Чи знаєте ви про цей рідкісний стан серця вашої дитини? (Подвійний вихідний отвір правого шлуночка)

Чи має шкіра та губи вашої новонародженої дитини трохи синій відтінок? Чи здається, що їй трохи важко дихати? Або вона сильно пітніє, коли п'є молоко? Не сприймайте це як випадковість. Іноді це можуть бути ознаки захворювання серця, з яким народжується ваша дитина. Сьогодні ми поговоримо про рідкісне захворювання серця, про яке вам, як батькам, обов'язково слід знати. Це подвійний вихід правого шлуночка, або скорочено ДПШ.

Простіше кажучи, що таке подвійний вихід правого шлуночка (ПШШ)?

Щоб зрозуміти це, давайте спочатку подумаємо про те, як працює здорове серце. Наше серце схоже на маленький будинок з чотирма кімнатами. Дві верхні кімнати та дві нижні. Дві великі, міцні кімнати знизу називаються шлуночками. Один знаходиться з правого боку (правий шлуночок), а інший — з лівого (лівий шлуночок).

Зазвичай трапляється таке:

• Головна кровоносна судина, яка несе бідну на кисень, «брудну» кров до легень, легенева артерія, починається в правому шлуночку .
• Найбільша кровоносна судина, аорта, починається від лівого шлуночка, несе «чисту» кров, збагачену киснем з легень, по всьому тілу.

Дуже акуратно, чи не так? По одній великій трубі в кожній кімнаті.

У випадку ДОРВ цей порядок порушується. У дитини з ДОРВ обидві згадані нами основні кровоносні судини – легенева артерія та аорта – повністю або частково з’єднані з правим шлуночком. Лівий шлуночок або взагалі не з’єднаний з жодною основною кровоносною судиною, або з’єднаний лише дуже невеликою частиною.

Це викликає два питання:

1. Багата на кисень, чиста кров, яка повинна транспортуватися до інших частин тіла, змішується з бідною на кисень, забрудненою кров’ю.

2. Через легені перекачується більше крові, ніж потрібно. Це створює велике навантаження як на серце, так і на легені. З часом ці органи можуть пошкодитися.

Які ще проблеми можна спостерігати при DORV?

У дітей з DORV іноді виникають інші ускладнення при пологах. Деякі з них включають:

• Ціліарна дисфункція: проблеми з функціонуванням дуже ніжних, схожих на волосся частин дихальних шляхів дитини.
• Гетеротаксія:Органи дитини в грудній клітці та животі розташовані не там, де вони зазвичай знаходяться.
• Кишкова мальротація: аномальне скручування кишечника дитини.
• Легеневий стеноз: звуження або звуження клапана між правим шлуночком і легеневою артерією.
• Гіпоплазія шлуночків: одна або обидві камери серця менші за норму.

Чи існують різні типи DORV? Як їх можна розрізнити?

Так, існує кілька типів ДОРВ. Ця класифікація визначається однією дуже важливою річчю. Тобто, майже кожна дитина з ДОРВ також має отвір у стінці між двома камерами серця (дефект міжшлуночкової перегородки - ДМЖП). Цей отвір запобігає потоку крові туди-сюди між двома камерами.

Лікарі класифікують DORV на основі розташування ДМЖП або отвору.

Для планування лікування дуже важливо точно знати, який це тип.

Мамо й тату, зверніть увагу на ці симптоми!

Симптоми DORV зазвичай з'являються протягом перших кількох днів або тижнів після народження. Вам слід бути дуже обережними щодо них.

Що викликає цей стан? Які ускладнення можуть виникнути?

Насправді, дослідники ще не знайшли остаточної причини DORV. Однак було виявлено, що близько 50% немовлят з цим станом мають певні зміни в хромосомах – частинах нашої генетичної інформації (ДНК).

Якщо DORV не лікувати належним чином, з часом можуть розвинутися ускладнення.

• Порушення серцевого ритму (аритмії)
• Проблеми з серцевим клапаном
• Серцева недостатність
• Легенева гіпертензія
• Інфекція внутрішньої оболонки серця (ендокардит)

Як лікарі діагностують статус DORV?

Іноді цей тип серцевого захворювання можна виявити ще до народження дитини, під час обстежень під час вагітності. Спеціальне сканування, яке використовується для цього, називається «фетальна ехокардіограма».

Якщо це неможливо, лікарі запідозрять це лише тоді, коли симптоми, про які ми говорили раніше, з'являться після народження дитини. Тоді вони оглянуть дитину.

• Перевірте, чи не синіє шкіра дитини.
• Серце прослуховують стетоскопом, щоб перевірити наявність будь-яких аномальних звуків (шумів).
• Пульсоксиметрія – це тест, який вимірює кількість кисню в крові дитини шляхом розміщення невеликого пристрою, схожого на кліпсу, на пальці або вусі дитини. Це простий тест, який не завдає шкоди дитині.

Після цих початкових тестів може бути проведено ще кілька тестів для підтвердження діагнозу.

• Неінвазивні методи візуалізації: КТ, МРТ та рентген, що проводяться поза тілом дитини.
• Електрокардіограма (ЕКГ або ЕКГ): безболісний тест, який вимірює електричну активність серця.
• Ехокардіограма (відлуння): це схоже на сканування серця. Вона використовує звукові хвилі, щоб чітко побачити все, що стосується серця, включаючи його форму, функцію та те, як з'єднані його кровоносні судини.
• Катетеризація серця: при цьому дуже тонку трубку (катетер) вводять у серце через кровоносну судину в паху або руці дитини, щоб отримати дуже точну інформацію про тиск у серці, рівень кисню та структуру.

Не хвилюйтеся, для цього є лікування! - Давайте дізнаємося про хірургічне втручання

Майже кожній дитині з ГРВ знадобиться операція на відкритому серці протягом першого року життя. Це може здатися вам страшним. Це нормально. Але пам’ятайте, що завдяки сучасним медичним технологіям ці операції можна виконувати дуже успішно.

Ваш лікар і кардіохірург враховуватимуть кілька факторів, приймаючи рішення про операцію.

• Який тип ГРВ у дитини?
• Чи є якісь інші проблеми із серцем дитини чи іншими органами.
• Загальний стан здоров'я дитини.

Існує кілька видів хірургічних втручань, які зазвичай виконуються.

• Внутрішньошлуночкова реконструкція: під час цієї процедури хірург створює тунель через ДМЖП, або отвір у серці, за допомогою спеціальної латки. Цей тунель створює шлях для потоку крові з лівого шлуночка до аорти.
• Бівентрикулярна реконструкція або артеріальне перемикання: Якщо обидва шлуночки дитини в хорошому стані, а ДОРВ є субпульмональною ДМЖП (Таусіг-Бінг) типом, хірург може виконати операцію з видалення аорти та її з'єднання з лівим шлуночком.
• Одношлуночкова реконструкція (операція Фонтена): Якщо ДОРВ дуже складна, хірург може рекомендувати цю операцію. Вона передбачає направлення крові, збідненої киснем, з нижньої частини тіла безпосередньо до легень. Це складна операція, яка включає кілька етапів.

Будь-яка операція на серці має свої ризики. До них належать кровотеча, утворення тромбів, інфекція та проблеми з анестезією. Але лікарі роблять усе можливе, щоб мінімізувати ці ризики.

Яким буде життя після операції?

Після операції дитині потрібно буде залишатися в лікарні протягом тижня або довше. Тривалість перебування залежатиме від типу проведеної операції та стану дитини.

Але слід пам’ятати одне: людина, яка перенесла операцію з видалення риніту, повинна залишатися під наглядом кардіолога до кінця життя. Вкрай важливо проходити обстеження у призначений час та проходити необхідні аналізи.

Деякі люди можуть відчувати нерегулярне серцебиття або проблеми із серцем навіть через роки після операції, тому важливо завжди дбати про своє здоров'я.

Коли звертатися до лікаря, а коли йти до ЕТУ

Навіть після операції уважно спостерігайте за своєю дитиною. Якщо з’являться наступні симптоми, негайно повідомте свого лікаря.

• Якщо ви відчуваєте ненормальне, прискорене або пульсуюче серцебиття.
• Якщо у вас біль у грудях або утруднене дихання (це можуть бути ознаки серцевого нападу).

У наступних випадках негайно доставте дитину до відділення невідкладної допомоги (ВІДНП) найближчої лікарні.

Важливі питання, які слід поставити своєму лікарю

Це нормально мати багато запитань, коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини ДОРВ. Не приховуйте нічого. Запитайте свого лікаря про все та отримайте пояснення. Ось кілька запитань, які ви можете поставити.

1. Який тип DORV у моєї дитини?

2. Який вид операції ви хочете зробити?

3. Коли слід проводити операцію?

4. Які ризики хірургічного втручання?

5. Які ризики відмовлення від операції?

6. Чи знадобляться моїй дитині ще операції після цієї операції?

7. Чи доведеться моїй дитині приймати ліки до кінця життя?

Коли ви все знаєте належним чином, ставлячи такі запитання, ви зможете приймати обґрунтовані рішення без страху.