Чи варто нам знати про ПТЛР (посттрансплантаційні лімфопроліферативні розлади) після трансплантації органів?

Ви або хтось із ваших знайомих, ймовірно, перенесли серйозну операцію, яка рятувала життя, таку як трансплантація органів. Або трансплантація стовбурових клітин. Після цього виникають рідкісні, неочікувані ускладнення. Одним із таких ускладнень є ПТЛД, або посттрансплантаційні лімфопроліферативні розлади. Оскільки це може бути дещо серйозно, давайте поговоримо про це простою мовою, щоб ви могли її зрозуміти.

Що ж таке ПТЛД?

Простіше кажучи, посттравматична леводонорія (ПТЛД) – це небезпечне для життя ускладнення, яке може виникнути після трансплантації органів або алогенної трансплантації стовбурових клітин. У цьому випадку відбувається те, що певний тип лейкоцитів у нашому організмі, який називається лімфоцитами, швидко ділиться та неконтрольовано збільшується.

Цей стан, який називається ПТЛД, насправді є типом лімфоми . Лімфома – це тип раку, який розвивається в нашій лімфатичній системі. Цей стан виникає, коли лейкоцити стають раковими та швидко ростуть, не вмираючи.

ПТЛД часто викликається вірусом Епштейна-Барр (ВЕБ) . Це вірус, який є в організмі кожного з нас. Існують різні типи ПТЛД, і те, як він впливає на людину, може відрізнятися. Гарна новина полягає в тому, що лікарі можуть його лікувати. Однак іноді стан може повертатися.

Які основні типи ПТЛД?

Лікарі поділяють ПТЛД на чотири основні типи залежно від того, як клітини лімфоми виглядають під мікроскопом:

• Раннє ураження: ці люди відчувають симптоми, подібні до тих, що спостерігаються при вірусі Епштейна-Барр (ВЕБ).
• Поліморфна ПТЛД: тут клітини лімфоми змішуються з іншими типами лейкоцитів, такими як нормальні лімфоцити та плазматичні клітини.
• Мономорфна ПТЛД: це найпоширеніший тип ПТЛД . Клітини лімфоми тут схожі на ті, що зустрічаються в інших типах лімфом, таких як «неходжкінські лімфоми». Наприклад, «дифузна В-великоклітинна лімфома» або «лімфома Беркітта».
• Класична лімфома Ходжкіна – тип ПТЛД: це найменш поширений тип ПТЛД .

Наскільки поширений цей стан, який називається ПТЛД?

Як згадувалося раніше, ПТЛД – це дуже рідкісне захворювання . Це означає, що воно трапляється не з усіма. Грубо кажучи, приблизно у 2 зі 100 людей, які перенесли трансплантацію стовбурових клітин («(2%)»), розвинеться ПТЛД. Люди, які перенесли трансплантацію органів, мають дещо більшу ймовірність розвитку ПТЛД. Але це також залежить від пересадженого органу.

Подумайте про це так: хоча приблизно у трьох зі 100 людей, які перенесли трансплантацію нирки («(3%)»), розвивається цей стан, експерти кажуть, що приблизно у десяти зі 100 людей, які перенесли трансплантацію легень («(10%)»), цей стан може розвинутися. Тож нема про що турбуватися, це не те, що трапляється з більшістю людей.

Які можливі симптоми ПТЛД?

У деяких людей спочатку може не бути жодних симптомів. Симптоми посттравматичного захворювання легень (ПТЛ) можуть з'явитися будь-коли, від кількох місяців до кількох років після трансплантації. Якщо симптоми все ж таки з'являються, вони можуть включати:

• Відчуття сильної втоми («Втома») : Просто відчуття безжиттєвості.
• Лихоманка без причини .
• Їжа несмачна .
• Несподівана втрата ваги .
• Надмірне потовиділення вночі («нічна пітливість») .
• Збільшені лімфатичні вузли : вони відчуваються як ущільнення на шиї та під пахвами.

Чому виникає ця посттравматична лімфатична недостатність? Які причини?

Це дещо складно зрозуміти. ПТЛД виникає тому, що дуже поширений вірус користується слабкістю нашої імунної системи .

Уявіть, що ви готуєтеся до трансплантації стовбурових клітин. Перед цим вам призначать хіміотерапію, щоб знищити ракові клітини у вашому кістковому мозку. Це називається кондиціонуванням. Це послаблює здатність вашої імунної системи захищати вас від хвороб. Зокрема, кондиціонування знижує активність Т-клітин (Т-клітин), які були інфіковані вірусом Епштейна-Барр та знову стають неактивними.

Потім, після пересадки стовбурових клітин або органу, вашому організму дають імуносупресанти , щоб запобігти відторгненню нового організму. Хоча ці ліки захищають новий орган або клітини, вони також послаблюють захисні сили нашого організму, роблячи його більш вразливим до сторонніх загарбників, таких як віруси.

При ПТЛД основним вірусним агентом є вірус Епштейна-Барр (ВЕБ) . ВЕБ пов'язують з ПТЛД, яка розвивається протягом одного-двох років після трансплантації стовбурових клітин або органів. Однак точна причина ПТЛД, яка розвивається через роки після трансплантації, досі невідома. Експерти також досліджують, чи можуть відігравати певну роль такі віруси, як цитомегаловірус (ЦМВ) або аденовірус (аденовірус).

За даними експертів, близько 90% нашого населення було інфіковано вірусом Епштейна-Барр (ВЕБ) у певний момент свого дитинства чи підліткового віку. Ви можете бути носієм вірусу без будь-яких симптомів, і ви можете навіть не знати про це. Вірус ВЕБ інфікує наші B-клітини та залишається «сплячим» всередині організму, тобто в «латентному» стані, не викликаючи жодних проблем. (Ви також могли отримати вірус від донора.)

Оскільки ви приймаєте ці імуносупресивні препарати, ваша імунна система не може контролювати цей сплячий вірус Епштейна-Барр. Тоді інфіковані В-клітини, що містять Епштейн-Барр, починають швидко ділитися та розмножуватися. Саме це призводить до посттравматичної хвороби легень (ПТЛ).

Хто має підвищений ризик розвитку ПТЛД?

Ваш ризик розвитку посттравматичного стресового розладу (ПТЛР) може бути підвищений з таких причин:

• Наявність вірусу Епштейна-Барр (ВЕБ) у вашому організмі або в організмі людини, яка передала вам орган/клітини («(донор)»).
• Проходження лікування («передтрансплантаційна терапія»), яке знижує нормальну функцію ваших Т-клітин перед трансплантацією.
• Прийом імунодепресантів , щоб запобігти відторгненню організмом нового органу або клітин.
• Наявність варіацій у певних генах (`(гени)`) , що підвищують ризик розвитку посттравматичного стресового розладу (ПТЛР).

Як лікарі діагностують цей стан, який називається ПТЛД?

Лікарі спочатку проведуть фізичний огляд та ретельно вивчать вашу історію хвороби. Крім того, вони зазвичай призначать такі аналізи:

• Загальний аналіз крові («Загальний аналіз крові - ЗАК») .
• Комплексна метаболічна панель .
• Рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ) .
• Аналіз сечі , включаючи рівень сечової кислоти.
• Тест для виявлення антитіл, що виробляються в організмі проти вірусу ВЕБ .
• КТ (комп'ютерна томографія) .
• МРТ-сканування (магнітно-резонансна томографія - МРТ) .
• ПЕТ-сканування (позитронно-емісійна томографія - ПЕТ-сканування) .
• Біопсія кісткового мозку .

Ці тести дозволяють лікарям точно визначити, чи присутній ПТЛД, і якщо так, то як він виглядає.

Які методи лікування ПТЛД?

Лікарі зазвичай починають зі зменшення кількості імуносупресантів, які вони приймають . Іноді це може мати велике значення. Крім того, існують інші методи лікування, такі як:

• Хіміотерапія : препарат, що знищує ракові клітини.
• Променева терапія : знищення ракових клітин за допомогою високоенергетичних променів.
• Імунотерапія моноклональними антитілами : це передбачає використання специфічних білків (моноклональних антитіл) для атаки ракових клітин.
• Хірургічне втручання : Це робиться рідко. Хірургічне втручання розглядається лише тоді, коли ПТЛД локалізована та може бути безпечно видалена. Наприклад, якщо ПТЛД уражені мигдалики, мигдалики можуть бути видалені.

Чи є щось, що ми можемо зробити, щоб запобігти розвитку ПТЛД?

Насправді ми нічого не можемо зробити, щоб безпосередньо запобігти розвитку посттравматичної лімфатичної хвороби (ПТЛД). Однак лікарі та дослідники вивчають деякі ліки, які можна використовувати до та/або після трансплантації, щоб зменшити ризик розвитку ПТЛД. Тож є надія, що в майбутньому з'являться кращі рішення для цього.

Що станеться, якщо у вас розвинеться посттравматична лімфатична недостатність (ПТЛД)? Чи можна її вилікувати?

Ваша реакція на посттравматичний стресовий розлад може відрізнятися від людини до людини. Це залежить від багатьох факторів.

Наприклад, іноді ПТЛД покращується, навіть якщо лікарі просто зменшують прийом імуносупресантів.

Недавні дослідження показали, що від 60% до 70% людей, у яких розвивається лімфома після трансплантації органів та які лікуються імунотерапією та хіміотерапією, спостерігається зменшення або зникнення симптомів (ремісія) .

Чи можна вилікувати ПТЛД? Так, ПТЛД можна вилікувати за допомогою «імунотерапії» окремо або в поєднанні з «хіміотерапією». Дослідження показали, що від 50% до 60% людей, які отримують це лікування, повністю одужують . Тож це є підставою для надії.

Які найважливіші питання я маю поставити своєму лікарю?

Якщо у вас ПТЛД, варто поставити своєму лікарю такі запитання:

• Чому це сталося зі мною?
• Як лікується ПТЛД?
• Якщо я зменшу дозу імуносупресантів, яка ймовірність того, що мій організм відторгне новий орган/клітини?
• Якщо моє лікування буде успішним, яка ймовірність рецидиву цього стану?

Окрім цих питань, не бійтеся запитати лікаря про все, що вас турбує.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас ПТЛД, ваш лікар ретельно стежитиме за вашим загальним станом здоров'я . Він шукатиме ознаки погіршення вашого стану. Якщо ви лікуєтесь від ПТЛД, ваш лікар пояснить, які зміни у вас спостерігаються або чи погіршуються ваші симптоми. Важливо негайно повідомити свого лікаря, якщо це станеться.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Трансплантація органів та трансплантація стовбурових клітин іноді може врятувати або продовжити життя . Однак, оскільки це серйозні медичні процедури, вони можуть бути пов'язані з ризиками. ПТЛД є одним із таких рідкісних, але потенційно серйозних ускладнень.

Якщо ви є кандидатом на трансплантацію органів або стовбурових клітин, ваша медична команда обговорить з вами ризик розвитку посттравматичної лимфодистрофії (ПТЛД ), а також багато інших факторів ризику. Лікарі та дослідники шукають способи зменшити ризик ПТЛД. Найголовніше — знати про це та ставити своїй медичній команді будь-які запитання, які у вас можуть виникнути.

`ПТЛД, посттрансплантаційні лімфопроліферативні розлади, трансплантація органів, лімфома, вірус Епштейна-Барр, імунологія, рак