Çocuğunuzda döküntü ve halsizlik mi var? Gelin, Juvenil Dermatomiyozit (JDM) hakkında bilgi edinelim.

Çocuğunuz koşarken veya merdiven çıkarken bile normalden daha yorgun mu hissediyor? Ya da yüzünde veya ellerinde kırmızı/mor lekeler mi var? Bu belirtiler varsa, bunları normalmiş gibi geçiştirmeyin. Bu, çocuklar arasında yaygın bir durum olabilir, ancak birçok insan bunun farkında değil. Endişelenmeyin, bunu açıkça konuşacağız.

Juvenil Dermatomiyozit (JDM) nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Juvenil Dermatomiyozit (JDM), bağışıklık sistemimizdeki bir kusur nedeniyle kendi derimizin, kaslarımızın ve kan damarlarımızın saldırıya uğradığı bir durumdur. Bu tür hastalıklara otoimmün hastalıklar diyoruz. Bu durumda vücutta iltihaplanma meydana gelir. Bu da esas olarak deri döküntüsüne ve kas güçsüzlüğüne neden olur. "Juvenil" ifadesi, hastalığın genç yaşta, yani çocukluk döneminde başlamasından kaynaklanmaktadır.

Bu hastalık, bir çocuğun kalkmasını, koşmasını, merdiven çıkmasını ve hatta kollarını kaldırmak ve saçını taramak gibi günlük işleri yapmasını zorlaştırabilir. Bir ebeveyn olarak, bir çocuğun bu şekilde zorlandığını görmek çok üzücü olabilir. Ancak en önemlisi , uygun tedavi ile bu belirtiler kontrol altına alınabilir ve çocuk iyi bir yaşam kalitesine sahip olabilir .

Bu hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan kimdir?

JDM genellikle 5 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda başlar. Kız çocuklarında erkek çocuklarına göre daha yaygındır. Herhangi bir çocuğu etkileyebilse de, beyaz tenli çocuklarda daha sık görülür.

Bu belirtiler yetişkinlerde de görülebilir. Ancak genellikle 40'lı ve 50'li yaşlarda ortaya çıkar. Dermatomiyozit olarak adlandırılır. Her ikisi de aynı hastalık grubuna aittir.

JDM'nin başlıca belirtileri nelerdir?

Çocuk, hastalığın teşhisi konulmadan önce bile bazı erken belirtilerini gösterebilir. Hastalığın başlıca belirtileri arasında cilt değişiklikleri ve kas güçsüzlüğü yer alır. Bunları ayrı ayrı inceleyelim.

Şiddetli vakalarda ortaya çıkabilecek belirtiler

Bunlar genellikle nadirdir. Ancak, JDM şiddetlenirse, çocuğun solunum ve yutma kaslarını da etkileyebilir. Bu belirtiler şunları içerebilir:

• Yiyecekler yutarken hep takılıp kalıyor.
• Ses değişimi, zayıflama.
• Nefes darlığı (Dispne).

Tedavi edilmediği takdirde ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkar?

Bundan endişelenmeyin. Bu, tedavi görmezseniz neler olabileceğiyle ilgili. Günümüzün gelişmiş tedavileriyle bunların çoğu önlenebilir.

• Kalsiyum birikintileri: Cilt altında sert, taş benzeri topaklar oluşabilir. Bunlar kas hareketlerini zorlaştırabilir.
• Kas kasılmaları: Kaslar gerilir ve eklemler büküldüğünde bile mevcut olabilirler.
• Ülserler: Ülserler ciltte veya bağırsaklarda oluşabilir .
• Şiddetli halsizlik: Nefes alamayacak veya yutkunamayacak kadar halsiz kalabilirsiniz.

Bu JDM (Japon İç Pazarı) olayının sebebi ne? Bunun sebebi ne?

Şöyle düşünün: Vücudumuz bir kale gibidir. İçinde bağışıklık sistemi adı verilen bir ordu bulunur. Bu ordunun görevi, virüsler ve bakteriler gibi yabancı düşmanlara saldırarak bizi korumaktır. JDM gibi otoimmün bir hastalıkta, bu ordu yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerimize (cilt, kas) saldırmaya başlar.

Bağışıklık sistemindeki bu bozukluğun kesin nedeni henüz bilinmiyor, ancak doktorlar bunun hem genetik bir bileşenin hem de çevresel faktörlerin (örneğin, viral bir enfeksiyon) bir kombinasyonundan kaynaklanabileceğine inanıyor.

Bir doktor bu hastalığı nasıl doğru teşhis eder?

Çocuğunuzu doktora götürdüğünüzde, doktor öncelikle çocuğu dikkatlice muayene ederek cilt döküntüleri ve kas gücü gibi şeyleri kontrol edecektir. Ayrıca, teşhisi doğrulamak için çeşitli testler yapılabilir.

• Kan testleri: Bu testler kandaki iltihaplanma seviyesini ve kas hasarı meydana geldiğinde üretilen kas enzimlerinin seviyesini kontrol edebilir. Ayrıca JDM'de görülen özel proteinleri (otoantikorlar) de araştırabilirler.
• Elektromiyografi (EMG): Bu yöntemde, kaslara çok ince iğne benzeri elektrotlar yerleştirilir ve kasların elektriksel aktivitesi ölçülür.
• MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Bu test, vücut içindeki, özellikle kaslardaki iltihaplanma ve şişmeyi net bir şekilde görüntülemek için büyük bir mıknatıs kullanır.
• Kas biyopsisi: Bu, çok küçük bir kas dokusu parçasının alınmasını ve mikroskop altında incelenmesini içeren küçük bir cerrahi işlemdir. Bu, JDM mi yoksa başka bir kas hastalığı (örneğin kas distrofisi) mı olduğunu doğrulamak için çok önemlidir.
• Tırnak yatağı kapillaroskopisi: Çocuğun tırnaklarının altındaki küçük kan damarlarını (kılcal damarları) şişlik açısından incelemek için özel bir alet kullanılır. Bu kan damarlarında JDM'li çocuklarda belirli değişiklikler görülebilir.

JDM hastalığının tedavileri nelerdir?

JDM tedavisinin temel amacı vücuttaki iltihabı azaltmak, semptomları kontrol altına almak ve çocuğun iyi bir yaşam sürmesine yardımcı olmaktır. Tedavi, semptomların ortadan kalktığı remisyon dönemlerine yol açabilir.

İlaçlar

• Kortikosteroidler:Bunlar öncelikle verilen başlıca ilaç türleridir. Bunlar iltihabı hızla azaltır. Başlangıçta yüksek dozlarda verilir ve semptomlar azaldıkça doz kademeli olarak düşürülür.
• Metotreksat: Kortikosteroidlerle birlikte veya sonrasında verilen bir diğer önemli ilaçtır. Bağışıklık sisteminin aktivitesini kontrol eder.
• Hidroksiklorokin: Bu ilaç, cilt döküntüsünü kontrol altına almada çok faydalıdır.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG): Bu yöntem, saflaştırılmış antikorların damar yoluyla vücuda verilmesini içerir. Bu sayede vücudumuza zarar veren antikorlar bloke edilebilir.
• Diğer ilaçlar: Durum şiddetliyse veya diğer ilaçlara yanıt vermiyorsa, doktor siklosporin ve rituximab gibi başka ilaçlar da reçete edebilir.

Yaşam tarzı değişiklikleri ve diğer tedaviler

İlaç tedavisine ek olarak, bunlar da çok önemlidir.

• Fizik tedavi: Fizik terapist, kasları güçlendirmek, eklem sertliğini azaltmak ve esnekliği artırmak için egzersizler öğretir.
• Güneşten korunma: Bu çok önemli. Güneşe maruz kalmak cilt döküntülerini kötüleştirebilir. Bu nedenle, her zaman SPF 30 veya daha yüksek faktörlü bir güneş kremi kullanmalısınız. Şapka ve güneş gözlüğü takın. Sabah 10 ile öğleden sonra 4 arasında doğrudan güneş ışığına maruz kalmaktan kaçının.
• İyi beslenme: Sebze, meyve, yağsız protein ve tam tahıllar açısından zengin, besleyici bir diyet uygulamak vücuttaki iltihabı azaltmaya yardımcı olabilir.
• Konuşma terapisi: Konuşma terapisti, yutma güçlüğü çeken çocuklara güvenli yeme teknikleri ve egzersizleri öğretir.

Gelecek hakkında ne düşünmeliyiz?

JDM'nin tedavisi yoktur. Ancak endişelenmeyin. İyi haber şu ki, tedavi ile birçok çocuk çok başarılı ve aktif bir yaşam sürdürebilir.

Çoğu çocuk tedaviye başladıktan sonraki iki yıl içinde iyileşme sürecine girer. Bu süre sonunda ilacı bırakabilirsiniz. Ancak, semptomların tekrar etmesini önlemek için iyi beslenmeye, egzersize ve güneşten korunmaya devam etmelisiniz.

Bazı çocuklarda hastalık uzun süre devam edebilir veya belirtiler kaybolup sonra tekrar ortaya çıkabilir. Ancak JDM yaşamı tehdit eden bir hastalık değildir. Uygun tıbbi bakım ile durum iyi bir şekilde yönetilebilir ve çocuklar diğer çocuklar gibi normal bir yaşam sürdürebilirler.