Alamin natin ang tungkol sa Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP), isang sakit na nagiging sanhi ng pagbabara ng mga air sac sa baga.

Minsan ba ay parang nahihirapan kang huminga, parang naninigas ang iyong dibdib? Nakakaramdam ka ba ng pagod kahit na naglalakad ka lang nang maikli? Madalas nating nakakalimutan ang mga bagay na ito, iniisip na normal na pagkapagod lamang ang mga ito. Gayunpaman, ngayon ay pag-uusapan natin ang isang malubhang kondisyong medikal na maaaring nasa likod ng mga sintomas na ito, bagama't napakabihirang mangyari. Iyon ay ang Pulmonary Alveolar Proteinosis, o PAP sa madaling salita.

Sa madaling salita, ano ang Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP)?

Isipin na ang ating mga baga ay puno ng milyun-milyong maliliit na air sac. Tinatawag natin ang maliliit na air sac na ito na alveoli . Kapag tayo ay humihinga, sa pamamagitan ng mga air sac na ito tayo humihinga ng oxygen.

Ngayon, sa PAP, ang nangyayari ay ang mga protina, taba, at iba pang mga bagay ay naiipon sa loob ng maliliit na air sac na ito, tulad ng basura. Ang dahilan nito ay ang mga selula na naglilinis ng mala-langis na sangkap na tinatawag na surfactant, na natural na nasa mga dingding ng mga air sac na ito, ay hindi gumagana nang maayos. Pagkatapos, ang surfactant na ito ay naiipon at hinaharangan ang mga air sac. Kaya, ang hangin ay hindi makapasok nang maayos, kaya ang dugo ay hindi nakakakuha ng dami ng oxygen na kailangan nito. Nagdudulot ito ng kahirapan sa paghinga.

Mayroon bang mga pangunahing uri ng PAP?

Oo, ang PAP ay pangunahing nahahati sa tatlong uri. Iba-iba ang sanhi ng bawat uri.

Sino ang may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit na ito?

Ang autoimmune at secondary PAP ay karaniwang nakakaapekto sa mga taong nasa pagitan ng edad na 30 at 60. Ang dalawang uri na ito ay mas karaniwan sa mga lalaki . Ang mga taong naninigarilyo at ang mga nalalantad sa alikabok o kemikal ay nasa mas mataas na panganib.

Ang congenital PAP ay pinakakaraniwan sa mga batang wala pang 10 taong gulang, ngunit maaari itong mangyari sa anumang edad.

Ano ang mga sintomas ng sakit na PAP?

Ang pangunahin at pinakakaraniwang sintomas ng sakit na ito ay ang hirap sa paghinga (dyspnea) . Karamihan sa mga tao ay nakakaranas ng hirap sa paghinga habang nag-eehersisyo o nagtatrabaho. Gayunpaman, maaaring maranasan ng ilang tao ang kahirapang ito kahit na nakatayo lang sila nang hindi gumagalaw.

Bilang karagdagan, maaari mo ring makita ang mga sintomas na ito:

• Pananakit ng dibdib
• Ubo (maaaring may plema o dugo)
• Pagkulay asul ng balat at mga kuko (cyanosis) - Nangyayari ito kapag walang sapat na oxygen sa dugo.
• Patuloy na pagkapagod
• Lagnat
• Madalas na impeksyon sa baga
• Mga daliri na naka-club
• Pagbaba ng timbang nang walang dahilan

Paano nasusuri ng isang doktor ang sakit na ito?

Kung pinaghihinalaan mong mayroon kang sakit na PAP, susuriin ka muna ng iyong doktor at pakikinggan ang iyong mga baga gamit ang isang istetoskopyo. Pagkatapos ay tatanungin ka nila tungkol sa medikal na kasaysayan ng iyong pamilya at sa iyong pamumuhay. Kung ikaw ay naninigarilyo, nalantad sa alikabok o mga kemikal, dapat mo talagang sabihin sa iyong doktor .

Pagkatapos, maaaring gawin ang ilang mga pagsusuri upang kumpirmahin ang sakit:

• Mga pagsusuri sa dugo: Suriin ang antas ng oxygen sa dugo. Maaari ring magsagawa ng mga partikular na pagsusuri tulad ng GM-CSF autoantibody upang matukoy ang sanhi ng sakit na PAP.
• Pagsusuri sa tungkulin ng baga: Sinusukat kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga baga.
• X-ray o CT scan sa dibdib: Para malinaw na makita ang kondisyon ng mga baga.
• Bronkoskopya:Isang pamamaraan kung saan ang isang manipis na tubo na may nakakabit na kamera ay ipinapasok sa bibig sa ilalim ng anesthesia upang suriin ang loob ng daanan ng hangin at baga.
• Biopsy sa baga: Isang maliit na piraso ng tisyu ang kinukuha mula sa baga sa panahon ng bronchoscopy o sa panahon ng operasyon para sa pagsusuri.

Ano ang mga paggamot para sa PAP?

Sa kasalukuyan ay walang lunas para sa PAP, ngunit may mga napakabisang paggamot na makakatulong sa iyo na pamahalaan ang iyong mga sintomas at mamuhay nang mas maayos.

Ang pangunahin at pinakakaraniwang ginagamit na paggamot para sa PAP ay ang "Whole-Lung Lavage" (WLL) .

Ano itong lavage sa baga?

Ang nangyayari rito ay gagamit ang doktor ng bronchoscope (tube ng kamera) upang hugasan ang mga baga isa-isa gamit ang saline (isterilisadong tubig na may asin) upang maalis ang mga nakulong na protina at taba. Pagkatapos nito, mas nagiging madali na ang paghinga.

Kapag ginagawa ang paggamot na ito:

• Bibigyan ka ng ganap na pampamanhid, kaya wala kang mararamdaman.
• Ipinapasok ng doktor ang bronchoscope sa bibig at itinutok ito sa isang baga.
• Ang oksiheno ay ibinibigay sa kabilang baga ng isang makina.
• Minsan, nagsusuot ka ng vibrating vest sa iyong dibdib. Ang vibration na ito ay nagluluwag sa mga bagay na nakaipit sa iyong mga air sac.
• Pagkatapos, ang solusyon ng asin ay itinuturok sa baga, at kapag ito ay naalis na, lalabas ito kasama ang bagay na naipit.
• Marahil ang kabilang baga ay hinuhugasan din nang sabay, o pagkatapos ng ilang araw.

Iba pang mga paggamot

• Mga Bronchodilator: Ang mga gamot na ito ay nagpapahinga sa mga kalamnan sa paligid ng mga daanan ng hangin, na ginagawang mas madali ang paghinga.
• GM-CSF replacement therapy: Ito ay nilalanghap sa pamamagitan ng nebulizer o ibinibigay bilang iniksyon. Pinapabuti nito ang paggana ng mga selula na naglilinis ng mga daanan ng hangin.
• Paglipat ng baga: Ang mga taong ang sakit ay napakalala at ang mga baga ay napinsala ay maaaring mangailangan ng isang malusog na transplant ng baga bilang huling paraan.
• Plasmapheresis at plasma exchange: Kabilang dito ang pag-alis ng likidong bahagi ng dugo (plasma) at pagpapalit nito ng plasma mula sa isang malusog na tao. Sa autoimmune PAP, nakakatulong ito na pigilan ang immune system sa pag-atake sa malulusog na selula.
• Karagdagang oksiheno: Ang oksiheno ay ibinibigay sa pamamagitan ng maskara o isang maliit na tubo na nakalagay sa ilong upang mas mapadali ang paghinga.

Ano ang magagawa ko bilang isang taong may PAP?

Kung mayroon kang PAP, napakahalagang sundin ang paggamot na inireseta ng iyong doktor at alagaan din ang iyong pamumuhay.

• Iwasang manigarilyo nang lubusan at iwasan ang pagpunta sa mga lugar kung saan naninigarilyo ang iba.
• Magpabakuna para sa trangkaso (flu) at pulmonya ayon sa rekomendasyon ng iyong doktor.
• Lumayo sa mga taong may sakit.
• Kumain ng masustansyang diyeta at kontrolin ang iyong timbang.
• Hugasan nang mabuti ang iyong mga kamay pagkatapos gumamit ng palikuran at bago at pagkatapos kumain.
• Kausapin ang iyong doktor at bumuo ng isang ligtas na plano sa ehersisyo na nababagay sa iyo.