Palagi ka bang may sakit? Maaaring dahil ito sa Primary Immunodeficiency!

Madalas ka ba o ang isang miyembro ng iyong pamilya ay nagkakasakit? Minsan ka ba ay nagkakaroon ng sipon o trangkaso, ngunit matagal bago gumaling? O paulit-ulit mo lang ba itong nararamdaman? Minsan ang dahilan nito ay maaaring dahil sa kahinaan ng immune system ng ating katawan, na lumalaban sa mga sakit. Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa ganitong kondisyon, na siyang primary immunodeficiency, o kung tawagin sa Ingles ay `(Primary Immunodeficiency)`.

Ano ang Pangunahing Immunodeficiency?

Sa madaling salita, ang primary immunodeficiency ay isang grupo ng mahigit 400 iba't ibang kondisyon kung saan ang ating immune system ay hindi gumagana nang maayos . Isipin ito sa ganitong paraan: ang ating katawan ay parang isang kuta. May mga sundalong nagpoprotekta sa kuta na ito. Ang mga sundalong iyon ang ating immune system. Kaya, kung ang mga sundalong ito ay mahina, o kung hindi sila gumagana nang maayos, ang mga kaaway sa labas, ibig sabihin, ang mga nakakahawang mikrobyo (bakterya, virus, atbp.), ay madaling makapasok sa katawan at magdulot ng mga sakit.

Maraming iba pang mga pangalan ang ginagamit para sa kondisyong ito:

• Pangunahing sakit na may kakulangan sa immune system.
• Pangunahing Sakit sa Kawalan ng Immunidad (PIDD).
• Mga Likas na Pagkakamali ng Imunidad (IEI).

Ang mga kondisyong ito ay kadalasang sanhi ng mga pagbabago sa ating mga gene, na tinatawag na "genetic mutations." Ang mga ito ay karaniwang naipapasa mula sa isang henerasyon patungo sa isa pa, ibig sabihin ay namamana ang mga ito . Ngunit kung minsan ang isang tao ay maaaring magkaroon ng kondisyon nang tuluyan nang walang anumang family history. Ginagamot ito ng mga doktor sa pamamagitan ng pagpigil at pagkontrol sa mga impeksyon, at sa pamamagitan ng pagpapalit ng mga bahagi ng immune system na kulang.

Ano ang mga halimbawa ng pangunahing immunodeficiency?

Gaya ng nabanggit ko kanina, mayroong mahigit 400 uri ng primary immunodeficiency. Magkakaiba ang bawat uri, at ang kanilang kalubhaan ay nag-iiba . Kaya naman maaaring mag-iba ang edad kung kailan lumilitaw ang mga kondisyong ito. Ang ilang uri ay nagdudulot ng mga problema sa sandaling ipanganak ang isang sanggol, sa pagkabata. Kaya maaari itong matukoy nang maaga. Ngunit may iba pang mga uri na hindi gaanong malala. Kaya maaaring hindi mo alam na mayroon ka ng kondisyong ito hanggang sa ikaw ay maging isang nasa hustong gulang.

Narito ang ilang halimbawa ng sitwasyong ito:

• Karaniwang Baryabol na Kakulangan sa Immunidad (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Talamak na Sakit na Granulomatous (CGD)
• Sindromang DiGeorge
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• Kakulangan sa pumipiling IgA
• X-linked agammaglobulinemia

Ngayon, huwag malito sa mga pangalang ito. Ito ay mga terminong medikal lamang. Ang pinakamahalagang bagay ay humingi ng medikal na payo kung mayroon kang anumang pagdududa kung mayroon ka bang ganitong kondisyon.

Ano ang mga sintomas ng pangunahing immunodeficiency?

Para sa maraming tao, ang unang senyales ng primary immunodeficiency ay ang madalas, paulit-ulit, o hindi pangkaraniwang mga impeksyon na mahirap gamutin . Ang mga impeksyong ito ay maaaring maging napakaseryoso , o ang ibang miyembro ng pamilya ay maaaring may katulad na mga problema.

Ang iba pang mga sintomas na maaaring makita ay kinabibilangan ng:

• Kailangang uminom ng antibiotics nang maraming beses para gumaling sa impeksyon.
• Mga problemang lumilitaw pagkatapos makatanggap ng live na bakuna.
• Pinalaking pali (Ang pali ay isang organ na matatagpuan sa kaliwang itaas na bahagi ng ating tiyan na tumutulong sa immune system).
• Namamagang lymph nodes (mga parang bukol sa kamay).
• Pagbaba ng timbang o pagkabigo sa paglaki (lalo na sa mga bata).
• Madalas na mga problema sa panunaw tulad ng pagtatae.
• Mga sakit na autoimmune ( mga kondisyon kung saan inaatake ng immune system ng ating katawan ang ating sariling mga selula).

Isipin mo, ang anak mo ay may lagnat at ubo minsan o dalawang beses sa isang buwan at kailangang bigyan ng antibiotics. O kaya naman, palagi silang nagkakaroon ng malalang pantal at paltos sa kanilang balat, na matagal gumaling. Kung patuloy na nangyayari ang mga ito, kailangan mong mag-alala tungkol dito.

Ano ang sanhi nito?

Gaya ng nabanggit ko kanina, ang primary immunodeficiency ay sanhi ng mga genetic mutation na nakakaapekto sa mga bahagi ng ating immune system, tulad ng mga selula at protina . Ang mga genetic mutation na ito ay maaaring maging sanhi ng ilang bahagi ng ating immune system na:

• Maaaring hindi gaanong aktibo kaysa sa normal.
• Maaaring may depekto ito.
• Maaari pa nga itong tuluyang mawala .

Sa pagitan ng 50% at 60% ng mga kondisyong ito ay sanhi ng mga depekto sa mga selulang tinatawag na B lymphocytes (B cells) . Ang mga B cell na ito ay isang espesyal na uri ng selula sa ating immune system. Sila ang gumagawa ng mga antibodies , mga espesyal na protina na tumutulong sa pagsira ng mga pathogen tulad ng bacteria at virus na pumapasok sa ating katawan. Kaya isipin mo, kung ang mga B cell na ito ay hindi gumagana nang maayos, kung hindi sila gumagawa ng mga antibodies, ang ating mga katawan ay mas madaling kapitan ng sakit, tama ba?

Sino ang may mas mataas na panganib na magkaroon ng ganitong kondisyon?

Kahit sino ay maaaring magkaroon ng PIDD. Ngunit kung mayroon nito ang isang tao sa iyong biyolohikal na pamilya, mas malamang na magkaroon ka nito . Kadalasan, ang mga pangunahing immunodeficiencies na ito ay lumilitaw bago ang edad na 20. Gayundin, para sa mga lalakiSinasabi rin na karaniwan ang kondisyong ito.

Anong mga komplikasyon ang maaaring idulot nito?

Ang primary immunodeficiency ay maaaring magpataas ng panganib ng mga komplikasyon sa kalaunan. Maaari itong kabilangan ng mga autoimmune disorder o ilang partikular na kanser . Kung hindi magagamot, ang PIDD ay maaaring humantong sa mga hindi pangkaraniwang malalang impeksyon .

Paano ito nade-diagnose ng mga doktor?

Matutukoy ng iyong doktor kung mayroon kang PIDD sa pamamagitan ng pagrepaso sa iyong personal at pamilyang medikal na kasaysayan, isang pisikal na pagsusuri, at pagsasagawa ng ilang mga pagsusuri sa laboratoryo .

Upang kumpirmahin ang diagnosis, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga pagsusuri tulad ng:

• Mga pagsusuri sa dugo: Makakakita ito ng mga partikular na abnormalidad sa immune system (halimbawa, mababang antas ng antibody o mababang bilang ng immune cell).
• Mga pagsusuring henetiko: Upang matukoy ang mga depekto sa mga gene, i.e. mga mutasyon.
• Flow cytometry: Ito ay isang paraan ng pagsusuri ng mga sample ng mga selula ng immune system gamit ang mga espesyal na laser beam.

Bukod pa rito, sa ilang mga bansa, tulad ng Estados Unidos, isinasagawa ang newborn screening sa halos bawat bagong silang upang suriin ang isang uri ng severe combined immunodeficiency (SCID). Nagbibigay-daan ito para sa maagang pagtukoy at paggamot ng mga sanggol na may ganitong malubhang kondisyon.

Ano ang mga paggamot para dito?

Kung ikaw ay masuring may primary immunodeficiency, ang mga pangunahing layunin ng paggamot ay upang makontrol ang mga kasalukuyang impeksyon at maiwasan ang mga impeksyon sa hinaharap. Ang eksaktong paggamot na iyong matatanggap ay depende sa uri ng impeksyon na mayroon ka at sa uri ng PIDD.

Maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga gamot tulad ng:

• Mga Antibiotic: Pinipigilan o ginagamot ang mga impeksyon sa bakterya.
• Mga Antiviral: Tumutulong sa paggaling mula sa mga impeksyong dulot ng mga virus.
• Immune globulin: Ang mga ito ay maaaring ibigay nang intravenously (IV) o subcutaneous. Gumagana ang mga ito sa pamamagitan ng pagpapalit ng ilang bahagi ng immune system na nawawala (tulad ng mga antibodies na masyadong mababa).

Minsan, maaaring kailanganin ang operasyon upang makontrol ang mga komplikasyon na dulot ng impeksyon. Halimbawa, kung mayroong abscess (isang akumulasyon ng nana sa loob ng organ), maaari itong alisin sa pamamagitan ng operasyon upang maalis ang nana. Makakatulong ito na mabawasan ang sakit at mapabilis ang paggaling.

Sa mas malalang mga kaso, maaaring magsagawa ang doktor ng stem cell transplant.Maaari itong irekomenda. Kabilang dito ang pagpapalit ng mga depektibo o nawawalang selula ng immune system ng mga bagong selula. Dito, ang mga stem cell (na maaaring umunlad at maging iba pang uri ng selula) na kinuha mula sa isang donor ay ini-inject sa iyong katawan. Sa paglipas ng panahon, ang mga stem cell na ito ay bubuo at magiging normal na mga selula ng immune system.

Ang gene therapy ay naging isang matagumpay na opsyon sa paggamot para sa ilang uri ng PIDD.

Maaari bang maiwasan ang pangunahing immunodeficiency?

Dahil karamihan sa mga PIDD ay sanhi ng mga genetic mutations , wala talagang paraan upang maiwasan ang mga ito. Gayunpaman, kung ang isang tao sa iyong pamilya ay may primary immunodeficiency, maaari mong isaalang-alang ang genetic counseling . Makakapagbigay ito sa iyo ng karagdagang impormasyon at gabay.

Ano ang magiging kinabukasan ng mga may ganitong kondisyon? (Prediksyon)

Sa pamamagitan ng wastong paggamot, karamihan sa mga taong may PIDD ay maaaring mamuhay nang malusog. Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin mong uminom ng gamot habang buhay. Dapat mo ring gawin ang iyong makakaya upang maiwasan ang mga impeksyon . Narito ang ilang mga tip upang makatulong:

• Ugaliing maghugas nang mabuti ng iyong mga kamay — hugasan nang mabuti ang iyong mga kamay gamit ang sabon at tubig. Siguraduhing maghugas ng iyong mga kamay bago at pagkatapos kumain, pagkatapos gumamit ng palikuran, pagkatapos humawak ng mga hayop, at pagkatapos humawak ng anumang marumi.
• Lumayo sa mga matataong lugar at sa mga taong may sakit .
• Sundin nang eksakto ang mga tagubilin ng iyong doktor tungkol sa pagpapabakuna .
• Magpahinga nang sapat .
• Sundin ang isang malusog na diyeta at plano sa ehersisyo na nababagay sa iyo.

Kung ako ay mayroon, o pinaghihinalaan kong mayroon, ng primary immunodeficiency, kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung mayroon kang impeksyon na hindi nawawala, hindi pangkaraniwang malala, o patuloy na bumabalik, magpatingin sa doktor upang suriin ang PIDD. Kung mayroon ka nang PIDD, sabihin kaagad sa iyong doktor kung mayroon kang lagnat o anumang senyales ng impeksyon . Mahalaga ito upang maiwasan ang mga komplikasyon.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Kung pinaghihinalaan mo ang kondisyong ito, o kung nalaman mong mayroon ka nito, maaari mong itanong sa iyong doktor ang mga sumusunod:

• Anong uri ng pangunahing kakulangan sa resistensya ang mayroon ako?
• Maaari ba itong manahin ng aking mga anak?
• Anong uri ng paggamot ang inirerekomenda mo?
• Ano ang mga posibleng side effect ng paggamot? Paano ako dapat mag-alala tungkol sa mga ito?
• Anong mga komplikasyon ang maaaring mangyari dahil sa kondisyong ito?

Ang pamumuhay na may mga kondisyong nauugnay sa primary immunodeficiency ay maaaring maging mahirap. Ang mga madalas, matindi, at mahirap gamutin na mga impeksyon ay maaaring tunay na nakapanghihina, at maaari ring magkaroon ng malaking epekto sa iyong mental na kagalingan.

>

Ngunit hindi mo kailangang mag-isa sa paglalakbay na ito. Humingi ng tulong sa iyong doktor na makahanap ka ng support group kung saan maaari kang makipag-usap at magbahagi ng mga ideya sa iba na dumaan sa mga katulad na karanasan. Maaari itong maging isang malaking mapagkukunan ng lakas.

Panghuli, tandaan ito (Mensahe para sa Pag-uwi)

Okay, narito ang ilang bagay na dapat tandaan bilang buod tungkol sa Primary Immunodeficiency na ating tinalakay ngayon:

• Ito ay isang sakit na dulot ng kahinaan ng ating immune system , na kadalasang nakabatay sa mga sanhing henetiko .
• Isa sa mga pangunahing sintomas ay ang madalas at malalang mga impeksyon na matagal gumaling .
• Maraming uri nito, kaya ang mga sintomas at kalubhaan ay maaaring magkaiba sa bawat tao.
• Napakahalagang mag-diagnose nang maaga at makatanggap ng tamang paggamot .
• Sa pamamagitan ng paggamot, maaaring makontrol ang impeksyon at maraming tao ang maaaring mamuhay nang normal .
• Mahalagang gumawa ng mga hakbang upang protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon .

Kung ikaw o ang isang kakilala mo ay may alinman sa mga sintomas na ito, huwag mag-atubiling humingi ng medikal na payo. Kung mas maaga kang masuri, mas malamang na magtagumpay ang paggamot. Magandang kalusugan sa lahat!

Pangunahing Kakulangan sa Immunidad, Sistema ng Immune, Mga Impeksyon, Mga Mutasyong Henetiko, PIDD, Paggamot, Mga Sintomas