Давайте дізнаємося про анапластичну великоклітинну лімфому (АКЛЛ) простими словами.

Ви коли-небудь чули про анапластичну великоклітинну лімфому (АКВЛ)? Можливо, ця назва звучить трохи складно. Але не хвилюйтеся, це дуже рідкісний тип раку. Сьогодні ми поговоримо про те, що таке АКВЛ, як вона розвивається, які симптоми, які методи лікування та багато іншого, дуже простим, зрозумілим для вас способом. Так само, як розмова з другом.

Що таке ALCL (анапластична великоклітинна лімфома)?

Простіше кажучи, ALCL – це рідкісний, незвичайний тип раку, який належить до більшої групи ракових захворювань, що називаються неходжкінськими лімфомами . Чи знаєте ви, що, як і всі неходжкінські лімфоми, ALCL також є типом раку? Він виникає, коли тип лейкоцитів, які називаються лімфоцитами, в нашому організмі зростає неконтрольовано та швидше, ніж повинен.

Уявіть собі ці лімфоцити як маленьких солдатів у нашому тілі. Вони є частиною нашої імунної системи, захищаючи нас від мікробів та хвороб. Існує два основних типи лімфоцитів: B-клітини та T-клітини . При ALCL ваші T-лімфоцити, або T-клітини, ростуть аномально.

Тепер давайте розглянемо, що означає ця назва «анапластична великоклітинна лімфома».

• Анапластичні : це слово означає, що під мікроскопом ці ракові клітини виглядають дуже дивно та відмінно від здорових Т-лімфоцитів. Здається, ніби їхня форма та зовнішній вигляд спотворені.
• Великі клітини : це означає, що Т-лімфоцити з аномальною поведінкою виглядають більшими за нормальні Т-клітини. Цю різницю чітко видно під мікроскопом.
• Лімфома : Лімфома – це рак, що виникає внаслідок неконтрольованого росту лейкоцитів, які називаються лімфоцитами. ALCL розвивається саме з Т-лімфоцитів.

Зрозуміло? Простіше кажучи, ALCL – це рак, при якому Т-клітини стають аномально великими, мутують і ростуть неконтрольовано.

Чи існують різні типи ALCL?

Так, існують різні типи ALCL. Вони класифікуються залежно від розташування раку в організмі та характеристик ракових клітин.

Системний ALCL

Це основний тип. «Системний» означає, що він може вражати весь організм. Він може вражати ваші лімфатичні вузли , або, як ми їх називаємо, «залози», внутрішні органи, такі як печінка та легені, а іноді й шкіру.

Системна ALCL поділяється на два типи. Один з них базується на наявності мутації в гені, який називається «кіназою анапластичної лімфоми (ALK)» . Гени — це як маленькі інструкції для наших клітин, і ці гени навіть Т-лімфоциту повідомляють, як функціонувати.

• ALK-позитивний ALCL: це тип раку, який має мутацію в гені ALK. Часто це агресивний рак. Однак він частіше зустрічається у дітей та молодих людей . На щастя, цей тип добре реагує на хіміотерапію .
• ALK-негативна ALCL : цей тип не має мутації гена ALK. Це також швидкозростаючий (агресивний) рак. Однак він здебільшого вражає людей похилого віку , зазвичай старше 60 років. Цей тип може перейти в ремісію після хіміотерапії, а потім рецидивувати. Тому ALK-негативну ALCL важче лікувати, а прогноз гірший, ніж ALK-позитивну ALCL.

Інші типи ALCL

Також існують типи ALCL, які ростуть повільніше, ніж системні типи.

• Первинна шкірна ALCL : це тип, який вражає переважно шкіру. Можуть виникати такі симптоми, як пухирі, горби та екзема. У більшості випадків (близько 90%) вона не поширюється за межі шкіри.
• ALCL, пов'язана з грудними імплантатами (BIA-ALCL) : це тип ALCL, який розвивається навколо грудних імплантатів. Зазвичай його діагностують приблизно через 10 років після процедури збільшення грудей або реконструкції грудей.

Хто отримує ALCL?

Хоча ALCL може розвиватися у людей будь-якого віку, деякі типи більше вражають певні групи.

• ALK-позитивна ALCL : найчастіше вражає дітей пізнього дошкільного віку, підлітків та молодих людей віком від 20 до 30 років . Частіше зустрічається у чоловіків .
• ALK-негативна ALCL : вражає переважно людей старше 60 років. Також трохи частіше зустрічається у чоловіків.
• Первинна шкірна ALCL : найчастіше зустрічається у дорослих старше 40 років. Частіше зустрічається у чоловіків та білих людей.
• BIA-ALCL : Зазвичай це діагностується у людей віком від 50 років . Може розвинутися у людей, які мали як силіконові, так і сольові грудні імплантати. Було виявлено, що це особливо пов'язано з текстурованими грудними імплантатами .

Наскільки поширений ALCL?

ALCL насправді є дуже рідкісним раком. Лише близько 2% неходжкінських лімфом у дорослих діагностуються як ALCL. Це дуже невеликий відсоток.

Які симптоми ALCL?

Симптоми ALCL варіюються залежно від типу.

Симптоми системної ALCL

Як при ALK-позитивній, так і при ALK-негативній ALCL, набряклі лімфатичні вузли є поширеним явищем у місцях росту раку. Вони можуть відчуватися як ущільнення в таких місцях, як шия, пахви або пах . Інші симптоми включають:

• Часта лихоманка.
• Відчуття сильної втоми («Втома»).
• Пітливість вночі («Нічна пітливість»).
• Незрозуміла втрата ваги.

Коли у більшості людей ставлять діагноз, рак може трохи поширитися, тобто він знаходиться на «запущеній стадії» . У такому випадку рак може поширитися на такі органи, як легені, печінка або кістки. Тоді можуть виникнути симптоми залежно від ураженого органу. Наприклад, якщо у вас стиснення в грудях або частий кашель, ALCL міг вразити грудну клітку.

Характеристики первинної шкірної ALCL

При цьому типі можна спостерігати зміни шкіри.

• На одній або кількох ділянках шкіри з'являються незвичайні червоні або червонувато-коричневі горбики , які з часом можуть збільшуватися в розмірах.
• Опуклі пухлини , більші за монету. Іноді вони можуть свербіти.
• Губки можуть боліти, а потім перетворюватися на струп .

Характеристики BIA-ALCL (ALCL, асоційована з грудними імплантатами)

При цьому можна побачити чіткі зміни в грудях.

• Біль у грудях.
• Набряк грудей.
• Висип на шкірі або екзема.
• Набряк або скупчення рідини поблизу грудного імпланта.
• Тверда маса поблизу грудного імпланта.

Ці зміни зазвичай спостерігаються в одній груді, але іноді зміни можуть спостерігатися в обох грудях.

Що викликає ALCL?

ALCL виникає, коли лімфоцити, про які ми говорили раніше, неконтрольовано розмножуються та починають рости за межі здорової тканини навколо них. Дослідники досі не знають точно, чому ці лімфоцити стають раковими (злоякісними) клітинами.

Однак вони виявили кілька генетичних мутацій , які зазвичай спостерігаються при ALCL. Вважається, що ці генетичні мутації можуть призвести до перетворення здорових клітин на ракові.

Наприклад, основною характеристикою ALK-позитивної ALCL є мутації в гені ALK . Аналогічно, інші генні мутації також поширені при інших типах ALCL.

Як діагностується ALCL? (Діагноз)

Ваш лікар спочатку проведе фізичний огляд, щоб перевірити наявність ознак ALCL, таких як набряклі лімфатичні вузли. Якщо він підозрює це, він призначить кілька різних тестів і процедур.

• Процедури візуалізаціїЦі методи можуть допомогти визначити, де знаходиться рак. Тип необхідних візуалізаційних тестів залежатиме від типу ALCL. Ваш лікар може зробити рентген грудної клітки , КТ або МРТ для виявлення пухлин. ПЕТ/КТ або ПЕТ-сканування можуть допомогти визначити, чи поширився рак по всьому тілу. Якщо є підозра на BIA-ALCL, може бути проведено ультразвукове дослідження молочної залози .
• Аналіз крові : Лікар проведе різні аналізи крові, такі як загальний аналіз крові (ЗАК), щоб перевірити наявність ознак ALCL. Якщо кількість клітин крові (еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів) є аномальною, це може бути ознакою ALCL. Вони також перевірятимуть наявність певних ферментів та інших маркерів у крові, оскільки вони також можуть бути ознаками ALCL.
• Біопсія : єдиний спосіб підтвердити діагноз ALCL – це провести біопсію. Під час біопсії лікар бере невеликий зразок підозрілої тканини та досліджує її під мікроскопом. Вивчаючи ці клітини, лікар може точно визначити, який у вас тип ALCL. Це також допомагає спланувати найефективніше лікування.

Як лікується ALCL?

Звичайним методом лікування системної ALCL є хіміотерапія . Хірургічне втручання є кращим методом лікування первинної шкірної ALCL та BIA-ALCL.

Лікування системної ALCL

ALK-позитивні та ALK-негативні анапластичні великоклітинні лімфоми зазвичай добре реагують на системну хіміотерапію. Системна хіміотерапія передбачає введення препаратів, що знищують рак, через вену, які поширюються по всьому організму з кровотоком, знищуючи ракові клітини.

Хіміотерапія системного ALCL часто використовує комбінацію препаратів, які діють разом, щоб знищити ракові клітини. Деякі приклади включають:

• BV-CHP : сюди входять препарати «Брентуксимаб Ведотин», «Циклофосфамід», «Доксорубіцин (гідроксидаунорубіцин)» та «Преднізон».
• ЧОП : Це передбачає використання препаратів під назвою «Циклофосфамід», «Доксорубіцин (гідроксидаунорубіцин)», «Вінкристин (Онковін®)» та «Преднізон».
• CHEOP : Це передбачає використання препаратів під назвою «Циклофосфамід», «Доксорубіцин (гідроксидаунорубіцин)», «Етопозид», «Вінкристин (Онковін®)» та «Преднізон».

Ці методи лікування зазвичай можуть призвести до зникнення всіх ознак раку протягом короткого періоду часу (ми називаємо це «ремісією»).(Це називається «рецидив») Однак рак може повернутися. Якщо ваш лікар вважає, що рак ймовірно повернеться, він може рекомендувати трансплантацію стовбурових клітин , поки ви перебуваєте в стадії ремісії. Трансплантація стовбурових клітин замінює клітини, знищені хіміотерапією, здоровими клітинами. Ці здорові клітини потім виробляють здорові (неракові) клітини крові.

Якщо рак рецидивує, ваш лікар може рекомендувати різні додаткові хіміотерапевтичні методи лікування лімфоми.

Лікування первинної шкірної ALCL

Найпоширенішим методом лікування є хірургічне втручання . Якщо рак поширився на лімфатичні вузли, вам також може знадобитися променева терапія . Променева терапія працює, спрямовуючи енергію на ракові клітини та знищуючи їх.

Первинна шкірна ALCL часто може рецидивувати протягом п'яти років лікування. Якщо це трапляється, знову знадобиться хірургічне втручання та променева терапія.

Якщо у вас є локалізовані пухлини, які неможливо видалити хірургічним шляхом, або якщо рак продовжує рецидивувати, вам можуть знадобитися інші методи лікування. Вони можуть включати:

• Пероральний метотрексат : препарат, що використовується для лікування неходжкінської лімфоми.
• Бексаротен : препарат, що використовується для лікування Т-клітинної лімфоми, що вражає шкіру.
• Брентуксимаб Ведотін : препарат, що використовується для лікування системної ALCL та інших типів рецидивуючої ALCL.
• Інтерферон : препарат, який допомагає вашій імунній системі розпізнавати ракові клітини, включаючи лімфому, та боротися з ними.

Лікування BIA-ALCL

BIA-ALCL зазвичай можна вилікувати хірургічним шляхом з видалення грудного імпланта та будь-яких ракових клітин навколо нього. Якщо хірургічне втручання неможливе, для знищення ракових клітин може бути призначена променева терапія.

Якщо рак рецидивує або поширюється за межі молочної залози, ваш лікар може рекомендувати хіміотерапевтичне лікування, яке використовується для лікування ALK-негативної ALCL. Це може включати хіміотерапію CHOP та такі методи лікування, як брентуксимаб ведотин.

Наскільки серйозна АЛКЛ?

Незалежно від типу, ALCL – це серйозне ракове захворювання, яке потребує ретельного спостереження та відповідного лікування. Однак ваш прогноз та план лікування залежать від таких факторів, як тип ALCL, реакція на лікування та ваш бал за Міжнародним прогностичним індексом (IPI) .

IPI був розроблений онкологами, щоб допомогти передбачити результат швидкозростаючих неходжкінських лімфом, включаючи системну ALCL. Шкала базується на таких факторах:

• твій вік.
• Ваша здатність виконувати щоденні завдання.
• Наскільки далеко поширився ваш рак (стадія раку).
• Кількість уражених сальних залоз.

Якщо у вас системний ALCL, запитайте свого лікаря, як ваш показник IPI впливає на ваші шанси на одужання.

Який рівень виживання при ALCL?

Показники виживання при системній ALCL дуже різняться. ALK-позитивна ALCL пов'язана з довшим часом виживання, ніж ALK-негативна ALCL. Залежно від таких факторів, як тип раку та бал IPI, п'ятирічна виживаність для ALK-позитивної ALCL може коливатися від 33% до 90%. Аналогічно, п'ятирічна виживаність для ALK-негативної ALCL може коливатися від 13% до 74%.

Первинна шкірна ALCL та BIA-ALCL мають дуже хороші показники виживання. Хоча первинна шкірна ALCL зазвичай переходить у ремісію та повертається протягом п'яти років, подальше лікування може продовжити ваше життя. Рівень виживання становить близько 80% через п'ять років після постановки діагнозу. При BIA-ALCL, якщо рак повністю видаляється хірургічним шляхом, рак часто повністю зникає.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Ось кілька важливих питань, які слід поставити своєму лікарю:

• Який у мене тип ALCL?
• Мій рак обмежений однією точкою, чи він поширився?
• Хто входить до складу моєї команди з догляду?
• Яке лікування ви мені порадите?
• Як мені впоратися з побічними ефектами лікування?
• Який мій бал IPI?
• Які шанси, що мій рак перейде в стадію «ремісії»?
• Яка ймовірність того, що мій рак повернеться?
• Як часто мені потрібно приходити на контрольні огляди для контролю мого стану?

Це нормально відчувати страх, коли дізнаєшся, що в тебе рак. Однак найважливіше пам’ятати, що ALCL – це не один тип раку з однаковим результатом . Тип ALCL, який у вас є, визначає, швидко він поширюється чи повільно. Це формуватиме ваші варіанти лікування та прогноз. У деяких людей ALCL поширюється швидко. В інших вона росте повільно, що дає вам достатньо часу для лікування, яке може допомогти контролювати рак. Поговоріть зі своїм лікарем про можливі результати на основі вашого діагнозу.

Найважливіші речі, які вам потрібно пам'ятати (Послання на винос)

Добре, тож давайте підсумуємо деякі найважливіші речі, які вам потрібно запам'ятати з того, про що ми говорили.

• ALCL – це рідкісний тип раку, і існують різні його типи.
• Не всі типи ALCL однакові. Деякі поширюються швидко, деякі повільно.
• Лікування та шанси на одужання залежать від типу ALCL, вашого віку та загального стану здоров'я.
• Хоча ALK-позитивна ALCL частіше зустрічається у молодих людей, вона добре реагує на лікування.
• ALK-негативна ALCL вражає більше дорослих і може бути дещо складнішою для лікування.
• Прогноз для шкірної ALCL та ALCL, пов'язаної з грудними імплантатами (BIA-ALCL), загалом сприятливий.
• Не панікуйте. Якщо у вас є будь-які сумніви або симптоми, негайно зверніться за медичною допомогою.
• Відкрито поговоріть зі своїм лікарем про свій стан, лікування та будь-які питання, які у вас можуть виникнути. Саме він може вам найкраще допомогти.

Пам’ятайте, що не всі діагнози раку є однаково серйозними. Навіть при ALCL, за умови точного діагнозу, своєчасного лікування та належного моніторингу, багато людей можуть досягти успішних результатів.

Анапластична великоклітинна лімфома, ALCL, лімфома, рак, Т-клітини, ген ALK, хіміотерапія