Alam mo ba ang tungkol sa bihirang sakit sa bato na ito? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS)

Isipin ang mga namuong dugo sa loob ng maliliit na daluyan ng dugo sa iyong katawan. Lalo na sa mga daluyan ng dugo sa iyong mga bato. Kapag hinaharangan ng mga namuong dugong ito ang daloy ng dugo patungo sa iyong mga bato, maaaring magkaroon ng malulubhang problema tulad ng pagpalya ng bato. Iyan ang nangyayari sa Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, o aHUS. Bagama't walang lunas para sa kondisyong ito, maaari itong mapamahalaan nang maayos sa pamamagitan ng tamang paggamot.

Ano ang pagkakaiba ng "Tipikal" at "Hindi Tipikal" na HUS?

Ang kondisyong ito, na tinatawag na aHUS, ay medyo naiiba sa "Tipikal" na HUS na karaniwan nating nakikita. Ang pangunahing sanhi ng tipikal na HUS ay ang ilang uri ng bakterya na nagdudulot ng pagtatae, halimbawa, mga impeksyon sa bakterya tulad ng `(E. coli)` at `(Shigella)`. Gayunpaman, ang sanhi ng aHUS ay mas kumplikado.

Ang sakit na ito, na tinatawag na aHUS, ay maaaring mangyari sa anumang edad. Sa mga batang bata, pantay itong nakakaapekto sa parehong lalaki at babae. Gayunpaman, habang tumatanda sila, mas malamang na magkaroon ng sakit na ito ang mga babae. Ito ay dahil ang pagbubuntis ay maaaring maging isang sanhi ng paglitaw ng sakit. Ito ay isang napakabihirang sakit. Bagama't hindi pa tiyak kung gaano karaming tao ang may sakit na ito, iminumungkahi ng ilang pag-aaral na dalawa lamang sa isang milyong tao sa mga bansang tulad ng Estados Unidos ang may sakit na ito.

Ano ang sanhi ng aHUS?

Karamihan sa mga kaso ng aHUS ay sanhi ng pagbabago sa mga gene, na tinatawag na gene mutation . Gayunpaman, hindi lahat ng may gene mutation ay magkakaroon ng sakit. Para lumitaw ang mga sintomas, kailangan ng isang gatilyo.

Sa madaling salita, ang isang taong may genetic predisposition sa sakit na ito ay maaaring magkaroon ng sakit kung mangyari ang isa sa mga sumusunod na bagay:

• Pagbubuntis
• Ilang mga nakakahawang kondisyon
• Kanser
• Ilang gamot
• Isang organ transplant
• Iba pang mga malalang sakit, halimbawa ang "systemic sclerosis" o "malignant hypertension"

Ngunit kung minsan, sa halos kalahati ng mga pasyenteng may aHUS, ang mga doktor ay walang genetic mutation na mahahanap. Tinatawag namin ang mga kasong ito na "idiopathic." Nangangahulugan ito na walang matukoy na sanhi. Naniniwala ang mga mananaliksik na ang kondisyon ay sanhi ng isang genetic mutation na hindi pa natutukoy.

Ano ang mga sintomas ng aHUS?

Ang mga sintomas ng aHUS ay karaniwang lumilitaw bigla pagkatapos ng isang sanhi. Ang mga pagsiklab na ito ay maaaring banayad o malala. Sa mga banayad na kaso, ang mga bato ay maaaring hindi gaanong maapektuhan. Sa mga malalang kaso, maaari itong humantong sa pagpalya ng bato.

Sa mga unang yugto, maaari mong mapansin ang mga sintomas tulad ng:

• Labis na kahinaan at kawalan ng buhay
• Karaniwang masama ang pakiramdam

Ito ay isang progresibong sakit. Nangangahulugan ito na lumalala ang mga sintomas sa paglipas ng panahon, lalo na kung ang sakit ay hindi matukoy nang maaga. Bagama't ang mga bato ang pangunahing target ng aHUS, ang iba pang mga organo tulad ng utak, atay, baga, at puso ay maaari ring maapektuhan ng mga bara sa daluyan ng dugo.

Paano nasusuri ang aHUS?

Kung wala pang sinuman sa iyong pamilya ang nagkaroon ng sakit na ito dati, maaaring medyo mahirap i-diagnose ang aHUS. Ang isang doktor na dalubhasa sa mga sakit sa bato (nephrologist) o isang doktor na dalubhasa sa mga sakit sa dugo (hematologist) ang pinakaangkop na mag-diagnose nito. Pangunahin nilang hahanapin ang tatlong senyales na ito:

1. Anemia na may hemolitiko

2. Nabawasan ang bilang ng platelet

3. Mga problema sa paggana ng bato

Maaaring mag-order ang iyong doktor ng iba't ibang pagsusuri upang kumpirmahin ang kondisyong ito.

Ano ang mga opsyon sa paggamot?

May dalawang uri ng gamot na inaprubahan ng FDA para gamutin ang aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ang parehong gamot na ito ay kabilang sa isang grupo na tinatawag na "monoclonal antibodies." Sa madaling salita, ang mga ito ay mga espesyal na protina na ginawa sa laboratoryo na kumikilos na parang mga antibodies na natural na nalilikha sa ating mga katawan. Ang mga gamot na ito ay maaaring magpataas ng bilang ng mga platelet at pulang selula ng dugo sa dugo. Kung ang paggamot na ito ay sisimulan nang maaga sa sakit, maaari pa nitong baligtarin ang pinsala sa bato.

Ang mga gamot na ito ay ibinibigay bilang mga iniksiyon. Gayunpaman, maaari itong magdulot ng mga side effect tulad ng sakit ng ulo, lagnat, pagduduwal, at pananakit ng katawan. Ipapaalam sa iyo ng iyong doktor ang tungkol sa mga ito.

Bukod pa rito, ginagamit din ang plasma therapy upang gamutin ang mga sintomas. Dito, binibigyan ang pasyente ng plasma na kinuha mula sa isang malusog na tao o ang plasma ay inaalis sa dugo ng pasyente at pinapalitan ng malusog na plasma.

Kung ang mga bato ay hindi tumutugon sa mga paggamot na ito, maaaring kailanganin ang dialysis sa bato o isang transplant sa bato .

Mga sitwasyon kung kailan kailangan mong pumunta agad sa ospital

Kung lumitaw ang mga sumusunod na malalang sintomas, agad na pumunta sa Emergency Department (ETU) ng pinakamalapit na ospital.

• Napakababang output ng ihi.
• Pagkalito o pagkawala ng kalinawan ng isip.
• Matinding pamamaga ng katawan.
• Hirap sa paghinga.

Paano mapanatili ang kalusugang pangkaisipan habang nabubuhay na may sakit?

Karaniwang makaramdam ng stress at pagkabalisa kapag nabubuhay na may malalang sakit tulad ng aHUS. Kung mas malala ang sakit at mas marami ang sintomas na nararamdaman mo, mas malaki ang epekto nito sa iyong kalusugang pangkaisipan. Ngunit hindi mo kailangang harapin ito nang mag-isa.

• Makipag-usap sa iyong pamilya at mga kaibigan: Ang pagbabahagi ng iyong mga iniisip at nararamdaman sa isang taong pinagkakatiwalaan mo ay maaaring maging isang malaking ginhawa.
• Makipag-usap sa mga doktor at tagapayo: Kausapin ang iyong doktor tungkol dito. Maaari ka nilang irekomenda sa isang tagapayo sa kalusugang pangkaisipan kung kinakailangan.
• Isipin ang iyong pangkalahatang kalusugan: Matulog nang sapat. Maghanap ng mga paraan upang mabawasan ang stress. Kumain ng mga diyeta na mabuti para sa iyong mga bato. Mag-ehersisyo kung kaya mo. Ang pagiging malusog sa pisikal ay nakakatulong din sa iyo na manatiling malusog sa pag-iisip.

Bagama't ito ay panghabambuhay na kondisyon, sa pamamagitan ng maagang pagsusuri, wastong paggamot, at pagsunod sa payo ng doktor, maaari mong pamahalaan ang mga epekto ng sakit na ito at mamuhay nang normal. Kaya, manatiling nakikipag-ugnayan sa iyong doktor at sundin ang iyong plano sa paggamot.