Ano ang Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)? Pag-usapan natin ito!

Madalas bang magka-seizure ang inyong anak? Mayroon ba siyang malalaking pagbabago sa pagkatuto at pag-uugali? Kung gayon, ang sasabihin ko ay maaaring napakahalaga sa iyo. Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa Lennox-Gastaut Syndrome , o (LGS) sa madaling salita, isang malubha at mahirap gamutin na kondisyon ng epilepsy. Maaari itong magsimula sa murang edad. Ngunit huwag mag-alala, may mga bagong gamot at paggamot na magagamit na ngayon.

Ano nga ba ang Lennox-Gastaut syndrome (LGS)? Sino ang nagkakaroon nito?

Sa madaling salita, ang LGS ay isang malalang uri ng epilepsy na nagsisimula sa pagkabata, kadalasan bago ang edad na 10, at lalo na sa pagitan ng edad na 3 at 5. Ito ay bahagyang mas karaniwan sa mga lalaki. Gayunpaman, hindi ito isang pangkaraniwang kondisyon. Nakakaapekto ito sa humigit-kumulang isa hanggang dalawang tao sa isang milyon. Humigit-kumulang 1% hanggang 2% ng lahat ng pasyenteng may epilepsy ay may LGS.

Paano ito nakakaapekto sa ating mga katawan?

Ang epilepsy ay isang karamdaman kung saan ang mga electrical signal, o impormasyon, ng utak ay ipinapadala sa pagitan ng mga selula. Ang (LGS) ay isang mas malalang uri ng epilepsy. Mayroong ilang mga sanhi:

• Sa LGS, higit sa isang uri ng seizure ang nangyayari. Ang ilan sa mga ganitong uri ng seizure ay mas malamang na magdulot ng malubhang pinsala sa bata.
• Ang mga seizure na ito ay maaaring makapinsala sa utak mismo. Ang mga batang may LGS ay maaaring magkaroon ng malubhang pinsala sa utak, mga kahirapan sa pagkatuto, at mga pagkaantala sa pag-unlad. Nangangahulugan ito na maaaring mawala o makalimutan ng bata ang mga bagay na natutunan na nila, tulad ng paglalakad at pagsasalita. Ito ay isang napakalungkot na sitwasyon.
• (LGS) ay karaniwang napaka-resistant sa paggamot. Nangangahulugan ito na mahirap itong kontrolin gamit ang gamot. Ang gamot ang unang paggamot, ngunit kadalasan ay maraming uri ng gamot ang ibinibigay nang sabay-sabay. Kahit na ibigay ang mga ito, ang gamot lamang ay bihirang ganap na makapagpahinto sa mga seizure.

Ano ang mga sintomas ng (LGS)?

Ang isang batang may LGS ay maaaring magpakita ng iba't ibang sintomas. Ang ilan sa mga ito ay kapansin-pansin sa pang-araw-araw na buhay at mga aktibidad, habang ang iba ay kapansin-pansin lamang sa panahon ng mga seizure.

Mga problema sa pagkatuto at pag-uugali

Karaniwan para sa mga batang may LGS na magkaroon ng mga kahirapan sa pagkatuto at mga problema sa pag-uugali . Maaari itong lumitaw pagkatapos ng pagsisimula ng mga seizure, at maaari itong lumala habang nagpapatuloy ang mga seizure. Ang mga problemang ito sa pagkatuto at intelektwal ay kadalasang permanente, ibig sabihin ay maaari itong magtagal hanggang sa pagtanda.

Ang mga batang may LGS ay nahihirapang matuto, makipagkaibigan, at makipag-usap sa iba. Maaari rin silang mahirapan sa pagkontrol ng kanilang mga emosyon. Ang ilang mga bata ay maaari ring magpakita ng mga sintomas na katulad ng sa mga batang may Autism Spectrum Disorder .

Yugto ng seizure

Ang isang seizure ay karaniwang maaaring mangyari sa tatlong yugto:

1. Prodrome o aura: Ito ay isang bagay na nararanasan ng ilang tao bago ang isang seizure, bagama't hindi palagi. Ito ay maaaring maging isang bahagyang hindi kanais-nais na pakiramdam. Ang mga pagbabago sa paningin, mga pagbabago sa iba pang mga pandama, o mga pagbabago sa mood o pag-uugali ay maaaring mangyari sa oras na ito.

2. Seizure: Ito ay kapag nagkakaroon ng seizure. Maaari itong mag-iba depende sa uri ng seizure (tatalakayin natin ang iba't ibang uri ng seizure sa ibaba).

3. Paggaling pagkatapos ng seizure: Ito ang panahon pagkatapos matapos ang seizure. Ito ang panahon kung kailan ang isang tao ay nagkakaroon muli ng ganap na kamalayan.

Mga uri ng seizure na nakikita sa LGS

Mayroong ilang pangunahing uri ng mga seizure na nakikita sa LGS. Ang mga pinakakaraniwang uri ng mga seizure at ang kanilang mga epekto ay ang mga sumusunod:

• Mga seizure na may atonic na estado:
• Pagkawala ng kontrol sa kalamnan/pagkahimatay: Tinatawag din itong "drop attack" dahil kinabibilangan ito ng biglaang pagkawala ng kontrol at pagkahulog sa lupa, tulad ng isang puppet na naputol ang mga tali. Ito ay lubhang mapanganib dahil ang bata ay walang kontrol kapag sila ay nahulog at maaaring magdusa ng malubha, kahit na nagbabanta sa buhay, na mga pinsala sa ulo, leeg, dibdib, at likod.
• Bahagyang pagkawala ng malay: Ang seizure na ito ay maaaring hindi maging sanhi ng kumpletong pagkawala ng malay.
• Maikling tagal: Ang mga seizure na ito ay tumatagal nang napakaikli, tulad ng ilang segundo.

• Mga tonik na kombulsyon:
• Paninigas/pagyelo ng buong katawan: Ito ay kapag ang lahat ng kalamnan sa katawan ay biglang lumiliit, na nagiging sanhi ng tuluyang paninigas ng katawan na parang ito ay naging bato.
• Isang espesyal na postura: Kapag nasa lupa, ang kanilang mga binti at balikat ay nasa lupa, ang kanilang mga likod ay maaaring nakaarko. Ang mga braso ay maaaring nakaunat sa itaas ng kanilang mga ulo, o ang mga braso ay maaaring nakakuyom at ang mga siko ay nakaturo sa mga gilid, at ang mga kamao ay maaaring malapit sa balakang.
• Kadalasang nangyayari habang natutulog: Kadalasang nangyayari ang mga ito habang natutulog. Ngunit maaari rin itong mangyari sa araw. Kung nangyayari ito habang gising ang bata, may panganib na mapinsala dahil maaaring mahulog ang bata.
• Maikling tagal: Ito ay tumatagal din mula ilang segundo hanggang halos isang minuto.

• Mga hindi pangkaraniwang seizure ng kawalan:
• Mga matang nakadilat at nakatitig nang blangko: Sa ganitong seizure, nawawala ang malay, ngunit nananatiling nakabukas ang mga mata. Samakatuwid, madalas itong mapagkamalang pangangarap nang gising, kawalan ng pokus, at pakiramdam na wala sa lugar.
• Paulit-ulit na paggalaw: Sa panahon ng seizure na ito, maaari kang makakita ng paggalaw ng mga mata at bibig. Maaari ring magkaroon ng paggalaw ng mga kamay.
• Maikling tagal: Ito ay tumatagal din nang hindi hihigit sa ilang segundo.

Mahalaga: Ang mga batang may LGS ay maaaring magkaroon ng mga seizure nang paikot-ikot, ibig sabihin ay maraming seizure ang nangyayari sa maikling panahon. Mahigit sa dalawang-katlo ng mga bataIsang kondisyong tinatawag na "Status Epilepticus" ang nangyayari. Ito ay isang kondisyon na nangangailangan ng agarang medikal na paggamot!

Ano ang Status Epilepticus?

Nangangahulugan ito ng isa sa dalawang bagay:

• Isang nag-iisa at matagal na seizure na tumatagal sa pagitan ng 5 at 30 minuto.
• Mahigit sa isang seizure sa loob ng 30 minuto, at ang tao ay hindi na muling nagkakaroon ng ganap na malay sa mga panahong iyon.

Ang status epilepticus ay isang medikal na emergency. Ito ay partikular na mapanganib dahil maaari itong magdulot ng permanenteng pinsala sa utak at maging kamatayan.

Iba pang mga sintomas at mga kaugnay na uri ng seizure

• Tonic-clonic seizures: Ang mga tonic-clonic seizures (dating tinatawag na "grand mal") ay nagsisimula sa parehong paraan ng mga tonic seizures, ngunit mayroon silang karagdagang yugto. Ang clonic phase ay kapag ang katawan ay nanginginig, ang pinakakaraniwang katangian ng seizure, ay nangyayari. Ang mga tonic at tonic-clonic seizures ay karaniwang tumatagal ng humigit-kumulang dalawang minuto.
• Mabilis, maikli, at maalog na galaw: Ang mga myoclonic seizure ay mga biglaan at maalog na galaw. Tumatagal lamang ang mga ito nang ilang segundo, ngunit kung minsan ay maaari itong tumagal nang mas matagal. Ang mga taong walang seizure ay maaari ring magkaroon ng ganitong uri ng "myoclonic jerks." Halimbawa, maaari silang magdulot ng sinok o biglang magising mula sa pagtulog.
• Mga sintomas na pandama, pangkaisipan, o iba pang sintomas: Ang mga partial o focal seizure ay nakakaapekto lamang sa isang limitadong bahagi ng katawan.

Ano ang mga sanhi ng LGS?

Mayroong ilang posibleng sanhi ng Lennox-Gastaut syndrome. Ang ilan sa mga sanhi ay naroroon na bago pa man isilang ang isang bata. Ang iba ay sanhi ng mga pangyayaring nagaganap sa panahon ng pagkabata. Sa halos isang-kapat ng mga kaso ng "(LGS)", walang malinaw na sanhi ang matukoy.

Narito ang ilan sa mga natukoy na dahilan:

• Mga problema sa pag-unlad ng utak bago ipanganak.
• Malubhang pinsala sa ulo (mga pinsala sa utak na may trauma o concussion).
• Mga impeksyon na nakakasira sa utak, tulad ng meningitis o encephalitis.
• Mga minanang sakit na metaboliko, halimbawa `(Mga sakit na mitochondrial)`.
• Pinsala sa utak na dulot ng kakulangan ng oxygen bago o habang nanganganak (cerebral hypoxia).
• Tuberous sclerosis.
• Mga tumor sa utak.
• West syndrome (ito ay isa pang uri ng epilepsy, na maaaring maging LGS sa kalaunan).

Natuklasan ng mga mananaliksik na ang mga "de novo mutations" ay karaniwan sa mga taong may LGS.Ang de novo ay nangangahulugang "mula sa simula." Ito ay mga depekto sa '(DNA)' ng isang tao na nangyayari nang biglaan at walang katiyakan. Ibig sabihin, ang mutasyon ay sanhi ng depekto sa '(DNA)' ng semilya o itlog na nagbunga sa tao, ngunit hindi ito depekto sa '(DNA)' ng alinmang magulang.

Gayunpaman, maaaring may impluwensyang henetiko sa kondisyon. Humigit-kumulang 30% ng mga taong may LGS ay may kasaysayan ng epilepsy sa pamilya. Gayunpaman, kailangan ng mas maraming pananaliksik upang matukoy kung gaano ito kalaki ang genetic factor.

Nakakahawa ba ito?

Hindi, ang Lennox-Gastaut syndrome ay hindi nakakahawa. Hindi ito kumakalat mula sa isang tao patungo sa isa pa. Gayunpaman, ang ilang mga nakakahawang sakit ay maaaring magdulot ng pinsala sa utak at maging sanhi ng "LGS". Gayunpaman, hindi lahat ng may mga impeksyong iyon ay magkakaroon ng "LGS".

Paano nasusuri ang Lennox-Gastaut syndrome (LGS)?

Karaniwang ginagawa ang ilang pagsusuri upang masuri ang LGS, at magsasagawa ang doktor ng neurological exam. Maaaring maghinala ang isang pediatrician sa kondisyon batay sa sinasabi ng mga magulang tungkol sa mga sintomas ng kanilang anak, lalo na kung ang bata ay may mga kapansanan sa pagkatuto o mga problema sa pag-uugali.

Anong mga pagsusuri ang ginagawa upang masuri ito?

Ang mga pinakakaraniwang ginagamit na pagsubok ay:

• Electroencephalogram (EEG): Ito ay nagsasangkot ng paglalagay ng ilang electrodes sa anit na may conductive gel upang masukat ang electrical activity ng utak. Mahalaga ang EEG sa pag-diagnose ng LGS dahil nagpapakita ito ng natatanging electrical pattern sa mga brain wave.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Gumagamit ito ng isang makapangyarihang magnet at isang computer upang kumuha ng mga larawang may mataas na resolusyon ng loob ng katawan, lalo na ang utak. Malaking tulong ito sa pagtukoy ng mga problema sa pag-unlad ng utak.
• Pagsusuri sa laboratoryo: Sinusuri ng mga pagsusuring ito ang dugo at ihi upang makita kung may iba pang posibleng sanhi ng mga seizure. Tinitingnan nila ang mga bagay tulad ng kemistri ng dugo, mga enzyme sa atay, at paggana ng bato. Bagama't hindi tiyak na ma-diagnose ng mga pagsusuring ito ang LGS, makakatulong ang mga ito na maalis ang iba pang mga kondisyon na maaaring gayahin ang LGS.
• Pagsusuri sa henetiko: Makakatulong ito upang matukoy kung may mga minanang kondisyon na maaaring magdulot ng LGS, o kung may mga kusang mutasyon.

Bukod pa rito, maaaring magsagawa ng iba pang mga pagsusuri upang matukoy ang mga katulad na kondisyon. Sasabihin sa iyo ng iyong doktor ang higit pa tungkol dito.

Paano ito magagamot? Maaari ba itong gamutin?

Mayroong ilang mga opsyon sa paggamot para sa LGS. Gayunpaman, ang kondisyon ay kilalang mahirap gamutin. Sa karamihan ng mga kaso, maaaring gamitin ang isa o kombinasyon ng mga paggamot na ito:

• Mga gamot
• Mga terapiya sa diyeta
• Operasyon sa utak o mga implanted device

Mga gamot

Ang Lennox-Gastaut syndrome ay kadalasang lubos na lumalaban sa gamot. Kaya naman napakahirap itong gamutin. Sa maraming pagkakataon, kailangan ng maraming gamot. Ang isa pang nakakapagpakumplikadong salik ay ang ilang mga gamot na antiseizure, na kumokontrol sa ilang uri ng mga seizure, ay maaaring magpataas ng dalas ng iba pang mga uri ng seizure.

Kapag ang kondisyon ay hindi na magamot, maaaring subukang pigilan ng mga doktor ang ilang uri ng mga seizure o bawasan ang dalas ng mga ito. Halimbawa, ang mga atonic seizure ay lalong mahalagang pigilan, dahil nauugnay ang mga ito sa mataas na panganib ng pinsala mula sa pagkahulog.

Mga terapiya sa diyeta

Para sa maraming taong may malalang epilepsy, ang mga pagbabago sa diyeta ay makakatulong na mabawasan ang dalas ng mga seizure o tuluyang matigil ang mga ito. Ang ketogenic diet para sa epilepsy – isang diyeta na mataas sa protina at taba at mababa sa carbohydrates – ay kadalasang inirerekomenda ng mga doktor. Maaari itong maging isang magandang opsyon kapag ang gamot ay hindi gumana.

Bagama't ang ketogenic diet ay isang popular na paggamot para sa malalang epilepsy, mayroon itong ilang mga disbentaha. Ang diyeta na ito ay gagana lamang kung susundin mo ito nang eksakto. Ito ay dahil ang pagkain ng masyadong maraming carbohydrates, tulad ng asukal at mga pagkaing starchy, ay maaaring magdulot ng mga seizure. Gayunpaman, makakatulong din ang iba pang mga binagong diyeta. Kung interesado ka, matutulungan ka ng iyong doktor na subukan ang isa sa mga diyeta na ito.

Operasyon sa utak at mga implanted device

Sa ilang mga kaso, lalo na kapag ang ibang mga paggamot ay hindi gumana, ang operasyon ang pinakamahusay na opsyon. Narito ang ilang mga uri ng operasyon:

• Vagus Nerve Stimulation (VNS): Ito ay nagsasangkot ng paglalagay ng isang aparato sa katawan na naghahatid ng banayad na kuryente sa ika-10 cranial nerve, ang vagus nerve – na direktang konektado sa utak. Ang kuryenteng ito ay maaaring makabawas sa dalas at kalubhaan ng mga seizure. Sa paglipas ng panahon, tumataas ang mga epekto nito. Nangangahulugan ito ng mas kaunting mga seizure at hindi gaanong malalang mga seizure. Ang paglalagay ng aparatong ito ay isang nababaligtad na pamamaraan, na may mababang panganib at maikling panahon ng paggaling, kaya madalas itong isinasaalang-alang bago ang malaking operasyon.
• Corpus callosotomy: Ang corpus callosum ay isang bahagi ng utak na nagsisilbing tulay sa pagitan ng kaliwa at kanang hemisphere. Kapag naputol ang corpus callosum, ang mga abnormal na signal na nagdudulot ng mga seizure ay humihinto sa pabalik-balik na pag-atake. Maaari nitong bawasan ang dalas ng mga seizure, o kahit na tuluyang ihinto ang matindi at nakakapagpahinang mga seizure.
• Hemispherectomy `(Hemispherectomy)`:Kabilang dito ang pag-aalis ng isang bahagi ng utak sa pamamagitan ng operasyon. Bagama't maaaring mukhang matindi ito, maaaring gamitin ito ng mga espesyalista upang matigil ang hindi mapigilang mga seizure. Kalaunan, ang physical therapy ay kadalasang makakatulong sa utak na umangkop sa pagbabago. Binabago ng utak ang sarili nito, at ang natitirang bahagi ang siyang gagawa ng mga tungkulin ng tinanggal na bahagi.
• Resection: Ang mga estruktural na anomalya sa utak ay maaaring magdulot ng LGS. Kung makakatuklas ang mga doktor ng ganitong abnormalidad, maaari nilang alisin ang nasira o may sakit na tisyu ng utak at mapigilan ang mga seizure. Gayunpaman, dahil sa LGS, ang aktibidad ng seizure ay nasa higit sa isang bahagi ng utak, kadalasan ay hindi ito isang matagumpay na opsyon para sa LGS.

Mga komplikasyon/epekto ng paggamot

Ang mga komplikasyon ng paggamot ay tiyak sa bawat paggamot. Samakatuwid, pinakamahusay na makipag-usap sa iyong doktor tungkol sa mga komplikasyon at epekto ng paggamot na natatanggap mo o ng iyong anak. Pagkatapos ay maaaring magbigay sa iyo ang doktor ng impormasyon na angkop para sa iyong kondisyon, iyong mga pangyayari, at iba pang mga kondisyong medikal.

Gaano katagal ako magiging mas maayos ang pakiramdam pagkatapos ng paggamot? Gaano katagal bago ako gumaling?

Ang oras ng paggaling pagkatapos ng paggamot ay lubhang nag-iiba depende sa mga pamamaraan ng paggamot na ginamit at sa iyong pangkalahatang kondisyon. Ang iyong doktor ang pinakamahusay na tao na magsasabi sa iyo kung ano ang eksaktong aasahan at kung gaano katagal bago ito gumaling.

Maaari bang maiwasan ang Lennox-Gastaut syndrome (LGS)?

Sa karamihan ng mga kaso, ang LGS ay hindi isang kondisyon na maiiwasan. Hindi rin mababawasan ang panganib na magkaroon nito. Ang tanging eksepsiyon ay upang maiwasan ang mga pinsala sa ulo at utak na maaaring magresulta mula sa LGS. Ang tanging paraan upang maiwasan ang paglitaw ng kondisyong ito ay ang pagsusuot ng iyong mga anak ng aprubado at sertipikadong helmet.

Ano ang dapat kong asahan kung ang aking anak o ako ay may ganitong kondisyon?

Ang Lennox-Gastaut syndrome ay isang kondisyon na karaniwang may malulubhang kahihinatnan. Maraming mga batang may ganitong kondisyon ang nagkakaroon ng mga kapansanan sa pagkatuto at permanenteng pinsala sa utak na naglilimita sa kanilang mga kakayahang pangkaisipan. Gayundin, dahil karaniwan ang mga atonic seizure (mga drop attack), at kadalasang humahantong ito sa pagkahulog, ang mga batang may ganitong kondisyon ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng pinsala.

Mahirap ding gamutin ang kondisyong ito. Maraming batang mayroon nito ang nangangailangan ng panghabambuhay na pangangalaga ng espesyalista dahil hindi nila kayang pangalagaan ang kanilang sarili. Gayunpaman, ang ilang taong may ganitong kondisyon ay mayroon lamang bahagyang pinsala sa utak, ibig sabihin ay maaari silang mamuhay nang mag-isa.

Gaano katagal ang (LGS)?

Maliban kung ang paggamot ay ibinibigay upang ganap na ihinto ang mga seizure (na napakabihirang mangyari), ang LGS ay isang panghabambuhay na kondisyon.

Ano ang pananaw para sa sitwasyong ito?

Ang pinakamalaking panganib ng Lennox-Gastaut syndrome ay ang pinsala sa utak mula sa mga hindi makontrol na seizure, o mula sa mga pagkahulog na dulot ng mga seizure. Dahil sa mga panganib na iyon, ang rate ng pagkamatay para sa mga taong may "LGS" sa loob ng 10 taon mula sa diagnosis ay nasa pagitan ng 3% at 7%.

Sa ilang mga kaso, maaaring pigilan ng mga medikal na pamamaraan ang mga seizure na dulot ng LGS. Pinipigilan nito ang kondisyon, ngunit hindi nito maaayos ang pinsala sa utak mula sa mga nakaraang seizure.

Paano ko aalagaan ang aking sarili? / Paano ko aalagaan ang aking anak?

Kung ikaw o ang isang mahal sa buhay ay may LGS, napakahalagang sundin nang eksakto ang mga tagubilin ng iyong doktor. Kabilang dito ang:

• Pag-inom ng gamot ayon sa inireseta.
• Pupunta sa doktor ayon sa rekomendasyon.
• Pagsubaybay sa mga seizure at pag-iwas sa mga trigger o sitwasyon na maaaring magdulot ng mga seizure.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Sasabihin sa iyo ng doktor mo o ng doktor ng iyong anak na pumunta para sa mga follow-up na pagbisita kung kinakailangan. Dapat mo ring kumonsulta sa iyong doktor kung malaki ang pagbabago sa mga sintomas ng iyong seizure o kung naaapektuhan nito ang iyong normal na pang-araw-araw na gawain at mga aktibidad.

Kailan ako dapat pumunta sa Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Kung ikaw o ang iyong anak ay may seizure o maraming seizure na nakakatugon sa pamantayan para sa isang medikal na emergency na tinatawag na status epilepticus , dapat kang pumunta sa emergency room sa pinakamalapit na ospital. Nangangahulugan ito sa mga sumusunod na sitwasyon:

• Kung ang isang seizure ay tumagal sa pagitan ng 5 at 30 minuto.
• Kung dalawa o higit pang mga seizure ang mangyari sa loob ng 30 minuto at ang tao ay hindi muling nagkakaroon ng ganap na malay habang nagkakaroon ng mga seizure.

Mensahe para sa Pag-uwi

Ang Lennox-Gastaut syndrome (LGS) ay isang malubha at maagang anyo ng epilepsy. Kadalasan, maaari itong magkaroon ng malalim, minsan ay panghabambuhay na epekto sa buhay ng isang bata. Bagama't mahirap itong gamutin, ang mga bagong gamot, operasyon, at paggamot ay makakatulong na mabawasan ang kalubhaan ng kondisyon at limitahan ang pagkalat ng sakit. Bihirang ganap na magamot ang kondisyon dahil sa paggamot. Gayunpaman, kailangan ng mas maraming pananaliksik upang matukoy kung ang kondisyong ito ay maaaring gamutin o mapagaling. Kung ang iyong anak ay may alinman sa mga sintomas na ito, pinakamahusay na magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon.

Lennox -Gastaut syndrome, LGS, epilepsy, mga seizure, pedyatrya, mga sakit sa utak, mga sakit sa neurolohikal