Masyado ba kayong maraming platelet sa dugo? Pag-usapan natin ang tungkol sa Essential Thrombocythemia!

Naranasan mo na bang tumingin sa isang blood test at napansin mong napakataas ng bilang ng iyong platelet? O nakaranas ka na ba ng mga bagay tulad ng pamumuo ng dugo sa iba't ibang bahagi ng iyong katawan nang walang dahilan, o pagdurugo lamang? Maaaring hindi mo masyadong nabigyan ng pansin ang mga bagay na ito. Gayunpaman, napakahalagang malaman ang bihirang kondisyon na maaaring nasa likod ng mga bagay na ito, na ating pag-uusapan ngayon, na tinatawag na Essential Thrombocythemia.

Ano ang Essential Thrombocythemia? Unawain natin ito nang simple.

Sa madaling salita, ang essential thrombocythemia ay isang kondisyon kung saan ang ating bone marrow, ang pangunahing pabrika ng pagbuo ng dugo, ay gumagawa ng isang uri ng selula ng dugo na tinatawag na platelets nang higit sa kinakailangan. Ngayon ay maaaring itanong mo, "Ano ang mga platelet na ito?" Ang mga platelet ang pinakamaliit na uri ng selula sa ating dugo. Para silang maliliit na sundalo. Kapag may sugat sa kung saan at nagsimula ang pagdurugo, ang mga platelet na ito ang unang sumugod doon, nagsasama-sama, at bumubuo ng namuong dugo upang pigilan ang pagdurugo. Isipin mo, ano ang mangyayari kung may mali sa bone marrow, ang pabrika na gumagawa ng mga platelet, at ang mga platelet na ito ay nalilikha nang labis? Doon nagsisimula ang problema. Ang kondisyong ito ay nangyayari dahil sa mga pagbabago sa ilan sa mga gene sa ating katawan, iyon ay, mga mutasyon . Hindi ito isang bagay na ipinanganak kasama nito, kundi isang bagay na nabubuo habang nabubuhay. Kaya naman ito ay tinatawag na "acquired genetic condition." Kadalasan, ang kondisyon ay natutuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng isang pagsusuri sa dugo na ginawa para sa ibang dahilan. Ang ilang mga tao ay maaaring walang anumang sintomas. Gayundin, hindi lahat ay mangangailangan ng agarang paggamot. Bagama't hindi ito lubusang magagamot, ang wastong paggamot ay maaaring lubos na makabawas sa panganib ng mga malubhang komplikasyon.

Paano ito nakakaapekto sa aking katawan?

Ngayon ay naiintindihan mo na kung ano ang nangyayari kapag ang utak ng buto ay gumagawa ng napakaraming platelet. Ang mga sobrang platelet na ito ay hindi tulad ng mga normal na platelet, ang ilan ay mas malaki kaysa sa normal at may bahagyang kakaibang hugis. Para itong isang pabrika na gumagawa ng maraming produktong mababa ang kalidad. Ang mga abnormal at sobrang platelet na ito ay nagdudulot ng pamumuo ng dugo sa mga daluyan ng dugo. Hinaharangan ng mga pamumuo ng dugo na ito ang daloy ng dugo, tulad ng trapiko sa kalsada. Ang mga pamumuo ng dugo na ito ay maaaring mabuo kahit saan sa katawan. Ngunit ang mga ito ay kadalasang nakikita sa utak, braso, at binti.

Ang kondisyong ito, lalo na para sa mga buntis , ay nagpapataas ng panganib ng pamumuo ng dugo .

Isa pang nakakagulat na bagay ay ang kondisyong ito ay maaaring magdulot ng labis na pagdurugo.Maaaring iniisip mo, "Ang mga pamumuo ng dugo ang nangyayari, kaya paano dumadaloy ang dugo?" Ang dahilan ay kapag napakaraming pamumuo ng dugo, nauubos ang lahat ng platelet sa katawan. Kung gayon, walang sapat na platelet para aktwal na pigilan ang pagdurugo kung sakaling magkaroon ng pinsala. Kita mo? Dahil dito, ang mga taong may essential thrombocythemia ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng malubhang kondisyon tulad ng atake sa puso o stroke.

Kanser ba ito? May kaugnayan ba ito sa leukemia?

Oo, ang essential thrombocythemia ay isang uri ng kanser sa dugo. Tinatawag ito ng mga doktor na myeloproliferative neoplasm. Sa madaling salita, ito ay isang kondisyon kung saan ang isang uri ng selula ng dugo (sa kasong ito, mga platelet) ay nalilikha nang labis. Gayunpaman, hindi ito eksaktong isang uri ng kanser sa dugo na tinatawag na leukemia. Gayunpaman, sa mga bihirang kaso, ang kondisyong ito ay maaaring maging leukemia sa ilang mga tao. Kaya naman palaging binabantayan ito ng mga doktor.

Pareho ba ang essential thrombocythemia at thrombocytosis?

Medyo magkatulad ang dalawang pangalang ito, kaya maaaring mapagkamalan. Ngunit may pagkakaiba sa pagitan ng dalawa.

• Esensyal na Thrombocythemia: Dito, tumataas ang bilang ng platelet dahil sa problema sa mismong utak ng buto, hindi dahil sa anumang ibang sakit.
• Reactive Thrombocytosis: Dito, tumataas ang bilang ng platelet bilang reaksyon sa ibang kondisyong medikal (hal., impeksyon, kakulangan sa iron , pagkatapos ng operasyon).

Sa dalawa, ang kondisyong tinatawag na thrombocytosis ay mas karaniwan kaysa sa essential thrombocythemia.

Sino ang mas malamang na magkaroon ng ganitong kondisyon?

Ang essential thrombocythemia ay isang napakabihirang kondisyon. Ayon sa mga estadistika sa Estados Unidos, nakakaapekto ito sa humigit-kumulang dalawang tao sa bawat 100,000. Ang mga babae ay doble ang posibilidad na magkaroon nito kaysa sa mga lalaki. Ang kondisyon ay karaniwang nakakaapekto sa mga taong nasa pagitan ng edad na 60 at 80. Gayunpaman, humigit-kumulang 20% ​​ng mga nagkakaroon nito ay wala pang 40 taong gulang. Napakabihirang magkaroon nito ang mga bata. Kung mangyari man, malamang na minana ito mula sa kanilang mga magulang.

Ano ang mga sintomas nito? Paano mo ito makikilala?

Hindi lahat ay may parehong sintomas. Ang ilang mga tao ay maaaring manatili nang walang anumang sintomas nang maraming taon. Ang mga sintomas ay nagsisimula lamang lumitaw kapag unti-unting tumataas ang bilang ng platelet. Ang mga pangunahing sintomas ay ang mga sanhi ng mga pamumuo ng dugo. Maaari itong mangyari sa mga lugar tulad ng utak, braso, at binti. Ang mga sintomas na maaaring mangyari dahil sa mga pamumuo ng dugo ay kinabibilangan ng:

• Talamak na sakit ng ulo .
• Pagkahilo .
• Pakiramdam na parang nasusunog o tumitibok sa mga palad at talampakan ng mga paa.
• Manhid o namumula ang mga kamay at paa.
• Mga pagbabago sa padron ng pagsasalita .
• Mga migraine .
• Mga seizure .
• Pananakit o kakulangan sa ginhawa sa dibdib, braso, likod, leeg, panga, o tiyan.
• Pagduduwal .
• Hirap sa paghinga (dyspnea).
• Pananakit ng dibdib .
• Kahinaan .
• Pinalaking pali - isang organ na matatagpuan sa itaas na kaliwang bahagi ng tiyan.
• Pagdurugo ng ilong (epistaxis).
• Nagdurugo na gilagid.
• Dugo sa dumi.
• Dugo sa ihi (hematuria).
• Madaling magkapaso.
• Ang mga kababaihan ay nakakaranas ng matinding regla .

Paano ito nakakaapekto sa pagbubuntis?

Palaging may panganib na mamuo ang dugo sa katawan ng isang babae habang nagbubuntis. Mas mataas pa ang panganib na ito para sa isang buntis na may essential thrombocythemia. Gayundin, ang ilang paggamot para sa kondisyong ito ay hindi angkop para sa mga buntis o sa mga nagpaplanong magbuntis. Samakatuwid, kung ikaw ay dumaranas ng kondisyong ito, mahalagang talakayin ito sa iyong doktor bago isipin ang pagkakaroon ng anak.

Huwag kalimutan, ang kondisyong ito ay maaaring humantong sa atake sa puso at stroke. Kung mayroon kang ganitong kondisyon, dapat kang tumawag agad sa 1990 kung makaranas ka ng mga sintomas ng atake sa puso o stroke.

Bakit nangyayari ang sitwasyong ito? Ano ang mga dahilan?

Gaya ng nabanggit namin kanina, ito ay sanhi ng mga pagbabago (mga mutasyon) sa mga gene. Hindi ito mga gene na naroroon sa pagsilang, kundi mga gene na nagbabago habang nabubuhay. Sa partikular, ang mga mutasyon sa tatlong gene na nakakaapekto sa mga stem cell sa ating bone marrow na gumagawa ng mga selula ng dugo ang pangunahing sanhi. Ang mga gene na ito ay:

• (JAK2) gene: Ang gene na ito ay nagkokodigo para sa isang protina na tinatawag na ``(JAK2)``. Ang protinang ito ay tumutulong sa pagkontrol sa produksyon ng mga selula ng dugo.
• (CALR) gene: Ang gene na ito ay nagkokodigo para sa isang protina na tinatawag na "calreticulin". Naniniwala ang mga mananaliksik na ito ay gumaganap ng isang papel sa pagkontrol sa paglaki, paghahati, at pagkamatay ng selula.
• (MPL) Gene: Ang gene na ito ay kilala rin bilang "oncogene", isang gene na nauugnay sa pagdudulot ng kanser.

Kapag nagbago ang mga gene na ito, ang proseso ng paggawa ng mga platelet sa bone marrow ay nagiging hindi makontrol at napakabilis. Parang tinamaan ng accelerator! Doon na ang katawan ay nakakagawa ng mas maraming platelet kaysa sa kaya nito.

Paano ito nasusuri ng mga doktor? (Diagnosis)

Kung pinaghihinalaan ng doktor na mayroon kang kondisyong ito, magsasagawa muna sila ng pisikal na pagsusuri . Magtatanong din sila tungkol sa iyong mga sintomas at kung mayroon bang sinuman sa iyong pamilya ang nagkaroon ng mga katulad na problema. Pagkatapos, maaari silang magsagawa ng ilang mga pagsusuri, tulad ng:

• Kumpletong Bilang ng Dugo (CBC): Sinusuri nito ang mga antas ng lahat ng uri ng selula sa iyong dugo, lalo na ang bilang ng mga platelet.
• Peripheral Blood Smear: Kabilang dito ang pagkuha ng sample ng dugo at pagtingin sa mga platelet sa ilalim ng mikroskopyo upang makita kung ang mga ito ay normal o abnormal sa hugis at laki. Ang mga abnormal na platelet ay maaaring mas malaki at may iba't ibang hugis.
• Mga pagsusuri sa utak ng buto: Minsan, maaaring kumuha ng maliit na sample ng utak ng buto para sa pagsusuri (Bone Marrow Aspiration o Bone Marrow Biopsy). Makakatulong ito upang tumpak na masuri ang kondisyon ng utak ng buto.
• Pagsusuring henetiko: Ginagawa ang mga pagsusuring ito upang makita kung may mga mutasyon sa mga gene na ating tinalakay, tulad ng (JAK2), (CALR), at (MPL).

Ang mga resulta ng mga pagsusuring ito ay makakatulong sa iyong doktor na masuri ang iyong panganib at bumuo ng isang plano sa paggamot. Sa pangkalahatan, ang mga salik sa panganib para sa kondisyong ito ay kinabibilangan ng:

• Ang pagiging mahigit 60 taong gulang.
• Ang pagiging isang babae.
• Nagkaroon ng mga namuong dugo dati.
• Ang pagkakaroon ng nabanggit na mga genetic mutations sa katawan.

Kailangan ba ng lahat ng gamot para dito? Ano ang mga paggamot?

Hindi ito pareho para sa lahat. Para sa ilang tao, kung wala silang sintomas, maaaring magrekomenda ang mga doktor ng isang estratehiya na tinatawag na "maingat na paghihintay." Nangangahulugan ito ng pagbabantay sa mga palatandaan at sintomas na lumilitaw. Ang mga taong may sintomas o may mataas na panganib na magkaroon ng mga pamumuo ng dugo ay mangangailangan ng paggamot. Ang paggamot ay pangunahing naglalayong pigilan ang mga pamumuo ng dugo at/o bawasan ang mga antas ng platelet. Mayroong ilang uri ng mga gamot na ginagamit para dito:

• Aspirin: Pinipigilan nito ang pagbuo ng mga pamumuo ng dugo. Gayunpaman, maingat ang mga doktor sa pagbibigay ng aspirin sa mga taong may napakataas na bilang ng platelet, dahil maaari nitong mapataas ang pagdurugo sa mga taong may kondisyong tinatawag na acquired Von Willebrand syndrome.
• Hydroxyurea: Ito ay isang gamot para sa chemotherapy. Pinapababa nito ang antas ng platelet. Maaari itong ibigay kasama ng aspirin para sa mga taong may mataas na panganib na magkaroon ng pamumuo ng dugo.
• Anagrelide: Tulad ng hydroxyurea, nakakatulong din ito na mabawasan ang antas ng platelet at ang panganib ng atake sa puso at stroke.
• Interferon alfa:Ito ay isang immunotherapy. Pinipigilan nito ang abnormal na paghahati at paglaki ng mga platelet.
• Busulfan: Isa rin itong gamot na panlaban sa kanser. Ito ay ibinibigay sa mga taong hindi tumutugon sa hydroxyurea o hindi kayang gamitin ito.
• Ruxolitinib: Ang gamot na ito ay ginagamit para sa mga taong hindi tumugon sa ibang mga gamot at nakakaranas din ng mga sintomas tulad ng pangangati, pakiramdam ng busog kahit na kumain ng kaunti, at matinding pagkapagod.

Minsan, kung biglang tumaas nang husto ang antas ng iyong platelet, ginagamit ang isang pamamaraang tinatawag na plateletpheresis . Dito, ikinokonekta ang iyong dugo sa isang espesyal na makina, na nag-aalis ng ilan sa sobrang platelet.

Mayroon bang paraan upang maiwasan itong mangyari?

Sa totoo lang, hindi. Ito ay sanhi ng mga pagbabago sa mga gene, at wala tayong magagawa upang mapigilan ang mga pagbabagong iyon. Hindi pa rin natutuklasan ng mga mananaliksik kung bakit nagbabago ang mga gene na ito.

Posible bang mamuhay nang normal sa ganitong kondisyon? Ano ang inaasahang haba ng buhay?

Kaya mo talaga! Kahit na mayroon kang mga sintomas, maaaring gamutin ka ng mga doktor upang maiwasan ang mga malubhang komplikasyon tulad ng atake sa puso at stroke. Samakatuwid, mahalagang huwag mag-panic at sundin nang mabuti ang mga tagubilin ng iyong doktor. Pagdating sa inaasahang haba ng buhay, sinasabing ang mga taong may ganitong kondisyon ay maaaring magkaroon ng bahagyang mas maikling inaasahang haba ng buhay kaysa sa mga wala. Gayunpaman, ito ay nag-iiba sa bawat tao. Maraming mga salik, tulad ng iyong kondisyon at iyong mga gawi sa kalusugan, ang nakakaapekto dito. Samakatuwid, ang pinakamahusay na paraan upang malaman ang tungkol dito ay ang magtanong sa iyong doktor.

Paano ko aalagaan ang aking sarili? (Pangangalaga sa sarili)

Ang mga taong may essential thrombocythemia ay nasa mas mataas na panganib ng pamumuo ng dugo at/o abnormal na pagdurugo. May ilang bagay na maaari mong gawin upang mabawasan ang panganib na ito:

• Iwasan nang lubusan ang paninigarilyo: Ang mga taong naninigarilyo ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng mga pamumuo ng dugo. Kung ikaw ay isang naninigarilyo, humingi ng tulong upang huminto.
• Panatilihin ang malusog na timbang: Ang mga taong napakataba ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng pamumuo ng dugo. Humingi ng payo mula sa isang nutrisyonista at magkaroon ng malusog na pamumuhay.
• Mag-ehersisyo nang regular: Binabawasan ng ehersisyo ang panganib ng pamumuo ng dugo.
• Kontrolin ang iba pang mga sakit na nagpapataas ng panganib ng pamumuo ng dugo: Kung mayroon kang mga kondisyon tulad ng diabetes mellitus o mataas na presyon ng dugo, kontrolin ang mga ito nang mabuti.
• Maging mapagmatyag sa iyong pangkalahatang kalusugan: Minsan ang kondisyong ito ay maaaring mangyari nang walang mga sintomas, kaya tanungin ang iyong doktor kung anong mga sintomas ang dapat bantayan.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor? Kailan ako dapat pumunta sa emergency room?

Kung mayroon kang ganitong kondisyon, napakahalagang magpa-checkup nang regular. Ito ay magbibigay-daan sa iyong doktor na masubaybayan ang iyong kondisyon, suriin ang antas ng iyong platelet, at gumawa ng anumang kinakailangang pagbabago sa paggamot. Sa isang emergency, nangangahulugan ito naKung makakaranas ka ng mga sintomas ng atake sa puso o stroke, dapat kang tumawag agad sa 911 at pumunta sa ospital. Ang mga sintomas ng atake sa puso ay maaaring kabilang ang:

• Pananakit o paninigas ng dibdib (angina).
• Hirap sa paghinga.
• Pakiramdam na naduduwal o sumasakit ang tiyan.
• Mabilis na tibok ng puso (palpitations).
• Isang pakiramdam ng pagkabalisa o parang may masamang mangyayari.
• Pinagpapawisan.
• Pagkahilo (vertigo), malabong paningin, o pagkawala ng malay.

Ang mga kababaihan ay maaaring makaranas ng iba't ibang sintomas:

• Labis na pagkapagod at insomnia.
• Hirap sa paghinga (dyspnea).
• Pananakit sa likod, balikat, leeg, braso, o tiyan.
• Pagsusuka.

Ang mga sintomas ng stroke ay maaaring kabilang ang:

• Biglaang pamamanhid o panghihina sa isang bahagi ng katawan (mukha, braso).
• Biglaang hirap sa pagsasalita.
• Biglaang hirap sa paningin ng isa o parehong mata.
• Matinding pagkahilo, hirap sa paglalakad, pagkawala ng balanse.
• Isang matinding sakit ng ulo na bigla na lang dumarating nang walang dahilan.

Anong mga tanong ang dapat mong itanong sa doktor?

Dahil ang essential thrombocythemia ay isang bihirang sakit, maaaring marami kang mga katanungan tungkol dito. Kapag nagpatingin ka sa iyong doktor, huwag mag-atubiling magtanong ng mga tulad nito:

• Bakit nangyari ito sa akin?
• Wala akong nararamdamang sintomas ngayon. Kailan lilitaw ang mga sintomas?
• Ano ang ibig sabihin ng "maingat na paghihintay"?
• Anong gamot ang irerekomenda mo para sa akin?
• Kailangan ko bang uminom ng gamot habang buhay?

Mensahe para sa Pag-uwi

Sige, hayaan mong sabihin ko ito sa iyo para matulungan kang matandaan ang ilan sa mga pinakamahalagang punto mula sa ating napag-usapan.

Ang essential Thrombocythemia ay isang bihira at genetic na sakit sa dugo kung saan ang bone marrow ay gumagawa ng napakaraming selula ng dugo na tinatawag na platelets. Pinapataas nito ang panganib ng mga pamumuo ng dugo, atake sa puso, at stroke.

Bagama't hindi ito lubusang magagamot, sa pamamagitan ng wastong medikal na paggamot at iyong suporta, makokontrol mo nang maayos ang kondisyong ito, mababawasan ang mga komplikasyon, at mamumuhay nang normal. Samakatuwid, kung mayroon kang anumang pagdududa tungkol dito, o kung mayroon kang mga hindi pangkaraniwang sintomas, humingi agad ng medikal na payo. Hindi ka nag-iisa, at may mga doktor na tutulong sa iyo sa paglalakbay na ito. Esensyal na Thrombocythemia, Mga Platelet, Mga Namuong Dugo, Utak ng Buto, Mga Sakit sa Dugo, Mga Genetic Mutation, Kanser