У вас рак надниркової залози? Давайте поговоримо про це (адренокортикальна карцинома)!

У вас біль у шлунку або раптове збільшення ваги? Іноді це може бути спричинено станом, про який ми мало говоримо, але про який важливо знати. Це стан, який називається адренокортикальна карцинома . Не хвилюйтеся, назва може здатися дещо складною, але давайте розповімо просто.

Що таке адренокортикальна карцинома?

Простіше кажучи, адренокортикальна карцинома – це рак, який розвивається у зовнішньому шарі надниркових залоз , корі надниркових залоз . Уявіть собі ці залози як два маленькі капелюшки на вершині ваших нирок. Вони дуже важливі, оскільки виробляють гормони , які контролюють багато речей у нашому організмі, включаючи наш метаболізм , кров'яний тиск і те, як ми реагуємо на стрес.

У цьому випадку, з адренокортикальною карциномою, ракові пухлини розвиваються в цих надниркових залозах. Іноді ці пухлини можуть виробляти аномальну кількість гормонів. Тоді рівень гормонів в організмі занадто сильно зростає, що може вплинути на функціонування нашого організму. Деякі пухлини можуть рости дуже швидко, а також можуть тиснути на інші органи навколо них. Хоча лікарі іноді можуть лікувати цей стан, іноді це захворювання може рецидивувати.

Хоча цей стан найчастіше зустрічається у дорослих, іноді він може розвиватися і у маленьких дітей. Однак у цій статті ми зосередимося переважно на адренокортикальній карциномі, яка вражає дорослих.

Чи існують типи адренокортикальної карциноми?

Так, існує два основних типи. Симптоми цих двох типів також відрізняються один від одного.

1. Функціонуючі пухлини: це найпоширеніший тип. Ці пухлини виробляють більше гормонів, таких як альдостерон , кортизол , естроген і тестостерон , ніж потрібно. Отже, симптоми залежать від типу гормону, який виробляється в надлишку.

2. Нефункціонуючі пухлини: ці пухлини не впливають на вироблення гормонів. Однак вони можуть збільшуватися в розмірах і тиснути на навколишні органи та тканини, викликаючи дискомфорт.

Наскільки поширений цей стан?

Насправді, це дуже рідкісний рак. Хоча це найпоширеніший тип раку, що розвивається в надниркових залозах, загалом він зустрічається дуже рідко. Щорічно це захворювання діагностують лише приблизно в однієї людини з мільйона. Тож не лякайтеся назви.

Які симптоми адренокортикальної карциноми?

Дивовижно, як деякі люди хворіють на цей рак, але не мають жодних симптомів.Це не виникає. Дослідження показали, що від 20% до 30% цих пацієнтів діагноз ставлять випадково під час візуалізаційного обстеження на предмет іншого захворювання.

Однак, коли з'являються симптоми, ви можете помітити такі речі, як:

• Біль або дискомфорт у животі.
• Аномальний ріст волосся на обличчі або тілі жінок (гірсутизм). Може виникати відчуття, ніби росте чоловіча борода.
• Збільшення грудей у ​​чоловіків (гінекомастія).
• Гіпертонія.
• Високий рівень цукру в крові.
• Збільшення ваги, особливо в області обличчя, шиї та тулуба. Це ніби хтось раптово став більшим.

Наскільки агресивна адренокортикальна карцинома?

Це дуже агресивний рак. Це означає, що пухлина може дуже швидко рости та поширюватися (метастазувати) за межі надниркової залози в інші частини тіла, такі як легені та кістки. Після поширення її стає ще важче лікувати.

Які причини адренокортикальної карциноми?

Дослідники досі не знайшли точної причини . У деяких людей цей стан розвивається через певні генетичні захворювання, які передаються з покоління в покоління. Це означає, що якщо хтось у родині має це захворювання, інші також мають підвищений ризик його розвитку.

В інших випадках певні генетичні мутації , здається, збільшують ризик. Наприклад, дослідження показали, що зміни в генах-супресорах пухлин (TP53) та (IGF2) можуть призвести до цього раку. Простіше кажучи, гени-супресори пухлин – це гени, які контролюють ріст наших клітин. Якщо в цих генах відбувається зміна, клітини можуть неконтрольовано ділитися та розмножуватися, стаючи раковими.

Які спадкові захворювання підвищують мій ризик?

У вас підвищений ризик розвитку адренокортикальної карциноми, якщо у вас є будь-яке з наступних спадкових захворювань:

• Синдром Беквіта-Відемана
• Комплекс Карні
• Сімейний аденоматозний поліпоз (САП)
• Синдром Лі-Фраумені
• Синдром Лінча
• Множинна ендокринна неоплазія 1 типу (МЕН1)
• Нейрофіброматоз 1 типу (NF1)
• Синдром фон Гіппеля-Ліндау (синдром VHL)

Якщо у когось у вашій родині є ці захворювання, варто звернутися до лікаря та дізнатися про генетичне тестування.

Які можливі ускладнення адренокортикальної карциноми?

Цей рак дуже швидко поширюється (метастазує) .Так. Лікування пухлини може бути дуже складним, якщо вона поширюється за межі надниркової залози. Також деякі пухлини, що виробляють гормони, можуть спричиняти такі стани, як:

• Синдром Кушинга: це захворювання спричинене тим, що надниркові залози виробляють занадто багато гормону кортизолу. Симптоми включають опухле обличчя та набряк тіла.
• Синдром Конна: цей стан спричинений надмірним виробленням гормону альдостерону. Він може спричиняти такі проблеми, як високий кров'яний тиск.

Як діагностується адренокортикальна карцинома? (Діагностика)

Якщо під час обстеження на інше захворювання у вас діагностують пухлину надниркової залози або якщо у вас є вищезазначені симптоми, ваш лікар проведе такі обстеження, як:

• Візуалізаційні тести: такі тести, як МРТ, КТ або ПЕТ-сканування, щоб перевірити наявність пухлин.
• Аналізи крові та аналіз сечі: перевірте рівень гормонів.
• Біопсія: Цей тест проводиться для підтвердження того, чи є пухлина злоякісною, та для отримання зразків тканин.

Які стадії адренокортикальної карциноми?

Лікарі використовують стадіювання раку для планування лікування та визначення того, чого очікувати після лікування (прогноз). Стадія адренокортикальної карциноми визначається розміром пухлини, її розташуванням та тим, чи поширилася вона на сусідні лімфатичні вузли або віддалені органи.

Ось основні етапи:

• Стадія I: Пухлина має розмір 5 сантиметрів (близько 2 дюймів) або менше. Вона не поширилася за межі надниркової залози.
• Стадія II: Пухлина більше 5 сантиметрів, але не поширилася за межі надниркової залози.
• Стадія III: Пухлина поширилася на сусідні лімфатичні вузли.
• Стадія IV: Пухлина поширилася на сусідні лімфатичні вузли, сусідні органи або віддалені органи.

Інформація про стадію раку іноді може здаватися заплутаною. Тому ніколи не соромтеся звертатися до лікаря за роз’ясненнями. Також запитайте, як це впливає на ваш стан.

Які методи лікування адренокортикальної карциноми?

Найпоширенішим методом лікування є адреналектомія , яка передбачає хірургічне видалення однієї або обох надниркових залоз. Крім того, лікарі часто призначають такі ліки, як:

• Мітотан (Mitotane (Lysodren®)):Цей препарат діє, обмежуючи активність надниркових залоз. Це може зменшити ризик рецидиву раку. Цей препарат використовується після видалення однієї надниркової залози або коли хірургічне втручання неможливе. Оскільки цей препарат зупиняє вироблення гормонів, люди, які його приймають, також повинні приймати гормональні таблетки.
• Метирапон (Metopirone®): Цей тип ліків може бути призначений для зменшення симптомів, спричинених надмірним виробленням гормонів яєчниками.

Однак у деяких випадках пухлина може бути занадто великою для безпечного хірургічного видалення після встановлення діагнозу. У таких випадках лікарі можуть використовувати хіміотерапію . Хоча це лікування не може повністю усунути ракову пухлину, воно може зменшити симптоми та уповільнити її ріст.

Ви також можете розглянути паліативну допомогу як частину вашого лікування. Паліативна допомога – це вид лікування, який допомагає впоратися з симптомами та побічними ефектами лікування. Фахівці з паліативної допомоги також можуть надати вам психологічну та емоційну підтримку.

Які ускладнення або побічні ефекти лікування?

Хірургічне втручання та ліки можуть спричинити різні ускладнення або побічні ефекти. Наприклад, операція з видалення надниркової залози може спричинити такі речі, як:

• Вплив на вироблення гормонів: Зазвичай надниркова залоза, що залишилася, бере на себе функцію видаленої залози та виробляє достатню кількість гормонів. Однак, якщо цього не відбувається, вам може знадобитися приймати додаткові гормональні таблетки, доки залоза, що залишилася, не почне виробляти гормони належним чином. Цей стан також називається наднирковою недостатністю .
• Інфекція: Інфекції можуть виникати в черевній порожнині або в місці хірургічного втручання.
• Надмірна кровотеча: це може статися під час або після операції.

Які ускладнення або побічні ефекти можуть виникнути внаслідок прийому препарату?

Ваш лікар може рекомендувати вам приймати мітотан протягом двох-п'яти років після операції. Побічні ефекти мітотану можуть включати:

• Нудота та блювота
• Діарея
• Висипання на шкірі
• Спантеличеність

Які показники виживання при адренокортикальній карциномі?

Загалом, 50% людей з адренокортикальною карциномою живуть через п'ять років після встановлення діагнозу. Однак цей рівень виживання залежить від багатьох факторів. Наприклад:

• Стадія раку на момент постановки діагнозу.
• Чи є пухлина активною (виробляє гормони) чи неактивною.
• твій вік.
• Ваше загальне здоров'я.

П'ятирічний рівень виживання за стадією такий:

• Фаза I: 81%
• Фаза II: 61%
• Фаза III: 50%
• IV стадія: 13%

Ця статистика може викликати у вас почуття страху та тривоги. Це нормально. Але пам’ятайте, що ця статистика базується на минулому досвіді. Експерти вимірюють ці показники виживання кожні п’ять років. За п’ять років може багато чого змінитися, і ці зміни можуть вплинути на результати. Також пам’ятайте, що ці показники виживання не є оцінкою того, скільки ви проживете.

Якщо у вас є конкретні запитання щодо показників виживання при раку, зверніться до свого лікаря. Він або вона є вашим найкращим ресурсом, оскільки він або вона найкраще знає вашу ситуацію.

Чи можна запобігти адренокортикальній карциномі?

Ні, цьому насправді неможливо запобігти. Дослідникам відомо, що приблизно половина випадків адренокортикальних карцином викликана мутаціями в певних генах, які сприяють розмноженню ракових клітин та утворенню пухлин. Однак вони ще не знають, що викликає ці мутації. Тому вони не можуть рекомендувати способи запобігання їх виникненню.

Однак деякі спадкові захворювання підвищують ризик розвитку цього захворювання. Якщо у вас є випадки таких захворювань у сімейному анамнезі, варто звернутися до лікаря та дізнатися про генетичне тестування, яке може виявити генетичні мутації, що спричиняють ці захворювання.

Як мені піклуватися про себе? (Як мені піклуватися про себе?)

Адренокортикальна карцинома – це рідкісне, часто рецидивуюче ракове захворювання. Ці дві проблеми можуть викликати у вас почуття страху, самотності та тривоги. На щастя, є кілька кроків, які ви можете зробити, щоб допомогти собі:

• Знайдіть підтримку: Запитайте у своєї медичної команди про групи підтримки для людей з адренокортикальною карциномою. Може бути корисним проводити час та спілкуватися з людьми, які переживають те саме, що й ви.
• Розгляньте програми допомоги пацієнтам з раком: багато людей з адренокортикальною карциномою бояться, що рак повернеться. Програми допомоги пацієнтам з раком є ​​одним із ресурсів, які допомагають впоратися з цією тривогою.
• Продовжуйте паліативну допомогу: якщо після операції вам проводять хіміотерапію, вам може знадобитися допомога в управлінні побічними ефектами лікування.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Адренокортикальна карцинома часто рецидивує, особливо протягом перших двох років після операції. Ваш лікар призначить подальші огляди для спостереження за ознаками рецидиву захворювання. Наприклад:

• Візуалізаційні тести: кожні три місяці протягом двох років, потім кожні три-шість місяців протягом ще трьох років.
• Аналізи крові: Ваш лікар регулярно призначатиме аналізи крові для перевірки рівня гормонів.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Адренокортикальна карцинома – це рідкісне захворювання. У вас може виникнути багато запитань щодо того, чого очікувати. Ось кілька запитань, які, на нашу думку, можуть бути вам корисними:

• Що означає, коли пухлина активна чи неактивна?
• Чи поширилася пухлина за межі моєї надниркової залози? Якщо так, то наскільки далеко?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Які побічні ефекти лікування?
• Чи варто мені пройти генетичне тестування на наявність генних мутацій, що викликають адренокортикальну карциному в моїй родині?
• Якщо лікування буде успішним, яка ймовірність рецидиву пухлини?

Адренокортикальна карцинома – це рідкісне, агресивне ракове захворювання, яке вражає надниркову залозу. Воно може не викликати жодних симптомів, і багатьом людям під час обстежень діагностують зовсім інше захворювання. Ви можете хвилюватися та боятися свого діагнозу та новини про те, що ваша адренокортикальна карцинома може рецидивувати після лікування.

Якщо ви відчуваєте пригніченість через цей стан, знайдіть час, щоб зрозуміти, що відбувається. Ніколи не соромтеся ставити запитання про лікування та його вплив на вас. Ваші лікарі зрозуміють, чому у вас виникають певні реакції. Вони будуть поруч, щоб відповісти на ваші запитання, починаючи від постановки діагнозу, лікування та протягом багатьох років спостереження.

Повідомлення на винос

Хоча адренокортикальна карцинома є серйозним захворюванням, важливо знати про неї, звертатися за належною медичною допомогою та підтримувати її.

• Це рідкісний рак, тому нехай назва вас не лякає.
• Звертайте увагу на симптоми: звертайте увагу на такі речі, як розлад шлунка, незвичайне збільшення ваги та гормональні зміни.
• Негайно зверніться за медичною допомогою: якщо у вас є сумніви, зверніться до лікаря та пройдіть обстеження.
• Існують методи лікування: хірургічне втручання, медикаменти, хіміотерапія тощо. Ваш лікар вирішить, яке лікування найкраще підходить саме вам.
• Психологічна підтримка важлива: ви не самотні в цьому процесі. Поспілкуйтеся з родиною, друзями та групами підтримки.

Пам’ятайте, кожен пацієнт унікальний. Ваш стан, ваше лікування та ваш шлях одужання унікальні. Ніколи не втрачайте надію. Тісно співпрацюйте зі своєю медичною командою та підходьте до цього виклику з позитивним ставленням.

Адренокортикальна карцинома, рак надниркових залоз, пухлина надниркової залози, пухлина, що продукує гормони, кортизол, альдостерон, хірургія надниркових залоз, мітотан