Ano ang MRKH syndrome (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome)? Pag-usapan natin ito?

Ang anak mo ba, o isang batang kakilala mo, ay hindi pa nagsisimula ang kanyang regla sa tamang edad? O, minsan ba ay nakakaramdam siya ng sakit o discomfort kapag sinusubukang makipagtalik? Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang espesyal na kondisyon sa kalusugan na maaaring maging sanhi ng mga bagay na ito, ngunit hindi ito karaniwan at hindi pa gaanong naririnig ng maraming tao. Ito ay tinatawag na Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome , o "MRKH syndrome" sa madaling salita. Bagama't maaaring medyo mahaba ang pangalan, ito ay isang bihirang genetic na kondisyon na nakakaapekto sa mga kababaihan. Pag-usapan natin ito nang simple, sa paraang mauunawaan mo.

Ano nga ba ang MRKH syndrome?

Sa madaling salita, ang MRKH syndrome ay isang kondisyon kung saan ang ari at matris ng isang babae ay hindi maayos na nabubuo o hindi ganap na nabubuo pagkapanganak. Isipin ito na parang isang bahay na itinatayo na may ilang silid na hindi maayos na nabubuo. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga obaryo at fallopian tubes ng mga taong may ganitong kondisyon ay gumagana nang normal . Gayundin, ang panlabas na ari, ibig sabihin, ang ibabang bahagi ng ari, ang bukana ng ari, ang labia, ang clitoris, at ang pagtubo ng buhok sa paligid ng mga ito, ay normal. Ang urethra ay hindi apektado, kaya walang problema sa pag-ihi.

Gayunpaman, sa ilang uri ng MRKH syndrome, maaaring may ilang problema sa pag-unlad sa ibang mga organo, tulad ng mga bato at gulugod.

Kadalasan, ang kondisyong ito ay natutuklasan sa murang edad, ibig sabihin, sa edad na 15-16, kapag hindi pa nagsisimula ang regla. Ito ay dahil ang matris ay hindi pa ganap na nabubuo, kaya hindi nangyayari ang regla. Minsan, kapag sinusubukang makipagtalik, maaaring makaramdam ng sakit o hirap ang ari dahil ito ay maikli at makitid.

Dahil ang matris ay hindi pa ganap na nabubuo o wala pa roon, hindi posibleng magbuntis at magdala ng bata nang walang tulong medikal sa sitwasyong ito. Gayunpaman, kung gumagana ang mga obaryo at nabubuo na ang mga itlog , maaaring isaalang-alang ang mga opsyon tulad ng "IVF - in vitro fertilization" at "surrogacy". Kung umaasa kang magkaroon ng mga anak, napakahalagang kausapin ang iyong doktor tungkol dito. Pagkatapos ay maaari ka nilang payuhan sa mga opsyon na tama para sa iyo.

May ilan pang ibang pangalan na ginagamit para sa `(MRKH syndrome)`:

• Congenital na kawalan ng matris at puwerta (CAUV)
• Agenesis ng ari
• Agenesis ni Müller
• Müllerian aplasia (MA)
• Sindrom ng tainga ng bato sa ari (GRES)

Mayroon bang mga uri ng MRKH syndrome?

Oo, mayroong dalawang pangunahing uri ng `(MRKH syndrome)`:

• Uri 1:Sa ganitong uri, ang mga obaryo at fallopian tubes ay gumagana nang normal, ngunit ang itaas na bahagi ng puwerta, cervix, at matris ay barado o wala sa lugar. Gayunpaman, hindi nito naaapektuhan ang anumang iba pang organo sa katawan.

• Uri 2: Sa ganitong uri, bukod sa baradong o wala sa lugar ang itaas na bahagi ng ari, cervix, at matris, maaaring may ilang problema rin sa mga fallopian tube, obaryo, gulugod, bato, o iba pang organo.

Gaano kadalas ang sitwasyong ito?

Ang MRKH syndrome ay isang napakabihirang kondisyon . Isa lamang sa bawat 4,500 na babae ang apektado nito. Kaya hindi nakakagulat na hindi pa natin ito gaanong naririnig.

Ano ang mga sintomas ng MRKH?

Ang mga sintomas ng MRKH syndrome ay maaaring mag-iba depende sa uri na mayroon ka.

Sa karamihan ng mga kaso, ang pangunahing sintomas ay ang kawalan ng regla (amenorrhea) sa edad na 16. Ito ay isang senyales na ang matris o ari ay hindi pa maayos na nabubuo. Gayunpaman, dahil ang mga obaryo ay gumagana nang normal, ang iba pang mga sintomas na may kaugnayan sa regla, tulad ng paglobo ng tiyan at pabago-bagong mood, ay maaaring mangyari kahit na walang pagdurugo.

Dahil mayroon kang mga chromosome at hormones ng babae, nakakaranas ka ng normal na sekswal na pag-unlad, tulad ng paglaki ng dibdib at paglaki ng buhok sa kilikili at ari. Gayunpaman, maaari kang makaranas ng sakit o discomfort kapag una mong sinubukang makipagtalik sa ari. Ito ay dahil ang iyong ari ay mas manipis, mas makitid, at mas maikli kaysa sa normal.

Kung mayroon kang Type 2 MRKH, maaari ka ring makaranas ng mga karagdagang sintomas tulad ng:

• Mga komplikasyon sa bato, o ang pagpalya ng isa o parehong bato.
• Mga problema sa vertebrae ng gulugod o iba pang mga deformidad ng sistema ng kalansay.
• Kapansanan sa pandinig.
• Ilang komplikasyon sa puso.

Ano ang sanhi ng MRKH?

Hindi pa rin alam ng mga mananaliksik ang eksaktong sanhi ng MRKH syndrome. Gayunpaman, alam nila na may kinalaman ito sa ilang problema sa mga gene at chromosome. Gayunpaman, hindi pa nila matukoy kung iisang partikular na gene ang sanhi nito. Ang mahalaga ay hindi ito ginawa o hindi ginawa ng ina noong nagbubuntis siya . Kaya huwag mag-alala tungkol dito.

Ang sistemang reproduktibo ng isang babae ay nagsisimulang umunlad sa mga unang ilang linggo ng pagbubuntis. Ang mga fallopian tube, matris, cervix, at itaas na bahagi ng ari ay nabuo mula sa tinatawag na Müllerian ducts . Sa mga taong may MRKH syndrome, ang mga Müllerian duct na ito ay hindi ganap na nabubuo. Hindi pa alam kung bakit ito nangyayari sa ilang mga tao. Gayunpaman, dahil ang mga obaryo ay nabubuo nang hiwalay mula sa iba pang bahagi ng sistemang reproduktibo, ang mga obaryo ay karaniwang hindi apektado.

Paano ka sigurado kung mayroon kang MRKH?

Kadalasang sinusuri ng mga doktor ang MRKH syndrome kapag ang isang batang babae ay hindi dumaan sa kanyang unang regla.

Ang unang hakbang sa pag-diagnose ng kondisyong ito ay isang pisikal na pagsusuri . Magpapasok ang iyong doktor ng isang daliri na may guwantes sa iyong ari at susukatin ang lalim at lapad nito. Matutukoy ng pagsusuring ito ang MRKH dahil umiikli ang ari. Pagkatapos, maaaring hilingin sa iyo na magsagawa ng mga imaging test, tulad ng ultrasound scan o MRI (magnetic resonance imaging) scan, upang makita kung apektado ang iyong matris, fallopian tubes, bato, o iba pang mga organo. Minsan, maaaring gawin ang mga pagsusuri sa dugo upang suriin ang iyong mga antas ng hormone.

Ano ang mga paggamot para sa MRKH?

Ang paggamot para sa MRKH syndrome ay nag-iiba depende sa iyong mga layunin at sintomas. May mga paggamot na kirurhiko at hindi kirurhiko. Ang ilan sa mga ito ay kinabibilangan ng vaginoplasty, vaginal dilation, at uterine transplant.

Pagluwang ng ari

Isang paraan na ginagamit ng mga doktor para iunat ang ari ay ang mga aparatong tinatawag na vaginal dilators . Ang mga ito ay gawa sa plastik o silicone at may iba't ibang haba at lapad. Ang mga aparatong ito na parang tubo ay nakakatulong na palawakin at iunat ang ari mula sa loob. Ipapaliwanag sa iyo ng iyong doktor ang pinakamahusay na paraan ng paggamit ng vaginal dilator para sa iyong sitwasyon.

Vaginoplasty (operasyong muling pagtatayo ng ari)

Ang vaginoplasty ay isang pamamaraang kirurhiko upang lumikha ng puwerta . May ilang paraan ang mga siruhano upang maisagawa ang pamamaraang ito. Kadalasan, gumagawa sila ng butas at tinatakpan ito ng tisyu na kinuha mula sa ibang bahagi ng iyong katawan. Nagbibigay-daan ito sa iyo na magkaroon ng normal na pakikipagtalik.

Paglipat ng matris

Ang isang uterine transplant ay maaaring magbigay sa isang babaeng may MRKH syndrome ng pagkakataong magdala ng anak. Ito ay isang malaking operasyon. Kabilang dito ang paglipat ng isang matris mula sa isang donor patungo sa isang babaeng wala pa nito. Nagbibigay ito sa mga taong may MRKH ng pagkakataong magdala at manganak ng sarili nilang anak. Ang mga uterine transplant ay hindi pa malawakang isinasagawa sa lahat ng bahagi ng mundo, ngunit maaari itong maging isang matagumpay na paggamot sa hinaharap.

Mapipigilan ba ang sitwasyong ito?

Hindi, walang paraan upang maiwasan ang MRKH syndrome . Maaari itong mangyari sa mga taong hindi pa nakakaranas nito noon, o maaari itong maging genetic. Gaya ng nabanggit kanina, hindi ito sanhi ng iisang partikular na gene.

Maaari bang magkaanak ang mga taong may MRKH?

Oo, ang mga taong may `(MRKH syndrome)` ay maaaring magkaanak!Kung gumagana ang iyong mga obaryo, ang iyong mga itlog ay maaaring pagsamahin sa semilya at i-fertilize gamit ang in vitro fertilization (IVF). Ang embryo ay ililipat sa isang gestational carrier/surrogate mother . Nangangahulugan ito na magkakaroon ka ng anak na may sarili mong mga gene, na lumalaki sa sinapupunan ng isa pang malusog na babae.

Ano pa ang iba pang mga problema sa kalusugan na maaaring sanhi ng MRKH?

Napag-usapan na natin dati na ang mga taong may "Type 2" MRKH ay maaari ring magkaroon ng mga problema sa ibang mga organo, tulad ng mga bato, gulugod, o puso. Bukod pa rito, ang iba pang mga problema sa kalusugan na karaniwan sa mga taong may "Type 2" MRKH ay:

• Mga problemang may kaugnayan sa vertebrae ng gulugod.
• Scoliosis.
• Mga malformasyon ng bato, tulad ng pagsasama-sama ng mga bato o ang kawalan ng isa o parehong bato (renal agenesis).
• Mas mataas na panganib ng mga bato sa bato, impeksyon sa daanan ng ihi, at bara sa daanan ng ihi.
• Kapansanan sa pandinig.
• Sakit sa puso.

Karaniwan ang mga komplikasyon sa sistemang reproduktibo sa mga taong may MRKH. Bukod sa kawalan ng kakayahang magbuntis o magkaroon ng sarili nilang anak, ang mga may hindi pa ganap na pag-unlad na matris ay maaari ring magkaroon ng mga kondisyon tulad ng endometriosis.

Dahil sa lahat ng ito, normal lang na makaramdam ng kaunting emosyonal na stress . Maaaring imungkahi ng iyong doktor na sumali ka sa isang support group o humingi ng serbisyo sa psychological counseling, tulad ng cognitive-behavioral therapy (CBT), upang matulungan kang makayanan ang sitwasyon. Ang mga bagay na ito ay maaaring maging lubhang kapaki-pakinabang.

Hindi nakakapagtaka na ang pagkaalam na mayroon kang Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome ay maaaring maging isang malaking pagkabigla. Kung ikaw ay ipinanganak na may hindi pa ganap na pag-unlad ng matris o ari, maaaring hindi mo ito malalaman hanggang sa ikaw ay bata pa at nagsisimula pa lamang magregla. Bagama't hindi ito isang kondisyon na nagbabanta sa buhay, maaari itong magdulot ng matinding stress, makaapekto sa kakayahan ng isang babae na magbuntis at makipagtalik. Sa ilang mga kaso, maaari itong makaapekto sa ibang mga organo at mapataas ang panganib ng ilang mga kondisyon sa kalusugan.

Ang mga pinakamahalagang bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Okay, ngayon ay mas naunawaan mo na ang ating pinag-usapan, ang "MRKH syndrome." Ang pinakamahalagang bagay na dapat tandaan ay hindi ka nag-iisa . May iba pang mga tao sa mundo na nabubuhay na may ganitong mga kondisyon.

• Kung mayroon kang mga sintomas na tulad nito, napakahalagang magpatingin sa isang mahusay na doktor at makakuha ng tumpak na diagnosis .
• May mga paggamot na magagamit. Kausapin ang iyong doktor at piliin ang paggamot na pinakamainam para sa iyo.
• Huwag mawalan ng pag-asa para sa mga bata. Gamit ang mga teknolohiyang tulad ng `(IVF)` at `(surrogacy)`, may mga pagkakataon upang matupad ang pangarap na iyon.
• Ingatan mo rin ang kalusugan ng iyong pag-iisip.Kung kinakailangan, humingi ng payo at sumali sa mga support group na may mga taong nakaranas na ng katulad na karanasan. Ito ay magbibigay sa iyo ng malaking lakas.
• Hindi mo ito kasalanan. Ito ay isang natural na kondisyon na maaaring mangyari sa sinuman.

Ang iyong doktor, at posibleng isang pangkat ng mga espesyalista, ay magbibigay sa iyo ng suporta at gabay na kailangan mo upang makausad sa '(MRKH syndrome)' na ito. Magtiwala ka sa kanila. Kung mayroon ka pang mga katanungan tungkol dito, huwag matakot na magtanong sa kanila. Maging malusog!

` MRKH syndrome, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome, vaginal agenesis, uterine agenesis, kalusugan ng kababaihan, kalusugan ng reproduktibo, amenorrhea