Ano ang Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)? Nasa panganib ba ang iyong anak?

Narinig mo na ba ang tungkol sa Langerhans Cell Histiocytosis, o ang tinatawag nating LCH sa maikling salita? Marahil ay medyo kumplikado at nakakatakot ang pangalan. Ngunit sa katotohanan, ito ay isang napakabihirang sakit na pangunahing nakakaapekto sa ating mga maliliit na bata, lalo na sa mga bagong silang at mga batang wala pang 15 taong gulang. Kaya huwag mag-alala, pag-usapan natin ito nang simple, sa Sinhala na mauunawaan mo nang mabuti, nang detalyado, na parang nakikipag-usap ka sa isang matalik na kaibigan.

Ano nga ba ang (LCH)?

Sa madaling salita, ang (LCH) ay isang kondisyon na nangyayari kapag ang katawan ng isang bata ay may napakaraming Langerhans cells, isang uri ng espesyal na selula sa ating immune system. Ang mga Langerhans cells na ito ay talagang isang uri ng white blood cell. Ang kanilang pangunahing tungkulin ay labanan ang mga mikrobyo na pumapasok sa ating katawan at protektahan tayo mula sa sakit.

Ang mga selulang ito ay karaniwang matatagpuan sa ating katawan, lalo na sa balat, baga, lymph nodes, bone marrow, pali, at atay. Gayunpaman, sa kaso ng (LCH), ang mga selulang Langerhans na ito ay naiipon nang labis sa isa o higit pang mga lugar. Kapag nangyari ito, ang mga organong ito ay maaaring mapinsala at maaaring mabuo ang mga sugat.

Ang takbo ng sakit ay maaaring magkaiba sa bawat tao. Ang ilang mga bata ay ganap na gumagaling mula sa sakit na may naaangkop na paggamot. Nakakagulat na kung minsan, lalo na kung ang balat lamang ang nakakaapekto, maaari itong gumaling nang walang anumang paggamot. Gayunpaman, kung ang kondisyon (LCH) ay nakakaapekto sa mahahalagang organo tulad ng bone marrow, pali o atay ng bata, maaaring kailanganin ang mas masinsinang paggamot.

Kanser ba ang (LCH)?

Ito ay isang tanong na mayroon ang maraming tao. Sa katunayan, itinuturing ng karamihan sa mga mananaliksik ang LCH bilang isang kondisyong may kanser, ibig sabihin, isang neoplasm. Gayunpaman, itinuturing na ito ngayon ng ilang siyentipiko bilang isang sakit na nagpapaalab. Gayunpaman, ang mga oncologist ay mga doktor na dalubhasa sa kanser at mga sakit sa dugo. Minsan, ang mga paggamot sa kanser, tulad ng chemotherapy, ay ginagamit din upang gamutin ang kondisyon.

Sino ang pinakanaaapektuhan ng kondisyong ito (LCH)?

Ang LCH ay pinakakaraniwan sa mga bagong silang at mga batang may edad 1 hanggang 15. Ang LCH sa mga nasa hustong gulang ay napakabihirang mangyari, ngunit hindi ito imposible.

Gaano ito karaniwan?

Ayon sa estadistika, isa o dalawa sa bawat milyong bagong silang na sanggol ang apektado ng LCH bawat taon. Gayundin, humigit-kumulang lima sa bawat milyong batang wala pang 15 taong gulang ang apektado. Kaya makikita mo na ito ay isang napakabihirang kondisyon.

Ano ang mga sintomas ng (LCH)?

Ang mga sintomas ng LCH ay lubhang nag-iiba sa bawat tao. Maaari itong makaapekto sa isang bahagi lamang ng katawan, o maaari itong makaapekto sa maraming bahagi. Kaya, ang mga sintomas ay nakadepende sa kung aling bahagi ng katawan ng bata ang apektado.

Kung apektado ang mga buto:

Humigit-kumulang 80% ng mga batang may LCH ay nagkakaroon ng mga sugat sa isa o higit pa sa kanilang mga buto. Ano ang maaaring maging sanhi nito?

• Maaaring magkaroon ng pamamaga o bukol sa mga bahagi tulad ng bungo, mga buto sa paligid ng mga mata, mga buto sa tainga, mga buto sa panga, mga paa't kamay, gulugod, balakang, o mga tadyang. Ang pamamaga na ito ay maaaring masakit o maaaring mawala.
• Sakit ng ulo.
• Pananakit ng leeg o likod.
• Mga bali.
• Hirap sa paglalakad.
• Pag-iika-ika.

Sa balat:

Ang mga pantal ay karaniwang nakikita bilang mga sintomas ng balat (LCH).

• Sa mga sanggol, maaaring lumitaw ang isang pantal na parang cradle cap sa anit.
• Sa mas matatandang mga bata at matatanda, maaari itong magdulot ng pantal na parang balakubak.
• Maaari ring lumitaw ang mga pantal na ito sa ibang bahagi ng katawan (singit, braso, kilikili, tiyan, likod, dibdib). Maaari itong maging masakit, makati, o matigas.
• Ang ilang mga bata ay maaaring magkaroon ng mga paltos na tumutulo.
• Maaari ring mangyari ang mga bagay tulad ng pagkawalan ng kulay, pagtigas, o pagbabalat ng mga kuko.

Tungkol sa bibig:

Ang mga sintomas na makikita sa loob ng bibig ay kinabibilangan ng:

• Pagluwag o pagkawala ng ngipin.
• Binunot na ngipin.
• Pamamaga ng gilagid.
• Mga sugat sa labi, dila, loob ng pisngi, o sa itaas na bahagi ng bibig.

Kaugnay ng Atay o Pali:

Kung apektado ang mga organong ito, ang mga sintomas tulad ng:

• Pamamaga ng tiyan dahil sa paglaki ng atay at/o pali.
• Paninilaw ng balat at puti ng mga mata (jaundice).
• Nangangati.
• Pagkapagod.
• Madaling magkapasa at/o dumudugo.

Kung apektado ang utak ng buto:

Ang utak ng buto ay kung saan ginagawa ang mga selula ng dugo. Kung ito ay apektado:

• Anemia, maputlang balat, pagkapagod, at kawalan ng gana sa pagkain dahil sa pagbaba ng mga pulang selula ng dugo.
• Madalas na impeksyon at lagnat dahil sa mababang puting selula ng dugo.
• Madaling pasa at/o pagdurugo dahil sa mababang platelet.

Sistemang Endocrine (Sistema ng Endocrine - Mga Hormone):

Maaaring makaapekto ang LCH sa endocrine system ng isang bata, kung saan nalilikha ang mga hormone, tulad ng pituitary gland at thyroid gland.

• Kung apektado ang pituitary gland: labis na pagkauhaw (polydipsia) at madalas na pag-ihi (tinatawag ding diabetes insipidus), paghina ng paglaki, maaga o naantalang pagdadalaga, at pagtaas ng timbang.
• Kung apektado ang thyroid gland: pamamaga ng thyroid gland, mga sintomas ng mababang antas ng thyroid hormone (hypothyroidism), at hirap sa paghinga.

Tungkol sa mga tainga:

• Madalas na impeksyon sa tainga.
• Pag-agos ng likido mula sa mga tainga.
• Pamumula.
• Makating pantal.
• Sakit sa tainga.
• Pagkawala ng pandinig.

Tungkol sa mga mata:

• Mga matang nakaumbok.
• Pamamaga sa itaas ng mga mata.
• Mga problema sa paningin.

Mga Lymph Node:

• Namamaga at masakit na mga lymph node sa leeg, kilikili, at/o singit.

Sentral na Sistema ng Nerbiyos:

Nangangahulugan ito na apektado ang utak at/o spinal cord.

• Sakit ng ulo.
• Pagkahilo.
• Pagsusuka.
• Labis na pagkauhaw.
• Madalas na pag-ihi.
• Hirap sa paglalakad.
• Pagkawala ng balanse.
• Kawalan ng kakayahang kontrolin ang mga galaw ng katawan (ataxia).
• Hirap sa pagsasalita o pagtingin.
• Mga seizure.
• Mga pagbabago sa pag-uugali at/o memorya.

Mga baga:

Ang pulmonary LCH, isang kondisyon na nakakaapekto sa baga, ay pinakakaraniwan sa mga nasa hustong gulang. Ang mga taong naninigarilyo ay lalong nasa panganib.

• Pananakit ng dibdib.
• Tuyong ubo.
• Hirap sa paghinga.
• Pag-ubo ng dugo.
• Pagpalya ng baga (pneumothorax).

Gastrointestinal na Trakto:

Kung ang tiyan, maliit na bituka, at/o malaking bituka ng bata ay apektado:

• Sakit sa tiyan.
• Pagsusuka.
• Pagtatae.
• Dugo sa dumi.
• Pagkabigo sa paglaki dahil sa malnutrisyon.

Mahalaga: Ang mga sintomas na ito ay maaaring sanhi ng iba pang mga kondisyon, hindi lamang ng LCH. Samakatuwid, kung ang iyong anak ay may mga sintomas na ito, mahalagang humingi agad ng medikal na payo para sa wastong pagsusuri.

Ano ang mga sanhi ng (LCH)?

Halos kalahati lamang ng mga taong may LCH ang mayroong somatic mutation sa isang gene na tinatawag na BRAF. Ang mga somatic mutation ay mga pagbabagong nangyayari sa ilang partikular na selula pagkatapos ng paglilihi. Hindi ito minana mula sa mga magulang, ngunit nangyayari nang random habang umuunlad ang embryo.

Ang gene na (BRAF) ay gumagawa ng protina na kumokontrol sa paglaki at pag-unlad ng selula. Karaniwan, ang protinang ito ay maaaring i-on at i-off ayon sa mga kemikal na senyales. Gayunpaman, kapag mayroong mutasyon sa gene na ito, ang protina ay palaging natigil sa estadong "on". Ito ang nagiging sanhi ng labis na paglaki at paghahati ng mga selulang (LCH). Ito ang nagiging sanhi ng pinsala sa tisyu at pagbuo ng mga tumor.

Natuklasan din ng mga siyentipiko na ang mga mutasyon sa ilang iba pang mga gene ay maaari ring maging sanhi ng sakit. Halimbawa, ang mga gene na (MAP2K1), (RAS), at (ARAF). Naniniwala ang ilang mananaliksik na ang mga lason sa kapaligiran at mga impeksyon sa virus ay maaari ring mag-ambag sa sakit.

Ano ang mga salik sa panganib para sa (LCH)?

Ang ilang mga salik ay maaaring magpataas ng panganib ng iyong anak na magkaroon ng LCH. Kabilang dito ang:

• Ang pagkakaroon ng kasaysayan ng LCH sa pamilya.
• May lahing Hispanic (bagaman hindi ito gaanong mahalaga sa ating bansa, nabanggit ito sa mga sanggunian).
• Paninigarilyo (lalo na para sa mga nasa hustong gulang na may kanser sa baga (LCH)).
• Pagkalantad sa ilang mga kemikal habang nagbubuntis.
• Pagkalantad sa alikabok ng metal, granite, o kahoy sa lugar ng trabaho.
• Mga impeksyon sa panahon ng bagong silang.
• Hindi pagtanggap ng mga inirerekomendang bakuna noong bata pa.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng (LCH)?

Humigit-kumulang 50% ng mga batang may LCH ay nagkakaroon ng iba't ibang komplikasyon dahil sa kondisyong ito. Halimbawa:

• Pagpilat.
• Pagkaantala sa paglaki.
• Kapansanan sa musculoskeletal.
• Isang kondisyon tulad ng diabetes (Diabetes insipidus).
• Mga kawalan ng balanse sa hormonal.
• Kapansanan sa pandinig.
• Mga problema sa kalusugang pangkaisipan (tulad ng depresyon, pagkabalisa).
• Mga problema sa buto at baga.
• Sirosis ng atay.
• Mga pangalawang kanser (hal. leukemia, lymphoma, Ewing sarcoma).

Paano nasusuri ang LCH?

Magtatanong muna ang doktor ng iyong anak tungkol sa medikal na kasaysayan ng iyong anak at magsasagawa ng pisikal na pagsusuri. Pagkatapos, mag-oorder sila ng ilang pagsusuri depende sa mga sintomas na nararanasan ng iyong anak. Depende sa mga resulta ng mga pagsusuring ito, maaaring i-refer ang iyong anak sa isang pediatric hematologist/oncologist, na siyang makikipag-ugnayan sa paggamot at pangangalaga sa iyong anak.

Anong mga pagsusuri ang ginagawa para sa diagnosis?

Dahil maaaring makaapekto ang LCH sa iba't ibang bahagi ng katawan, kinakailangan ang ilang pagsusuri upang tumpak na masuri ang sakit.

• Mga pagsusuri sa dugo:
• Kumpletong bilang ng dugo (CBC): Sinusuri nito ang antas ng pulang selula ng dugo, puting selula ng dugo, at platelet ng bata.
• Mga pagsusuri sa kemistri ng dugo: Sinusuri nito ang mga antas ng ilang partikular na sangkap na inilalabas ng mga organo at tisyu ng katawan.
• Mga pagsusuri sa paggana ng atay: Sinusuri nito ang mga antas ng mga sangkap na inilalabas ng atay.

• Mga pagsusuri sa ihi:
• Urinalysis: Sinusuri ang ihi ng bata para sa dami ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, protina, at asukal.
• Pagsusuri sa kakulangan ng tubig: Sinusuri nito kung gaano karaming ihi ang naiihi ng bata at kung nagiging concentrated ang ihi kapag hindi binigyan ng tubig.

• Mga Biopsy:
• Biopsy: Kukuha ang doktor ng sample ng tissue, at titingnan ito ng pathologist sa ilalim ng mikroskopyo upang suriin kung may mga LCH cell.
• Aspirasyon ng utak ng buto at biopsy: Isang guwang na karayom ​​ang ginagamit upang alisin ang utak ng buto, dugo, at isang maliit na piraso ng buto mula sa buto sa balakang ng bata. Sinusuri rin ito ng isang pathologist.

• Pagsusuri sa henetiko:
• Isang sample ng dugo o tisyu ang ginagamit upang suriin ang mga pagbabago sa gene na (BRAF).

• Mga pagsusuri sa imaging:
• X-ray: Kinukuha ang mga larawan ng mga buto at organo ng katawan. Minsan, ginagawa ang isang skeletal survey ng buong katawan upang maghanap ng mga abnormalidad.
• Bone scan: Isang radioactive substance ang iniinject sa ugat at ginagamit ang scanner upang maghanap ng mga abnormal na deposito sa mga buto. Hindi na ito gaanong ginagamit ngayon.
• CT scan (Computed tomography - CT scan): Ang bata ay binibigyan ng espesyal na likido na iinumin o ituturok sa ugat, at ang mga detalyadong larawan ay kinukuha mula sa iba't ibang anggulo sa loob ng katawan.
• Positron emission tomography (PET scan): Isang maliit na dami ng radioactive sugar (glucose) ang itinuturok sa isang ugat, at ang scanner ay inililipat sa buong katawan upang kumuha ng mga larawan kung saan ginagamit ang asukal. Ang mga may sakit na selula ay lumilitaw na maliwanag sa scan na ito.
• MRI scan (Magnetic resonance imaging - MRI scan): Isang substansiya na tinatawag na gadolinium ang iniinject sa isang ugat at isang serye ng detalyadong mga larawan ang kinukuha gamit ang mga magnet, radio wave, at isang computer. Ang mga may sakit na bahagi ay lumilitaw na mas maliwanag.
• Ultrasound: Gumagamit ng mga high-energy sound wave upang lumikha ng mga imahe ng loob ng katawan sa pamamagitan ng pagbabalik-tanaw ng mga echo mula sa mga organo at tisyu.

Paano ginagamot ang LCH?

Ang paggamot para sa LCH ay nakadepende sa kung nasaan ang mga selula ng LCH sa katawan ng bata at kung ang sakit ay "low-risk" o "high-risk."

Ang mga organong mababa ang panganib ay:

• Balat
• Buto
• Mga baga
• Mga lymph node
• Sistema ng gastrointestinal
• Glandula ng pituitarya
• Glandula ng thyroid
• Timus

Ang mga organo na may mataas na panganib ay:

• Atay
• Pali
• Utak ng buto
• Sentral na sistema ng nerbiyos (CNS)

Inuuri ng mga doktor ang kondisyon (LCH) bilang "single-system LCH" at "multi-system LCH." Nangangahulugan ito ng:

• Single-system (LCH): Ang mga selula ng LCH ay matatagpuan lamang sa isang bahagi ng iisang organ o sistema ng katawan. Ang pinakakaraniwang uri ay ang LCH na nakakaapekto lamang sa mga buto.
• Multisystem (LCH): May mga selula sa dalawa o higit pang organo, o sa buong katawan (LCH). Ito ay bahagyang hindi gaanong karaniwan kaysa sa single-system (LCH).

Sa ilang mga kaso, lalo na iyong mga nakakaapekto lamang sa balat o buto (LCH), maaaring mawala ang kondisyon nang walang anumang paggamot. Sa ganitong mga kaso, susubaybayan ng mga doktor ang sakit upang makita kung ito ay bumalik o kumalat.

Mga Opsyon sa Paggamot (LCH):

• Steroid therapy: Maaaring gumamit ang iyong doktor ng mga steroid, tulad ng prednisone, lalo na para sa LCH sa balat. Binabawasan nito ang aktibidad ng mga puting selula ng dugo, na maaari ring makaapekto sa mga selula ng LCH.
• Operasyon: Ang mga tumor ng LCH at ang nakapalibot na tisyu ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon. Ang isang pamamaraang tinatawag na curettage ay kinabibilangan ng pagkayod ng mga selula ng LCH mula sa buto gamit ang isang matalas at parang kutsarang instrumento (curette).
• Kemoterapiya: Kabilang dito ang pagbibigay ng mga gamot sa mga selula ng kanser upang pigilan ang kanilang paglaki. Pinapatay nila ang mga selula o pinipigilan ang kanilang paghahati. Ang mga gamot na ito ay iniinom, tinuturukan sa ugat o kalamnan, o kung minsan ay inilalapat sa balat bilang krema.
• Radiation therapy: Ang mga high-energy X-ray o iba pang uri ng radiation ay ginagamit upang patayin ang mga selula ng kanser o pigilan ang mga ito sa paglaki at paghahati.
• Immunotherapy: Isang paraan ng paggamit ng sariling immune system ng bata upang labanan ang kanser. Ang natural na depensa ng katawan ay pinapalakas sa pamamagitan ng paggamit ng mga sangkap na ginawa mismo ng katawan o ng mga ginawa sa laboratoryo.
• Targeted therapy: Gumagamit ng mga gamot o iba pang sangkap upang matukoy at atakehin ang mga partikular na selula ng kanser. Halimbawa, ang mga gamot na tinatawag na BRAF inhibitors ay maaaring pumatay ng mga selula ng kanser sa pamamagitan ng pagharang sa mga protina na kailangan para sa paglaki ng selula. Ang mga monoclonal antibodies ay mga protina ng immune system na ginawa sa laboratoryo.
• Paglipat ng stem cell: Paglipat ng mga bagong selula upang palitan ang mga selulang bumubuo ng dugo na nawasak ng chemotherapy.

Maaari bang maiwasan ang LCH?

Ang LCH ay higit na maiiwasan dahil ito ay sanhi ng genetic mutation. Hindi natin makontrol ang ilang mga risk factor, tulad ng family history at etnisidad. Gayunpaman, may ilang mga bagay na maaari nating pamahalaan:

• Bawal manigarilyo.
• Pag-iwas sa ilang mapaminsalang kemikal habang nagbubuntis.
• Pagpapabakuna sa lahat ng inirerekomendang bakuna.

Ano ang prognosis ng (LCH)?

Ang pananaw para sa LCH ay nakasalalay sa ilang mga salik:

• Ilang sistema o organo ng katawan ang apektado?
• Aling mga sistema o organo ng katawan ang apektado.
• Kung gaano kahusay tumutugon ang sakit sa paggamot.

Sa pangkalahatan, ang mga batang may single-system (LCH) at multisystem (LCH) na hindi nakakaapekto sa atay, pali, o bone marrow ay nabibilang sa kategoryang "low-risk". Sa pamamagitan ng paggamot, ang mga batang nasa kategoryang ito ay may halos 100% na pagkakataong mabuhay. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring bumalik at/o magkaroon ng iba pang pangmatagalang komplikasyon.

Ang mga batang may multisystemic leukemia (LCH) na nakakaapekto sa atay, pali, o bone marrow ay nabibilang sa kategoryang "mataas na panganib".

Kailan dapat magpatingin sa doktor ang anak ko?

Kahit na matapos ang paggamot ng iyong anak, kakailanganin pa rin ng doktor na regular na magpatingin sa iyong anak. Ito ay dahil mataas ang panganib na bumalik ang sakit. Samakatuwid, ang iyong anak ay kailangang bantayan nang ilang taon. Sa mga follow-up test na ito, ang mga pagsusuring ginawa noong na-diagnose ang bata, tulad ng ultrasound, MRI, CT scan, at PET scan, ay kailangang ulitin. Sasabihin sa iyo ng doktor kung gaano kadalas mo dapat dalhin ang iyong anak.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor ng aking anak?

Maaaring marami kang mga katanungan tungkol sa diagnosis ng iyong anak. Mainam na isulat ang mga ito at dalhin sa iyong susunod na appointment sa doktor. Narito ang ilang mga katanungan na maaari mong itanong:

• Paano makakaapekto ang Langerhans cell histiocytosis sa aking anak?
• Kailangan ba ng aking anak ng paggamot?
• Anong mga opsyon sa paggamot ang magagamit para sa aking anak?
• Ano ang mga side effect ng paggamot?
• Ganap na gagaling ba ang anak ko sa mga paggamot na ito?
• Ano ang magiging kalagayan ng sakit ng aking anak?
• Mayroon bang mga support group na mairerekomenda ninyo?

Panghuli, isang Mensahe para sa Pag-uwi

Ang Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ay isang bihirang kondisyon na kadalasang nakakaapekto sa mga bata. Kung ang iyong anak ay dumaranas nito, maaaring nakakaramdam ka ng maraming emosyon. Maaari kang malungkot at matakot para sa iyong anak. Maaaring natatakot ka nang husto sa loob, ngunit maaaring sinusubukan mong maging matatag sa labas. Lahat ng iyong nararamdaman ay may bisa. Ngunit tandaan, hindi mo kailangang dumaan sa paglalakbay na ito nang mag-isa. Alam ng medical team ng iyong anak ang iyong pinagdadaanan. Nandito sila upang tulungan ka sa bawat hakbang, upang maunawaan ang kondisyon ng iyong anak, at upang bigyan ka ng lakas upang makayanan.

Tandaan, ang maagang pagsusuri at wastong paggamot ay maaaring magbigay sa iyong anak ng mas maayos na kalusugan. Huwag matakot, harapin ito nang may lakas ng loob.

Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, pedyatrya, kanser, mga mutasyong henetiko, mga sintomas, paggamot