Kordoma adı verilen nadir bir kanser türünü duydunuz mu? Gelin birlikte konuşalım!

"Kordoma" adını daha önce duymamış olabilirsiniz. Bu şaşırtıcı değil, çünkü bu nispeten nadir görülen bir kanser türü. Ancak nadir olmasına rağmen, bunun farkında olmak çok önemli. Çünkü bu tümör türü omurgamızda veya kafatasının tabanında ortaya çıkabilir. Bu nedenle bugün, kordomanın ne olduğunu, nasıl geliştiğini, belirtilerini ve tedavilerini ayrıntılı ve basit bir şekilde ele alalım.

Chordoma nedir? Gelin bunu basitçe öğrenelim!

Basitçe söylemek gerekirse, kordoma kemiklerde oluşan kanserli bir tümördür . Çoğunlukla omurganızda veya kafatasınızın tabanında, boynunuzun üstündeki ve beyninizin altındaki kemiklerde gelişir. Doktorlar bunu sarkom adı verilen bir kanser türü olarak sınıflandırır. Sarkom, kemiklerde ve yumuşak dokularda (bağ dokuları) oluşan kanserler için kullanılan genel bir terimdir.

Kordomalar genellikle yavaş büyür . Ancak sorun şu ki, sinir sistemimize, yani beyin ve omuriliğe çok yakın konumda oldukları ve çevrelerindeki hassas dokuları istila ettikleri için tedavileri biraz zor olabilir.

Bir diğer husus ise, tedavi sonrasında bile bu tümörlerin tekrarlama olasılığının yüksek olmasıdır . Çoğu zaman bu, orijinal tümörün bulunduğu yerde meydana gelir. Ayrıca, vakaların %30 ila %40'ında kordoma kanser hücreleri vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Doktorlar buna "metastaz" derler.

Kordoma vücudun diğer bölgelerine nereden yayılabilir?

Kordoma metastaz yaparsa, yani vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, en sık yayılabileceği yerler şunlardır:

• Akciğerleriniz
• Tümörün yakınındaki lenf düğümleri
• Diğer kemikler
• Karaciğer
• Deri

Kordoma nerede gelişebilir?

Kordoma omurganızın herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir, ancak en sık görüldüğü üç yer şunlardır:

1. Sakrum: Bu, kalçalarınız arasında bulunan üçgen şeklindeki kemiktir. Kordomaların yaklaşık %35'i burada gelişir.

2. Kafatası tabanı: Özellikle kafatasınızın tabanında, beyninizi destekleyen kemiklerde bulunur. Bunlara ayrıca "klival kordomalar" da denir çünkü çoğunlukla burada bulunan "klivus" kemiğinde oluşurlar. Bu tip, tüm kordomaların yaklaşık %35'ini oluşturur.

3. Omurganın hareketli omurlarında (`omurlar`): Yani, boynunuzdaki, göğsünüzdeki ve sırtınızdaki omurlarda. Kordomalar bunların yaklaşık %30'unda görülür. En sık ikinci servikal omurda bulunurlar. Ayrıca bel (lomber omurga) ve göğüs (torakal omurga) omurlarında da görülebilirler.

Kordomanın başlıca türleri nelerdir?

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ), kordomayı üç ana tipe ayırmıştır. Bu sınıflandırmalar, kanser hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne (histoloji) dayanmaktadır.

1. Klasik/konvansiyonel kordoma: Bu , en yaygın tiptir (%80 ila %90'ı tüm kordomaların). Bu tipteki hücreler, hafif "baloncuk" görünümüne sahip özel bir hücre türüdür. Kondroid kordoma, bu tipin başka bir varyantıdır. Tüm kordomaların %5 ila %15'ini oluşturur. Kondroid kordoma en sık kafatasının tabanında gelişir.

2. Dediferansiye kordoma: Bu çok nadir görülen bir tiptir (%5'ten az). Anormal bir hücre karışımı ile karakterize edilir. Bu tip, diğer tiplere göre daha hızlı büyür, daha agresiftir ve vücudun diğer bölgelerine metastaz yapma olasılığı daha yüksektir .

3. Kötü diferansiye kordoma: Bu da çok nadirdir . Şimdiye kadar tıbbi kayıtlarda 60'tan az hasta kaydedilmiştir. Bu türün özel bir özelliği, `(SMARCB1)` veya `(INI1)` adı verilen bir genin inaktive edilmiş (silinmiş) olmasıdır. Bu kordoma türü en sık çocuklarda ve gençlerde görülür.

Kordoma gelişme olasılığı en yüksek olan kimdir?

Kordoma her yaşta ve herkeste görülebilir. Bununla birlikte, en sık 50 ile 80 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Çocuklarda ise vakaların sadece küçük bir kısmı, yaklaşık %5'i etkilenir.

Ayrıca erkeklerin kordoma geliştirme olasılığının kadınlara göre yaklaşık 1,5 kat daha fazla olduğu da tespit edilmiştir.

Bu ne kadar yaygın?

Kordoma çok nadir görülen bir kanser türüdür. Her yıl yaklaşık bir milyon kişiden birini etkiler. Bu da, örneğin Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl sadece yaklaşık 300 yeni vakanın teşhis edildiği anlamına gelir.

Kordomalar, tüm primer kemik tümörlerinin %1 ila %4'ünü oluşturur.

Kordomanın belirtileri nelerdir?

Kordoma büyüdükçe, çevresindeki omuriliğe veya beyne baskı uygulayabilir. Bu baskı belirtilere neden olur . Belirtiler, tümörün omurilikte bulunduğu yere bağlı olarak da değişebilir.

Kordomanın yaygın belirtileri arasında sırt, kol veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük ve/veya uyuşma bulunur.

Kafatası tabanı kordomasının özellikleri:

Eğer kafatasınızın tabanında, beyninizin altında bir kordoma varsa, şu gibi belirtiler yaşayabilirsiniz:

• Çift görme (Diplopi)
• Bulanık görüş
• Baş ağrısı
• Yüzde uyuşma veya ağrı

Kuyruk sokumu/sakrumda kordomanın özellikleri:

Omurganızın en alt kısmında, sakruma yakın bir bölgede kordoma varsa, aşağıdaki gibi belirtiler yaşayabilirsiniz:

• Deriden dışarı doğru çıkıntı yapan bir yumru veya şişlik
• İdrar yapmada veya dışkılamada zorluk (mesane veya bağırsak fonksiyon bozukluğu)
• Bel veya kalça bölgesinde ağrı

Unutmayın, bu belirtiler bazen diğer yaygın tıbbi durumlarla karıştırılabilir. Bu nedenle, kalıcı ve olağandışı belirtileriniz varsa tıbbi yardım almanız önemlidir.

Kordoma neden gelişir? Sebepleri nelerdir?

Araştırmacılar kordomanın kesin nedenini hâlâ bilmiyorlar , ancak TBXT adı verilen bir gendeki mutasyonların rol oynadığına inanıyorlar.

Kordoma hastalığı olan birkaç aile hakkında raporlar bulunmaktadır. Yapılan testlerde, bu ailelerin `(TBXT)` geninin bir kopyasını miras aldıkları tespit edilmiştir. Ayrıca, kordoma hastalığı olan ancak ailede bu hastalığa sahip kimse bulunmayan kişilerde de `(TBXT)` geninde değişiklikler belirlenmiştir.

Kordoma, "notokord" adı verilen bir yapıdaki hücrelerden gelişir. Bu "notokord", embriyonun omuriliğinin gelişimi için çok önemli olan geçici bir yapıdır. Genellikle bu "notokord" gebeliğin yaklaşık sekizinci haftasında kaybolur. Bununla birlikte, çok az sayıda insanda, bu "notokord" hücrelerinin bazıları omurga kemiklerinde veya kafatası tabanında kalabilir.

Dolayısıyla, mevcut görüşe göre, daha önce bahsedilen `(TBXT)` geninde bir değişiklik olursa, geriye kalan bu `(notokord)` hücreleri anormal şekilde büyümeye başlayabilir ve kordoma oluşturabilir.

Ayrıca, "Tüberöz skleroz" adı verilen genetik bir rahatsızlığı olan kişilerde kordoma gelişme riski daha yüksektir. Bu "Tüberöz skleroz" rahatsızlığı epilepsiye, gelişim geriliğine ve vücudun çeşitli bölgelerinde tümörlere neden olabilir. Bu durum, "TSC1" ve "TSC2" adı verilen iki gendeki mutasyonlardan kaynaklanır.

Kordoma nasıl tanınır?

Eğer kordoma belirtileriniz varsa, doktor öncelikle belirtileriniz ve tıbbi geçmişiniz hakkında sorular soracaktır. Ardından fiziksel muayene ve nörolojik muayene yapacaktır.

Doktor tümörden şüphelenirse, röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT) veya MR gibi bir görüntüleme testi isteyecektir. Bu MR taraması genellikle kordoma teşhisinde yardımcı olur.

Ardından doktorunuz, teşhisi doğrulamak ve ikinci bir görüş almak için sizi muhtemelen bir kemik kanseri uzmanına yönlendirecektir. Ayrıca kordomanın tam yerini belirlemek, vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek ve diğer testleri yapmak için daha ileri görüntüleme testleri de yapabilirler.

Ancak kordomayı kesin olarak teşhis etmenin tek yolu biyopsi yaptırmaktır . Bu işlem, genellikle iğne biyopsisi kullanılarak tümörden küçük bir örnek alınmasını ve mikroskop altında incelenmesini içerir. Ancak o zaman bir uzman bunun kordoma olup olmadığını kesin olarak söyleyebilir.

Kordoma için tedavi yöntemleri nelerdir?

Kordoma için en iyi ve ana tedavi yöntemi, tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılmasıdır . Doktorlar buna "En blok rezeksiyon" derler. Tümör bu şekilde tamamen çıkarılırsa, hastanın uzun süre yaşama şansı en yüksek olur.

Ancak tümörlerin bulunduğu yere bağlı olarak bu çok zor olabilir. Özellikle, kafatasının tabanında yer alan kordomaların tamamen çıkarılması genellikle imkansızdır.

Çünkü omurgadaki kordoma, omuriliğinize ve çevresindeki önemli sinirlere ve kan damarlarına zarar verebilir. Ameliyat sırasında bu hasar meydana gelirse, uzun süreli sakatlığa hatta ölüme neden olabilir. Ayrıca, kafatasının tabanındaki bir kordomanın tamamen çıkarılması zordur çünkü beyin sapına, kranial sinirlere ve omuriliğe çok yakındır. Nöroşirürjistler, mümkün olduğunca güvenli bir şekilde tümörün mümkün olduğunca büyük bir kısmını çıkarmaya çalışırlar.

Kordomalar genellikle birincil tedavi olarak radyoterapiye veya kemoterapiye iyi yanıt vermezler. Bununla birlikte, ameliyattan sonra, tıbbi ekibiniz tümörün tekrarlamasını önlemek için radyoterapi önerebilir.

Araştırmacılar şu anda kordoma için hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi gibi yeni tedavi yöntemlerini araştırıyorlar. Hatta katılabileceğiniz klinik çalışmalar bile olabilir.

Kordoma önlenebilir mi?

Dürüst olmak gerekirse, kordomaların gelişmesini önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şey yok . Çoğu zaman rastgele gelişirler.

Ancak, ailenizde kordoma öyküsü varsa veya "tüberöz skleroz" adı verilen bir rahatsızlığınız varsa, düzenli olarak doktor kontrolüne gitmeniz önemlidir. Doktorunuz sizi kordoma belirtileri açısından takip edebilir. Bu durum ne kadar erken teşhis edilirse, tedavinin başarılı olma olasılığı o kadar yüksek olur.

Kordoma hastalığından iyileşme şansı nedir? (Prognoz)

Kordoma hastalığının prognozu veya geleceği, çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Tümörün yeri ve cerrahi olarak ne kadarının çıkarılabileceği: Tümör tamamen çıkarılabiliyorsa, iyileşme şansı yüksektir. Sadece cerrahi müdahale olmadan diğer tedaviler kullanılırsa, şans düşüktür.
• Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı (metastaz yapıp yapmadığı): Eğer kanser uzak bölgelere yayılmışsa, hayatta kalma oranları düşebilir.
• Teşhis konulduğu yaş: Genel olarak, 60 yaş üstü kişilerde hayatta kalma oranları biraz daha düşüktür.
• Tümörün farklılaşmamış olup olmamasına bakılmaksızın: "Kötü farklılaşmış kordoma" gibi tiplerin prognozu "konvansiyonel kordoma"ya göre daha kötüdür.

Sağlık ekibiniz, durumunuza bağlı olarak neler beklemeniz gerektiği konusunda size en doğru bilgiyi verebilir, bu yüzden onlara soru sormaktan çekinmeyin.

Bu ölümcül olabilir mi?

Evet, kordoma ölümcül olabilir. Çoğu zaman ölüm, tümörün tekrarlaması ve omurilik, beyin veya beyin sapındaki dokuları tahrip etmesinden sonra meydana gelir.

357 kordoma hastası üzerinde yapılan bir çalışma, hayatta kalma oranlarının aşağıdaki gibi olduğunu ortaya koymuştur:

• Üç yıl sonra: %80,5
• Beş yıl sonra: %68,4
• On yıl sonra: %39,2

Ancak unutmayın, bunlar sadece ortalama değerlerdir. Sağlık ekibiniz, sizin özel durumunuza bağlı olarak hayatta kalma oranları hakkında daha ayrıntılı bilgi verebilir.

Kordoma Kanser mi Yoksa Normal Bir Tümör mü?

Kordoma kesinlikle kötü huylu (kanserli) bir tümördür. Alt tiplerinin hiçbiri kansersiz olarak kabul edilmez.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Kordoma, tedavi sonrasında bile, yıllar sonra bile tekrarlayabilir . Bu nedenle, tıbbi ekibinizle uzun vadeli takip çok önemlidir.

Yeni belirtiler ortaya çıkarsa veya mevcut belirtileriniz kötüleşirse mutlaka doktorunuzla konuşun.

Son olarak, hatırlanması gereken birkaç şey (Önemli Mesaj)

Nadir görülen bir kemik kanserine yakalandığınızı öğrendiğinizde korkmanız ve strese girmeniz normaldir. Kordoma, bulunduğu yer nedeniyle tedavisi zor bir kanser türüdür.

Ancak, tıbbi ekibinizin size özel, detaylı bir tedavi planı oluşturacağına ve bu planın kordomanızı tedavi etmenize ve yaşam kalitenizi artırmanıza yardımcı olacağına güvenebilirsiniz.

• Belirtileri erken teşhis etmek önemlidir: Sürekli ağrı, uyuşma veya görme değişiklikleri yaşıyorsanız tıbbi yardım alın.
• Uzman tıbbi tavsiye alın: Kordoma nadir görülen bir hastalık olduğundan, deneyimli bir tıbbi ekipten tedavi almak çok önemlidir.
• Tedaviden sonra bile düzenli kontroller gereklidir: Hastalığın tekrarlama riski olduğundan, doktorların belirttiği kontrolleri mutlaka yaptırın.

Umarım bu bilgiler size yardımcı olur. Herhangi bir sorunuz olursa, doktorunuza sormaktan çekinmeyin.

` Kordoma, kanser, kemik kanseri, omurga, kafatası, sakrum, klivus