Alamin natin ang tungkol sa isang bihirang kondisyon na nagiging sanhi ng pag-atake ng iyong immune system (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Pakiramdam mo ba ay hindi mo pa naramdaman noon? Minsan, ang sarili nating immune system, ang siyang nagpapagaling sa ating katawan, ay maaaring magsimulang magkasakit sa atin. Ang isa sa mga seryoso at bihirang kondisyon ay ang Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, o (HLH) sa madaling salita. Ang nangyayari ay ang mga selula na parang sistema ng depensa ng ating katawan ay dumarami nang hindi mapigilan at inaatake ang sarili nating mga organo. Para itong isang bantay na hindi makilala ang sarili niyang pamilya.

Ano nga ba ang ibig sabihin ng `(HLH)`? Unawain natin ito nang simple, hindi ba?

Ang sistemang imyunidad ng ating katawan ay isang kamangha-manghang mekanismo. Para itong isang hukbo na nagpoprotekta sa ating bansa. Pinoprotektahan tayo ng sistemang ito mula sa mga kaaway tulad ng mga mikrobyo, virus, at bacteria na nagmumula sa labas. Maraming selula, protina, organo, at tisyu ang nagtutulungan para dito. Gayunpaman, kapag ang isang taong may `(HLH)` ay nagkaroon ng impeksyon, ang sistemang imyunidad na ito ay labis na naestimulate. Pagkatapos, sa halip na labanan ang impeksyon, ang mga bagong nabuo na selula ay nagsisimulang umatake sa ating sariling katawan. Nagdudulot ito ng mas matinding sakit sa atin. Sa katunayan, ang kondisyong `(HLH)` na ito ay maaaring magbanta sa buhay .

May dalawang pangunahing uri nito na `(HLH)`, tama ba?

Oo, ang `(HLH)` ay maaaring hatiin sa dalawang pangunahing uri:

1. Pangunahin (HLH) (dahil sa henetiko) : Ito ay sanhi ng isang genetic mutation. Nangangahulugan ito na ang isang tao ay ipinanganak na may predisposisyon dito. Ang mga sintomas ay kadalasang nagsisimulang lumitaw sa loob ng mga unang ilang taon ng buhay. Bihira, ang mga sintomas ay lumilitaw pagkatapos ng pagtanda. Ito ay minsang tinatawag na "Familial HLH".

2. Pangalawang (HLH) (sanhi ng ibang kondisyong medikal) : Nangyayari ito kapag ang iyong immune system ay apektado ng ibang kondisyong medikal na mayroon ka na. Halimbawa, maaari itong sanhi ng mga bagay tulad ng kanser, mga impeksyon (lalo na ang Epstein-Barr virus), o mga kondisyong autoimmune. Ang Pangalawang (HLH) ay mas karaniwan kaysa sa pangunahin (HLH).

Sino ang mas malamang na magkaroon ng ganitong `(HLH)`?

`(HLH)` Maaari itong maranasan ng sinuman, anuman ang edad. Gayunpaman, ito ay kadalasang nakikita sa mga bata at sanggol . Gayunpaman, hindi ibig sabihin nito na hindi ito maaaring maranasan ng mga nasa hustong gulang.

Gaano kadalas ang sitwasyong ito?

Ang HLH ay isang napakabihirang kondisyon . Mahirap sabihin nang eksakto kung gaano karaming tao ang talagang mayroon nito, dahil kung minsan ay maaari itong maling ma-diagnose o hindi ma-diagnose nang maayos. Humigit-kumulang 75% ng mga taong nasuri na may HLH ay may pangalawang HLH. 25% lamang ang may pangunahing HLH, na humigit-kumulang isa sa 50,000 katao sa buong mundo.

Ano ang mga sintomas ng `(HLH)`?

Ang mga sintomas ng (HLH) ay maaaring mag-iba sa bawat tao, at maaari itong mag-iba depende sa kalubhaan ng sakit. Narito ang ilan sa mga pinakakaraniwang sintomas:

• Lagnat na hindi nawawala kahit may antibiotics na.
• Pantal sa balat.
• Pinalaking atay (hepatomegaly).
• Paglaki ng pali (splenomegaly).
• Namamagang mga lymph node (pigsa).

Isaalang-alang ito: Kung ang lagnat ng isang bata ay hindi bumababa nang ilang araw, at kung hindi ito bumuti kahit na pagkatapos uminom ng gamot, maaaring ito ay senyales ng `(HLH)`. Samakatuwid, napakahalagang humingi ng medikal na payo kung ito ay magpapatuloy.

Bilang karagdagan dito, maaaring lumitaw ang iba pang mga sintomas:

• Ang anemia ay nangangahulugang kakulangan ng dugo.
• Mababang bilang ng platelet sa dugo ('Thrombocytopenia').
• Kahinaan, kahinaan.
• Pagkahilo o pagkahilo.
• Patuloy na pagkairita at hindi mapakali.
• Sakit ng ulo .
• Maputlang balat.
• Paninilaw ng balat.

Gayunpaman, mayroon ding mga malulubhang sintomas na maaaring magbanta sa buhay . Kung makita mo ang mga ito, dapat kang pumunta agad sa ospital :

• Hirap sa paghinga (dyspnea).
• Mga seizure .
• Pagdurugo sa loob ng mga mata ('Retinal hemorrhages').
• Pagkawala ng malay.
• Koma.

Ang pinakamahalaga ay ang agad na pagpapatingin sa doktor kung mayroon kang alinman sa mga sintomas na ito, lalo na iyong mga maaaring magbanta sa buhay. Ang maagang pagsusuri at paggamot ang pinakamahusay na paraan upang makamit ang pinakamahusay na mga resulta.

Bakit nangyayari ang `(HLH)` na ito? Ano ang mga dahilan?

Sa madaling salita, ang `(HLH)` ay sanhi ng pagiging sobrang aktibo o hindi maayos na paggana ng immune system. Gaya ng tinalakay natin kanina, mayroong dalawang uri ng `(HLH)`, at ang mga sanhi ng bawat isa ay magkaiba. Ngunit sa parehong kaso, dalawang uri ng mga selula ng immune system, na tinatawag na `histiocytes` at `T cells`, ay nalilikha nang labis at sa halip na umatake sa isang kaaway tulad ng isang virus mula sa labas, inaatake nila ang ating sariling katawan. Ang mga sintomas ng `(HLH)` ay nangyayari dahil ang mga puting selula ng dugo na ito ay walang mga tagubilin sa kanilang DNA upang gawin nang maayos ang kanilang trabaho.

Mga sanhi ng pangunahing `(HLH)`:

Ang pangunahing `(HLH)` ay sanhi ng isang genetic mutation. Mayroong ilang mga gene na nakakaapekto dito:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• RAB27
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Ang mga gene na ito ang nagsasabi sa ating mga selula na gumawa ng mga protina. Ang mga protinang ito ay tumutulong sa ating immune system na sirain ang mga dayuhang mananakop tulad ng bakterya at mga virus at panatilihin tayong malusog. Gayunpaman, kung mayroong mutasyon sa isa sa mga gene na ito, ang mga selula ay hindi makakatanggap ng kumpletong mga tagubilin upang gawin ang mga protinang ito. Kung gayon, ang mga protina na nabubuo ay hindi kumpleto, o hindi nila magagawa nang maayos ang kanilang trabaho sa loob ng katawan. Ang mga mutasyon ng gene na ito ay minana mula sa parehong mga magulang sa panahon ng paglilihi. Ito ay tinatawag na "autosomal recessive pattern."

Mga sanhi ng pangalawang `(HLH)`:

Ang pangalawang `(HLH)` ay isang nakuhang kondisyon. Nangangahulugan ito na hindi ito isang genetic predisposition na naroroon sa pagsilang, at hindi na kailangan ng family history. Ito ay sanhi ng abnormal na tugon ng immune system. Patuloy pa rin ang pananaliksik upang matukoy kung bakit ito nangyayari.

Kung minsan, ang pangalawang "HLH" ay maaaring ma-trigger ng isang kondisyong medikal. Kabilang sa mga ganitong kondisyon ang:

• Impeksyon ng Epstein-Barr virus (EBV).
• Iba pang mga impeksyon sa bakterya, virus at fungal.
• Panghihina ng immune system.
• Isang kondisyong autoimmune.
• Isang sakit na autoinflammatory.
• Mga sakit na rayumatiko (hal. juvenile idiopathic arthritis).
• Mga sakit sa metabolismo.
• Kanser (hal. non-Hodgkin lymphoma).

Paano sinusuri ng mga doktor ang kondisyong `(HLH)`?

Kung pinaghihinalaan ng doktor na mayroon kang HLH, magsasagawa muna sila ng pisikal na pagsusuri. Pagkatapos ay mag-oorder sila ng ilang pagsusuri upang malaman ang higit pa tungkol sa iyong mga sintomas. Hahanapin ng doktor ang mga sumusunod na pamantayan sa pagsusuri:

• Lagnat.
• Pinalaking pali.
• Mababang antas ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, o mga platelet sa dugo (cytopenia).
• Mataas na antas ng isang uri ng taba na tinatawag na triglyceride sa dugo (hypertriglyceridemia) o mababang antas ng isang protina (fibrinogen) na tumutulong sa pamumuo ng dugo (hypofibrinogenemia).
• Pinsala o pagkasira ng mga selula ng dugo sa utak ng buto ('hemophagocytosis').
• Nabawasan ang aktibidad ng T cell sa dugo.
• Pagtaas ng antas ng 'ferritin' sa dugo ('ferritinemia').
• Tumaas na antas ng 'soluble interleukin-2 receptor (sCD25)' sa dugo.

Kung mayroon kang kahit lima sa mga sintomas na ito, maaaring maghinala ang iyong doktor na mayroon kang HLH.

Mga pagsusuri upang matukoy ang `(HLH)`:

Ang ilang mga pagsusuri na makakatulong sa pag-diagnose ng `(HLH)` ay:

• Pagsusuri sa henetiko (lalo na kung pinaghihinalaan ang pangunahin (HLH).
• Isang kumpletong bilang ng dugo.
• Mga karagdagang pagsusuri sa dugo upang suriin ang ferritin, mga antas ng triglyceride, mga palatandaan ng impeksyon, at kung gaano kahusay ang pamumuo ng dugo.
• Pagsusuri sa paggana ng atay.
• Isang biopsy sa utak ng buto.

Ano ang mga gamot para sa `(HLH)`?

Mayroong ilang mga paggamot para sa (HLH). Ang mga ito ay maaaring mag-iba depende sa uri ng sakit, kalubhaan nito, at kondisyon ng pasyente:

• Mga gamot para gamutin ang mga impeksyon (antibiotics o antiviral).
• Mga gamot upang mabawasan ang aktibidad ng immune system (mga immunosuppressant o cytokine inhibitor).
• Paggamot o pamamahala ng mga pinagbabatayan na kondisyong medikal (halimbawa, chemotherapy para sa kanser).
• Pagsasalin ng dugo.

May isang bagong gamot na tinatawag na `Emapalumab (Gamifant®).` Ito ay isang `gamma-blocking antibody.` Ito ay inaprubahan para sa paggamit sa mga sanggol at matatanda na may `(HLH)`.

Kung ang mga gamot o pamamahala ng pinagbabatayan na sakit ay hindi gumana, maaaring isaalang-alang ng mga doktor ang isang allogeneic stem cell transplant. Kabilang dito ang pagpapalit ng iyong mga dysfunctional stem cell (mula sa iyong bone marrow) ng malulusog na stem cell mula sa isang donor. Karaniwan itong nauuna sa pamamagitan ng high-dose chemotherapy o radiation upang patayin ang mga hindi malusog na stem cell. Ang pamamaraang ito ay lubhang mapanganib, at maraming side effect . Kaya ipapaliwanag sa iyo ng iyong doktor ang lahat upang makagawa ka ng matalinong desisyon tungkol sa iyong kalusugan.

Mayroon bang paraan upang maiwasan ang pagbuo ng `(HLH)`?

Sa katotohanan, wala tayong magagawa upang mapigilan ang pag-unlad ng `(HLH)`, dahil ang mga sanhi ay lampas sa ating kontrol. Gayunpaman, may ilang mga bagay na magagawa natin upang protektahan ang ating sarili mula sa mga bagay tulad ng mga impeksyon na maaaring magdulot ng pangalawang `(HLH)`:

• Kumain ng balanseng diyeta at regular na mag-ehersisyo.
• Lumayo sa mga taong may mga sakit na viral.
• Magsuot ng mga kagamitang pangproteksyon upang maiwasan ang mga pinsala.
• Kung may sugat, linisin nang maayos ang mga ito upang maiwasan ang impeksyon.
• Mahusay na pamamahala ng mga pinagbabatayan na kondisyong medikal.

Ano ang prognosis ng (HLH)?

Kung ang sakit ay masuri at magagamot nang maaga , maaaring asahan ang isang mabuti o medyo magandang resulta, depende sa kalubhaan ng mga sintomas. Gayunpaman, kung hindi magagamot, ang "HLH" ay nagbabanta sa buhay . Maaari itong humantong sa pagpalya ng organo at maging sa kamatayan sa loob ng ilang buwan.

Ipapaliwanag sa iyo ng iyong doktor ang diagnosis at mga opsyon sa paggamot para sa iyong mga sintomas, pati na rin ang mga panganib at epekto ng mga paggamot.

Maraming taong kinikilalang may sakit (HLH) ang humihingi ng suporta para sa kanilang sarili at sa kanilang mga pamilya. Nangangahulugan ito ng pakikipag-usap sa isang tagapayo sa kalusugang pangkaisipan , tagapayo sa genetic, o social worker upang planuhin kung paano mamuhay nang may kondisyon, ano ang mga panganib, at ano ang magiging mga resulta.

Maaari bang tuluyang magamot ang `(HLH)`?

Sa pamamagitan ng wastong paggamot at pangangalaga, ang kondisyong `(HLH)` ay maaaring mawala. Gayunpaman, maaari rin itong bumalik kung ito ay muling ma-trigger. May ilang mga tao na nagawang maiwasan ang pag-ulit ng `(HLH)` at maiwasan ang mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay sa pamamagitan ng `(Stem cell transplantation)`. May mga karagdagang pananaliksik na ginagawa tungkol dito.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung mayroon kang mga sintomas ng `(HLH)`, magpatingin agad sa doktor . Huwag mag-antala, dahil ang maagang pagsusuri at paggamot ang pinakamahusay na paraan upang gumaling. Kung mayroon kang malalang sintomas tulad ng hirap sa paghinga, pagkawala ng malay, o mga seizure, dapat kang pumunta agad sa emergency room .

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor?

• Anong mga pagsusuri ang kailangan kong gawin?
• Anong mga paggamot ang inirerekomenda mo?
• Ano ang mga side effect ng paggamot?
• Kumusta na ang aking inaasahang haba ng buhay?

Ang pagkaalam na ikaw o ang isang mahal sa buhay ay may isang bihira at nagbabanta sa buhay na kondisyon ay maaaring maging lubhang nakababahala at masakit. Ang pakikipag-usap sa isang tagapayo sa kalusugang pangkaisipan , tagapayo sa genetic, o sa iyong doktor ay maaaring maging isang malaking tulong. Matutulungan ka nila na matuto nang higit pa tungkol sa kung paano haharapin ang kondisyon, kung paano pangalagaan ang iyong sarili at ang iyong pamilya, at tungkol sa paggamot at ang pananaw. Kung mayroon kang mga katanungan sa mahirap na panahong ito, humingi ng tulong sa mga malapit sa iyo o sa iyong pangkat ng pangangalagang pangkalusugan.

Ang pinakamahalagang bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang (HLH) ay isang seryoso ngunit bihirang kondisyon na dulot ng abnormal na paggana ng ating immune system. Dito, inaatake tayo ng mga selula ng ating sariling katawan. Mayroong dalawang pangunahing uri: primary (HLH) na sanhi ng mga genetic na sanhi, at secondary (HLH) na sanhi ng iba pang mga sakit.

Iba-iba ang mga sintomas, ngunit dapat kang maging alerto sa mga bagay tulad ng patuloy na lagnat, mga pantal sa balat, at paglaki ng atay/pali. Kung makakaranas ka ng malalang sintomas tulad ng hirap sa paghinga o mga seizure, humingi agad ng medikal na atensyon.

Mahalaga ang maagang pagsusuri at paggamot. Nag-iiba-iba ang mga opsyon sa paggamot depende sa uri ng sakit. Minsan, maaaring kailanganing sumailalim sa mga bagay tulad ng stem cell transplant.

Bagama't walang tiyak na paraan upang maiwasan ito, ang pagsunod sa mga pangkalahatang gawi sa kalusugan ay maaaring makabawas sa panganib ng pangalawang `(HLH)`. Sa ganitong sitwasyon, napakahalagang manatiling malakas ang pag-iisip at makakuha ng kinakailangang suporta. Hindi ka nag-iisa, at huwag mag-atubiling humingi ng tulong.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Sistemang Immune, Mga Sakit na Henetiko, Mga Impeksyon, Lagnat, Mga Sintomas