Давайте дізнаємося про рідкісний лейкоз, який розвивається в крові? (Великозернистий лімфоцитарний лейкоз - ВГЛ)

Ви коли-небудь чули про дивний, але дуже рідкісний тип лейкемії, який розвивається в крові? Можливо, ви чули про друга, який хворіє на нього. Або, можливо, ви просто чули про це і задумалися. Сьогодні ми поговоримо про один такий рідкісний, але дуже важливий тип лейкемії. Він називається великозернистий лімфоцитарний лейкоз (ВЗЛ). Назва може здатися трохи довгою, але давайте будемо простішими.

Що насправді означає LGL?

Простіше кажучи, ЛГЛ – це тип лейкемії, який повільно розвивається в організмі, хронічний (тобто триває довго). Він вражає особливий тип лейкемії в нашій крові. Ми називаємо ці клітини лімфоцитами . Чи знаєте ви, що лімфоцити є дуже важливими частинами нашої імунної системи. Вони як солдати в нашій армії. Саме вони борються з мікробами, такими як віруси, що потрапляють в наш організм, і саме вони виробляють антитіла , що захищають нас від хвороб.

Отже, при ЛГЛ ці так звані лімфоцитарні клітини, особливо два типи клітин, які називаються цитотоксичними Т-клітинами або природними кілерами (NK-клітини), з якоїсь причини аномально змінюються та починають неконтрольовано ділитися та розмножуватися. Ці аномальні клітини називаються ЛГЛ-клітинами.

Цей стан, який називається лімфовузловий лейкоз (ЛГЛ), зазвичай розвивається дуже повільно. Саме тому його називають хронічним лейкозом. Він найчастіше зустрічається у людей старше 60 років. Лікарі можуть лікувати ЛГЛ. Але іноді стан може рецидивувати, і це може бути довгостроковою проблемою зі здоров'ям.

Існує два основних типи LGL:

Було визначено два основні типи цього стану LGL. Це:

1. Т-клітинний великозернистий лімфолейкоз (Т-ЛГЛ)

2. Хронічне лімфопроліферативне захворювання NK-клітин (CLPD-NK)

В обох випадках, як згадувалося раніше, відбувається те, що Т-клітини або NK-клітини стають аномальними.

Як ця ситуація впливає на наш організм?

Вам може бути цікаво, який вплив ця хвороба під назвою ЛГЛ має на наш організм. Оскільки це тип хронічного лімфолейкозу, ці аномальні клітини ЛГЛ потрапляють до кісткового мозку та перешкоджають виробленню там нормальних клітин крові. Це як погана рослина, яка приживається та захоплює добру рослину.

Це може спричинити дві основні проблеми:

• Нейтропенія : це зменшення кількості гранулоцитів в нашому організмі.Зменшення кількості лейкоцитів (гранулоцитів) (найпоширеніший тип лейкоцитів). Коли кількість цих клітин зменшується, здатність нашого організму боротися з хворобами, або імунітет, знижується. Це збільшує ризик частих інфекцій.
• Анемія : Ви, можливо, чули про це. Анемія — це стан, коли організм втрачає необхідну кількість здорових еритроцитів. Цей стан може виникати тому, що клітини ЛГЛ також впливають на вироблення еритроцитів. Коли розвивається анемія, ви відчуваєте втому та надзвичайну втому.

Хто найбільш схильний до цього захворювання?

Насправді, ЛГЛ – це дуже рідкісне захворювання. Якщо подивитися на світ, то цей стан зустрічається приблизно в однієї людини на мільйон. Це означає, що в такій країні, як Шрі-Ланка, таких пацієнтів може бути дуже мало. Найчастіше це захворювання діагностують пацієнтам у віці близько 60 років.

Які симптоми? Як нам це зрозуміти?

Ось що трохи дивує. Деякі люди з ЛГЛ можуть роками не мати жодних симптомів . Одне дослідження показало, що приблизно третина людей з ЛГЛ взагалі не мали жодних симптомів на момент постановки діагнозу. Вони дізналися про це лише тоді, коли аналіз крові з іншої причини показав аномально низьку кількість еритроцитів або низьку кількість лейкоцитів, які називаються нейтрофілами.

Однак, є деякі поширені ознаки, які можуть помітити люди, у яких розвиваються симптоми:

• Сильна втома та виснаження : це найпоширеніший симптом ЛГЛ. Найчастіше це пов'язано з вищезгаданою анемією.
• Часті лихоманки та рецидивуючі інфекції : бактеріальні інфекції можуть викликати лихоманку. Це пов'язано з ослабленою імунною системою.
• Спленомегалія: це збільшення селезінки , органу в нашому тілі. Це може бути спричинено інфекціями та деякими видами анемії.

Пам’ятайте, що сама по собі наявність цих симптомів не означає, що у вас є ЛГЛ. Вони також можуть бути симптомами багатьох інших захворювань. Тому, якщо ви відчуваєте щось подібне, найкраще звернутися до лікаря за порадою.

Чи є інші захворювання, пов'язані з LGL?

Так, у багатьох людей з ЛГЛ було виявлено інші аутоімунні захворювання . Тобто стани, за яких власна імунна система нашого організму атакує наші власні здорові клітини. Серед них найпоширенішим є ревматоїдний артрит .

Крім того, з LGL може бути пов'язано кілька інших станів:

• Анемія : Ми вже говорили про це раніше. Деякі люди стають тяжко анемічними та потребують переливання крові для підтримки рівня еритроцитів. Деякі люди з низьким глікозильованим глікемічним статусом (ЛГЛ)Також може розвинутися тип анемії, який називається гемолітичною анемією. У цьому випадку замість зменшення вироблення еритроцитів, існуючі еритроцити руйнуються.
• Лімфоцитоз : це збільшення кількості лейкоцитів, які називаються лімфоцитами, в крові. Таке збільшення лімфоцитів зазвичай спостерігається у людей з лімфолейкозом, лімфомами або вірусними інфекціями.

Яка справжня причина LGL?

Це те, що лікарі досі не до кінця розуміють. Точна причина лейкемії нижчого ґеометричного рівня (ЛГЛ) поки що невідома. Однак вони вважають, що існує зв'язок між цим станом лейкемії та функціонуванням нашої імунної системи, аутоімунними захворюваннями та іншими видами раку.

• Близько 30% людей з ЛГЛ мають інші аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит.
• Ще у 25–30 % пацієнтів може бути інший тип лімфоми або інший тип раку.
• Також у багатьох людей з ЛГЛ спостерігаються зміни в генах. Зокрема, є мутації у двох генах, які називаються STAT3 та STAT5B . Ці два гени відіграють важливу роль у клітинному імунітеті та способі поділу та розмноження клітин.

Як лікарі діагностують це захворювання?

Лікарі в основному використовують аналізи крові та генетичні аналізи для діагностики ЛГЛ. Ось деякі з тестів, які зазвичай виконуються:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) з диференціальним аналізом : він підраховує всі типи клітин у вашій крові, особливо кількість кожного типу лейкоцитів.
• Мазок периферичної крові : це дослідження включає дослідження зразка крові під мікроскопом та підрахунок кількості клітин LGL у крові.
• Проточна цитометрія : це лабораторний тест, який використовується для аналізу характеристик клітин. Цей тест часто використовується для ідентифікації та класифікації типів лейкемії.
• Імунофенотипування : це включає взяття зразків крові або тканин та їх дослідження на наявність специфічних маркерів на поверхні клітин. Ці маркери можна використовувати для ідентифікації певних типів захворювань.
• Аналіз перебудови генів Т-клітинних рецепторів (TCR) : під час цього дослідження береться зразок крові або кісткового мозку та виявляється наявність проблем із генами, які контролюють роботу Т-клітин.
• Генетичне тестування : Ви також можете перевірити наявність мутацій у раніше згаданих генах STAT3 та STAT5B.

Окрім цих тестів, імунодефіцитІнші тести, такі як дослідження кісткового мозку, можуть бути проведені для виключення інших захворювань, таких як імунодефіцит, ревматоїдний артрит, мієлодисплазія та мієлоїдні мутації . Також може бути перевірений рівень імуноглобулінів та рівень моноклональних білків .

Як лікується ЛГЛ?

Припустимо, у вас лейкемія T-LGL або CLPD-NK, але у вас немає жодних симптомів . У такому випадку ваш лікар може рекомендувати стратегію під назвою «пильне очікування». Це передбачає постійний моніторинг вашого здоров’я. Зазвичай вам будуть здавати аналізи крові кожні кілька місяців, щоб побачити, чи розвиваються симптоми.

Тим, хто має симптоми, може бути призначена імуносупресивна терапія та стероїди . Лікарі можуть починати одне лікування за іншим або можуть розпочати низькоінтенсивне лікування. Оскільки лімфатичний лейкоз є рідкісним захворюванням, більшість людей звертаються до лікаря, який спеціалізується на цьому захворюванні.

Хіба ми не можемо зменшити захворюваність на це захворювання?

На жаль, ні, ми не можемо. Лікарі досі точно не знають, що це викликає. Тому важко сказати, як цьому запобігти. Однак було виявлено, що люди з аутоімунними захворюваннями мають підвищений ризик розвитку цього стану. Тому, якщо у вас є одне з цих аутоімунних захворювань, варто запитати свого лікаря, чи варто вам турбуватися про ЛГЛ.

Чи є ЛГЛ смертельним захворюванням?

У більшості випадків лімфолейкоз (ЛГЛ) є хронічним захворюванням, а не раптовою смертю . Близько 75% людей з лейкозом T-LGL та лейкозом CLPD-LGL виживають протягом п'яти років після постановки діагнозу. Однак близько 10% людей з цими типами лейкемії помирають від серйозних інфекцій, які можуть виникнути як ускладнення лейкемії. Тому дуже важливо захищати себе від інфекцій.

Як мені піклуватися про себе? Як мені жити з цим станом?

Якщо у вас ЛГЛ, у вас може не бути жодних симптомів. Однак важливо піклуватися про своє загальне здоров'я, зокрема регулярно проходити обстеження. Незалежно від того, чи є у вас симптоми, ці поради можуть допомогти:

• Харчуйтеся здоровою їжею : їжте більше нежирного м’яса, риби, фруктів, овочів та цільнозернових продуктів.
• Регулярно займайтеся спортом : оберіть вправу, яка вам підходить і приносить задоволення.
• Добре спіть : достатній відпочинок дуже важливий.
• Керуйте стресом.Робіть те, що приносить вам радість, медитуйте, займайтеся йогою.
• Захистіть свою імунну систему : запитайте свого лікаря про вакцинацію та інші речі, які ви можете зробити для запобігання інфекціям. Навіть прості речі, такі як миття рук з милом та уникнення людних місць, можуть допомогти.

Чи можливо жити нормальним життям з таким станом?

Загалом, люди, які лікуються від ЛГЛ, часто живуть нормальним життям . Вони можуть жити так само довго, як і люди без цього захворювання. Однак важливо пам'ятати, що деякі люди з ЛГЛ вже можуть мати серйозні захворювання крові, які впливають на якість їхнього життя.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас з’являються симптоми, які свідчать про те, що ваш стан може погіршуватися, вам обов’язково слід звернутися до лікаря. Якщо ви вже проходите лікування від симптомів, вам також слід повідомити лікаря про будь-які зміни, які ви помічаєте у своєму організмі (наприклад, погіршення симптомів).

Які важливі питання слід поставити лікарю?

Оскільки ЛГЛ є таким рідкісним захворюванням, цілком нормально мати багато запитань щодо нього. Ось кілька запитань, які, як ми сподіваємося, допоможуть вам дізнатися більше про ЛГЛ:

• Який у мене тип LGL?
• Які методи лікування цього існують?
• Чи знадобиться мені більше одного лікування?
• Зараз я почуваюся дуже добре. Чи розвинуться в мене симптоми?
• У мене є інші хвороби. Чи погіршить їх LGL?

Ніколи не бійтеся ставити такі запитання. Ваш лікар завжди готовий допомогти вам. Він прагне пояснити все так, щоб ви могли це зрозуміти.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Великий гранулярний лімфолейкоз (ВГЛ) – це рідкісне захворювання крові, яке вражає лейкоцити. Навіть якщо у вас є це захворювання, ви можете не помічати жодних змін у своєму організмі, які могли б бути симптомами ВГЛ. Іноді симптоми можуть не проявлятися роками.

Лікарі не можуть повністю вилікувати цей стан. Однак існують методи лікування, які можуть допомогти контролювати його симптоми. Це нормально відчувати шок і страх, коли ви чуєте, що у вас невиліковна хвороба . Ваші лікарі зрозуміють, чому ви так почуваєтеся.

Вони із задоволенням пояснять вам, що ви можете зробити, щоб піклуватися про своє здоров'я зараз, і чого очікувати, якщо з'являться симптоми. Знання того, чого очікувати в майбутньому, додасть вам багато впевненості та сил жити з лімфовузловим герпесом. Тож поговоріть зі своїм лікарем про всі ваші запитання. Будьте поінформовані. Це найкраще, що ви можете зробити в такий час.

`ЛГЛ-лейкемія, рак крові, лейкоцити, лімфоцити, нейтропенія, анемія, імунна система