Marami ka rin bang dinudugo mula sa isang maliit na sugat? Maaaring dahil ito sa von Willebrand Disease.

Nagkaroon ka na ba ng maliit na sugat na mas matagal dumugo kaysa sa inaasahan? O nagkaroon ka na ba ng pagdurugo ng ilong o pasa sa buong katawan mo? Maaaring iniisip mo, "Ah... ganyan talaga ako." Ngunit maaaring may medikal na dahilan sa likod ng mga bagay na ito na hindi mo alam. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyon na nakakaapekto sa proseso ng pamumuo ng dugo, isa na hindi pa naririnig ng maraming tao, ngunit hindi naman ganoon kabihira. Iyon ay ang von Willebrand Disease.

Sa madaling salita, ano ang sakit na von Willebrand?

Ang sakit na von Willebrand ay isang genetic na sakit sa dugo na nakakaapekto sa kakayahan ng ating dugo na mamuo nang maayos.

Isipin na kapag may sugat tayo sa ating katawan, mayroong isang maliit na pangkat ng mga manggagawa na pumipigil sa pagdurugo. Ang mga manggagawang ito ay may isang tagapamahala na nagtutulungan at tumutulong upang isara ang sugat, tulad ng isang plaster. Ang "tagapamahala" na iyon ay isang protina na tinatawag na von Willebrand factor (VWF) . Ang protinang VWF na ito ang tumutulong sa mga platelet sa dugo na magdikit at bumuo ng isang namuong dugo na siyang nagtatakip sa sugat.

Ngayon, sa isang taong may sakit na von Willebrand, ang katawan ay hindi nakakagawa ng sapat na protinang VWF na ito. O ang protinang nalilikha ay hindi gumagana nang maayos. Kaya dahil wala ang "tagapamahala" na iyon, matagal bago magdikit ang mga platelet at bumuo ng namuong dugo. Kaya naman kahit ang isang maliit na sugat ay patuloy na dumudugo.

Kung lumala ang kondisyong ito, maaaring magkaroon ng pagdurugo sa loob ng mga kasukasuan o malalambot na tisyu, na magdudulot ng matinding pananakit at pamamaga. Sa ilang mga tao, maaari rin itong humantong sa anemia , isang kondisyon kung saan may pagbaba sa dami ng dugo sa katawan.

Mayroon bang mga pangunahing uri ng sakit na ito?

Oo, hindi pareho ang sakit na von Willebrand para sa lahat. May tatlong pangunahing uri nito. Ang kalubhaan ng mga sintomas ay nag-iiba depende sa uri.

Ano ang mga sintomas ng sakit na von Willebrand?

Para sa maraming tao, lalo na sa mga may Type 1, ang mga sintomas ay hindi naman ganoon kalala. Maaari silang mabuhay nang hindi man lang nalalaman na mayroon sila ng sakit. Gayunpaman, sa mga malalang kaso, maaaring lumitaw ang mga sumusunod na sintomas:

• Madalas na pagdurugo ng ilong: Kung ang iyong ilong ay dumudugo kahit sa pinakamaliit na bagay at mahirap itong pigilan.
• Matagal na pagdurugo mula sa isang maliit na sugat: Kung ang isang hiwa o gasgas ay dumugo nang higit sa 10 minuto.
• Madaling magkapaso: Kung magkakaroon ka ng malalaki at namamagang pasa kahit na may maliit na bukol.
• Malakas na pagdurugo sa regla sa mga kababaihan: Kung mas marami ang iyong pagdurugo kaysa sa normal sa iyong regla. Halimbawa, kung kailangan mong palitan ang iyong mga pad bago matapos ang isa o dalawang oras, kung may malalaking namuong dugo, o kung dumudugo ka nang higit sa 7 araw, dapat kang mag-alala.
• Labis na pagdurugo pagkatapos ng operasyon: Kung dumudugo ka nang higit sa normal, kahit na pagkatapos ng isang bagay na kasing simple ng pagbunot ng ngipin.
• Malakas na pagdurugo pagkatapos ng panganganak o pagkalaglag.
• Dugo sa dumi o ihi.

Bakit nangyayari ang sakit na ito? Paano ito namamana?

Ang sakit na von Willebrand ay isang sakit na henetiko . Sa madaling salita, ito ay sanhi ng isang depekto sa gene na kumokontrol sa produksyon ng protina na VWF. Minamana natin ang depektibong gene na ito mula sa ating mga magulang.

May dalawang paraan para manahin ito:

1. Autosomal dominant inheritance: Nangyayari ito mula sa ina o ama.Kahit na iisang tao lang ang magmamana ng depektibong gene, maaaring magkaroon pa rin ng sakit. Ang Type 1 at Type 2 ay kadalasang namamana sa ganitong paraan.

2. Autosomal recessive inheritance: Sa kasong ito, upang magkaroon ng sakit, dapat manahin ng parehong magulang ang depektibong gene. Ang Type 3, ang pinakamalalang uri, ay kadalasang namamana sa ganitong paraan.

Bihirang mangyari, ang ilang mga kanser, mga sakit na autoimmune, at sakit sa puso ay maaari ring maging sanhi ng kondisyong ito sa kalaunan. Ito ay tinatawag na acquired von Willebrand syndrome .

Paano nasusuri ng isang doktor ang sakit na ito?

Kapag sinabi mo sa iyong doktor ang tungkol sa iyong mga sintomas, susuriin ka muna niya at hahanapin ang mga palatandaan ng pasa o iba pang senyales ng pagdurugo. Pagkatapos ay itatanong nila kung mayroon sa iyong pamilya ang nagkaroon ng ganitong uri ng problema sa pagdurugo.

Kinakailangan ang ilang pagsusuri sa dugo upang tumpak na masuri ang sakit.

• Kumpletong bilang ng dugo (CBC): Sinusuri nito ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, puting selula ng dugo, at platelet sa iyong dugo. Kung mababa ang bilang ng iyong platelet, o kung mababa ang iyong hemoglobin dahil sa anemia, maaaring pinaghihinalaan ang kondisyong ito.
• Mga pagsusuri sa pamumuo ng dugo: Ito ay mga pagsusuri na sumusukat kung gaano katagal namumuo ang iyong dugo.
• mga pagsusuring von Willebrand factor (VWF): Sinusuri ng mga espesyalisadong pagsusuring ito ang antas ng protina ng VWF sa iyong dugo at kung ito ay gumagana nang maayos.
• Mga pagsusuri sa Factor VIII: Pinoprotektahan ng protina ng VWF ang Factor VIII, isa pang mahalagang protina na tumutulong sa pamumuo ng dugo. Kaya kapag mababa ang VWF, maaari ring mababa ang antas ng Factor VIII. Hinahanap ito ng pagsusuring ito.

Ano ang mga paggamot para dito?

Ang paggamot ay depende sa uri ng sakit na mayroon ka at sa kalubhaan ng iyong mga sintomas. Karamihan sa mga tao ay nangangailangan lamang ng paggamot bago ang operasyon o pagkatapos ng isang pinsala.

Mayroong ilang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot:

• Desmopressin (DDAVP): Ito ang pinakakaraniwang ginagamit na paggamot. Ito ay isang hormone. Ito ay ibinibigay bilang nasal spray o iniksyon. Gumagana ito sa pamamagitan ng pagpapabilis ng paglabas ng mga protina ng VWF na nakaimbak sa ating mga katawan patungo sa dugo.
• mga pagbubuhos ng von Willebrand factor: Sa mga malalang kaso, isang purong anyo ng VWF ang ibinibigay sa katawan sa pamamagitan ng iniksyon. Ito ay parang pagbibigay sa katawan ng naubos na protina ng VWF.
• Antifibrinolytics: Ang mga gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagpigil sa mabilis na pagkatunaw ng namuong dugo. Ibinibigay ang mga ito upang makontrol ang pagdurugo sa mga sitwasyon tulad ng pagbunot ng ngipin.
• Mga tabletas para sa birth control: Ang mga ito ay kapaki-pakinabang para sa mga babaeng may matinding pagdurugo sa regla. Ang estrogen hormone sa mga tabletang ito ay nakakatulong na mapataas ang antas ng VWF.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung madali kang dumugo, madaling magkasugat, o madalas magkaroon ng regla, siguraduhing magpatingin sa iyong doktor. Maaaring may iba pang mga sanhi ng matinding pagdurugo, kaya mahalagang makakuha ng tamang diagnosis.

Ano ang magagawa ko habang nabubuhay na may ganitong sakit?

Ang pagkakaroon ng sakit na von Willebrand ay nangangahulugan na kailangan mong maging mas maingat upang maiwasan ang pagdurugo. Papayuhan ka ng iyong doktor tungkol dito. Sa pangkalahatan, pinakamahusay na iwasan ang mga sumusunod:

• Iwasan ang mga isport na maaaring magdulot ng pinsala: Ang mga isport na nangangailangan ng maraming kontak, tulad ng rugby at boxing, ay hindi angkop.
• Iwasan ang pag-inom ng mga pampapayat ng dugo: Huwag uminom ng mga pangpawala ng sakit tulad ng aspirin o NSAID (hal., Ibuprofen, Diclofenac) nang walang pag-apruba ng iyong doktor.
• Iwasan ang pag-inom ng ilang suplemento: Ang mga bagay tulad ng bitamina E at langis ng isda ay maaaring magpanipis ng dugo. Kumonsulta sa iyong doktor bago gumamit ng anuman.

Sabihin sa lahat ng iyong mga doktor (kasama ang iyong dentista) na mayroon kang kondisyong ito upang makagawa sila ng mga hakbang upang makontrol ang pagdurugo bago gumawa ng anumang bagay, tulad ng operasyon. Mainam din na magsuot ng medical alert bracelet upang alertuhan ang mga kawani ng medikal kung sakaling magkaroon ng emergency.