahil sa history ng sakit sa pamilya, maaaring magpasuri sa iyo ang iyong doktor.

Mensahe para sa Pag-uwi

Okay, ngayon ay mas naunawaan mo na ang ating napag-usapan ngayon, ang ARVD. Bagama't bihira ito, maaari itong maging isang malubhang kondisyon sa puso. Kadalasan itong sanhi ng mga genetic na salik . Samakatuwid, kung mayroon sa iyong pamilya na may ganitong kondisyon, napakahalagang magpasuri sa iba.

Sa pamamagitan ng maagang pag-diagnose ng sakit, pagkuha ng tamang paggamot, at paggawa ng mga kinakailangang pagbabago sa pamumuhay, maaari kang mabuhay nang maayos kasama ang sakit na ito. Manatiling nakikipag-ugnayan sa iyong doktor at sundin ang kanilang payo. Gayundin, ang pagtiyak na alam ng iyong mga mahal sa buhay ang tungkol sa 'CPR' ay makakatulong na mailigtas ang iyong buhay sa isang emergency. Huwag matakot, ang kamalayan ang pinakamalaking lakas!

` ARVD, Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, sakit sa puso, atake sa puso, cardiomyopathy, biglaang pagkamatay dahil sa sakit sa puso, sakit na henetiko, atake sa puso