Kumakapal at tumitigas ba ang balat ng inyong anak? Pag-usapan natin ang Juvenile Systemic Scleroderma!

Napansin mo ba na biglang nagbago ang balat ng iyong anak? Marahil ay medyo naging magaspang, naninigas, at iba ang pakiramdam kapag hinahawakan? Kung may mapansin kang ganito, dapat kang mag-alala. Dahil, minsan ito ay maaaring sintomas ng isang kondisyong tinatawag na Juvenile Systemic Scleroderma , na ating pinag-uusapan ngayon. Huwag mag-alala, pag-uusapan natin ito nang detalyado.

Ano ang Juvenile Systemic Scleroderma?

Sa madaling salita, ang Juvenile Systemic Scleroderma (kilala rin bilang Systemic Sclerosis ) ay isang kondisyon kung saan ang balat ng iyong anak ay nagiging mas makapal at mas matigas kaysa sa normal. Isipin ito bilang isang piraso ng goma na unti-unting kumakapal at nagiging parang matigas na plastik. Hindi lamang ito limitado sa balat. Minsan, maaari rin itong makaapekto sa iba pang mga organo sa loob ng katawan ng bata. Ang salitang 'systemic' ay nangangahulugang maaari itong makaapekto sa buong katawan ng bata.

Ito ay talagang isang autoimmune disease . Ibig sabihin, ang sistema ng depensa ng ating katawan, ang immune system, ay nagkakamali sa pag-atake sa sarili nitong malulusog na selula. Sa kasong ito ng Scleroderma, kapag inaatake ng immune system ang mga selula ng balat sa ganitong paraan, nangyayari ang pamamaga o pamamaga ng balat. Dahil sa pamamagang ito, ang protina na tinatawag na collagen, na nagbibigay sa ating balat ng elastisidad at lakas nito, ay nagsisimulang mabuo nang labis. Tulad ng peklat na nabubuo kapag may pinsala, ang labis na produksyon ng collagen na ito ay nagdudulot ng fibrosis o pagtigas ng balat na parang peklat.

Mayroon bang mga pangunahing uri ng Systemic Scleroderma?

Oo, may tatlong pangunahing uri. Tingnan natin kung ano ang mga ito.

1. Diffuse cutaneous systemic sclerosis: Sa ganitong uri, ang pagkapal ng balat ng bata ay makikita sa buong katawan. Maaari ring magkaroon ng mga problema sa paggana ng mga panloob na organo ng katawan. Isipin, hindi lamang ang mga braso, binti, at mukha, kundi pati na rin ang mga bahagi tulad ng dibdib at tiyan ay nagsisimulang lumapot.

2. Limited cutaneous systemic sclerosis (CREST syndrome): Medyo espesyal ang isang ito. Tinatawag din itong CREST syndrome . Ang CREST ay isang akronim na nabuo sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga unang letra ng limang pangunahing katangian ng kondisyong ito.

• C - Calcinosis: Nangangahulugan ito na ang kalsiyum ay namumuo sa ilalim ng balat at bumubuo ng maliliit na bukol.
• R - Raynaud's phenomenon: Ito ay kapag ang mga dulo ng daliri (mga kamay at paa) ay nagiging puti, asul, at pagkatapos ay pula kapag nalantad sa lamig o kapag nasa ilalim ng stress. Nagiging mahirap kontrolin ang temperatura ng katawan.
• E - Disfunction ng paggalaw ng esophagus: Nangangahulugan ito na ang tubo na nagdadala ng pagkain mula sa lalamunan patungo sa tiyan (ang esophagus) ay hindi gumagana nang maayos kapag tayo ay lumulunok. Maaari itong magdulot ng heartburn.Maaaring mangyari ang mga bagay na ganoon.
• S - Sclerodactyly: Pagkapal at pagtigas ng balat sa mga daliri. Ang mga daliri ay maaaring mamaga at manigas, tulad ng mga longganisa.
• T - Telangiectasia: Lumalaki ang maliliit na daluyan ng dugo sa balat, na lumilitaw na parang mga sapot ng gagamba o mga pulang tuldok.

3. Systemic sclerosis sine scleroderma: Ito ay kapag ang mga panloob na organo ng katawan ay apektado nang walang anumang kapal o pagtigas ng balat. Ang 'Sine scleroderma' ay nangangahulugang 'walang scleroderma (pagtigas ng balat)'. Nangangahulugan ito na kahit na maaaring walang makabuluhang pagbabago sa balat, maaaring maapektuhan ang mga panloob na organo.

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng Juvenile Systemic Scleroderma? Gaano ito kakaraniwan?

Ang kondisyong ito na tinatawag na Juvenile Systemic Scleroderma ay maaaring makaapekto sa sinuman sa anumang edad, anuman ang kasarian. Gayunpaman, napakabihirang magkaroon nito ang mga bata, ibig sabihin, ang mga batang wala pang 10 taong gulang. Ang salitang 'juvenile' mismo ay nangangahulugang ito ay isang kondisyon na nakakaapekto sa mga bata. Kung titingnan mo ang mga estadistika sa isang bansang tulad ng Estados Unidos, sinasabing mayroong nasa pagitan ng 5,000 at 7,000 na mga bata na may Scleroderma. Humigit-kumulang 2% ng kabuuang populasyon na may Scleroderma ang apektado ng sakit na ito bago ang edad na 10. Ang isa pang 7% ay nahaharap sa kondisyong ito sa pagitan ng edad na 10 at 19. Kaya, ito ay itinuturing na isang napakabihirang sakit .

Ano ang mga sintomas ng Juvenile Systemic Scleroderma?

Sa kondisyong ito, ang mga sintomas ay maaaring makaapekto sa balat at mga panloob na organo ng bata. Bukod pa rito, maraming mga batang may Systemic Scleroderma ang nakakaranas din ng kondisyong tinatawag na Raynaud's phenomenon .

Mga sintomas na nakakaapekto sa balat at mga tisyu

Una, tingnan natin kung paano ito nakakaapekto sa balat at mga kaugnay na tisyu:

• Nawawalan ng elastisidad ang balat. Ito ay nagiging magaspang, naninigas, at hindi magandang tingnan.
• Nababawasan ang tungkulin ng mga kamay. Nagiging masikip ang balat, lalo na sa mga daliri at palad, kaya nahihirapan itong ibaluktot ang mga kamay at hawakan ang mga bagay.
• Lumilitaw ang mga pulang daluyan ng dugo sa balat, lalo na sa mga kamay, mukha, at sa paligid ng mga kuko (telangiectasias). Ang mga ito ay maaaring magmukhang maliliit na sapot ng gagamba.
• Ang calcinosis ay ang pagbuo ng maliliit na bukol ng mga deposito ng calcium sa ilalim ng balat o sa ibang lugar. Kung minsan ay maaaring matigas ang pakiramdam ng mga ito.

Sa una, ang balat sa mga kamay at paa ay maaaring magmukhang namamaga at lumalaki. Sa paglipas ng panahon, ang balat ng bata ay maaaring maging masikip, lumapot, at maaaring magkaroon ng mga kulubot, lumubog na bahagi, o maliliit na butas. Halimbawa, ang mga dulo ng daliri ng ilang bata ay maaaring mamaga na parang longganisa, pagkatapos ay magiging matigas at makintab.

Mga sintomas na nakakaapekto sa mga panloob na organo

Maaari ring makaapekto ang systemic Scleroderma sa mga panloob na organo ng isang bata. Maaaring kabilang sa mga sintomas ang:

• Pamamaga, paninigas, at pananakit ng kasukasuan. Tulad ng arthritis.
• Mga ulser sa mga dulo ng daliri. Matagal gumaling ang mga ulser na ito.
• Mga problema sa sistema ng pagtunaw. Halimbawa, heartburn, hirap sa paglunok, pagtae (pagtatae), at pananakit ng tiyan.
• Mga problema sa paghinga. Maaari kang makaranas ng patuloy na ubo o hirap sa paghinga.
• Mga problema sa bato. Maaari rin itong magdulot ng mataas na presyon ng dugo (hypertension) .
• Laging pagod. Mabilis mapagod kahit na maliit lang ang nagawa.
• Panghihina ng kalamnan.

Kadalasan, ang kondisyong ito ay hindi masakit. Samakatuwid, maaaring hindi alam ng ilang mga bata na mayroon silang Scleroderma. Kaya naman ang isang batang nasuring may Systemic Sclerosis ay dapat regular na magpatingin sa doktor upang suriin ang altapresyon, mga problema sa baga, bato, gastrointestinal, at puso.

Penomeno ni Raynaud

Ito ay isang kakaibang sintomas. Ang Raynaud's phenomenon ay kapag ang mga dulo ng daliri at daliri ng paa ng isang bata ay nagbabago ng kulay kapag nalantad sa lamig o kapag sila ay nai-stress. Una, ang mga ito ay nagiging puti , pagkatapos ay asul , at sa huli ay pula . Ito ay isang sintomas na makikita sa mga unang yugto ng sakit. Minsan ito ay maaaring maging unang senyales na mayroong Systemic Sclerosis.

Ang iba pang mga sintomas na maaaring mangyari sa Raynaud's phenomenon ay kinabibilangan ng:

• Pakiramdam ng pagod sa lahat ng oras
• Pananakit ng kasukasuan
• Hirap sa paglunok ng pagkain
• Sakit ng tiyan
• Pamamaga ng dibdib
• Pagtatae
• Hirap sa paghinga

Bakit nangyayari ang Juvenile Systemic Scleroderma?

Sa totoo lang, ang eksaktong sanhi ng Juvenile Systemic Scleroderma ay hindi pa rin alam . Gayunpaman, ipinakita ng pananaliksik na ang pinsala sa mga selula na nakahanay sa loob ng ating mga daluyan ng dugo ay nagiging sanhi ng pagiging sobrang aktibo ng mga selula ng connective tissue sa balat, na tinatawag na fibroblast . Ang mga fibroblast na ito ay ang mga selulang gumagawa ng mga protina tulad ng collagen. Kaya, ang mga sintomas ng Systemic Scleroderma ay sanhi ng labis na produksyon ng collagen.

Bakit ang sikip ng balat ng sanggol?

Sa Systemic Scleroderma, ang balat ay nagiging masikip dahil sa labis na protina na tinatawag na collagen sa mga tisyu ng bata. Gaya ng napag-usapan na natin noon, ang trabaho ng immune system ay protektahan ang katawan mula sa impeksyon at sakit. Gayunpaman, sa isang batang may Scleroderma, ang immune system ay labis na nagre-react at sinusubukang protektahan ang katawan gamit ang sarili nitong malulusog na selula – ibig sabihin, inaatake nito ang sarili nitong mga selula . Bilang resulta, ang mga selula ng bata ay nagsisimulang gumawa ng labis na collagen. Ang labis na collagen na ito ay naiipon sa balat at mga panloob na organo ng bata, na lumilikha ng matigas at makapal na anyo, na katulad ng isang peklat.

Paano nasusuri ang Systemic Scleroderma?

Idi-diagnose ng doktor ng iyong anak ang Systemic Scleroderma sa pamamagitan ng pagsasaalang-alang sa ilang salik.

• Mga sintomas at pisikal na palatandaan, tulad ng pagkapal ng balat at mga pagbabago sa mga daliri.
• Mga partikular na pagbabago sa balat, tulad ng mga makapal na bahagi, ang kanilang laki, hugis, at kulay.
• Ang kumpletong medikal na kasaysayan at pisikal na pagsusuri ay magbibigay ng impormasyon tungkol sa mga nakaraang sakit ng bata at kung mayroon bang sinuman sa pamilya ang nagkaroon ng katulad na mga kondisyon.

Anong mga pagsusuri ang ginagamit upang masuri ang Systemic Scleroderma?

Iba't ibang pagsusuri ang ginagawa upang matukoy ang iba pang mga kondisyon na kahawig ng scleroderma, upang matukoy kung gaano kaaktibo ang scleroderma, at upang matukoy kung ang iba pang mga organo bukod sa balat ay apektado. Ang mga pagsusuri para sa mga autoimmune protein ay maaaring magbigay ng ilang ideya sa takbo ng sakit. Bihirang-bihira, ang mga doktor ay nagsasagawa ng skin biopsy .

Ang ilan pang mga karagdagang pagsusuri para sa Systemic Scleroderma ay:

• Mga pagsusuri sa dugo: Sukatin ang mga antas ng autoimmune protein at paggana ng bato.
• Mga pagsusuri sa X-ray: Maghanap ng mga pagbabago sa balat, buto, at mga panloob na organo ng bata (tulad ng mga baga at bituka).
• Mga pagsusuri upang suriin ang proseso ng paglunok sa esophagus: Nangangahulugan ito ng pagtingin sa tungkulin ng tubo na nagdadala ng pagkain mula sa bibig patungo sa tiyan.
• Pagsusuri sa tungkulin ng baga: Isang pagsusuri sa paghinga upang makita kung ang mga baga ng bata ay gumagana nang maayos.
• Ultrasound ng puso (Echocardiography): Tingnan kung paano gumagana ang puso ng iyong sanggol.

Sino ang nag-diagnose ng Juvenile Systemic Scleroderma?

Ang Systemic Scleroderma ay dini-diagnose, mino-monitor, at ginagamot ng general practitioner ng iyong anak, isang rheumatologist na dalubhasa sa mga kondisyong ito, isang dermatologist , o isang pangkat ng mga doktor na dalubhasa sa mga partikular na bahagi ng katawan (digestive system, puso, baga, bato).

Paano ginagamot ang Juvenile Systemic Scleroderma?

Ang mga pangunahing layunin ng paggamot sa systemic scleroderma ay upang ihinto ang pamamaga, maiwasan ang paglala ng kondisyon, at maiwasan ang pinsala sa mga panloob na organo.

Pagprotekta sa balat

Ang pagprotekta sa iyong balat ay nakakatulong upang mapakinabangan ang daloy ng dugo sa iyong balat at mga paa't kamay. Ito ay lalong mahalaga para sa mga batang may Raynaud's phenomenon . Narito ang ilang mga bagay na maaari mong gawin upang protektahan ang balat ng iyong anak:

• Iwasang masaktan ang mga apektadong bahagi, lalo na ang mga dulo ng daliri at paa.Kahit maliit na punit ay maaaring maging isang malaking problema.
• Protektahan ang mga kamay at paa ng iyong anak mula sa lamig. Panatilihing mainit ang silid. Sa taglamig (sa mas malamig na mga lugar tulad ng kabundukan ng ating bansa), bihisan ang iyong anak ng isang karagdagang patong ng damit, tulad ng isang sumbrero na may mga earflap, guwantes, at mainit na medyas. Mas mainit ang lana kaysa sa bulak o sintetikong tela. Gayundin, mas mainam na magsuot ng ilang manipis na patong ng damit kaysa sa isang makapal na patong.
• Iwasan ang paninigarilyo o paglalantad sa iyong sanggol sa paninigarilyo.
• Iwasang bigyan ang iyong anak ng mga gamot para sa sipon na naglalaman ng sangkap na pseudoephedrine.
• Protektahan ang iyong anak mula sa labis na sikat ng araw. Gumamit ng sunscreen ayon sa rekomendasyon ng iyong doktor.
• Huwag gumamit ng mga astringent, body o facial scrub, o matatapang na detergent sa balat ng iyong anak na nakakatuyo ng balat.
• Gumamit ng mga losyon upang mapanatiling makinis ang balat ng iyong anak ayon sa inireseta ng doktor.

Pisikal na terapiya

Ang mga pangunahing programa sa pag-unat at mga programang ginagabayan ng ehersisyo, na isinasagawa ng mga physical therapist at occupational therapist, ay makakatulong na mapanatili ang kakayahang umangkop ng bata, saklaw ng paggalaw sa mga kasukasuan, lakas ng kalamnan, at daloy ng dugo sa mga apektadong bahagi. Ang mga paggamot na ito ay makakatulong din na maiwasan ang mga contracture ng kasukasuan, na siyang paninigas ng mga kasukasuan. Kung kinakailangan, maaaring magrekomenda ang doktor ng mga splint o braces.

Operasyon

Bihirang-bihira, maaaring kailanganin ang orthopedic hand surgery o cosmetic surgery upang itama ang malalang deformidad o peklat sa kasukasuan o balat. Gayunpaman, bago ang operasyon, dapat ay nasa remission na ang kondisyon, ibig sabihin ay ilang taon na itong hindi aktibo.

Maaaring isaalang-alang ng doktor ng iyong anak ang autologous bone marrow transplantation bilang isang opsyon sa paggamot. Kasalukuyang iniimbestigahan ang iba pang mga paggamot.

Ano ang mga gamot na ibinibigay para sa Systemic Scleroderma?

Maaaring magreseta ang iyong doktor ng iba't ibang gamot upang gamutin ang kondisyon ng iyong anak. Halimbawa:

• Corticosteroids: Binabawasan ang pamamaga sa mga kalamnan, kasukasuan, at balat. Makakatulong din ang mga steroid sa paggamot sa mga maagang yugto ng pamamaga sa mga panloob na organo. Gayunpaman, ang mga steroid ay karaniwang hindi gaanong epektibo sa mga huling yugto ng fibrotic ng systemic sclerosis.
• Mga non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID): Halimbawa , ibuprofen at naproxenAng mga gamot tulad ng mga NSAID ay minsan ginagamit upang mabawasan ang pamamaga ng kasukasuan sa mga batang may arthritis. Gayunpaman, dapat mag-ingat na huwag labis na gamitin ang mga NSAID kapag may kapansanan ang paggana ng bato.
• Iba pang mga gamot na immune modulator: Ang mga ito ay ibinibigay upang mabawasan ang autoimmune response at maiwasan ang pamamaga at kasunod na pagkakapilat.
• Mga gamot na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at nagpapabuti ng daloy ng dugo: Ginagamit ang mga ito upang gamutin ang Raynaud's phenomenon .

Kung ang aking anak ay may Systemic Scleroderma, ano ang dapat kong asahan?

Walang tiyak na lunas para sa scleroderma. Gayunpaman, matutulungan mo ang iyong anak na pamahalaan ang kondisyon at makayanan ito.

Ang Systemic Scleroderma ay isang talamak , pangmatagalan, at mabagal na lumalalang sakit. Maaari itong tumagal nang ilang buwan o taon. Ang kalagayan ng iyong anak ay nakadepende sa kung gaano kalaganap ang mga sintomas at kung gaano kalaki ang apektadong bahagi ng katawan (lalo na ang balat at mga panloob na organo).

Ang mga batang may problema sa baga, puso, o bato ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon, tulad ng mga pagkontrata ng kasukasuan at mga pagbabago sa anyo ng balat. Maaari ring makaapekto ang kondisyong ito sa paglaki ng buto ng bata.

Kadalasan ay hindi tuluyang nawawala ang systemic Scleroderma, ngunit maaari itong manatili sa parehong antas sa loob ng ilang taon nang hindi lumalala.

Gaano katagal ka maaaring mabuhay nang may Juvenile Systemic Scleroderma?

Ang inaasahang haba ng buhay ng isang batang nasuring may Systemic Scleroderma ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng kondisyon, lalo na kung naapektuhan nito ang kanilang mga panloob na organo. Mahalagang kausapin ang iyong doktor tungkol dito upang makakuha ng malinaw na pag-unawa.

Maaari bang maiwasan ang Juvenile Systemic Scleroderma?

Dahil hindi pa alam ang eksaktong sanhi, walang tiyak na paraan upang maiwasan ang Systemic Scleroderma.

Paano ko aalagaan ang aking anak na nasuring may Systemic Scleroderma?

Ang mga batang may Systemic Scleroderma ay dapat mamuhay nang normal hangga't maaari. Dapat silang pumasok sa paaralan, maglaro, at lumahok sa mga aktibidad. Sa pangkalahatan, walang mga limitasyon sa dami ng pisikal na aktibidad na maaaring gawin ng mga bata (basta't ligtas ito). Ang ehersisyo ay nakakatulong na maiwasan ang panghihina at nagpapataas ng lakas, kakayahang umangkop, at tibay ng kalamnan.

Kailan ko dapat dalhin ang aking anak sa doktor?

Dapat magpa-checkup ang inyong anak nang regular. Bantayan lalo na ang mga sintomas na nakakaapekto sa mga panloob na organo. Kung ang inyong anak ay nakakaranas ng matinding sakit , nahihirapang igalaw ang mga bahagi ng kanilang katawan, o may mga sintomas na nakakaapekto sa kanilang pang-araw-araw na buhay,Magpatingin agad sa doktor.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Ang pagtatanong ng mga ganitong bagay ay makakatulong sa iyo:

• Gaano kalala ang kalagayan ng anak ko?
• Paano ko mapoprotektahan ang balat ng aking anak sa bahay?
• Gaano kadalas dapat pumunta ang aking anak sa physical therapy?
• Anong mga sintomas ang dapat kong bantayan kung lumala ang sakit?
• Kailangan ba ng operasyon ang anak ko?

Mayroon bang ibang mga uri ng scleroderma?

Bukod sa mga uri ng Systemic Scleroderma, mayroong dalawang pangunahing uri ng Scleroderma. Ang mga ito ay:

• Localized scleroderma: Ang ganitong uri ay nakakaapekto lamang sa balat sa ilang bahagi ng katawan. Maaari rin itong kumalat sa mga kalamnan o buto sa ilalim, o maaaring wala ito. Bihira itong makaapekto sa mga panloob na organo.
• Systemic scleroderma (kilala rin bilang systemic sclerosis): Ito ang ating napag-usapan sa buong artikulong ito. Sa kondisyong ito, ang balat ay maaaring lumapot kahit saan sa katawan. Bukod sa mga pagbabago sa balat, maaaring magkaroon ng peklat sa mga panloob na organo tulad ng mga bato, puso, baga, at gastrointestinal system. Ang mga batang may systemic sclerosis ay maaaring may limitadong paggalaw ng mga kasukasuan dahil sa malawakang pagbabago sa balat.

Ang pinakamahalagang bagay na kailangan mong tandaan sa artikulong ito

Ang Juvenile Systemic Scleroderma ay isang bihirang kondisyon sa mga bata na nagiging sanhi ng paglaki at pagtigas ng balat, na kung minsan ay nakakaapekto sa mga panloob na organo. Ito ay isang sakit na autoimmune.

• Mga Sintomas: Maaaring magkaroon ng paninigas ng balat, pamamaga ng mga daliri, Raynaud's phenomenon (pagbabago ng kulay ng mga daliri sa malamig na panahon), pananakit ng kasukasuan, mga problema sa panunaw, at hirap sa paghinga.
• Sanhi: Bagama't hindi eksaktong alam, pinaniniwalaang sanhi ito ng hindi maayos na paggana ng immune system at labis na produksyon ng collagen .
• Paggamot: Kontrolin ang sakit, protektahan ang balat, gumamit ng physical therapy at, kung kinakailangan, gamot. Bagama't walang kumpletong lunas, maaaring mapamahalaan ang mga sintomas.
• Pinakamahalaga: Kung ang inyong anak ay may mga sintomas, humingi agad ng medikal na payo. Napakahalagang i-refer ang inyong anak para sa regular na medical checkup at tulungan silang mamuhay nang normal. Huwag mag-alala, makakayanan ninyo ang sitwasyong ito sa tulong ng mga doktor.

` Scleroderma, mga sakit sa balat ng mga bata, paghigpit ng balat, collagen, mga sakit na autoimmune, Raynaud's phenomenon, CREST syndrome