У вас чутливість до анестезії? Давайте дізнаємося про «(дефіцит псевдохолінестерази)»?

Ви коли-небудь відчували легкий страх перед анестезією, яку вам дають під час операції? Для деяких людей це нормально. Але уявіть, що сталося б, якби деякі з анестезуючих препаратів, які вам дають, не зовсім підходили вашому організму. Сьогодні ми поговоримо про один такий рідкісний, але дуже важливий стан, про який слід знати. Це стан, який називається «(дефіцит псевдохолінестерази)».

Що таке «(дефіцит псевдохолінестерази)»? Давайте розберемося з цим просто, чи не так?

Гаразд, ця назва звучить трохи довго, чи не так? Давайте спростимо. «(Псевдохолінестераза)» – це спеціальний фермент «(Ензим)» у нашому організмі. Одна з головних функцій цього «(Ензиму)» – розщеплювати (тобто «(метаболізувати)») в організмі деякі препарати, які даються для розслаблення м’язів , особливо під час анестезії (ми називаємо їх «(естерами холіну)»). Уявіть, що під час операції ваші м’язи потрібно паралізувати на деякий час. Це саме ті препарати, які дають для цього.

Тепер, у стані, який називається «(дефіцит псевдохолінестерази)», відбувається те, що цей «(фермент)» під назвою «(псевдохолінестераза)» у вашому організмі або виробляється недостатньо , або він не функціонує належним чином . Що ж тоді відбувається? Препарати, які призначаються для розслаблення м’язів («(сукцинілхолін)» та «(мівакурій)» – два приклади цього), не виводяться з організму швидко. Вони залишаються в організмі протягом тривалого часу.

В результаті, ваші м’язи можуть залишатися онімілими протягом тривалого часу після анестезії, і у вас навіть можуть виникнути труднощі з диханням. Це означає, що ви можете не мати змоги рухатися або дихати самостійно, поки не зникне дія ліків.

Наскільки поширений цей стан?

Насправді, цей стан, який називається «(дефіцит псевдохолінестерази)» , не такий поширений . В середньому лише приблизно одна з 3200 або 5000 людей у ​​популяції відчуває цей стан. Тобто, дуже невелика кількість.

Які симптоми? Як це розпізнати?

Більшість людей з цим станом не знають про це, доки не отримають анестетик, про який я згадував раніше, який називається «естери холіну». Саме тоді з’являються основні симптоми:

• М'язи, які надмірно розслаблені (тобто безжиттєві) протягом тривалішого періоду часу , ніж зазвичай очікується.
• Навіть м’язи, які допомагають вам дихати, тимчасово стають неактивними .

Ці симптоми можуть зникнути через кілька годин. Цей час залежить від людини. Протягом цього часу ваша медична команда триматиме вас під наркозом і допомагатиме дихати за допомогою апарату штучної вентиляції легень, доки ви не зможете дихати самостійно.

Які причини? Як це відбувається?

Цей стан (дефіцит псевдохолінестерази) може бути спадковим (тобто успадкованим) або може розвинутися пізніше в житті..

Спадкові причини

Люди, які народжуються з цим захворюванням, мають зміну, або мутацію, в гені під назвою «(BCHE)». Цей ген «(BCHE)» вказує нашому організму виробляти фермент «(псевдохолінестераза)». Отже, коли відбувається зміна в цьому гені, ваш організм або виробляє дуже мало цього ферменту, або він може взагалі його не виробляти.

Причини, що розвиваються протягом життя (набуті)

Іноді цей стан (дефіцит псевдохолінестерази) може виникати протягом усього життя. Його можуть спричиняти різні захворювання та певні ліки.

Деякі захворювання, які можуть спричинити цей стан:

• Недоїдання
• Тяжкі опікові травми
• Захворювання нирок
• Захворювання печінки
• Гіпотиреоз (знижена функція щитовидної залози)
• Рак
• Вагітність

Деякі ліки, які можуть збільшити ризик цього стану, включають:

• Інгібітори МАО (наприклад, фенелзин (Nardil®))
• Протизаплідні таблетки (оральні контрацептиви)
• Очні краплі ехотіофату
• Метоклопрамід
• Циклофосфамід
• Піридостигмін

Як лікарі це діагностують?

Якщо у вас виникають труднощі з контролем м’язів або диханням після загальної анестезії, ваш лікар може запідозрити дефіцит псевдохолінестерази. Щоб підтвердити це, він може провести аналіз крові , щоб перевірити рівень ферменту псевдохолінестерази.

Якщо хтось у вашій родині має це захворювання, лікар може провести генетичне тестування, щоб з'ясувати, чи є воно також у вас. Це включає взяття зразка крові та перевірку на наявність у вас мутації гена (BCHE).

Якщо ваш лікар підозрює у вас цей стан, він використовуватиме інші типи міорелаксантів, які не залежать від ферменту «псевдохолінестераза».

Яке лікування?

Якщо у вас виникнуть симптоми «(псевдохолінестеразної недостатності)» після загальної анестезії, вам може знадобитися термінова медична допомога. Медична команда ретельно стежитиме за вами, доки ви не одужаєте. За необхідності вони триматимуть вас під анестезією та використовуватимуть апарат штучної вентиляції легень, щоб допомогти вам дихати, доки ви не зможете дихати самостійно.

Чого слід очікувати, якщо у вас виник цей стан?

Якщо вам поставили діагноз «(дефіцит псевдохолінестерази)», найкраще, що ви можете зробити, це повідомити про це своїх лікарів, особливо тих, які призначатимуть вам операцію .

Також, вам потрібно розповісти про це своїй родині., тоді їх також можна обстежити на наявність мутації гена `(BCHE)`. Якщо так, їм також слід повідомити про це своїх лікарів перед будь-якою операцією.

Також гарною ідеєю буде носити медичний браслет з посвідченням особи , щоб лікарі могли знати, чи потрібна вам екстрена операція.

Чи можна цьому запобігти?

Дефіцит псевдохолінестерази – це вроджене захворювання, якому неможливо запобігти. Однак, якщо у когось у вашій родині є таке захворювання, ви можете пройти тест на мутацію гена BCHE перед загальним наркозом. Це може допомогти запобігти ускладненням під час операції.

Якщо у вас є генетична мутація, ваш лікар, ймовірно, пропустить ефіри холіну та обере інший анестетик. Рокуроній є найпоширенішим анестетиком для людей з дефіцитом псевдохолінестерази.

Ви можете зменшити ризик розвитку набутого дефіциту псевдохолінестерази в подальшому житті, лікуючи основні захворювання, такі як недоїдання або хронічна хвороба нирок (ХХН). Також, якщо ви приймаєте будь-які ліки, що знижують вироблення ферменту псевдохолінестерази, вам варто поговорити зі своїм лікарем про зміну ваших ліків.

Які протипоказання, тобто які ліки не варто використовувати людям з цим захворюванням?

Якщо вам поставили діагноз «(дефіцит псевдохолінестерази)», вам слід уникати таких видів анестезуючих препаратів :

• Сукцинілхолін `(Сукцинілхолін)`
• Мівакуріум
• Прокаїн
• Хлорпрокаїн
• Бензокаїн
• Тетракаїн

Питання, які слід поставити своєму лікарю

Якщо у вас є стан, який називається «дефіцит псевдохолінестерази», незалежно від того, чи ви народилися з ним, чи розвинувся пізніше, ви можете поставити своєму лікарю кілька запитань, таких як:

• Які саме протипоказання для мене, тобто яких ліків мені слід уникати?
• Чи є цей стан народженим я, чи він спричинений іншою хворобою?
• Чи гарна ідея провести генетичне тестування для моєї родини?

Підготовка до операції може бути дещо стресовою. Багато хто з нас настільки зосереджений на операції, що навіть не думає про можливість побічної реакції на анестезію. Ліків від дефіциту псевдохолінестерази немає. Однак знання про його наявність може допомогти вам уникнути тимчасової м’язової слабкості та труднощів з диханням, які можуть виникнути після операції. Якщо у вас дефіцит псевдохолінестерази, повідомте про це членів своєї родини. Вони також можуть пройти тестування на ген та уникнути будь-яких непотрібних ускладнень, які можуть виникнути під час їхнього одужання.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Отже, «(Дефіцит псевдохолінестерази)» – це дещо страшна назва, але дуже важливо знати про неї. Особливо, якщо вам планується операція, або якщо хтось у вашій родині пережив щось подібне , найкраще поговорити про це зі своїми лікарями. Пам’ятайте, що обізнаність часто є найкращим щитом, який може врятувати нас від непотрібних проблем!

` Анестезія, псевдохолінестераза, дефіцит ферментів, хірургічні ускладнення, генетичні захворювання, м'язова дисфункція, анестезуючі препарати