Чи знаєте ви про це рідкісне захворювання нирок? (Атиповий гемолітично-уремічний синдром - аГУС)

Що станеться, якщо всередині крихітних кровоносних судин ваших нирок утворяться тромби, які блокуватимуть кровотік до них? Страшно подумати про це, чи не так? Саме про це ми сьогодні й поговоримо. Це називається атиповим гемолітично-уремічним синдромом, або скорочено аГУС. Хоча його неможливо вилікувати, його можна добре контролювати за допомогою правильного лікування. Тож давайте дізнаємося про це більше.

Яка різниця між атиповим та типовим ГУС?

Ви, можливо, чули про стан під назвою ГУС. Ми називаємо його «типовим ГУС». Зазвичай його викликає бактеріальна інфекція, така як кишкова паличка, яка викликає діарею. Але стан, про який ми говоримо сьогодні, аГУС, відрізняється.

Цей стан, який називається атиповим гестаційним ураженням (аГУС), може виникнути в будь-якому віці. У маленьких дітей він однаково вражає як хлопчиків, так і дівчаток. Однак, з віком жінки мають більшу ймовірність розвитку цього захворювання. Це пояснюється тим, що вагітність може бути основним пусковим механізмом захворювання. Це трапляється настільки рідко, що деякі дослідження показують, що лише дві людини з мільйона мають це захворювання.

Чому розвивається аГУС?

Простіше кажучи, у багатьох людей, у яких розвивається атиповий геморагічний синдром (аГУС), в організмі спостерігаються генетичні зміни або генні мутації. Уявіть собі, що у вашому тілі є «кнопка», яка може спричинити це захворювання. Але саме по собі натиснення на цю кнопку не призводить до автоматичного виникнення захворювання. Для його «увімкнення» або активації потрібне щось зовнішнє. Ми називаємо це «тригерами».

Основними тригерами можуть бути:

• Вагітність
• Деякі інфекційні стани
• Рак
• Деякі ліки
• Трансплантація органів
• Деякі тривалі захворювання (такі як системний склероз або злоякісна гіпертензія)

Які симптоми?

Симптоми аГУС зазвичай з'являються раптово після виникнення провокуючого фактора. Загострення можуть бути легкими або важкими. У легких випадках нирки можуть бути не сильно уражені, але у важких випадках вони можуть призвести до ниркової недостатності .

Симптоми, які ви можете відчути на ранніх стадіях:

• Біль у тілі та сильна втома
• Загальне нездужання

Це прогресуюче захворювання. Це означає, що симптоми з часом погіршуються, особливо якщо його не діагностувати на ранній стадії. аГУС вражає переважно нирки. Однак інші органи, такі як мозок, печінка, легені та серце, також можуть бути уражені закупоркою кровоносних судин.

Як діагностувати захворювання?

Якщо ніхто у вашій родині раніше не хворів на це захворювання, діагностувати аГУС може бути дещо складно. Зазвичай найкраще про це знати нефролог або гематолог . Вони звернуть особливу увагу на фактори, зазначені в таблиці вище, і направять вас на необхідні аналізи.

Які є варіанти лікування?

На щастя, існує два схвалених ліки від аГУС.

• Екулізумаб (Соліріс)
• Равулізумаб-cwcz (Ультоміріс)

Обидва ці препарати належать до класу препаратів, які називаються «моноклональними антитілами». Простіше кажучи, це штучно створені білки, які діють як природні антитіла нашого організму. Вони контролюють частину імунної системи організму та запобігають згортанню крові.

Препарат під назвою «Екулізумаб» може збільшити кількість тромбоцитів та еритроцитів у крові. Якщо лікування розпочати якомога швидше , цей препарат може навіть усунути деякі пошкодження нирок.

Обидва ці препарати вводяться шляхом ін'єкцій. Вони можуть спричиняти незначні побічні ефекти, такі як головний біль, грипоподібні симптоми, розлад шлунка та біль у тілі. Найголовніше, що під час прийому цих препаратів існує ризик серйозних інфекцій, таких як менінгіт (менінгококова інфекція). Тому ваш лікар скаже вам зробити щеплення від цього, а також може призначити антибіотики для запобігання інфекції.

Окрім цих препаратів, також може використовуватися плазмотерапія . Це передбачає введення пацієнту плазми (рідкої частини крові), взятої у здорової людини (вливання плазми), або видалення плазми пацієнта та заміну її здоровою плазмою (плазмаферез).

Якщо нирки не реагують на жодне з цих методів лікування, останнім варіантом є діаліз нирок або трансплантація нирки .

Можливі ускладнення та невідкладні ситуації

Окрім ниркової недостатності, аГУС може спричинити інші ускладнення.

Життя з цією хворобою та психічне здоров'я

Відчувати депресію та тривогу, живучи з такою тривалою хворобою, – це нормально. Це не ваша вина. Ось чому важливо піклуватися як про своє психічне, так і про фізичне здоров’я .

• Зверніться по допомогу до своєї медичної команди: лікарі, медсестри та соціальні працівники можуть скерувати вас до місць, де ви можете отримати необхідну психологічну підтримку.
• Зверніться до консультанта: Розмова з ліцензованим консультантом може допомогти полегшити ваш тягар та зміцнити психічну силу, необхідну для впоратися з цією ситуацією.
• Бережіть себе: достатньо висипайтеся. Знайдіть способи зменшити стрес. Дотримуйтесь дієти, корисної для нирок. Робіть якомога більше фізичних вправ. Ці речі можуть суттєво вплинути на ваше загальне самопочуття.
• Поговоріть зі своїми близькими: розмова про це з родиною та друзями принесе вам велике полегшення.